Langhans 細胞の組織球症
はじめに
ランハンス細胞の組織球症の紹介 ランゲルハンス細胞肉芽腫症（ランゲルハンス細胞肉芽腫症）としても知られるランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、皮膚や外部臓器に侵入するランゲルハンス細胞増殖性疾患です。 。 この病気は、皮膚、骨、肺、神経系および他の臓器に影響を与える可能性があります。 臨床的には、Letterer-Siwe病、Hand-schüller-christian病、および好酸球性肉芽腫の3種類に分類できます。 一般に、病気が1歳以内に発生した場合、多くの場合、小児期などの致命的な内臓損傷、多くの場合、Letterer-Siwe病によって特徴付けられます。複数の骨の損傷、内臓の損傷は軽いが、すなわち、ハンドシューラー・クリスチャン病;より大きな子供と大人では、疾患は通常限定されており、1つまたは複数の骨の損傷、すなわち好酸球性としてしばしば現れる細胞肉芽腫。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0001％-0.0002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
ランハンス細胞の組織球症の原因
（1）病気の原因
原因はまだ不明です。多くの研究でウイルスやウイルス、免疫学、新生物の発生率が検討されていますが、説得力のある証拠はありません。多くの学者はウイルスが病気の潜在的な原因であり、ランゲルハンス細胞が異常に増殖していると長い間疑っていました。ウイルス感染によって引き起こされる異常な反応、Laheyらは、ヒトヘルペスウイルス6 DNA（HHV-6DNA）を持つ30人のLCH患者の14症例（47％）を発見しました。それどころか、アデノウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタイン-バーウイルス、単純ヘルペスウイルス、HHV-6、ヒトT細胞白血病ウイルスI型およびII型、およびLCHの病因に関連するパルボウイルスの証拠は見つかりませんでした。このウイルスは、LCHの病因に関する説得力のある文献に記載されています。
（2）病因
過去20年間に、この疾患に対して多くの免疫学的検査が行われましたが、この疾患の免疫学的限界は発見されていません。LCH損傷細胞はインターロイキンIなどのいくつかのサイトカインを持っていることがわかりました。腫瘍壊死因子アルファ、顆粒球マクロファージ栄養刺激因子、インターロイキン-8および白血病阻害因子は有意に増加しており、これらの因子はLCH細胞の成長を引き起こす（促進する）決定的な役割を果たしている可能性がありますが、これらは明確ではありませんサイトカインとこの疾患のさまざまな症状との相関関係は、X染色体不活性化アッセイはLCH細胞が栄養増殖する可能性があることを示唆していますが、これらの細胞はT細胞受容体遺伝子組換えの無性生殖を示さず、これらの知見は損傷を組み合わせていますフローサイトメトリーDNA分析、およびLCHは自然に解決できるため、LCHは非腫瘍性疾患であることを示唆しています。
防止
ランハンス細胞の組織球症の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
ランハンス細胞の組織球症の合併症 合併症
この疾患は慢性であり、自己治癒する傾向がありますが、まれに、好酸球性肉芽腫がハンド・シュラー・クリスチャン病に発展する場合があります。
症状
ランハンス細胞の組織球症の症状一般的な 症状毛様眼疾患肝腫大組織球症リンパ節の拡大粘膜の損傷自然骨折血小板減少症呼吸困難瘢痕
1.レテラー・シウェ病（LSD）
