膜性増殖性糸球体腎炎
はじめに
膜増殖性糸球体腎炎の紹介 糸球体腎炎の最も一般的なタイプの1つである膜増殖性糸球体腎炎（MPGN）は、一般的に原発性および続発性に分類されます。毛細血管性糸球体腎炎（MCGN）、メサンギウム毛細血管増殖性腎炎、小葉性腎炎、低補完性腎炎。 この病気は、特定の病理学的形態と免疫学的症状を伴う症候群です。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調、高脂血症、腎静脈血栓症、腎不全、浮腫
病原体
膜増殖性糸球体腎炎の病因
膜増殖性腎炎は、その臨床的および実験的特性により、原発性および続発性糸球体症に分類されます。
原発性膜増殖性腎炎の原因は不明であり、一般的にI型は免疫複合体疾患、II型は免疫複合体および遺伝に関連する自己抗体疾患であると考えられています。
自己免疫（30％）：
I型クリオグロブリン血症は、通常、骨髄腫タンパク質であるシングルパートグロブリンであり、II型は、通常、シングルピークIgMボールです。タンパク質結合IgGは抗IgGウィンドファクターとしても知られていますが、タイプIIIはマルチプラントピーク免疫グロブリン、タイプIIおよびタイプIIIクリオグロブリン血症は腎障害を起こしやすく、その病理学的特徴はメサンギウム細胞、白血球の大きな増殖です特に、単核細胞の浸潤、糸球体基底膜の肥厚にはダブルトラック現象があり、症例の約1/3は中小の動脈炎、毛細血管の微小血栓形成、MPGNの病因と病因は明確ではない、I型MPGNは比較的大きな不溶性免疫複合体が繰り返し持続的に沈着することにより引き起こされる免疫複合体疾患。タイプII MPGN、C3腎炎因子（C3NeF）の役割は、タイプII MPGN患者の血清で検出できます。C3NeFは、C3bBbコンバーターゼの自己抗体であり、C3bBbの作用を強化し、補体バイパスの継続的な活性化をもたらし、持続的な低補血をもたらします。 中央のリンクとしてのベースフィルム、補完代謝を変性させます。
異常な糖タンパク質沈着（30％）：
タイプII MPGN腎移植はしばしば再発し、患者の血清に物質が沈着して腎炎を引き起こし、基底膜上で異常な糖タンパク質形成を引き起こす可能性があります。
遺伝的（30％）：
II型MPGNの患者はしばしばHLA-B7を持ち、I型MPGNのほとんどの患者は特別なB細胞同種抗原を持っています。
病因
MPGNの病因はまだ明らかではありません。現在、免疫機構に関連していると考えられています。減少し、免疫複合体とクリオグロブリン血症のわずかな増加、糸球体における免疫グロブリンと補体の沈着を伴うが、補体異常と疾患との関係、免疫複合体の役割はさらに残る探検。
MPGNは、糸球体基底膜およびメサンギウム領域におけるさまざまな免疫複合体の沈着の形態と沈着の程度に応じて、3つのタイプに分類されます。
1.タイプI
主に内皮下およびメサンギウム領域に沈着したI型は、ウイルス、細菌および寄生虫感染症および一部の免疫複合体疾患（例、遺伝性補体欠損症、SLE、混合クリオグロブリン血症、SBE、シャントに関連する）腎炎、リンパ腫、住血吸虫症、しかし特発性であることが多く、I型MPGNの患者の33％から50％は低補完性であり、Clq、C4およびC5の患者の25％から30％は減少し、15％〜患者の20％でB因子が減少しました。
2.タイプII
