冠状動脈異常の大動脈起源

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はじめに

冠動脈異常の起源の紹介 2つまたは単一の冠動脈の左または右の冠動脈の異常は、対応する大動脈洞に由来します。つまり、左冠動脈は大動脈の右洞に由来し、右冠動脈は左洞に由来します。症例の3分の1は、近位セグメントの大動脈壁と接線または鋭角を形成し、大動脈と肺動脈の間を移動します。これにより、心筋虚血や突然死の症状が生じ、外科的治療が必要になります。基礎知識病気の割合：0.001％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：心筋梗塞

病原体

冠動脈異常起源の大動脈病因

（1）病気の原因

この奇形の病因は、おそらく左または右の冠状動脈叢と対応する大動脈洞との接続が原因で不明です。左の冠状動脈叢と右の大動脈洞芽が接続して、大動脈に由来する左冠状動脈異常を引き起こします。右洞：右冠動脈叢は左大動脈洞芽に接続され、右冠動脈の左大動脈洞を形成します。

（2）病因

病理解剖学

Ogden et alは、冠動脈の異常が全冠動脈奇形の1/3で大動脈に発生し、そのほとんどが良性であり、患者が80-90歳まで生き残ることができることを発見しましたが、左冠動脈は右大動脈洞から発生しました、右冠動脈の異常は左洞から発生します（図1）。大動脈の近位端と肺動脈は、潜在的な心筋虚血および突然死のリスクがあります。異常な冠動脈開口部の大部分は亀裂状で、直径は約1.0 mmです。心臓の端は、大動脈の壁に対して接線方向または鋭角です（図2）、または大動脈壁の冠状動脈と呼ばれる大動脈の壁に、正常な冠状動脈の起点に垂直で、大動脈の壁に垂直なその近位端に長いスニークがあります違う。

（1）左冠動脈の異常は右大動脈洞に起因します：左冠動脈は4つのカテゴリに分けられます：1つは右心室流出路の前にあり、その後左前下行冠動脈と回旋冠動脈に分けられます（図3）; 2つの主要な動脈の間;眼窩上腸骨筋を通る3本の線;大動脈および後枝の周りの4本、ロバートは、大動脈右副鼻腔に起因する左冠動脈異常の17例、左冠動脈9例（53％）を報告しました動脈は2本の動脈の間を通り、8例は亀裂状の開口部を示し、9例のうち7例は冠動脈奇形で死亡し、6例は病院外での突然死で死亡し、別の例は心筋梗塞後の重度心不全で死亡した。良性、心臓と関係のない他の原因で死亡したが、分類34で心筋虚血および突然死の症例は非常に少ない。Cheitlinは、左冠動脈異常の33症例が右大動脈洞に由来し、そのうち9（27.3％）原因不明の死亡、8例、13〜22歳、大動脈と肺動脈の間の左冠動脈、運動後の突然死、別の症例、36歳、心室頻拍による眼窩上筋肉に埋もれた左冠動脈死、マーフィー 12歳の1例は、胸痛と失神を繰り返した歴史があり、心電図上で急性心筋梗塞を起こし、左冠動脈は右大動脈洞から発生し、左冠動脈は後部大動脈を迂回した。乳房動脈冠動脈バイパス移植片は治癒し、心電図は正常に戻りました。

（2）右冠動脈の異常は左大動脈洞から発生：KragelとRobertは、右冠動脈の位置に応じて右冠動脈を左大動脈洞から分割し、2つの主要な動脈を4つのカテゴリに分割します：1つの右冠動脈開口部があります左副鼻腔の後ろ（図4）、左副鼻腔に2、左境界に3、4右冠動脈と左冠動脈が一緒に開き、左副鼻腔と左右弁の接合部を乗り越えます。1994年、Rinaldiは8症例を報告しました。右冠動脈は左大動脈洞に由来するスリット状の開口部であり、右冠動脈開口部はKragelとRobertにより分類され、2例とも手術により確認された。

Kragelは、左大動脈洞に起因する右冠動脈異常の25症例、左洞の後ろに開く右冠動脈の8症例、左洞の上の5症例、左右境界の上の10症例、および左右の冠動脈の2症例を報告しました開口部は左右の接合部と左洞にあり、そのうち8つは剖検で変形して死亡したことが確認されました。

