副腎偶発腫瘍
はじめに
副腎偶発腫瘍の紹介 副腎偶発腫（副腎偶発腫）は、明らかな副腎疾患のない臨床症状、身体診察中または非副腎疾患の検査中に腹部画像によって偶然に発見された副腎空間占有病変を指します。 進歩とコンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）および超音波診断技術の普及により、副腎偶発腫瘍の発生率は高く、現在臨床医の間で最も一般的な副腎疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.06％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肥満高血圧症骨粗鬆症
病原体
副腎の偶発的な腫瘍の原因
（1）病気の原因
1982年から1997年に発行されたほぼ20の関連文献の米国LMMoley統計、副腎偶発腫瘍の分類と発生頻度を表1に示します。
表1に示すように、非機能性副腎腺腫の頻度が最も高く、36％から94％を占めています。ホルモンを分泌する副腎腺腫には、コルチゾール分泌腫瘍、アルドステロン分泌腫瘍および褐色細胞腫が非常に低い割合を占めています。原発性副腎皮質腺癌は0〜25％を占め、副腎転移の割合が非常に高くなっています。中でも、悪性腫瘍が知られている患者の副腎転移癌の頻度は32％〜73％であり、悪性腫瘍の患者は不明です。副腎転移がんは0〜21％のみを占め、他の副腎偶発腫瘍はより少ない。
（2）病因
現在、副腎偶発腫瘍の病因は明らかではないが、副腎皮質刺激ホルモン（ACIH）の長期刺激、または副腎動脈硬化を引き起こす長期高血圧によって引き起こされる二次変化に関連している可能性があることが文献で報告されている。偶発的な腫瘍の原因を探る分子遺伝学、および副腎の偶発的な腫瘍を伴ういくつかの遺伝的症候群に関するいくつかの分子研究は、いくらか進歩しました。
防止
副腎の偶発的な腫瘍の予防
予期しない腫瘍が発見された場合、予期しない腫瘍の外科的治療を避けるように注意する必要があります臨床的に重要な意味を持たない腫瘤では、身体的外傷を引き起こすことに加えて、患者の心理的および経済的負担を間違いなく増加させます。副腎がんなどの潜在的に危険な腫瘤は、時間内に治療しないと死を引き起こす可能性があります。
合併症
副腎偶発腫瘍合併症 合併症肥満高血圧骨粗鬆症
ほとんどの副腎腫瘍は、高分泌機能を持たない良性腺腫であり、臨床および臨床検査ではホルモン分泌の増加はありません。 この病気は、主にコルチゾール、アンドロゲン、エストロゲン、ミネラルコルチコイドまたはカテコールアミンの分泌の増加によって引き起こされ、主に対応するホルモンの増加の臨床症状によって引き起こされます。たとえば、コルチゾールはしばしば中枢性肥満、高血圧、耐糖能障害および骨を有します。緩いなど。
症状
副腎偶発腫瘍の症状一般的な 症状副腎転移同心性高血圧骨粗鬆症
ほとんどの副腎腫瘍は分泌機能が高くない良性腺腫です。臨床検査および実験室でのホルモン分泌の増加はありません。高機能副腎偶発腫瘍は主にコルチゾール、アンドロゲン、エストロゲン、ミネラルコルチコイドまたはカテコールアミンを分泌します。コルチゾールの増加などのホルモンの対応する増加によって引き起こされる主な臨床症状は、しばしば求心性肥満、高血圧、耐糖能異常および骨粗鬆症を有し、いくつかの高分泌副腎偶発腫瘍には、呼ばれる明らかな臨床症状はありませんコルチゾール分泌腫瘍、アルドステロン分泌腫瘍、褐色細胞腫を含むサイレント高機能腺腫は、そのようなコルチゾール分泌腫瘍の無症状クッシング症候群として知られています。
1.患者の過去の病歴と付随する症状に注意してください。副腎腫瘍が臨床的に発見されたら、患者の医療記録を完全に理解する必要があります。疑わしい臨床症状がある場合、以前の病歴、特に腫瘍と本態性高血圧。
2.腫瘍の正確な位置が偶発的に発見された腫瘤の位置にとって重要であることを可能な限り明確にする必要があります。腫瘍が副腎にあるかどうかを明確にする必要があります。
3.副腎偶発腫瘍と特定された患者は、適用に加えて、必要に応じて、褐色細胞腫が疑われる患者については、副腎皮質および髄質ホルモンを含むホルモン分泌を伴うまたは伴わないホルモンのさらなる包括的な評価が必要です。 131I-m-ヨードベンジジンイメージングは、褐色細胞腫の定性的および局所的診断において特定の価値を持っています。
