怠惰な白血球症候群
はじめに
怠zyな白血球症候群の概要 好中球麻痺としても知られるレイジー白血球症候群は、好中球の走化性と顆粒球機能の不足により引き起こされ、感染を繰り返します。子供でより一般的。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：中耳炎副鼻腔炎
病原体
怠whiteな白血球症候群
（1）病気の原因
現在、その原因は遺伝子の欠陥であると考えられています。二次性好中球麻痺は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、尿毒症、重度の感染、骨髄腫、肝硬変、移植片対宿主反応、免疫複合体に見られます重度の湿疹およびその他の疾患、顆粒球麻痺は、血中免疫グロブリン、免疫複合体、顆粒球膜への細菌性エンドトキシンの吸着、糖尿病性ケトアシドーシス、または高血糖が過度の血液浸透圧に起因する可能性があります。
（2）病因
好中球の走化性機能障害は、骨髄から末梢血への移動に影響し、顆粒球が減少し、好中球のアクチン単層が凝集して原線維を形成できず、2つの欠陥が生じます： 1は仮足を形成できません; 2は粒子と膜の融合を調節できません、患者の好中球は形態と酸素代謝において正常ですが、炎症部位に移動しません、貪食機能も貧弱ですが、飲み込む場合粒子から細胞外およびファゴソームに過剰な酵素を放出する可能性があり、患者の単球機能は正常です。
さらに、一部の人々は、この疾患の患者の顆粒球遊走機能が異常であると考えています。これは、顆粒球膜のミクロフィラメント状タンパク質の構造的または機能的異常による可能性があり、その結果、細胞膜の硬直を引き起こし、骨髄から血液循環に容易に放出されず、または組織にリサイクルされます。 。
防止
怠whiteな白血球症候群の予防
この疾患は遺伝子の欠陥疾患であり、原因は明らかではなく、環境要因、遺伝的要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養と一定の相関関係があるため、直接予防することはできません。 この病気を予防するには、早期発見、早期診断、早期治療が重要です。 妊娠中は定期的に検査を行い、子供に異常が発生する傾向がある場合は、子供の出生を避けるために時間内に妊娠中絶を行う必要があります。
合併症
怠zyな白血球症候群の合併症 合併症副鼻腔炎中耳炎肺炎
主な合併症は、口内炎、副鼻腔炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染症などの難治性感染症を繰り返すことができます;末梢血白血球数がわずかに減少する可能性があり、好中球が大幅に減少し、リンパ球が比較的増加する原発性好中球麻痺は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、尿毒症、重度の感染症、骨髄腫、肝硬変、移植片対宿主反応、免疫複合体、重度の湿疹およびその他の疾患に見られます。
症状
怠zyな白血球症候群の症状一般的な 症状歯肉炎
中耳炎、口内炎、歯肉炎、低体温症などのグラム陽性または陰性の細菌感染症は、出生後に発生し、感染症は皮膚および消化管に影響を及ぼしますが、化膿しません。
調べる
怠zyな白血球症候群のチェック
末梢血
白血球と好中球の総数は減少し、リンパ球は相対的に増加しました。
2.骨髄は正常です。
3.皮膚窓実験では、好中球の凝集、接着、食作用は見られず、コルチゾールが適用されました。
4.アドレナリン、細菌の熱源の注入は、顆粒球の増加を促進できず、顆粒球放出障害、異常な顆粒球遊走の蓄積を示します。
5.免疫グロブリンは正常です。
状態に応じて、臨床症状、症状、兆候、X線、B超音波、生化学検査。
診断
怠zyな白血球症候群の診断と同定
1難治性感染症：口内炎、副鼻腔炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染症などが繰り返されます。
2末梢血白血球数はわずかに減少し、好中球は著しく減少し、リンパ球は比較的増加します。
3アドレナリンテストでは、末梢血の好中球を増加させることはできません。
4好中球の走化性運動と変形運動は弱まり、食細胞機能と細胞内殺菌機能は正常でした。
5骨髄は正常です。
6体液および細胞性免疫機能検査は正常でした。
上記の側面から特定します。