自己免疫疾患として知られている、基底膜の基底膜に沿った均一な帯状の沈着は、電子顕微鏡下で観察することができます。このタイプは、高密度沈着症（DDD）としても知られ、多くの場合、上皮下を伴いますハンプ状の沈着物と同様に、PAS染色は毛細血管ラフトのストリップ状の深い染色として見られることがあります。II型は主に連鎖球菌感染に関連すると考えられ、連鎖球菌と腎臓抗原間の交差反応により抗体媒介腎臓を引き起こす可能性があります。損傷、II型はしばしば血漿C3レベルが低いために複雑になります。これは、一部の患者が血液中の補体活性化因子、腎炎因子またはC3腎炎因子としても知られ、C3bBbに対して直接作用し、C3バイパス変換がインベルターゼを介して変化するため組み合わせ、H因子などのいくつかの正常な阻害剤の作用を遮断し、補体の活性化と消費を増加させ、C3腎炎因子はI型およびII型MPGN、特にII型でより一般的であり、脂質栄養でより一般的悪い点は、MPGNタイプIIは主に基底膜の損傷であるため、多数の高密度の堆積物が基底膜に堆積すると、これらの堆積物が補体を活性化し、補体が核などの特殊な物質に置き換わることがあります 酵素活性化剤は、典型的には、あなたは、タイプⅡMPGN患者の70％において、補体C3及び因子Bを低減する補体C3減少二次血液で、その結果、増加し続けている代替経路C3腎炎因子を活性化することができます
3.タイプIII
内皮、メサンギウム領域および上皮下に沈着がありますが、III型とI型の違いは、上皮の下に沈着があるかどうかです。
時間の移動とともに、MPGNの病理学的変化は主に過形成から明らかな硬化症に進行しました。サブタイプが焦点MPGNの場合、病変の病理学的変化は古典的なMPGNに拡散しました。葉状タイプ。その後の可動性の行動は焦点的または完全な軽減です。
防止
膜増殖性糸球体腎炎の予防
病気タイプ3の経過は基本的に同じで、予防はそれ自身の健康から始め、通常は疲労、合理的な食事、科学的運動を避け、体力を高め、身体の免疫力を向上させ、病気や合併症を患った患者のために、原発性疾患および合併症の積極的かつ効果的な予防と治療を実施する必要があります。感染が見つかったら、病原性細菌に強く、非毒性の強い抗生物質を時間内に選択する必要があります。明確な感染症のある人は、腎疾患を防ぐためにできるだけ早く除去する必要があります不完全な機能を備えたプログレッシブ開発。
合併症
膜増殖性糸球体腎炎の合併症 合併症栄養失調高脂血症腎静脈血栓症腎不全浮腫
感染症
疾患がネフローゼ症候群として現れる場合、大量のタンパク質の損失、栄養失調、免疫機能不全、および糖質コルチコイド治療の適用により、体の抵抗力が低下し、感染症が誘発され、臨床徴候は多くの場合明らかではありませんが、治療がタイムリーまたは不完全でない場合、ネフローゼ症候群の再発と悪化を引き起こし、死に至ることさえあります。
2.血栓症、塞栓合併症
血中濃度（効果的な血液量の減少）および高脂血症により、血液粘度が増加し、タンパク質損失および肝臓代償合成タンパク質が増加し、体凝固、抗凝固および線維素溶解系の不均衡、さらにネフローゼ症候群を引き起こします血小板機能が甲状腺機能亢進症であり、利尿薬と糖質コルチコイドの適用が凝固亢進状態を悪化させる可能性がある場合、血栓症および塞栓性合併症を起こしやすくなります。その中でも、腎静脈血栓症が最も一般的であり、3/4症例の形成が遅いため、臨床症状は明らかではありません。さらに、肺血管血栓症、塞栓症、下肢静脈、下大静脈、冠状血管血栓症、脳血管血栓症も珍しくありません。血栓症と塞栓症の合併症は、ネフローゼ症候群の治療効果と予後に直接影響する重要な要因です。
3.腎不全
ネフローゼ症候群の患者は、血液量が不十分なために腎血流量が低下し、腎前性高窒素血症を誘発し、少数の症例で急性腎不全が発生する可能性があります。 50歳以上の患者によく見られる、急性腎腎不全につながる突然の減少、明らかな誘因、乏尿または尿がない、利尿薬の拡張は効果的ではない、腎生検の病理学的検査は糸球体病変、腎間質を示すびまん性の重度の浮腫、腎尿細管は正常または少数の細胞変性、壊死、腎尿細管における多数のタンパク質キャストであり得る。
4.タンパク質および脂肪代謝障害
