基底核石灰化
はじめに
基底石灰化の概要 基礎石灰化、特発性大脳基底核石灰化（IBGC）は、ファール病としても知られており、ファールによって最初に報告されました（1930）。 複数の原因によって引き起こされた左右対称の基底核の石灰化は、左右対称の基底石灰化症候群またはファール症候群と呼ばれます。淡glo球と尾状核の石灰化は高齢者でより一般的であり、正常な人も現れる可能性があります。ほとんどの人は生理学について考えますが、臨床的意義はありませんが、頭蓋骨の初期のX線フィルムで基底石灰化が見つかった場合は異常とみなすべきです。 基底石灰化に加えて、小脳石灰化があります。 中国でのCTスキャンの人気により、大脳基底核の石灰化の発見が著しく増加しました。 一部は大脳基底核の片側に石灰化していますが、大部分は大脳基底核の両側に石灰化しています 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：認知症
病原体
基底核石灰化の病因
（1）病気の原因
原因は不明であり、現在、主に次の要因に関連していると考えられています。
遺伝的要因（20％）：
主に分布し、常染色体劣性または優性遺伝を示す家族性罹患率の報告もあります。 遺伝子鎖の継承は、生物学的な親と子孫の間、および子孫の個人の間で類似した現象です。 遺伝学とは一般に、親の特性が次世代に発現する現象を指しますが、遺伝的に遺伝物質が上位世代から子孫に渡される現象を指します。
外因性毒物（15％）：
脳内のグルタミン酸受容体の活性化は、カルシウム沈着を引き起こす神経毒性効果を引き起こします。 外因性化学物質が身体に接触した後、または身体の影響を受けやすい部分に入った後に損傷を引き起こす相対的な能力。
鉄およびリン酸カルシウムの異常な代謝（18％）：
ファール病の病因に重要な役割を果たします。
免疫係数（10％）：
免疫因子も基底石灰化を引き起こす可能性があります。
（2）病因
ファール病は現在、神経変性疾患であると考えられており、原因に関連するメカニズムは次のとおりです。
遺伝因子
Geschwindらは、重要な遺伝的素因を調査し、患者の発症年齢が第一世代よりも早いことを発見した。家族の24人の患者はマイクロサテライトDNA多型マーカーによって検出され、14番染色体の長腕にD14S1014、D14S75、D14S306が見つかった。遺伝的要因がこの病気の発生に重要な役割を果たすことを示唆する重要な連鎖関係があり、一部の患者は他の遺伝性疾患と関連している可能性があり、最も一般的なのは偽性副甲状腺機能低下症2型不応性貧血です。
2.外因性毒物
脳のグルタミン酸受容体を活性化し、興奮性神経毒性作用を引き起こし、特定の脳領域にカルシウムを沈着させます。誰かがイボテン酸をラットの基底核に注入し、3週間後に肥大しました。カルシウム沈着は細胞内に見られ、主成分はカルシウムとリンで、硫黄、アルミニウム、シリコンなども含まれており、この病気の病的変化と似ています。
3.鉄およびリン酸カルシウム代謝異常
一部の家族性患者には、血清フェリチンレベルの低下、血清鉄および鉄結合能の低下、肝臓、脾臓、骨髄、脳生検などの鉄代謝障害があり、主に鉄輸送障害が原因であり、一部の患者が現れる原発性低カルシウム血症は、副甲状腺機能低下症および小脳石灰化と関連している可能性があります。
4.免疫因子
若者の関節リウマチ患者の中には、赤血球沈降速度が著しく増加すること、CRP、RA因子、抗核抗体も増加すること、カルシウムスポットの周囲に炎症細胞の浸潤を認める生検がある場合があります。
主な病理学的変化：両側大脳基底核（シラコイド核、レンチキュラー核）目に見える石灰化プラーク、小脳歯状核と大脳皮質が関与する場合があり、プラークは主に血管細胞の外側細胞質に位置し、いくつかはグリア細胞のシナプスに位置する脳生検では、多数の低分化星状細胞増殖が見られ、主に初期石灰化プラーク形成領域または大きな石灰化プラークにある星状細胞腫でさえも、プラークは主に糖タンパク質、カルシウム塩、鉄で構成されています。ファール病の認知症患者はアルツハイマー病やピック病とは異なり、老人斑の欠如、脳の新皮質における多数の神経原線維変化、石灰沈着、中等度から重度の脱髄および一部の白質における神経線維過形成、マイナート核は、軽度から中程度のニューロン損失で見られます。
酸性ムコ多糖はグリア細胞または細胞の周辺領域に堆積するため、非カルシウム円が形成され、主に血管の周りに分布し、最終的に血管壁に侵入し、その後ヒドロキシアパタイトのカルシウム塩の堆積が起こり、少量の鉄が形成されます。預け入れることもできます。
