高齢者のホジキンリンパ腫

はじめに

高齢者ホジキンリンパ腫の紹介 ホジキンリンパ腫はリンパ系のユニークな悪性疾患であり、リンパ節のグループで発生し始め、その後他のリンパ節または結節外の臓器および組織に拡がります。スターンバーグ細胞の外観と適切な数の細胞背景は、その外観とRIS細胞、リンパ球、線維症の相対的な割合に応じて4つの組織型に分類できます:リンパ球ベースの結節硬化、混合細胞型およびリンパ球枯渇型。 組織学的サブタイプは、患者の臨床成績、予後、および適切な治療を決定する主要な要因です。 基礎知識 病気の割合:0.002%-0.003% 感受性のある人々:高齢者 感染モード:非感染性 合併症:白血病

病原体

高齢者のホジキンリンパ腫の原因

(1)病気の原因

ホジキンリンパ腫の原因は不明で、エプスタインバールウイルスの病因が最も懸念されています。エプスタインバールウイルスのゲノム断片は、患者の約50%のRS細胞で検出できます。ホジキンリンパ腫は免疫不全と自己免疫疾患を持っていることが知られています。同型接合の双子のホジキンリンパ腫の兄弟姉妹のリスクは、おそらく同じ遺伝的感受性および/または原因に対する同じ免疫異常、および疾患の病因のため、99倍高くなります。病因はさらに研究する必要があります。

(2)病因

病理組織学

ホジキンリンパ腫の組織病理学の主な症状:

(1)病変のリンパ節などの正常なリンパ組織が完全または部分的に破壊されている。

(2)さまざまな反応性細胞における、さまざまな非腫瘍反応性細胞成分、主にリンパ球、および目に見える形質細胞、好酸球、好中球、組織細胞、線維芽細胞および線維組織の提示組成物とそのバリアントのバックグラウンドに異なる量の典型的なRS細胞(図1)、典型的なRS細胞は、二核または多核の巨細胞、核が好酸球性、大きく明白な細胞質に富んでいる、細胞が対称二重核スケールを示す場合「ミラー細胞」、RS細胞、および非定型(バリアント)RS細胞はホジキンリンパ腫の真の腫瘍細胞です。最近、免疫表現型および遺伝子型アッセイと組み合わせた単一細胞顕微鏡法により、RS細胞はリンパ球に由来することが示されています。主にBリンパ球に由来します。

2.病理組織学的分類

過去30年間、1965年に開発されたホジキンリンパ腫のライ分類スキームは国際的に広く使用されており、新しく提案されたWHO分類はホジキンリンパ腫を結節性リンパ球優位(NLPHL)に分類します。古典的なホジキンリンパ腫(古典的なHL)、結節性リンパ球ベースの組織学的症状はほとんど結節性の成長です。背景は主にリンパ球と類上皮組織細胞で、典型的なRS細胞はまれで、大きい変異リンパ球と組織球のほとんどはL / H(リンパ球/組織球)細胞と呼ばれます。核は多形性で空胞化されています。核小体は小さく、核は核の近くにあります。これはポップコーンとも呼ばれます。ポップコーン細胞、L / H細胞はB細胞関連抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性、上皮膜抗原(EMA)陽性、CD15およびCD30は陰性、子宮頸部病変の臨床症状、局所治療効果を発現良い、良い予後、古典的なホジキンリンパ腫は結節性硬化症、リンパ球が豊富な古典的小葉、リンパ球が豊富な古典的HL、混合細胞性に分類されます HL)およびリンパ球枯渇(HL)4つのサブタイプ、ライ分類と同様、結節性硬化症タイプのヨーロッパおよび米国で開発された、中国にはより多くの混合細胞タイプがあり、WHO分類は異なる組織をよりよく反映学校の種類と病気の経過、臨床的生物学的特性および予後との関係は、現在中国でのWHO分類の適用を促進しています。

