ベーチェット病強膜炎

はじめに

ベーチェット病の紹介 ベーチェット病(BD)は、病因が不明な慢性再発性全身性血管炎であり、全身性免疫疾患です。 特徴的な症状は、口腔潰瘍、性器潰瘍、目の炎症です。 眼科、口腔潰瘍、性器潰瘍の関係は、早くも「医学の父」ヒポクラテスとして発見されましたが、1937年までトルコの皮膚科の教授Hulusi Behcetがこの病気の三つ組を最初に認識して記述しました。 。 基礎知識 病気の割合:0.00005% 影響を受けやすい人:特定の人はいません 感染モード:非感染性 合併症:結膜炎強膜炎

病原体

ベーチェット強膜炎の原因

(1)病気の原因

アメリカの学者は、一部の重症患者のリンパ球でHSV-1のゲノムを発見し、患者のリンパ球に単純ヘルペスウイルス感染を感染させ、通常の人々や他の疾患よりも多くのγインターフェロンをもたらしました。 HSV-1によって産生される抗体が正常な人の抗体よりもはるかに高いという現象によれば、この疾患はHSV-1の感染に関連している可能性が示唆されます。日本の学者は異なるブドウ球菌、特に溶血性連鎖球菌の抗原乾癬検査を適用します。この病気の患者は、コントロールグループよりも強くて強い遅延皮膚免疫反応を示し、病気の再発さえ引き起こし、患者のリンパ球は連鎖球菌と共培養され、好中球機能を刺激するリンパ球を誘導することがわかった。要因は、病気が連鎖球菌に関連している可能性があるため、患者の約1/3に基づく一部の学者は過去に結核の病歴があるか、現在異なる結核と診断されており、一部の患者は強力なOT皮膚検査反応、抗結核PPD抗体を持っています陽性率と力価は対照群よりも高く、一部の患者は抗結核治療後に満足のいく結果を達成しました。この疾患の発生は結核と密接に関連していると考えられています3 引数は、まだ病気を排除しない、肯定的な結論を作る種々の原因によって引き起こされる不均一な疾患で、あるために、綿密な調査です。

(2)病因

この疾患の病因は解明されていませんが、好中球の走化性の強化、CD4ヘルパーT細胞比の減少および正常なCD4サプレッサー細胞数、ヒト粘膜抗体の存在、患者のリンパなど、さまざまな免疫異常が観察されます試験管内の細胞は、ヒト口腔上皮細胞に対して細胞毒性効果があり、患者の半数がCIC、沈着を増加させて血管炎を引き起こし、多くの患者はこれらの変化が病原体に関連しているかどうかにかかわらず、凝縮グロブリン、ポリクローナル免疫グロブリン異常などを検出できますそして、例えば、抗粘膜細胞抗体は一次または二次であり、さらなる研究が必要です。

防止

ベーチェット病強膜炎の予防

この病気は多くの場合、いくつかの全身性疾患に付随する病気であり、一度発生すると、関連する原発性疾患を積極的に見つけ、原発性疾患を治療して効果的に制御する必要があります。

合併症

強膜炎を伴うベーチェット病 合併症結膜炎強膜炎

結膜炎、角膜炎、強膜炎、強膜炎症を含む少数の患者が眼の前眼部病変を持っています。

症状

ベーチェット病強膜炎の症状一般的な 症状口腔粘膜潰瘍内出血静脈血栓膿疱口腔潰瘍強膜外炎

1.眼病変の眼症状は、ベーチェット病の唯一の症状である可能性があり、他の全身病変、特に中枢神経系病変にも関連している可能性があります。より重度の患者の3分の1に無菌前房膿瘍があり、ベーチェットは通常疾患の後期段階で典型的な眼症状として説明し、急速に消失します、無菌前房膿瘍および感染性前房膿瘍の違いは、前房膿瘍は凝固せず、体位の変化に伴って動くことができることです。前部ブドウ膜、網膜および視神経障害性病変は、前房膿瘍よりも一般的です。癒着性および続発性緑内障、網膜血管炎には一般に、動脈および静脈の小枝、血管の白い鞘、網膜内出血、浮腫および滲出、中心網膜静脈または枝閉塞、細動脈のvar薄化および静脈瘤の拡張が含まれる場合があります漿液性網膜剥離、視神経血管炎は視神経乳頭のうっ血または浮腫を引き起こし、永続的な視神経萎縮、網膜および視神経血管炎は喪失につながる可能性がある 。

(1)強膜炎:ベーチェット病の強膜炎はまれであり、ベーチェット病と同じ強膜炎もまれであり、強膜炎患者におけるベーチェット病の発生率は0.68%であり、強膜炎はベーチェット病の唯一の症状であり、ベーチェット病のさらなる検査と診断後、患者の注意と治療は、網膜血管炎および視神経円板炎でも発生する可能性があります。両眼に再発性網膜血管炎の若い強膜炎患者の場合、ベーチェット病の可能性を考慮することが重要です。詳細な骨粘膜および皮膚の検査はこの疾患の診断に役立ち、強膜炎の活動は全身性疾患の活動と同期させることができます。

(2)強膜外部炎症:強膜外部炎症はベーチェット病患者でもまれであり、多くの場合、網膜血管炎や視神経乳頭浮腫などが他の目の異常と同様にベーチェット病の活動期間中に発生する可能性があります強膜外側の炎症。

