全身性エリテマトーデス強膜炎
はじめに
全身性エリテマトーデスの紹介 全身性エリテマトーデス（SLE）は、複数の全身器官を含む、原因不明の病因を特徴とする自己免疫疾患であり、抗細胞抗体、細胞質および細胞膜抗原抗体を特徴としています。 この病気の高い免疫学的活性は、異常な免疫活性化と自己寛容の喪失によって引き起こされます免疫調節の遺伝的欠陥は多くの個人の基礎であり、外部病原因子には食物、性ホルモン、精神的因子が含まれます。 、紫外線、薬物（プテリジン、プロカインアミド、ペニシリン、サルファ剤、金製剤、フェニトイン、イソニアジド、メチルドーパなど）、微生物（細菌、ウイルス、寄生虫）など、遺伝性的補体やその他の欠陥の欠如は、病気の活動に影響を受けやすい可能性があります。 基礎知識 確率比：SLE患者の強膜炎の割合は約1％〜5％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：前部ブドウ膜炎緑内障血管炎中心網膜静脈閉塞
病原体
全身性エリテマトーデス強膜炎の原因
（1）病気の原因
正確な原因は不明であり、要因の組み合わせによって引き起こされる可能性がありますこの病気の免疫活性は、異常な免疫活性化と自己寛容の喪失によって引き起こされます。外部病原因子には、食物、性ホルモン、精神的要因、紫外線、薬物（肼ベナジン、プロカインアミド、ペニシリン、サルファ剤、金製剤、フェニトイン、イソニアジド、メチルドーパなど）が含まれます。 、微生物（細菌、ウイルス、寄生虫）など、遺伝的補体欠損症およびその他の欠陥は、病気の活動に影響を受けやすい可能性があります。
（2）病因
患者の血清には、対応する自己抗原である核内のDNA-ヒストン複合体と反応して走化性をもたらすエリテマトーデス因子である抗核抗体（ANA）があります。因子放出、白血球の誘引、白血球はANAの影響を受け、核は腫れ、クロマチン構造は失われ、核膜は溶解し、自由体が形成されます。小さな体には損傷を引き起こす様々な炎症性メディエーターが含まれており、小さな体は好中球に飲み込まれます封入体は細胞質に形成され、核は片側に絞られます。血液塗抹染色では赤紫色です。エリテマトーデス細胞と呼ばれ、ANAとDNAの複合体は毛細血管の損傷とさまざまな部分の皮膚を引き起こす可能性があります。 、関節、腎臓および目の病変。
防止
全身性エリテマトーデスの予防
全身性エリテマトーデスを積極的に制御して、体内での眼の合併症の発生を防ぎます。
合併症
全身性エリテマトーデス強膜炎合併症 合併症前角膜炎ブドウ膜炎緑内障血管炎中心網膜静脈閉塞
SLE強膜炎症は、隣接組織に広がり、角膜炎、前部ブドウ膜炎、続発性緑内障を引き起こします。一部の患者は、硬い網膜滲出、血管炎、網膜中心静脈閉塞、動静脈狭窄、動静脈もあります。クロスコンプレッション、黄色の斑点、網膜瘢痕。
症状
全身性エリテマトーデス強膜炎の症状共通の 症状関節腫脹痛み強膜外側の炎症網膜出血タンパク質尿の疲労関節変形角膜炎角結膜炎乾燥筋肉筋無力症発熱
1.目の目の症状の出現は、SLEの判定にとって非常に重要です。目の病変は、SLEの最初の症状であるだけでなく、疾患の重症度と予後、および他の結合組織疾患の浸潤の判定にもなります。眼のほぼすべての部分に影響を与えるSLEとは異なり、網膜血管炎または強膜炎の患者はSLEについて慎重に検査する必要があります。
（1）強膜炎：SLE患者の強膜炎の発生率は1％であると報告されています。強膜炎の発生は、SLE全身活動のより正確な兆候です。全身の状態が悪化すると、強膜炎は激化して再発し、強膜炎はまだありますSLEの最初の兆候である可能性があります。SLE強膜炎はしばしばびまん性または結節性前部強膜炎として現れます。特に全身性血管炎の場合、後部強膜炎はまれですが、SLEも目の臨床症状の1つである強膜炎はSLEの全身性損傷の一部であり、SLE全身性疾患が制御されると、強膜炎も緩和されます。
