狼瘡様症候群
はじめに
ループス様症候群の紹介 この症候群は、特定の薬物による非リウマチ性原発性疾患の長期治療によって引き起こされるエリテマトーデスに類似した症候群であり、医原性疾患に属します。 臨床的には、発熱、関節症状、心臓障害、皮膚病変などの全身性エリテマトーデスが特徴ですが、全身性エリテマトーデスとは異なります。すぐに安心。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：血栓性静脈炎
病原体
ループス様症候群の原因
遺伝的要因（35％）：
現在、特発性全身性エリテマトーデスの病因はまだ完全には解明されていません。薬物誘発性ループス様症候群の病因を解明することは、非常に困難で複雑な問題です。全身性疾患、および多くの家族には血清学的異常があります。これらの患者が薬物を止めた後も存在し続けるという事実は、ループスを発症する自然な傾向があることも示していますが、この理論は広くはありません認める。
疾患因子（35％）：
プロカインアミド誘発症候群の研究を通じて、これらの患者は、薬物投与前はLE細胞であろうと他の血清学的反応であろうと陰性でしたが、薬物の経過中に陽性になり、ANAは薬物投与前にPluで陰性になりましたカルシナミドが観察された後、ANAの約50％が2〜18か月の治療後に陽性になり、一部の患者は軽度のエリテマトーデスの症状を発症しました。プロカインアミドによって引き起こされるループス様の変化。
薬物要因（30％）：
この症候群を引き起こすさまざまな薬物の観点からは、化学的または薬理学的な共通の特徴はありませんが、ペニシリンを除く他の薬物は大量投与と長期使用（少なくとも2か月）を必要とします。この症候群を引き起こす可能性があります。
病因
薬物の過剰な総投与量も原因となる可能性があります現在、さまざまな薬物が症候群を引き起こすメカニズムは、4つのカテゴリーに分類できます。
1.患者は薬物にアレルギーを持っています。ヒドララジンの場合、患者は薬物に対してアレルギー反応を起こす可能性があります。つまり、循環抗体は患者の体から確認でき、患者のリンパ球はin vitroテストで追加できます。ヒドララジンが増殖すると、薬物の代謝が遅れると、身体環境での薬物への暴露時間が必然的に長くなり、アレルギー反応を引き起こす可能性が高くなります。ヒドララジンは、少量の適用で抗核抗体（ANA）およびループス様症候群の形成を遅らせることができる場合でも、アセチル化が遅れているかどうかに関係なく、薬物の長期使用であれば、抗核抗体の機会明らかな違いはありません。
2.薬物複合体の形成がDNAの変性と抗原ヒドララジンの形成を引き起こし、可溶性DNAと複合体を形成し、後者の抗原特性を変化させるという事実は確認されていますが、薬物-DNA複合体の抗原性はin vitroにあります。例えば、クロルプロマジン一本鎖DNA複合体は長波紫外線照射下で形成され、プロカインアミドDNA複合体は酸化剤の作用下で形成されます。しかし、これらの複合体の抗原性が増加するという証拠はありません。
防止
ループス様症候群の予防
病気の治療中に薬物の総投与量を制御することは、この症候群を防ぐための鍵です。 この症候群の診断が確認されたら、病原性薬物の即時中止または他の薬物への切り替えが、この症候群の継続的な発症を防ぐための最も効果的な手段です。 この症候群の予後は良好であり、禁断症状で正常に回復できます。後遺症はほとんどありませんが、再び病気が再び誘発される可能性があります。個々の患者はホルモンによる長期治療が必要です。症候群は特発性SLEに変換されました。
合併症
ループス様症候群の合併症 血栓性静脈炎の合併症
薬物誘発性ループス様症候群に加えて、薬物は、ペニシラミンが強皮症を誘発できる、関節リウマチ、ペニシリンが多発性筋炎を誘発できる、フェニトインがループスクラストを誘発できるなど、他のリウマチ性疾患を誘発できる病気のようなオーバーラップ症候群、いくつかの薬は結節性多発性動脈炎のような症候群を誘発することができます。 関節腔液が時々生じることがあります。 また、腹膜炎と腹水の程度が異なることもあります。 また、レイノー現象、シェーグレン症候群、皮下結節、および胸部血栓性静脈炎を伴うこともあります。
症状
ループス様症候群の 症状 一般的な 症状疲労の欠如関節痛肝脾腫胸痛呼吸性紅斑発疹発疹不眠症呼吸音が食欲不振を弱めた
1.発熱：症例の約半数は発熱の程度が異なり、時には発熱が主な臨床症状であり、発熱は初期症状であり、その後に他の症状が続きますが、他の症状も伴います。
2.関節症状：関節痛、関節炎に関連して、四肢の関節が影響を受け、対称性を特徴とし、複数の、時には関節液の蓄積が起こることがあります。
3.筋肉痛または関節症状と共存する、または単独で現れることが、体の筋肉のどの部分にも見られますが、手足と体幹の筋肉痛は明らかです。
4.漿膜炎：多発性、心膜および胸膜を伴うことがあり、腹膜炎および腹水の程度もさまざまである可能性があります。肺聴診では、片側または両側の呼吸音が弱まり、胸膜摩擦音が発生することがあり、心膜炎がある場合は心膜擦れ音が聞こえることがあります。
5.皮膚病変：多形性滲出性紅斑、ur麻疹、ur麻疹様発疹、紫斑病、結節性血管炎、血管浮腫、くも膜下出血、血管周囲塞栓症に起因する壊characterizedなどにより特徴付けられるしかし、典型的な蝶紅斑はほとんどありません。
調べる
ループス様症候群の検査
1.血液ルーチンと赤血球沈降速度の約20％が貧血、症例の30％が白血球減少症、血小板がほとんど低く、ほとんどの場合赤血球沈降速度が増加します。
2.尿の少数の症例は、軽度のタンパク尿、尿細管および顕微鏡的血尿を示すことがありますが、そのうちの1つは1つで、2つまたはすべてが陽性です。
3.生化学検査に異常はなく、ガンマグロブリンが上昇しているのは一部の症例のみです。
診断
ループス様症候群の診断と同定
1.薬の発疹：特に、発疹、関節痛、呼吸器症状、およびより異常な尿検査によってしばしば現れる血清様反応。 ただし、ANA、RF、ESR、LEセル、およびCoombテストはすべて陰性でした。
2.特発性全身性エリテマトーデス：この症候群との最大の違いは、症候群を止めるとすぐに症状が緩和されることです。紅斑、レイノー現象、リンパ節拡大、脾腫発生、総補体（CH50）およびC3レベルは正常でした。
3.敗血症：抗生物質治療に効果的で、細菌培養はより陽性であり、ANAおよびRFは陰性です。
4.結核：肺外結核は、発熱を伴う病変を見つけることができず、発疹や関節の症状がある場合があり、ESRが増加しますが、ツベルクリン試験陽性であり、抗結核治療が有効です。 ANA、RF、およびLE細胞は陰性であり、疑わしい病原性薬物が再び停止された後、症状は緩和できませんでした。
