内分泌ミオパシー

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はじめに

内分泌ミオパチーの紹介内分泌ミオパチー（内分泌ミオパチー）には、甲状腺ミオパチー、コルチコステロイド多発性ミオパチー、副腎不全、副甲状腺および下垂体ミオパチーが含まれます。 1.甲状腺ミオパチー（甲状腺ミオパシー）は、慢性甲状腺機能亢進症、眼球外眼筋麻痺、甲状腺機能亢進症、周期性麻痺、甲状腺機能低下症、重症筋無力症、甲状腺機能低下症などの甲状腺機能の変化によって引き起こされる筋肉疾患です。ミオパシーなど。 2.コルチコステロイド多発性筋障害は、コルチコステロイドの広範な使用により引き起こされる筋肉疾患の一種であり、コルチコステロイド欠乏症の筋肉変化を伴うクッシング症候群に類似しており、アジソン病などの全身性筋力低下にもつながるが、明確ではない筋肉病変これらのミオパシーには、慢性コルチコステロイドミオパシーと急性コルチコステロイドミオパシーの2つのカテゴリーが含まれます。 3.副腎皮質機能不全心筋（筋無力症・副腎皮質機能不全）には、副腎機能不全と原発性アルドステロン症による筋無力症の2つのカテゴリーが含まれます。 4.副甲状腺の副病によるミオパチーには、副甲状腺機能亢進症と副甲状腺機能低下症の2種類があります。 5.下垂体筋無力症（下垂体の筋無力症）は、下垂体後期疾患によって引き起こされる筋力低下の症状です。過去には、筋肉の症状は神経炎によって引き起こされていましたが、Mastagliaらは、それが慢性多発性筋障害によって引き起こされることを指摘しました。疫学：現在、罹患率に関する権威ある包括的な統計データは中国で発見されていません。基礎知識病気の割合：0.015％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：重症筋無力症骨粗鬆症

病原体

内分泌ミオパチーの病因

原因：

いくつかのタイプの内分泌ミオパシーの病因は、生体内の内分泌ホルモンの異常なレベルによって引き起こされる自己免疫性内分泌疾患、酵素欠損または代謝障害に関連しており、いくつかのタイプの原因はまだ不明です。

病因

内分泌ミオパシーの種類が異なり、病因も異なり、病因のいくつかのタイプは不明であり、説明の便宜上、臨床症状を参照してください。

防止

内分泌ミオパシーの予防

主に原発性内分泌疾患の予防と治療。

（1）予防ベース：ヨウ素欠乏に起因する風土病性甲状腺腫は、早期のヨウ素補給により予防できます。特定の遺伝性疾患は、遺伝子検査によって早期に診断および治療することもできます。

（2）内分泌機能亢進の患者：手術、放射性核種療法、薬物療法を使用できます。

（3）内分泌機能が低下している患者の場合：長期補充療法、腺移植または遺伝子工学治療を使用できます。

合併症

内分泌ミオパチーの合併症 合併症重症筋無力症骨粗鬆症

ミオパシーは原発性疾患に基づく臨床症状であり、原発性疾患の症状と徴候は異なります。

症状

内分泌ミオパシーの 症状 一般的な 症状ビタミンD欠乏症鬱血疲労呼吸困難硬化低血圧手根管症候群筋緊張低下複視四肢麻痺

甲状腺ミオパチー

慢性甲状腺機能亢進性ミオパチー、眼の眼球外症、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、甲状腺機能低下症、甲状腺機能低下症などの甲状腺機能の変化によって引き起こされる筋肉疾患です。

（1）慢性甲状腺中毒ミオパチー：19世紀初頭にグレーブスとバセドウによって最初に報告され、しばしば支配的または劣性甲状腺機能亢進症に関連する進行性の骨格筋の衰弱を特徴とする、甲状腺ミオパチー慢性的なプロセスでは、甲状腺腫は結節性です。

臨床症状：

1甲状腺機能亢進症ミオパシーは中年患者によくみられ、男性はより一般的であり、通常潜行性の発症、筋肉の衰弱は徐々に進行し、注意を引くには数週間から数ヶ月かかり、筋肉病変はほとんど軽度から中程度ですが、重度の一般的な進行ある程度の延髄筋、骨盤筋および太ももの筋肉、バセドウ対麻痺と呼ばれる筋力低下、肩甲骨および手筋の筋萎縮、振戦および痙攣時の筋収縮、バンドルなしを含む筋萎縮振戦、反射は中程度に活発です。