（2）強膜流行：強膜上皮にSLEが発生し、ワトソンとハイヤーによって観察された強膜上皮の159症例にはSLEがありませんが、強膜炎症はSLEの最初の症状です。
（3）他の眼病変：強膜炎と強膜炎症に加えて、SLE患者は目の前部に角膜炎、結膜炎、前部ブドウ膜炎を持っている場合があります。結膜炎は、ボール、腸骨稜の結膜に影響を与える可能性があります。結膜収縮を引き起こす皮下線維症、最も一般的な角膜症は、表在性点状角膜炎、角膜間質浸潤、辺縁角膜潰瘍および血管攣縮、角結膜炎（シェーグレン症候群）を伴う場合があります、まれにしか見られませんが、前部ブドウ膜炎はめったに発生しませんが、前部ブドウ膜炎は緑内障に続発する可能性があり、重篤ではなく、適切な治療に効果的です。後部病変は前部病変よりも深刻です、これ症例の約5％に眼底の変化があり、眼底の変化は特徴的ではありません。診断の重要な基礎として使用することはできませんが、全身性疾患の重症度と予後を評価するための良い指標としてよく使用されます。眼底綿状滲出液、網膜出血、網膜または視神経乳頭浮腫、網膜静脈屈曲症、綿状プラークは後極とその周辺にあり、1〜数個、サイズ1/4 〜1PD、この綿のようなプラークは、網膜毛細血管の前動脈血管炎の閉塞であり、これが毛細血管床を虚血によって引き起こします。スポット、大出血または深部出血もあり、網膜または視神経乳頭の浮腫の程度は一般に深刻ではなく、上記のパフォーマンスの一部は高血圧性網膜症に類似しており、SLEの独立した徴候でもあり得る、多くの学者は網膜症および疾患の全身を強調する発作の間には関係があり、ロスフィールドは、網膜の硬性滲出が中枢神経系疾患（てんかんおよび器質性脳症）に関連していることを発見し、リーガンとフォスターは、SLEが悪化していなくても、網膜血管炎が発生する可能性があると考えている活動性病変、即時治療、全身性疾患および眼の異常の制御、SLE中枢神経系血管炎が核性眼筋麻痺、眼振を生じる場合は、網膜症のSLE患者の場合、速やかに全身検査を行う必要があります、脳性麻痺、同側半盲および視神経乳頭浮腫に関するII、III、VおよびVII。
2.非眼症状SLEは病気の発生または発達において非常に多様であり、患者の臨床症状には明らかな個人差があり、ほとんどの患者は診断の初期段階で疲労、食欲不振、体重減少、発熱および全身mal怠感を有します。病気の過程で、上記の症状の1つまたは2つが再発し、しばしば病気の活動性を示唆し、疲労は評価が難しい症状ですが、しばしば病気が再発しようとしていることを示し、SLEは最も一般的な身体の臓器に侵入する可能性があります影響を受けた臓器の臨床症状。
SLE外眼組織および臓器病変の特徴は次のとおりです。
（1）筋肉、関節疾患：症例の95％以上が最初の症状として関節、関節の腫れ、痛みに影響を与え、一時的な特徴として、特定の関節痛が数分から数日続き、病気の遅延が生じる可能性がありますさらに悪いことに、SLEはびらん性関節炎ではめったに発生しませんが、痛みは持続し、関節炎が発生し、関節炎はしばしば対称的であり、影響を受けた関節はほとんどが近位関節、手首関節、膝関節です患者の％がRAと同様の関節変形を発症し、活動中の患者の約50％に筋肉痛、筋力低下、筋肉の圧痛があり、患者の5％〜7％にリウマチ結節がありました。
（2）皮膚病変：SLE患者の80％に皮膚病変があり、患者の20％に最初のエピソードの臨床症状、皮膚露出部分の最も一般的な病変、対称性発疹、頬と鼻の典型的な蝶紅斑があります皮膚病変は不規則な浮腫性紅斑で、表面は滑らかで、縁は透明またはぼやけており、持続的または断続的です。紫外線照射下では、アルコール摂取または精神的ストレスが悪化し、黄斑丘疹発疹および脱毛が発生する可能性があります。 1週間で、活動性患者の25％から40％で、紅斑および萎縮性の淡い病変、ur麻疹、血管浮腫、水疱性病変、爪の変形および口腔潰瘍、口腔潰瘍および脱毛がより一般的です。