4.がん患者の副腎偶発腫瘍の複雑な臨床的問題であり、これらの患者の剖検では36％が副腎転移を認めた。悪性腫瘍のない患者では、偶然に副腎腫瘍が発見された。
5.画像検査は、副腎の偶発腫瘍の性質、特に腫瘍の位置、大きさ、CT値、強化された検査を含むCTの性質を判断する上で、一定の指導的役割を果たします。
6.機能的副腎皮質腫瘍の中には、検出時にホルモンレベルの変化を引き起こしていないものがあるかもしれないことに注意してください。
7.腫瘍のサイズに基づいて腫瘍の良性および悪性の性質を決定することは信頼できないため、臨床データに基づいて決定する必要があります。
調べる
副腎事故の検査
副腎腫瘍の性質は不確実であるため、絶対的な臨床的、生化学的および病理学的診断基準はありません。
副腎偶発腫瘍と特定された患者については、副腎皮質および髄質ホルモンを含むホルモン分泌について腫瘍をさらに評価する必要があります。臨床褐色細胞腫の患者については、必要に応じて、131Iに加えて薬理学的刺激または抑制試験ヨードベンジルブロマイドイメージングは、褐色細胞腫の定性的および局所的診断に一定の価値があります。
画像検査は、副腎の偶発的な腫瘍の性質、特に腫瘍の位置、大きさ、CT値および強化された検査を含むCTの性質を判断する上で一定の指導的役割を果たします。
診断
副腎偶発腫瘍の診断と診断
ほとんどの副腎腫瘍は良性であり、ホルモン分泌機能はありません。副腎の偶発腫瘍患者ごとに、一連のホルモン分泌検査と、悪性腫瘍（原発性または転移性）かどうかを実行する必要があります。ホルモン分泌や悪性腫瘍の可能性がありますが、現時点では機能的な良性腫瘍はないと結論付けることができますが、治療法と予後は完全に異なるため、この同定は重要です。
1.アルドステロン分泌腫瘍の診断原発性アルドステロン症の典型的な症状は高血圧および低カリウム血症です。原発性アルデヒドを有する患者の約20％は正常なカリウム値を有する可能性がありますが、高ナトリウム食（10-12 g NaCl / d）3〜7日、副腎の偶発性腫瘍患者に高血圧も低カリウム血症もない場合、低カリウム血症のほとんどが誘発され、患者に高血圧があり、この偶発的な腫瘍がアルドステロンを分泌する可能性は低い（または）低カリウム血症は、血漿アルドステロン（ng / ml）/レニン活性[ng /（ml・h）]比> 20である場合、血漿レニン活性およびアルドステロンをさらに決定する必要があります。アルデヒド、ナトリウム負荷試験による24時間尿中アルドステロン濃度の測定は、一次アルデヒドの診断を決定することができます。拮抗薬の結果にも注意する必要があります。そのため、一次アルデヒドを持つ患者が両側結節または結節（直径<1cm）を持っているなど、血中アルドステロンのレベルを人為的に正常範囲に抑えることができます。アルドステロンを識別するためにアルドステロンとコルチゾールを測定するために、腎静脈カニューレ挿入が行われました 側からかどうか。
2.コルチゾール分泌腫瘍の診断副腎の非機能性腫瘍でコルチゾールを分泌する腺腫は2％から15％を占めます。これらの患者はクッシング症候群の典型的な臨床症状はありませんが、肥満、高血圧、糖尿病があります。これらの患者の1つおよびいくつかの症状、24時間コルチゾール分泌率および24時間尿中遊離コルチゾール（UFC）は一般に正常範囲内ですが、血中コルチゾールの概日リズムは異常であり、一晩の低用量デキサメタゾン（1mg）副腎腺腫の除去後、副腎機能不全の臨床症状が発生する場合があります。これらは、コルチゾールの分泌が自律神経であることを示しているため、デキサメタゾンの少量（1 mg）を一晩テストできます。スクリーニングとして、抑制されない場合は、翌朝8時の血中F 83nmol / L（3μg/ dl）が抑制されないなど、デキサメタゾン抑制試験を大量に（2〜3mg）一晩行うことができ、その後24時間UFCを行います判定、血中Fサーカディアンリズム測定および血漿ACTH測定（正常よりも低いまたは正常範囲内のACTHなど）は、正常よりも高い血液ACTHなどのコルチゾール自己分泌腫瘍であり、ACTH依存性であると考えられるべきであり、ACTH刺激試験が役立ちます 副腎からのFの分泌が自律神経またはACTHの続発性であるかどうかにかかわらず、コルチゾールを分泌するこの副腎分泌腫瘍は、無症状クッシング症候群またはサイレントクッシング症候群と呼ばれることがあります。新症候群は、優性クッシング症候群に発展する可能性があります。