長期的なタンパク質損失は、栄養失調、小児の成長および発達遅延につながる可能性があります;免疫グロブリンの減少は、免疫力と感染力を低下させます;金属結合タンパク質の損失は、微量元素（鉄、銅、亜鉛など）の欠乏を引き起こします;内分泌結合タンパク質の欠乏内分泌障害を引き起こす可能性があります。結合タンパク質の減少は、血漿遊離薬物濃度の増加、排泄の加速、薬物有効性への影響、脂質異常症が血液粘度の増加をもたらし、血栓症、塞栓症および心血管系合併症を促進し、糸球体を促進する可能性があります硬化は、腎臓病の慢性進行を促進します。
症状
膜増殖性糸球体腎炎の症状一般的な 症状尿濾過スコアが大幅に低下高血圧淡い淡い短赤血球奇形糸球体硬化結節性静脈血栓症低尿細管尿
この疾患群は原発性糸球体症ではまれであり、ネフローゼ症候群における数少ない増殖性腎炎の1つです。この疾患の臨床症状が何であれ、様々な病理学的タイプの臨床症状は基本的に類似しています。ほぼすべてのタンパク尿と血尿があり、タンパク尿は非選択的であり、血尿はしばしば顕微鏡的持続性血尿であり、患者の10％〜20％は呼吸器感染後の肉眼的血尿のエピソードを有することが多く、これは深刻です。複数の尿中赤血球異常を伴う糸球体血尿症、高血圧患者の3分の1以上、高血圧の程度は一般的に軽度ですが、一部の症例、特にII型患者では重度の高血圧、大ホルモン療法の用量も高血圧の危機を引き起こす可能性があります。患者の少なくとも半数は急性または慢性腎不全を患っています。疾患の初期段階では、腎不全はしばしば予後不良を示します。淡い、息切れ、疲労、貧血の程度として現れる陽性の色素性貧血は、腎機能障害の程度に比例せず、その発生のメカニズムはまだ不明であり、 理由は毛細血管の病変の赤血球の表面の補体活性化は、赤血球の寿命が短くなる場合があります。
疾患の発症時に、患者の少なくとも1/2がネフローゼ症候群を呈し、患者の約1/4が無症候性血尿およびタンパク尿を示し、患者の1/4〜1/3が急性腎炎を示した赤血球および尿細管尿、高血圧、腎不全では、患者の約半数に前駆呼吸感染の既往があり、40％に抗「O」力価およびその他の連鎖球菌感染の証拠がある。一部の患者は、部分的な脂質ジストロフィー（バラクア-シモン病）、特にII型病変を発症し、腎臓病の臨床症状がない場合でも発生する場合があります。ネフローゼ症候群では、腎静脈血栓症が発生する可能性があります。この病気は個人差が非常に大きくなりますが、一般的には遅いです。 I型とII型の病理学的および免疫病理学的変化は異なり、2種類の形態であるため、性的進行。現在、それらは臨床診療で異なる疾患を表すと考えられており、臨床II型は腎炎を特徴とする可能性が高い。 同様に、三日月型腎炎と急性腎不全の合併率は高いですが、I型は腎疾患の特徴が多く、多くの場合前駆体感染と貧血を伴います。小さいが、ほとんどすべての患者は20歳未満であるが、例外もあるが、さらに、II型は腎移植後に再発する可能性が高い。
タイプIIIはまれで、主に子供と若い人に発生し、10歳から20歳、2歳未満、40歳以上でピークに達し、男性と女性の発生率は近く、このタイプの臨床症状の説明はほとんどありません。 Strifeによると、III型はC3レベルが低いがC3腎炎因子はない。非腎性タンパク尿の予後はネフローゼ症候群よりも良好である。このタイプの末期腎疾患の個人差は比較的大きい。疾患の長期経過において、一部の患者はより安定しているか、徐々に改善する場合さえあります。
調べる
膜増殖性糸球体腎炎の検査
タンパク尿は軽度である可能性があり、その約30％は無症候性タンパク尿ですが、患者の半数は尿タンパクが3.5g / 24hを超え、タンパク尿の患者の90％以上です。不十分な選択性、尿中FDPおよびC3は上昇する可能性があります。