急性播種性ランゲルハンス細胞組織球症、広範な損傷、多臓器障害、全身症状の悪化、乳児期発症、症例の1/3が出生後6ヶ月以内に発生し、ほとんどが2/3また、2歳では、より大きな子供や大人でさえ、皮膚損傷の患者の80％、多くの場合この病気の最初の症状は診断価値があり、典型的な病変は小さく半透明の丘疹であり、病変は広範かつ密であり、直径は1〜2mmで、わずかに高く、色は明るい茶色で、表面は鱗屑で覆われていますが、多くの場合、頭、胴体、しわ（耳、脇の下、性器の後ろ）になめる点があります;皮膚病変は融合する傾向があり、脂漏性皮膚炎のような外観を示します;摩擦に似たしわ、粘膜にびらんや潰瘍が見られますが、まれに、さらに爪周囲炎、爪の損傷、爪の剥離、脇の下の角があります過剰な甲状腺機能亢進症と爪床の紫色、上記の症状は良好な予後を示し、紫斑は予後不良を示唆します。この病気の全身症状は肺によく見られます。1/ 2以上の小児では、呼吸困難、チアノーゼ、気胸があります。 、肺は典型的なハイブの外観を示すことができます 肺損傷の症状は致命的であることができ、光は無症候性であることができる、変化、肝臓肥大、特に重度の黄疸、次に予後不良に関連付けられている一般的な全身性損傷です。
脾腫は一般的ではなく、25％から75％の死がリンパ節で見られ、60％の骨損傷患者、扁平骨、椎骨および頭蓋骨で一般的、溶骨性病変は無症候性であるか、疼痛および機能障害を伴うことがある、通常は複数で、徐々に出現し、慢性中耳炎が一般的であり、自発性血小板減少症や重度の貧血などの造血系はまれであり、しばしば死を引き起こし、患者はしばしば発熱、病気の急速な進行、一般に予後不良、しかし、全身症状のない皮膚病変のみがある場合でも、予後は良好です。
2.ハンド・シュラー・クリスチャン病（HSCD）
慢性播種性ランゲルハンス細胞組織球症の場合、症例の70％は出生後2〜7年に発生し、患者の91％は30歳未満で発生します。典型的な全身症状は尿崩症、眼球突出、骨損傷です。 、しかし、症状のいずれかまたはすべてが存在しない可能性があり、その中で骨損傷が最も一般的であり、症例の約80％が頭蓋骨、特に頭頂骨で発生し、病変は典型的なマップの外観を示す局所的な溶骨性領域です下顎骨溶解性病変も一般的です。乳様突起部の骨病変は中耳炎を引き起こす可能性があります。尿崩症は症例の50％以上で見られます。患者の30％は片側性または両側性で、肺浸潤患者の20％未満;肝腫大およびリンパ節腫脹はまれであり、皮膚病変の患者の約1/3、皮膚病変は3種類に分類され、最も一般的なのは浸潤性プラークですブロック、潰瘍、特に脇の下、径部、口、陰唇を形成し、続いてLetterer-siwe病に見られるように広範囲のうろこ状またはクラスト丘疹が形成される可能性があり、3型皮膚病変はまれで、柔らかい淡黄色の丘疹性黄色腫瘍、臨床および組織疾患における後者 そして、少年黄色肉芽腫を区別することは容易ではありません、免疫組織化学および電子顕微鏡は、治療せずに患者の約30％が死を引き起こす可能性があり、数年前から利用違い、病気の一定のコースを必要とします。
3.好酸球性肉芽腫（好酸球性肉芽腫）
慢性限局性ランゲルハンス細胞組織球症、最も一般的なタイプのランゲルハンス細胞過形成、5〜30歳の男性患者でより一般的、肉芽腫性病変はしばしば単一であり、頭蓋骨に発生する自発骨折および/または中耳炎病変を除く乾隆、,骨、脊椎、骨盤、肩甲骨および長骨、肉芽腫性病変は病変、症状、痛み、圧痛および軟部組織腫脹、皮膚など、容易に検出されない粘膜損傷はまれであり、2種類に分類できます。 タイプ1は、Letterer-Siwe病およびHand-schüller-Christian病に見られるような広範囲の瘢痕丘疹、またはHand-schüller-christian病に見られる1〜数個の赤い浸潤性プラークです。潰瘍を形成する傾向があります;タイプ2の病変が同時に発生する可能性があります。