3.副腎皮質腺癌の診断副腎偶発腫瘍における副腎腺癌の頻度は0〜25％で、平均は約4％です。メイヨークリニックで報告された342副腎事故のうち、わずか4（1.2％）機能性副腎皮質癌、イタリアで運営されている副腎腫瘍の887例のグループでは、副腎皮質腺癌は約12％です。画像検査では、副腎皮質腺癌は一般に大きく、直径の90％以上です。周囲の臓器に浸潤することが多い6cm、不均一なテクスチャ、不規則なエッジ、リンパ節、肺、骨、肝臓、腎臓、良性および悪性の同定のためのデヒドロエピアンドロステロン硫酸塩（DHEA-S）測定いくつかの助けは、DHEA-Sの大部分が正常よりも低く、悪性が通常よりも高いが、患者の2つのグループが重複していること、DHEA-Sレベルの上昇は副腎ホルモンが副腎ホルモンを分泌する可能性を考慮すべきです
4.褐色細胞腫の診断無症候性褐色細胞腫の患者は、特に術前の準備が整っていない場合、突然致命的な高血圧の危機に陥る可能性があるため、副腎偶発腫瘍の患者はすべて褐色細胞腫から除外する必要があります。手術では、手術前に疑わないが実際に褐色細胞腫の患者の手術死亡率は80％であることが報告されています。表1に示すように、副腎偶発腫瘍における褐色細胞腫の頻度は0〜11です。 ％、別の報告（AB Porcaro et al）では、外科的に切除された副腎偶発腫瘍の18例における褐色細胞腫の28例、18時間尿中カテコールアミンおよびメタネフチンが有用であったクロミア細胞腫瘍の診断、131I-MI-BGイメージング、CTやMRIなどの画像検査は重要な情報を提供します。
5.非機能性副腎腺腫の診断悪性腫瘍の病歴のない副腎偶発腫瘍患者では、非機能性副腎腺腫が36％から94％を占め、発生頻度が最も高く、これらの腫瘍は放射線画像上で均一に見えます。 Mayo Clinicによって報告された非機能性副腎腺腫の患者251人が1年以上追跡され、機能性腺腫に変換された患者はいませんでした。
副腎転移副腎は、さまざまな悪性腫瘍の転移の最も一般的な部位の1つです。剖検資料によると、副腎以外の原発性悪性腫瘍が副腎に見られ、転移は8〜38％を占めます。原発性悪性腫瘍は副腎以外片側副腎にスペースを占める病変がある場合、病変の頻度は32％から73％であり、副腎の直径は> 3 cmです。悪性の確率は43％から100％で、直径は<原発性悪性腫瘍には、乳がん、肺がん、腎細胞がん、黒色腫、リンパ腫が含まれますが、原発巣を見つけるには画像検査が必要です。腫瘍およびその他の転移性腫瘍、CTまたは超音波ガイド下細針生検は確定診断に有用ですが、褐色細胞腫を除外した後に実施する必要があります。
7.他の副腎疾患は、より一般的な副腎嚢胞、髄リンパ腫、血腫/出血、脂肪および骨髄成分を含む髄脂肪、CTおよびMRI検査では、脂肪様変化のパフォーマンス、サイズは異なります嚢胞の直径は10cmに達することがあります。嚢胞はCTおよびMRIで特別な性能を持っているため、画像検査で診断することは難しくありません。神経節神経腫はまれであり、定性診断は困難です。外側副腎結節過形成、早期および副腎不全を伴う両側副腎結核、および両側副腎過形成または結節過形成である非定型先天性副腎過形成。
前述のように、副腎偶発腫瘍の診断は、主に腫瘍にホルモン分泌があるか、良性か悪性かを区別する必要があります。ホルモン分泌が主にホルモン測定と機能検査に依存するかどうか、良性か悪性か、主に画像検査に依存し、最終的に決定しますここでは、米国ミシガン大学によって報告された副腎放射性核種のイメージングは、良性および悪性の副腎腫瘍を特定するために重要です。彼らが使用する核種はNP-59（131I-6-iodomethyl-norcholes-terol）です。良性腫瘍はNP-59を吸収できますが、悪性腫瘍およびその他の非腺腫性病変はNR-59を吸収せず、一致率は100％です。別のグループでは、229の副腎偶発腫瘍の感度が71です。 ％、特異度は100％、クッシング症候群または無症状クッシング症候群の患者、コルチゾール機能を分泌する副腎腫瘍のみがNP-59を吸収し、対側副腎は見えない、この方法はまだ推進中難易度は、まず、放射性核種NP-59の注入後、副腎が画像化されるまで5-7日待つ必要があります。次に、患者は、ヨウ化物カリウムを使用して、核種の使用の1週間前と1週間後に甲状腺による131Iの吸収を遮断する必要があります また、米国では2001年の核種（NP-59）が裁判にまだある、それはまだ正式に承認されていません。