（3）血管病変：SLEは、RA、皮膚、粘膜血管損傷、壊connect、深部静脈血栓症、患者の20％のRayo現象、およびその他の臨床症状を含む最も一般的な血管炎性結合組織病です同時にまたはパフォーマンスを低下または消失する状態を改善すると、末梢および中枢神経系の損傷と小さな動脈炎は、脳塞栓症および出血、心筋梗塞、びまん性増殖性ループス腎炎、腸穿孔などの臓器梗塞を引き起こす可能性があります患者は結節性多発性動脈炎に類似した全身性動脈炎を発症しました。
（4）心疾患：SLEの最も一般的な心臓の症状は心膜炎ですが、20歳の女性でさえ、重篤な結果、心筋障害、心筋梗塞による冠動脈死、非定型いぼLibman-Sacks心内膜炎としても知られている生物学的心内膜炎は、1924年にLibman and Sacksによって三尖弁で観察された新生物として最初に記述されましたが、近年では僧帽弁でより一般的であることがわかり、一部の患者はLibmanにありました。 -二次感染に基づく心内膜炎の袋は、亜急性細菌性髄膜炎を引き起こす可能性があり、ECG検査ではST-Tの変化を見つけることができますが、まれに肺高血圧症と心不全を発見できます。
（5）腎臓病：厳密に言えば、ほとんどすべてのSLEが腎臓を侵します。ほとんどの場合、腎障害の程度は軽度で臨床症状はありませんが、他の患者では腎障害がありますが、腎機能障害はありません。腎障害患者の％〜50％は腎機能障害（タンパク尿または血尿、ネフローゼ症候群または腎不全）も有しており、ループス腎炎の臨床病理学的分類は次のように分類できます。
1局所増殖性ループス腎炎（軽度）。
2びまん性増殖性ループス腎炎（重度）。
3膜性ループス腎炎（中等度。
4メサンギウムループス腎炎（わずか）、ループス腎炎と高血圧の共存は致命的な結果をもたらす可能性があり、未治療の高血圧は腎損傷を悪化させ、腎損傷の程度と程度はSLE病変の重症度に関連する後期腎疾患は、SLE患者の主要な死因です。
（6）神経疾患：中枢神経系の損傷はSLE患者の2番目の死因であり、最も一般的な中枢神経系の症状は精神症状（器質性脳症候群）であり、てんかんは2番目の一般的な神経損傷です。パフォーマンス、他のまれな半側半球、失語症、舞踏病、定期的な頭痛、小脳症状は、SLEの悪化の他の病変で発生する可能性があり、SLEの活動および血管炎中に脳神経障害（視神経、滑車神経および外転）を起こすことが多いより一般的な神経障害、あまり一般的でない三叉神経および顔面神経障害）および末梢神経炎。
（7）肺病変：SLE患者の50％から70％に胸膜および肺病変があり、滲出性または乾燥性胸膜炎、急性肺炎およびびまん性間質性肺炎、滲出性胸膜炎の滲出液100mlのタンパク質含有量は3gを超え、グルコース含有量は55mgを超え、時にはループス細胞、胸痛はまれであり、SLE急性肺炎はしばしば呼吸困難、あまり一般的でない咳またはhemo血を伴う感染症によって引き起こされます。
（8）その他の病変：SLE患者は、胃腸症状、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹痛を伴う場合があり、反発痛を伴うまたは伴わないびまん性腹痛は、腹膜炎および腸間膜動脈炎を示す場合があります。急性SLEまたは糖質コルチコイド療法の患者では、急性SLEは通常、重度の肝臓肥大がなく、肝トランスアミナーゼが上昇し、治療後すぐに正常になります。脾臓には、リンパ性過形成の障害を説明するのに十分なポリクローナル免疫活性の増加が伴います。ほとんどの場合、活動性SLEには血液系異常があり、主に赤血球破壊による細胞貧血が陽性であり、10％以下の患者で著しい溶血が起こります。患者は軽度の血小板減少症を患っており、少数の患者が耳下腺の腫脹を起こすことがあります。
調べる
全身性エリテマトーデス強膜炎検査