分類は、免疫組織化学と組み合わせて実施されました。
調べる
ランハンス細胞の組織球症の検査
組織病理学：ランゲルハンス細胞はリンパ球の約4〜5倍の大きさで、不規則な核と液胞があります。腫脹および黄色腫は、3型組織反応の間に明確な境界はありませんが、重複していますが、組織反応型と臨床疾患分類との関係は依然として明らかです。一般に、ほとんど純粋なランゲルハンス細胞浸潤増殖反応は、Letterer-Siwe病の典型的な組織症状であり、肉芽腫性反応は好酸球性肉芽腫の典型的な症状であり、黄色腫性反応はHand-Schüller-Christian病の典型的な症状です。いくつかの臓器では、必ずしも疾患の病変に脂質含有細胞が存在するわけではありません。
1.皮膚増殖反応の組織病理学的特徴
広範囲のランゲルハンス細胞浸潤を得るために、浸潤は通常、表皮を閉じて表皮に侵入し、表皮を破壊して潰瘍化を引き起こします。浸潤細胞は大きくて丸く、軽い好酸球性細胞質が豊富で、核はしばしば片側に偏っています。切開または腎臓の形状、特に乳児の急性および致死性疾患の一部の患者では、核は多形性または異型でさえあり、大きな細胞核および不規則な形状、深部染色、浸潤細胞凝集領域によく見られます。赤血球の血管外漏出、ときに浸潤細胞の一部は泡沫状であり、持続的な損傷では、少数の多核巨細胞が見られ、肉芽腫への移行が示唆されます。
2.肉芽腫性反応
広範囲のランゲルハンス細胞浸潤、多くの場合、深層真皮、多くの好酸球、浸潤細胞への浸潤、一般的な多核巨細胞、一部の好中球、リンパ球細胞と形質細胞、一般的な赤血球の血管外漏出、しかし実際の泡沫細胞は一般的ではありません。
3.キサントマチック反応
真皮内の多数の泡沫細胞、多数のランゲルハンス細胞および好酸球浸潤、一般的な多核巨細胞、主に異物、および場合によってはトウトン巨細胞（脂質含有巨細胞）が特徴ですセル）。
免疫組織化学検査：LCH細胞は正常な細胞ランゲルハンス組織免疫表現型であり、これらの細胞は高レベルの組織適合性複合体（MHC）グループII分子、S-100タンパク質、CDIa複合体およびCD4分子を発現します。ランゲルハンス細胞とは異なり、LCH細胞はCD11C、CDW32、CD68などのマクロファージ関連マーカーも発現します。LCH細胞と正常皮膚ランゲルハンス細胞を区別する信頼できるマーカーはほとんどありませんが、胎盤という3つのマーカーがあります。アルカリホスファターゼ（PLAP）、ピーナッツ凝集素（PNA）、およびインターフェロンガンマ受容体（IFN-γR）は、LCH細胞から正常なランハンス細胞を区別するために特に価値があります。
超顕微鏡検査：LCH組織細胞の約50％にビルベック粒子が含まれています。
診断
ランハンス細胞の組織球症の診断と分化
鑑別診断
1. Letterer-Siwe病に代表される急性播種性ランゲルハンス細胞組織球症は、乳児および幼児の脂漏性皮膚炎、濾胞性角化症、全身性カンジダ症、LS疾患と区別する必要があります。全身性の症状と全身性の症状は明らかであり、皮膚病変にはしばしば組織学的検査を特徴とする紫斑病が伴います。
2.Hand-Schüller-Christian病に代表される慢性播種性ランゲルハンス細胞組織球症および好酸球性肉芽腫に代表される慢性限局性ランゲルハンス細胞組織球症のプラーク結節性および黄色腫性病変は、若年性黄色肉芽腫、播種性黄色肉芽腫、皮膚黄色腫瘍、マスト細胞過形成、良性頭部組織球症と区別する必要があります。
HSC疾患およびS-100タンパク質の好酸球性肉芽腫免疫組織化学染色およびBirbeck粒子のCDIa陽性の超顕微鏡検査は、上記の疾患で特定できます。