2.非眼症状口腔潰瘍、性器潰瘍および眼炎症に加えて、皮膚、関節、大血管、胃腸管および中枢神経系への浸潤の症状もあります。

口腔粘膜潰瘍は、直径2〜10 mmの円形および楕円形で、中心に黄色い基部があり、周囲に赤いハローがあります。潰瘍は、頬粘膜、唇、歯肉、舌、咽頭、潰瘍に複数の場所に現れることがよくあります。治癒の3〜30日、潰瘍は再発しやすく、通常は瘢痕、女性の外性器、膣、さらに子宮頸部と男性の陰嚢、陰茎の粘膜潰瘍も口腔潰瘍に似ていますが、再発率は低く、潰瘍は通常深いままです瘢痕、性器潰瘍は口腔潰瘍よりも頻度が低く、非粘膜性器潰瘍は中心部潰瘍を伴う結節性病変を特徴とします。

ベーチェット病の典型的な皮膚病変には、結節性紅斑、膿疱、にきび様丘疹および皮膚アレルギー、病理テストによる鍼治療、および空気または生理食塩水を24〜48時間皮内注射した後の著しい赤が含まれます。腫れ、発疹、尖小膿疱または毛包炎が陽性であり、これらは皮膚血管炎の非特異的症状であり、鍼test検査で陽性、日本人およびトルコ人患者で90%陽性、中国人患者で陽性率62.2%で、このテストは非常に特異的であり、他の病気や正常な被験者ではほとんどテストで陽性ではありませんでした。

ベーチェットの患者の60%は、変形を伴わないリウマチ因子(RF)陰性の非歩行性再発性関節炎を患っている可能性があり、変形は膝、足首、手首、特に膝、最も関与する心血管病変に発生します動静脈閉塞と動脈瘤です。ほとんど、異なる部分の大、中、小血管が関与します。静脈病変は、動脈病変の2倍です。深部静脈閉塞が特徴です(上大静脈と下大静脈、鎖骨下静脈、大腿静脈に共通)。 、腸骨静脈および肝静脈、および表在性血栓性静脈炎、動脈病変はしばしば鎖骨下動脈で発生し、腎臓、頸部および大腿動脈の狭窄または閉塞、ベーチェット病の心血管疾患の異常、予後不良、消化管が発生する可能性があります潰瘍、特に回腸下部および右結腸では、腸潰瘍の一部の患者は穿孔にさらに発展し、結腸切除および回腸遠位部切除が必要です。ベーチェットの中枢神経系に関与する患者の10%が感覚、運動、神経精神医学的異常、髄膜脳炎は、頭痛、発熱、首のこわばり、脳脊髄液細胞および局所神経機能障害を引き起こす可能性があります。

調べる

ベーチェット病強膜炎の検査

ベーチェット病の患者は多くの免疫異常を検出できますが、特異性に欠け、循環免疫複合体(CIC)の上昇、補体レベルの低下、白血球増加、凝縮グロブリンとγ-インターフェロンの上昇、好中球のように見えます走化性活性の増加、血清IgA、IgG、IgMの上昇、血清CD4およびCD8比の正常な2:1から1:1への変化、ESRの急性エピソードの増加、C反応性タンパク質( CRPの増加、中枢神経系の増加、脳脊髄液タンパク質およびリンパ球の増加。

1.脳CT検査で、半数以上の異常が示されました。

2.胃腸、肺、骨、関節のX線検査と動静脈血管造影も診断に役立ちます。

3.眼底フルオレセイン血管造影は、網膜および視神経乳頭の病気の程度を判断するのに役立ちます。

診断

ベーチェット病の診断と診断

この病気には特定の血清学的および病理学的診断法がないため、診断は主に臨床に基づいており、現在国際的に使用されている診断基準は、1990年に設立された日本ベーチェット研究会および国際ベーチェット研究グループ(ISG)によって開発されています。前者は患者を完全型と不完全型に分け、再発性前部ブドウ膜炎、再発性口腔潰瘍、多形性皮膚病変および生殖器潰瘍は不完全型と呼ばれ、3つの主要な型が現れます。兆候または2つの主な兆候といくつかの他の病変は完全型と呼ばれます。ISG標準は次のとおりです。

再発性口腔潰瘍(1年に少なくとも3回再発)、および典型的な眼の損傷。

次の4つの項目のうち2つを診断できます。

1再発性潰瘍または性器瘢痕。

2典型的な眼の損傷(前部ブドウ膜炎、硝子体細胞、または網膜血管炎)。

3皮膚損傷(結節性紅斑、偽毛包炎、膿疱性丘疹またはにきび様結節)。

4鍼治療テスト陽性反応、前部ブドウ膜炎、強膜炎、強膜炎、網膜血管炎または血管閉塞の若い患者は、ベーチェット病、ベーチェット病の疑いがある可能性を考慮する必要があります全身、特に粘膜と皮膚の検査、および病歴の理解のために、個々の症例では、診断のために以下の点が重要である可能性があります:皮下血栓性静脈炎、深部静脈血栓症、精巣上体炎、動脈閉塞および動脈瘤、中枢神経系の関与、関節炎、胃腸潰瘍および家族歴。

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