報告のグループは、剖検の約80％が左心室および/または右心室の心内膜瘢痕を示し、心筋梗塞、心室動脈瘤および壁血栓を有し、少数の患者が左心室肥大および二尖大動脈を有したことを報告した。フラップまたは弁接合部は部分的に癒合しており、他のグループは、大多数の患者が突然死亡し、剖検で心臓の変化が見つからなかったことを報告しました。

2.病態生理

この奇形には、心筋虚血、心筋梗塞、突然死を引き起こす4つの異なる仮説があります。

1コーンとベンソンらは、異常な冠状動脈が大動脈と肺動脈の狭い横静脈洞を通過すると考えています。激しい運動の後、2つの動脈の圧力が上昇および拡大し、外部からの冠状動脈の異常な起源により血流が遅くなり、減少する可能性があります肺動脈圧は低く、この仮説を支持することは困難です。

2 BensonとJoklは、いくつかの症例で左冠動脈形成異常が報告されていると考えています。

3Joklはまた、異常な起点の近位部分の左または右の冠動脈と、接線、鋭角および歪みを形成する大動脈壁、経路内のヘアピンの曲がり、血流の妨げになると考えています。

4CheirlinとSackの仮説は、ほとんどの学者に受け入れられています。この奇形によって引き起こされる心筋虚血と突然死のメカニズムは多因子であると考えられています。激しい運動中に冠血流障害を引き起こす接線または鋭角および亀裂状の開口、それに続いて大動脈壁に近接する異常な左または右冠動脈、血管外膜なし、大動脈と同じ層激しい運動中の拡張期血圧で動脈圧が特に高い場合、弾性繊維による上行大動脈の拡張と伸長により、大動脈壁の冠状動脈の部分的な崩壊と閉塞が起こり（図5）、最後に激しい運動中に生じます。動脈の拡張により、左冠動脈がフラップを形成してブロックすることがあります。

防止

冠状動脈異常起源大動脈予防

一次予防

先天性心疾患は、環境要因、遺伝的要因、および両者の相互作用によって引き起こされます。遺伝的要因の予防は、主に婚前検査、近親者の結婚の回避、遺伝カウンセリングの受け入れに重点を置いています。さらに重要なことは、それを回避および防止する方法を見つけることです。ウイルス感染、薬物、エタノール、妊娠中に遺伝的素因に有害な変化を引き起こして環境要因と遺伝的要因の間の相互作用を破壊する可能性のある母体疾患などの環境要因は、一次予防の鍵です。

2.二次予防

（1）早期診断：先天性心疾患の早期診断は2つのステップに分けることができます。

1胎児診断：妊娠16から20週間で、羊水細胞培養、染色体分析、遺伝子診断および酵素活性測定、羊水代謝産物、特殊なタンパク質および酵素活性など。上記の検査は、妊娠8〜12週間の女性の絨毛吸引によって行われました。これは、単一の遺伝子変異と染色体異常によって引き起こされる先天性心疾患に大きな価値があります。

2乳児期の診断：生まれた赤ちゃんに対して包括的な身体検査を実施する必要があります。特に、心血管系を注意深く聴診し、心臓超音波検査でさらに検査する必要があります。

（2）早期治療：胎児期に先天性心血管奇形の胎児診断が確認されたら、妊娠は時間内に終了する必要があります。遺伝性酵素または代謝欠乏性疾患の場合、出生後早期に関連する補充療法を実施し、条件付き病院遺伝子治療は、対応する病気の発生を防ぐために実行できます。

3.予防の3つのレベル

先天性心疾患が明確に診断されたら、治療の基本的な方法は、心臓血管奇形を完全に矯正する手術を行うことで、変形によって引き起こされる病態生理学的変化を排除することです。手術を受けていない、または一時的に手術ができない人は、状態に応じて過労を避ける必要があります心不全を回避するために、心不全が発生した場合、抗心不全治療、合併症の予防と治療、侵襲的検査または心臓カテーテル検査、摘出、扁桃摘出などの治療の実施における先天性心疾患の患者は、予防のために抗生物質を定期的に適用する必要があります感染性心内膜炎。