臨床検査での特徴的な変化は、補体の減少です。この病気の患者の約75％がC3の持続的な減少を示します。その中でも、タイプII病変がより一般的であり、80％から90％を占め、患者の約10％は大幅に20-30 mg / dl未満では、I型病変では、平均C3濃度は正常の68％に低下し、II型は正常の47％に低下し、II型はI型よりも長く持続し、初期の補体成分（C1q、CAなど）は、I型病変の低下の程度が異なりますが、通常、II型では正常または軽度に低下しますが、II型には、遅効性補体成分C5b-9の低下が伴うことがよくあります。変化や治療がない場合、血清C3レベルは変動し、時間とともに正常に戻る傾向があります。これは、ループス腎炎に続発する補体の変化と状態および治療との間に対応する関係がないことを示します。後期肝疾患、モノクローナルグロブリン疾患、白血病、転移性癌ネフローゼ症候群ではC3が減少する可能性がありますが、連鎖球菌感染後の腎炎を除く他の原発性ネフローゼ症候群では、C3が減少することはめったにないため、このための継続的な補体減少病気の診断 疾患とは異なり、糸球体腎炎のC3レベルは連鎖球菌感染後にしばしば低下しますが、6〜8週間で正常レベルに戻ります。シンドロームでは、補体が2か月以上連続的に減少し、C3が低下します。これは補体経路の活性化と合成の減少の結果です。C3が減少し、古典的な経路C1qとC4は一般に正常であり、代替経路が活性化される可能性がありますが、メサンギウム毛細血管糸球体腎炎のクリオグロブリン血症では、C4はC3よりも顕著です。
この患者グループの血液には熱安定因子があり、C3腎炎因子（C3NF）としても知られています。これは、独自のC3コンバターゼに対する抗体です。II型の60％以上がC3NF陽性で、I型が10％のみです。 C3NFおよびその類似体は、腎炎に関連する他の糸球体疾患にも見られますが、C3を低下させる他の要因は特に急性腎炎です。ループス腎炎で検出できます。
血清プロペルジンのレベルは通常正常です。C3のレベルが低下すると、プロペルジンのレベルもわずかに低下します。通常、因子Bの血清レベルは正常またはわずかに低下します。循環免疫複合体とクリオグロブリンは75％以上陽性です。 I型には特異的なB細胞同種抗原があり、感受性の遺伝的基礎を示唆しており、HLA-AB7と家族性BIH欠乏症はII型疾患に関連しています。
臨床的には、一部の患者は、しばしば急性腎炎症候群を示唆する高窒素血症、糸球体濾過率が低下することがありますが、腎生検でさえ糸球体に重度の損傷を示すことがあり、GFRは正常であることがよくあります高血圧につながるナトリウムと水分の保持により、患者の半数以上が細胞性貧血を発症する可能性があり、貧血は非常に深刻になる可能性があり、その重症度は高窒素血症に比例せず、赤血球と血小板の寿命が短くなる可能性があり、40％から60％患者の抗連鎖球菌抗体価が上昇します。
1. I型膜増殖性糸球体腎炎の病理および生検検査：
（1）光学顕微鏡検査：I型膜増殖性糸球体腎炎の主な変化は、びまん性毛細血管壁肥厚および血管内細胞増殖、ならびに単核白血球および好中球浸潤、メサンギウム領域および毛細血管である。壁は、細胞増殖とマトリックスの増加により異なる程度の拡大を示します。通常、ほとんどすべてのリーフレットに均一に影響し、毛細血管叢の小葉構造が突出する可能性があるため、この病変は初期の小葉糸球体腎炎と呼ばれます。メサンギウム領域は明らかに拡張して結節形状を形成し、結節の中央部には硬化した病巣があり、これは糸球体で硬化または糖尿病になる可能性があります。連鎖沈着病の病変は似ていますが、免疫蛍光法と電子顕微鏡検査の結果は、病気を他の病気と簡単に区別できます。適切な染色（銀染色や過ヨウ素酸シッフ酸染色など）は、メサンギウム細胞の増殖とそのマトリックスの伸長と挿入により、二重または多層として容易に見られます。 内皮細胞と内皮細胞の間には、間質腔が形成されています、つまり、挿入されたメサンギウムは、一般に考えられている基底膜分裂の代わりに偽の基底膜を形成します。月体、しかし糸球体の50％以上を含むことはめったになく、他の腎炎、例えば多数の三日月は予後不良を示唆し、進行患者はしばしば間質性線維症、尿細管萎縮および間質性単核炎症細胞を有する浸潤、毛細管腔に「透明血栓症」が現れ、病変がクリオグロブリン血症または全身性エリテマトーデスに続発する可能性があることを示唆しています。「透明血栓症」は真の血栓ではなく、毛細管腔で満たされた免疫複合体です。 。