防止

高齢者ホジキンリンパ腫の予防

悪性リンパ腫を含む血液系の悪性疾患の予防のための主要な対策は、疾患の原因を回避するために取られるべきです。

1.エプスタインバーウイルス、成人Tリンパ球ウイルス、HIVなどのウイルス感染を防ぎ、春と秋の風邪を防ぎ、自己防衛を強化し、悪い習慣を克服します。

2.さまざまな光線や一部の放射性物質への暴露を避けるなどの環境要因を取り除き、ベンゼン、塩化ビニル、ゴム、ヒ素、ガソリン、有機溶剤コーティングなどの関連する有害物質との接触を避けます。

3.移植片対宿主病または免疫抑制剤がウイルスを活性化しリンパ誘導を促進できるため、さまざまな臓器移植後の低免疫状態、自己免疫不全疾患、化学療法後のさまざまな癌などの自己免疫不全疾患の予防および治療。組織の増殖効果。

4.楽観的で、自信を持って健康なメンタリティ、適切な運動を維持し、身体の免疫機能の安定を助け、外部要因の侵入を迅速に排除します。

5.危険な人または危険因子を発見した人の早期診断および早期の包括的な治療。

この疾患の治療は、必要に応じて中心静脈挿管と非経口栄養のための栄養サプリメントを含む原因の治療に加えて、必要に応じて血液製剤を補充し、合併症予防の成功または失敗を頻繁に行う必要がありますこの病気の予後は、特に免疫抑制段階での日和見感染の予防と治療に大きな影響を及ぼします中国では、結核、真菌感染、肝炎、サイトメガロウイルス感染に特に注意を払う必要があります。

合併症

高齢者ホジキンリンパ腫の合併症 合併症白血病

主に複数の臓器損傷により複雑になり、個人は白血病に変換される可能性があります。

症状

高齢者ホジキンリンパ腫の症状一般的な 症状弱い体重減少、高熱、寝汗、かゆみ、腹部腫瘤、断続的なホットネック、リンパ節拡大、低熱結節

リンパ節の拡大

リンパ節腫大はホジキンリンパ腫の最も一般的な臨床症状です。患者の90%がリンパ節腫大、約70%が頸部リンパ節腫脹、50%が縦隔リンパ節腫脹を有し、リンパ節腫脹はしばしば無痛です。 、進行性の腫れ。

2.節外器官の関与の臨床症状

ホジキンリンパ腫は原発臓器または組織ではまれです(10%未満)。節外臓器の原発性または節外性病変は、対応する臓器の解剖学的および機能障害を引き起こし、さまざまな臨床症状を引き起こします(非ホジキンリンパ腫の臨床症状)。

3.全身症状

ほとんどの患者は、初期診断時に明らかな全身症状はありません。患者の20%から30%は、かゆみ、疲労などに加えて、発熱、寝汗、体重減少、発熱は低熱、時には断続的な高熱(ペルエブスタイン熱)になります。

4.異なる組織型の臨床症状

結節性リンパ球はHLの4%から5%を占め、発症年齢の中央値は35歳でした。男性のほうが一般的でした。男性と女性の比率は3:1です。病変は通常末梢リンパ節に関係しました。性的病変、約80%はI期およびII期に属し、自然経過は遅く、予後は良好であり、治療の完全奏効率は90%に達し、10年生存率は約90%ですが、進行期(III、IV)の患者の予後は不良です。リンパ球型の古典的ホジキンリンパ腫は約6%を占め、平均年齢はより大きく、男性ではより一般的です。臨床的特徴は結節性リンパ球ベースのリンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の間にあります。初期の限局性病変、まれな巨大病変、縦隔病変およびB症状は予後は良好ですが、生存率はNLPHLよりも低くなっています。古典的なホジキンリンパ腫の結節性硬化症は先進国で最も一般的であり、60〜80%を占めます。 %、より一般的な若年成人および青年、わずかに多くの女性、しばしばリンパ節病変の縦隔および他の部分を示し、予後は良好であり、ヨーロッパおよび米国の混合細胞型は15%から30%を占め、異なる年齢、腹腔の臨床症状の影響を受ける可能性がありますリンパ節および脾臓疾患は一般的な変化であり、治療時の患者の約半数 患者は進行期(III、IV)であり、予後は不良であり、リンパ球減少症はまれであり、約1%、高齢者およびヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染でより一般的であり、腹部リンパ節、脾臓、肝臓および骨髄がしばしば関与する診断時には、通常、広範囲に広がり、血行性に広がりやすく、しばしば全身症状、疾患の急速な進行、および予後不良を伴います。