特定の実験室試験は、ループス細胞がANAと相互作用する核タンパク質（DNA-ヒストン）の好中球食作用によって形成された大きな均一な封入体を有する食細胞であることを意味し、SLE〜の患者の70％ 80％がループス細胞を検出でき、ANAはループス細胞検査よりも感度が高く、特異的であり、活動期の98％および寛解SLE患者の97％がANA陽性であり、ANA力価およびSLEの重症度と活動性が相関はありますが、ANAはSLEに対して絶対的な特異性を持ちません。急性ウイルス感染、慢性感染症、ANA陽性、ANA陰性などのその他の自己免疫疾患は、SLEの診断を否定することはできません。 DNAヒストン抗体、二本鎖DNA（dsDNA）抗体、一本鎖DNA（ssDNA）抗体、抗RNA抗体、抗ヒストン抗体、核リボ核タンパク質（nRNP）抗体、抗SM抗体、抗カルジオリピン抗体、dsDNA抗体はSLEで70％陽性、放射免疫測定法（Farr法）で測定、正常な結合率は20％未満、抗体力価は疾患の寛解とともに低下、Sm抗原 核内の生理食塩水に可溶な酸性核タンパク質。抗Sm抗体はSLE患者の約30％で陽性であるため、抗体はSLEでほぼ陽性であるため、SLEの標識抗体と呼ばれ、抗nRNP抗体は強皮症、結合組織病、および多発性筋炎の患者では、抗カルジオリピン抗体は一部のSLE梅毒検査で偽陽性と関連しており、抗カルジオリピン抗体の患者は血栓症および再発性自然流産の可能性が高くなります。抗凝固因子VIII、IX、XI、XII抗体、抗血小板抗体、抗免疫グロブリン（RFなど）もSLE患者で検出できます。これらの抗体は非特異的で、他の病気でも検出できます。
補体レベルの低下（C3、C4および総補体レベルの減少）および抗DNA抗体陽性は、SLE診断の特異性が高く、補体レベルが低く、血清凝縮グロブリンおよびCICはSLEの悪化と関連しています。
ループスバンドテスト（LBT）：直接蛍光法は、患者の表皮および真皮接合部に免疫グロブリンおよび補体を沈着させるために使用され、明るい黄緑色の蛍光の粒状、球状、または線形配列です。バンド、SLEの正常な皮膚に露出した部分では、陽性率は50％から70％であり、病変面積は90％以上にもなりますIgG沈着はIgM沈着よりも診断的です。
活動性腎炎には、タンパク尿、尿細管尿、および顕微鏡的血尿があります。SLE患者は、血清クレアチニンおよび尿ルーチン、陽性色素性貧血、白血球<4000 / mm3の患者の約50％、好中球およびリンパ球を定期的にチェックする必要があります細胞の絶対数が減少し、患者の3分の1が血小板減少症、溶血性貧血、網状赤血球の増加、ヘマトクリット値の低下またはクームス陽性の患者の5％から10％がSLE疾患の進行を予測でき、他の全身性病変が出現します。
SLE活動性脳脊髄液検査中に、タンパク質が増加し、好中球とリンパ球がわずかに上昇し、補体C4が減少しました。
1. X線検査：肺に活動性病変がある場合、肺底部のびまん性肺胞浸潤が現れます。
2.超音波検査：病変が心膜を含む場合、心膜肥厚が示されます。
診断
全身性エリテマトーデス強膜炎の診断と分化
関節痛および複数のシステムの関与を有する患者は、SLEの疑いがあるべきである現在の国際出願は、1982年に米国リウマチ学会により提案された診断基準です（表2）。 SLEを診断しますが、個人に関する限り、基準を満たす人は必ずしもSLEであるとは限りません。逆に、基準を満たさない人はSLEを除外できない場合があります。早期、軽度、および非定型のSLEはさらにそうです。上記の基準に基づいて、中国リウマチ学会が推奨する基準は、93.6％の特異性と97.3％の感度で、13項目のうち4項目を診断できることです。
1蝶紅斑または円板紅斑。
2軽いアレルギー。
3つの口腔潰瘍。
4非関節炎または関節痛。
5漿膜炎（胸膜炎または心膜炎）。
6腎炎（タンパク尿、尿細管または血尿）。
7神経系損傷（けいれんおよび精神症状）。
8異常な血液（WBC <4000 / mm3）または血小板<80,000 / mm3（または溶血性貧血）。
9ループス細胞またはdsDNA抗体が陽性です。
10抗Sm抗体陽性。
11ANAは肯定的です。
12ループスベルトテスト陽性。
13C3補体は通常よりも低くなっています。