腎生検光学顕微鏡下では、MPGNは5つのサブタイプに分類できます：1つの小葉型：毛細血管性血管攣縮は明らかに小葉化しており、主に細胞増殖を伴い、異なる硬化度、2つの古典的な型（ダブルトラック型）：基底膜は腸間膜の挿入によりびまん性に厚くなり、ダブルトラック、小葉化された非定型、3混合型があります：腸間膜挿入および小葉化は典型的ではありませんが、基底膜の上皮の下皮下およびメサンギウム領域に免疫複合体の沈着、メサンギウム細胞増殖および間質過形成があり、基底膜は明らかに肥大しています。このタイプはループス腎炎のびまん性過形成に非常に似ています。糸球体腎炎、4つの焦点タイプ：MPGNの変化はすべての糸球体の50％未満を占め、5つの三日月型：糸球体の50％以上が三日月型に見えます。
（2）電子顕微鏡検査：超微細構造の典型的な特徴は、糸球体毛細血管と内皮細胞の基底膜におけるメサンギウム細胞とマトリックスの間の拡張と中期であり、電子密度の高い免疫複合体の沈着、メサンギウム毛細血管の腎臓を伴う糸球体腎炎の名前は、I型病変のメサンギウムと毛細血管のこの変化に由来し、新しい基底膜材料は、内皮下堆積物の周りとメサンギウム細胞の細胞質の近くに形成されます。メサンギウム細胞の増殖とメサンギウムマトリックスの拡張が行われる領域では、通常、高密度の沈着物が散在しており、上皮の下には多くの異なる種類の電子密度の沈着物が存在する場合があります。 「混合性膜性および増殖性糸球体腎炎」、またはバークホルダーの「III型メサンギウム毛細血管糸球体腎炎」、糸球体損傷およびI型光学顕微鏡検査および免疫を伴う病変は非常に少ない蛍光は似ていますが、超微細構造は、糸球体基底膜の不規則な肥厚と、膜内の異なる密度の多数の堆積物によって特徴付けられます。このような病変もタイプIIIに分類され、メサンギウム基質と基底膜の間に存在する可能性があります。シングルコア 細胞または好中球の浸潤、腎生検組織の一部は、「こぶ」である少量から中程度の量の膜外沈着物を有し、上皮の足の突起はしばしば消失します。光学顕微鏡下の透明な血栓は、血管内回転楕円体によって特徴付けられます。これらの構造または他の電子密度の高い沈着物が微小管様構造を示す場合、それはクリオグロブリン血症または免疫学的ウィスカ様腎症である可能性があることを示唆しています。
（3）免疫蛍光：特徴的な変化は、補体、特にC3と免疫グロブリンが顆粒状または帯状に分布していることです。これにより、リーフレットの周辺の輪郭を示すことができます。これは、電子顕微鏡で観察される内皮下免疫複合体の沈着部位に関連しています。一貫して、堆積物の形態は通常、膜性腎症ほど対称的ではなく、顆粒はそれほど明白ではない。プロペルジンおよびB因子は同様に分布している。メサンギウム膜の顆粒状沈着は明白である場合とそうでない場合がある。尿細管の基底膜および/または糸球体外の糸球体に沿って、沈着した免疫複合体の組成は大きく異なり、I型の複数の原因を反映している可能性があります。ほとんどの患者は、免疫球よりもC3を沈着します。タンパク質は明らかであり、一部は主にIgGまたはIgMです;メサンギウム毛細血管糸球体腎炎と考えられているIgAベースのIgA腎症は非常に少なく、C1qやC4などの初期の補体成分C3を少し下回ると、少数の患者が毛細血管壁、場合によってはメサンギウム領域、細管内腔に多数の免疫グロブリンのIg（特にIgMおよびIgG）の分節性顆粒分布を見ることができます 補体沈着は、光学顕微鏡で観察される透明な血栓と一致する球状構造を形成し、病変が全身性エリテマトーデスまたはクリオグロブリン血症に続発することを示唆しています。