5.臨床病期分類および普及

(1)臨床病期分類:ホジキンリンパ腫の病巣範囲(病期分類)は、Ann Arbor / Cotswords病期分類システムによって実施され、臨床症状は全身症状、身体検査、臨床検査、画像検査に従って決定されます。病期分類、CS);臨床病期分類、病変の必要な生検(罹患リンパ節および臓器)、ならびに探索的開腹術、脾臓摘出術に基づいて、病的病期分類(PS)としての病変の範囲と性質をさらに決定し、正確な病期分類それは正しい治療計画の開発の重要な基礎です。最近の報告により、臨床的病期診断と開腹術の病理学的病期分類に基づく拡大野外照射の有効性、および化学療法の早期適用と開腹術による合併症および遅延治療の間に大きな違いはありません。分割払い検査の通常の方法ではなくなりました。

(2)播種法:ホジキンリンパ腫は通常、隣接するリンパ節へのリンパ経路に沿った原発腫瘍の規則的な広がりを示し、血流は後期に広がります。

調べる

高齢のホジキンリンパ腫の検査

1.血液および生化学検査

貧血は、進行疾患、陽性色素、陽性細胞性貧血、ときに溶血性貧血、クームス​​検査陽性患者の2%から10%、好中球の拡大がみられる症例、末梢血リンパ球の減少(<1.0× 109 / L)、赤血球沈降速度の増加、血清乳酸デヒドロゲナーゼの上昇は、疾患検出指標として使用できます。

2.免疫学的検査

この疾患は細胞性免疫不全を有しており、皮膚免疫応答の遅延が低いことを示しています古典的ホジキンリンパ腫のRS細胞におけるCD15およびCD30抗原の発現は、RS細胞を同定するための重要な免疫学的マーカーです。

縦隔、肺門リンパ節および肺リンパ腫が疑われる場合、胸部の前部および側部X線、および骨X線のX線スキャンに使用できます。

診断

高齢ホジキンリンパ腫の診断と同定

診断

原因不明の進行性リンパ節腫脹、縦隔腫瘤、腹部腫瘤、長期発熱または原因不明の断続的な発熱は、ホジキンリンパ腫の可能性を考慮する必要があります。リンパ節などの生組織検査は、組織病理学的診断を得るために時間内に行う必要があります。

鑑別診断

この疾患の鑑別診断は、多くの場合、リンパ結核、感染性単核球症などのウイルス感染、サルコイドーシス、非ホジキンリンパ腫と区別する必要があり、転移がんと区別する必要があります。子宮頸部リンパ節腫脹は鼻漏を除外する必要があります。咽頭がん、甲状腺がんなど、縦隔腫瘤は肺がん、胸腺腫、x窩リンパ節の拡大を除外する必要があり、乳がんと区別する必要があります。

病理組織学的診断はホジキンリンパ腫の診断の主な基盤です。病理診断には通常、典型的なRS細胞があり、リンパ球と形質細胞を結合する必要があります。好酸球などのさまざまな反応性細胞成分の全体的な組織画像、ならびに病理診断用のCD15、CD30およびその他の免疫マーカーへの参照、臨床医は患者の臨床症状およびホッジを含む病理所見を包括的に診断する必要があります金リンパ腫の病型と臨床病期。

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