防止
基底核石灰化防止
現在、ファール病は神経変性疾患であり、予防は原因に関連しており、遺伝的背景があると考えられています。予防措置には、近親者の回避、遺伝カウンセリング、保因者遺伝子検査、出生前診断、および子供を防ぐための選択的流産が含まれます。生まれた
早期診断、早期治療、集中治療は、患者の生活の質を向上させるために重要です。
合併症
基底石灰化の合併症 合併症認知症
認知症は精神疾患の最も一般的な臨床症状の1つであり、精神衰弱の初期症状であり、ほとんどがオカルトであり、その後に記憶、言語、時間、空間的指向が続きます。
症状
基底核石灰化症状一般的な 症状知的衰弱強迫性行動性認知症石灰化、無気力、manうつ病、小脳性運動失調、精神障害、両側手足
1.家族性の症例は思春期または成人期よりも頻繁であり、初期の遺伝的兆候、2型偽性副甲状腺機能低下症、難治性貧血、多発性自己免疫などのまれな遺伝病の患者もいます。内分泌腺疾患などは、主に捻転痙攣、片側または両側の先端巨大症、振戦および運動失調などのさまざまなジスキネジアに現れます。顕著な筋肉硬直を伴うパーキンソン症候群および捻転痙攣が見られます。運動性、手足の多動は病気の経過とともに完全に消失し、パーキンソン症候群の症状のみが残ります。
2.異常なカルシウムおよびリン代謝に伴う副甲状腺機能低下または偽性副甲状腺機能低下は、大脳基底核石灰化の約2/3を占めます。
原発性副甲状腺機能低下症、病気の長期経過、手足の痙攣の複数のエピソード、ダンス、手足またはパーキンソン病のような症状、小脳性運動失調、または少数の両側性患者によって引き起こされるファー症候群四肢錐体路徴候陽性、原発性副甲状腺機能低下症の診断は、外傷または甲状腺手術の病歴がない、低カルシウム血症、高リン血症、手足の慢性痙攣の「けいれん」病歴と一致している必要があります。
3.一部の患者は、うつ病、病、強迫行動、攻撃性、過敏性、無関心、性転換、麻痺などの精神障害を持っています。認知症は疾患の最も一般的な臨床症状の1つですが、ファール病認知症の種類が異なりますアルツハイマー病とピック病では、精神衰弱の初期のパフォーマンス、ほとんどがオカルトであり、その後に記憶、言語、時間、空間的方向の喪失が続きます。
調べる
基底石灰化の検査
1.血清カルシウム含有量は正常ですが、副甲状腺機能低下症または偽性副甲状腺機能低下症では、血清カルシウムが低下し、低カルシウムの臨床症状が現れます。
2.血液ルーチン、生化学、特異性のない脳脊髄液ルーチン検査。
3.薬物、微量元素、および生化学検査は、原因の診断に役立ちます。
4. CT検査
対称性の大脳基底核石灰化> 800mm2が疾患の重要な診断基準であり、小脳歯状核と大脳皮質にも石灰化プラークがあることがわかります。
5. MRI検査
脳の大脳基底核といくつかの灰白質T2WI高信号、認知症は両側の半楕円形の中心領域の高信号で見ることができ、SPECT検査は両側の大脳基底核の脳血流が大脳皮質よりも有意に低く、血流減少度と疾患重症度が陽性であることを発見しましたより。
診断
基底石灰化の診断と同定
診断基準
ジスキネジアの症状によると、精神障害、精神衰弱、CT、MRIは、両側性の両側性基底核対称性石灰化、家族歴、診断のより多くのサポートを見ることができます。
Moskowitr（1971）は、原因、特に特発性またはファール症候群の特別な原因を積極的に探して、ファール病の新しい診断基準を提案しました。
1CTまたはX線フィルムには、左右の基底核対称性石灰化があります。
2偽性副甲状腺機能低下症の臨床症状はありません。
3血清カルシウム、正常範囲のリン;
4腎尿細管はサイロキシンに正常に反応します。
5感染、中毒、その他の原因なし。
6家族歴の有無にかかわらず。
原因で見つかった基底石灰化はファール症候群です。
鑑別診断
1.副甲状腺機能低下症および偽性副甲状腺機能低下症はFahr症候群の最も一般的な原因であり、血清カルシウム値、手、足、足首が低下し、痙攣、偽性副甲状腺機能低下症2型の患者はまれな家族性遺伝性疾患は、副甲状腺機能低下症の徴候と症状に加えて、明らかな骨および身体の発達障害があります。
2.小児期の頭蓋内感染は、大脳基底核の石灰化を引き起こす可能性があると、Bobekらは、小児期の髄膜脳炎の2例、基底石灰化の一連の臨床症状を報告した。
3.新生児ファール症候群の主な原因は、出生外傷、重度の低酸素性虚血性脳症、子宮内窒息などであり、これらは数ヶ月以内にファール症候群の一連の症状を引き起こし、病歴が特定できます。