2. II型膜性増殖性糸球体腎炎の病理および生検：
（1）光学顕微鏡検査：光学顕微鏡検査のタイプIIの変化は、膜増殖の変化だけでなく、タイプIよりも変化しやすく、一部の腎病理学者は、タイプIIメサンギウム毛細血管腎臓よりも濃厚沈着と呼ばれています。小球腎炎はより正確で、1995年にWH0は二次代謝性疾患として分類し、組織学では糸球体メサンギウム細胞と間質過形成を示しました。毛細血管壁肥厚、間質性空間に起因する一部の毛細血管、毛細血管壁は二重軌道であり、これらの典型的な膜増殖性変化はI型に類似しているが、いくつかは明らかな毛細血管壁肥厚を有し、細胞増殖は病巣である細胞増殖がないか、細胞増殖がなく、一部の細胞は限局性またはびまん性の過形成しかないが、毛細血管壁の顕著な肥厚はないメサンギウムの変化の程度は、非常に個々のメサンギウム細胞およびマトリックスです。増加は非常に軽度または重度である可能性があります。メサンギウム領域にはマッソンのトリクローム染色を伴う円形のエオシン沈着があります。一部は上皮下の「こぶ」状の沈着があり、毛細血管内の好中球の数はしばしば 増加、少数の三日月形成、間質性は白血球浸潤および線維症を有する可能性があるため、II型の光学顕微鏡的変化は他の腎炎と同様である可能性があり、電子顕微鏡検査と免疫蛍光法の結果を組み合わせて正確に決定する必要がある、このタイプの個別の報告がある患者はメサンギウム過形成の変化を伴わないため、I型とは異なります。
（2）電子顕微鏡検査：コンパクト沈着症としても知られるタイプIIは、この病気の診断的特徴は、メサンギウムまたは不規則なコンパクトを伴う、糸球体基底膜上の離散電子密集帯の形成であることを強調しています。沈着は、時々、内皮下および上皮下沈着の下で、連鎖球菌感染後の糸球体腎炎の「こぶ」に類似したいくつかの変化、基底膜は著しく拡大し、非常に重要な診断的重要性を持つ非常に電子的な密な構造を持っていますが、各糸球体では、一部の毛細血管壁に上記の病変がなく、密な構造が紡錘状、球状、またはソーセージ状であり、正常な構造と正常な構造の境界がはっきりしており、メサンギウム細胞とマトリックスが末梢まで広がっていることがよくあります。間質性ではあるが明らかではないI型、上皮細胞足のプロセスはしばしば完全に消失し、メサンギウム領域の多くの患者は電子密度の高い腎尿細管基底膜などの円形の電子密度の高い沈着を有することが多く、II型疾患を強く示唆する損傷。
（3）免疫蛍光：大量のC3が糸球体毛細血管壁の基底膜に直線状または縞状になっており、C3は不連続な直線型であり、毛細血管壁、腎被膜および腎尿細管の輪郭を示すことができます。膜堆積物は針またはリングが散在しており、リング形状は堆積物の外側のみを染色した結果であり、さらに多くの毛細血管壁には粒状のC3堆積物があり、線形毛細血管壁蛍光ダブルオービタルの形状は、基底膜の両側にC3が沈着するためであり、他の補体成分は生検症例の50％未満で見られ、免疫グロブリンの沈着はまれです。
3.他のタイプのメサンギウム毛細血管糸球体腎炎：
I型病変の変異型か独立型病変かはまだ定かではありません。これらの型はほとんど常に電子顕微鏡に基づいて特定されています。Burkholderは、I型以外の一般的な病理を特徴とするIII型病変を提案しました。変更に加えて、顕著な上皮上免疫複合体の沈着があり、血管壁には孤立した膜外沈着物が付随し、基底膜の突起によって隔離されます（膜性糸球体腎炎基底膜の爪の形に似ています）。突出）、一部の学者は、このタイプが膜性および増殖性糸球体腎炎の混合物であると信じています。さらに、近年、一部の学者は、基底膜分裂を伴うIV型などの様々なタイプの突然変異を報告しています。層状の特徴は、上皮下および内皮下の沈着物によって特徴付けられ、残りはここでは説明しません。
診断
膜増殖性糸球体腎炎の診断と分化
診断基準