2血清CKは増加しませんが、時には減少しますが、EMGは通常正常で、細動の可能性はありません。タイプIおよびタイプIIの筋線維の軽度の萎縮と時折変性を除いて、時々目に見える短期の低振幅活動電位または多相波のパーセンテージの増加、筋生検で他の異常は見つかりませんでした。

ネオスチグミン治療は、甲状腺機能亢進症の症状が抑制され、筋力低下と筋萎縮が徐々に回復するなど、効果がありません。

（2）眼球外眼筋麻痺（眼球外眼筋麻痺）：または侵襲性眼球外眼球、眼筋生検は眼球筋浮腫に見られ、疾患の進行は徐々に線維化、筋線維変性、リンパ球、単球、脂肪となる浸潤性眼球外症と呼ばれる細胞浸潤、組織学的特徴は、疾患が自己免疫疾患であることを示唆している、児玉らは血清中の眼筋組織抽出物に対する抗体を発見し、自己免疫機構を支持している。

臨床的特徴：この疾患は、眼球外筋麻痺と眼球突出を合併した甲状腺機能亢進症（グレーブス病）であり、瞳孔括約筋と毛様体筋は通常損傷を受けず、眼球突出の程度は異なり、患者の眼の症状は甲状腺機能亢進症の症状よりも早く現れるか、現れる甲状腺機能亢進症の効果的な治療後、まぶたの痛みを伴うことがよくあります。突然の目は片側性である場合があります。特に病気が始まると、すべての外眼筋が影響を受けます。通常、外眼筋は重く、斜視と複視につながります。直筋および内側直筋が最も頻繁に関与し、眼球が制限されることが多く、眼拘縮により患者がまばたきの外観を呈し、グレーブス病は結膜浮腫、内側直筋および外側直筋の血管鬱血を特徴とするうっ血性まぶた疾患を引き起こす可能性があります。眼球の極端なアウトリーチでは、眼窩の超音波とMRIにより眼球外の筋肉の腫れを見つけることができます。

（3）甲状腺中毒周期性麻痺：典型的な低カリウム性周期性麻痺とは異なり、それは家族性疾患ではなく、しばしば成人期初期に発生します。

臨床的特徴：この疾患の臨床症状は家族性周期性麻痺の症状と類似しています。例えば、体幹と四肢の筋肉は軽度から重度の筋力低下で、頭と顔の筋肉は通常影響を受けず、筋力低下は数分から数時間でピークに達します。半日以上、甲状腺機能亢進症のほとんどの患者は、筋力低下の発症時に血中カリウム濃度が低くなります。

塩化カリウムによる経口治療は発作を終わらせることができ、プロプラノロール（160 mg / d）は分割投与で発作を予防することができます。症例の90％は甲状腺機能亢進症の治療後に甲状腺機能亢進症を効果的に除去できます。

（4）甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症を伴う重症筋無力症：典型的な自己免疫疾患である抗コリンエステラーゼで治療されている重症筋無力症（MG）患者甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症では、甲状腺機能亢進症も自己免疫疾患とみなされ、MG患者の約5％が甲状腺機能亢進症に関連している可能性があります。

臨床的特徴：

1甲状腺機能亢進症とMGの両方が最初または同時に発生する可能性があり、慢性甲状腺中毒ミオパチーの筋力低下と筋萎縮はMGと同時に存在し、一般にネオスチグミンの反応性と投与量には影響しません。

2甲状腺機能低下症とMGの組み合わせは、程度が軽い場合でも筋力低下を増加させ、臭化物の用量を大幅に増やす必要があり、時には筋力低下を誘発することがあり、甲状腺機能低下症患者のサイロキシン治療は有益であり、患者の筋無力症の症状は、甲状腺機能低下症の発症前のレベルに戻りました。

MGは、甲状腺ミオパチーとは無関係の自己免疫疾患であり、個別に治療する必要があることに注意する必要があります。

（5）甲状腺機能低下症ミオパチー：甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）は、筋病変と組み合わされた甲状腺機能低下症であり、粘液性浮腫またはクレチン症として現れることがあります。