この病気の診断の主な根拠は病理学的検査の結果であり、電子顕微鏡検査と免疫蛍光検査では、I型とII型、持続性低補完血症、持続性の非選択性タンパク尿（またはネフローゼ症候群）を区別できます。腎機能の低下に比例しない貧血である奇形赤血球尿は、しばしば疾患の発生を示唆します。C3腎炎因子と血中補体C3の減少は同時に疾患活動性を示唆することが多く、C3血症の低下は他の続発性糸球体症でも見られます：活動性肝疾患、白血病、転移性腫瘍、および免疫グロブリン血症は、それらの主要な疾患特性のために特定するのは難しくありません。
MPGNは上気道感染後に急性に発症することが多いため、急性腎炎症候群が特徴であり、患者の半数でも抗O連鎖球菌感染の陽性証拠があり、連鎖球菌感染後の糸球体腎炎と区別する必要があります。多くの場合、肉眼的血尿があり、血中補体のレベルは2ヶ月以内に正常に戻ることがよくあります。この疾患の肉眼的血尿は発症後最初の1年ではまれですが、持続性の低補血血症はこの疾患の疑いがあり、レンサ球菌感染後です。腎炎の病理は、増殖性増殖性糸球体腎炎として現れることが多く、病理学的検査で区別することは難しくありません。
タイプIV全身性エリテマトーデスの活動期、補体、特にC3はしばしば減少し、病理学的検査では基底膜と内皮にメサンギウム構造があり、中期を形成し、病変は広範囲で、免疫複合体は糸球体に沈着することがありますこの部位は疾患I型とやや混同されていますが、他の臨床症状や免疫蛍光検査、血清免疫検査と組み合わせたC1qの陽性度に注意を払うことができます。
I型の病理学的検査はメサンギウム領域で著しく拡張し、糖尿病性糸球体硬化症または軽鎖沈着症の光学顕微鏡検査と同様に結節性硬化症として現れることがありますが、免疫蛍光法および電子顕微鏡検査の結果は容易にできます他の病気とは区別され、もちろん、臨床症状、血液生化学および血清免疫学的検査と組み合わせることで、より簡単に特定できます。
ウイルス血清学および腎臓組織B型肝炎ウイルス抗原マーカーによると、B型肝炎関連腎炎などの他の二次メサンギウム毛細血管腎炎と区別する必要があり、クリオグロブリン血症の臨床的および病理学的疾患は疾患に類似しているしかし、まれであり、前者には対応する全身症状があり、病理には腎血管炎と二次病変を示唆する透明な血栓が含まれます。
鑑別診断
MPGNの診断には、B型肝炎またはC型肝炎、AIDS、その他の感染症、結合組織病などのすべての二次的要因を除外する必要があります。MPGNの診断は、主にC型肝炎関連MPGN、HIV関連MPGNCはますます人気が高まっており、一次MPGNと思われる患者は、対応する血清学的検査を受ける必要があります。
糖尿病性腎症
MPGNの結節性病変はほとんどの糸球体に見られますが、糖尿病性腎症の結節性病変を伴う小さな球は比較的少なく、免疫病理学によって同定できます。
2.アミロイドーシス腎症
HE、コンゴレッド染色および電子顕微鏡検査は完全に識別できます。
3.軽鎖腎炎
光学顕微鏡とMPGNを識別するのは難しいため、免疫病理学を明確に区別することができます。
4.ループス腎炎
ループス腎炎には多くのタイプの病理学的変化があります。例えば、I型およびIII型に類似したMPGN様の変化が起こりますが、ループス腎炎は糸球体に見られます。 IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、つまり「フルホールブライト」パフォーマンスの沈着がありますが、MPGNは複数の免疫グロブリンと補体沈着の存在下ではまれです。
5.アレルギー性紫斑病腎炎
MPGNと同様の病理学的変化があり、分化の主なポイントは、紫斑病性腎炎のメサンギウム領域および毛細血管性血管痙攣の大量のIgA沈着であり、皮膚紫斑病、関節痛および腹痛も示すことがあります。
6.感染後腎炎
感染後腎炎とMPGNタイプIは特定が困難な場合がありますが、腎炎の経過は一般に感染後は短くなり、腎炎もMPGNに発展することがあります。