臨床的特徴：

1粘液性浮腫またはクレチン症は、びまん性筋肉痛、筋肉量の増加、硬直、および筋弛緩の低下として現れることが多く、患者は舌の拡大、構音障害、時には筋肉が硬くなることがあります。筋肉浮腫と長時間にわたる検査put反射時間を伴う患者の筋肉振戦は、臨床診断に有益であることがわかっています。

2クレチン症と、前述のコッハー・デブレ・セメレーン症候群と呼ばれる筋肉異常、小児期または成人の粘液性浮腫、ホフマン症候群と呼ばれる筋肥大、後者は先天性ミオトニーに似ています。

3クレチン症の患者の粘液性浮腫または筋電図は筋原性変化を示し、一般に筋原性緊張性放電の証拠はなく、血清CKはしばしば有意に上昇し、トランスアミナーゼは正常であり、血清グロブリンは上昇する可能性があり、筋生検筋線維サイズ異なる、目に見える液胞変性、限局性壊死および再生、筋小胞体の軽度の拡張、筋線維膜下の糖タンパク質の軽度の増加。

2.コルチコステロイドポリミオパシーは、筋肉の変化を伴うクッシング症候群に類似したコルチコステロイドの広範な使用によって引き起こされる筋肉病変の一種であり、アジソン病などのコルチコステロイド欠乏症も全身の筋力低下を引き起こす可能性がありますが、明確な筋肉病変はなく、これらのタイプのミオパシーには、慢性コルチコステロイドミオパシーと急性コルチコステロイドミオパシーの2つのタイプが含まれます。

（1）慢性コルチコステロイドミオパシー：筋肉病変により引き起こされるコルチコステロイドの長期使用であり、患者はしばしば数ヶ月または数年間高用量のコルチコステロイドの病歴を有し、適用用量は通常筋力低下を伴うフッ素ホルモンは他のホルモンよりも病気を引き起こす可能性が高いと考える人もいます。実際、すべてのコルチコステロイドは病気を引き起こす可能性があります。コルチコステロイドによる病気のメカニズムは不明ですが、アミノ酸の摂取はコルチコステロイドで治療された動物で見られます。タンパク質合成のレベルは大幅に低下します。

臨床的特徴：

1手足の近位の筋肉と手足の筋肉は弱く、一般に対称的に分布しており、まず下肢の近位端に侵入し、肩甲骨の筋肉に徐々に進行し、最終的に手足の遠位の筋肉に影響を与えます。

2血清CKおよびアルドラーゼは一般に正常であり、EMGは正常またはわずかに筋原性の損傷、自己生成位置はなく、筋生検では筋線維サイズのわずかな変化のみが認められ、タイプII線維萎縮、わずかな筋線維壊死および炎症性細胞浸潤に関連している可能性があり、電子顕微鏡検査では、ミトコンドリアの蓄積とグリコーゲン、脂質沈着、軽度の筋線維の軽度の萎縮が明らかになり、これらの病変はクッシング病とまったく同じであり、診断が示唆されました。

（2）急性コルチコステロイドミオパシー：コルチコステロイドまたは急性四肢麻痺性ミオパシーによって引き起こされる重大な病気のミオパシーです。

患者は、重度の難治性喘息またはさまざまな全身疾患のために高用量コルチコステロイドで治療されることが多く、敗血症などの重症患者、時には筋弛緩薬パンクロニンなどの神経筋遮断薬で治療されます。（臭化パンクロニウム）は発症を促進する可能性があり、またアミノグリコシド系抗生物質の組み合わせによっても引き起こされる可能性があり、全身性疾患が改善するとしばしば筋肉がひどくなる。

筋肉の除神経後に大量のコルチコステロイドを持つ動物は、この疾患の特徴的な症状である選択的ミオシン欠乏症を持っている場合があります。ミオシンの回復は、ステロイドを止める代わりに神経再生に依存しますが、 Panegyresらは、高用量のメチルプレドニゾロンによる治療後に重症ミオシン欠乏性ミオパシーを発症した重症筋無力症の患者を観察しました。

臨床的特徴：

1急速な発症、手足の筋肉と呼吸筋の広範な関与、重度の全身性筋力低下と呼吸困難、腱反射の正常または弱体化、または消失さえも、感覚系に関与せず、ほとんどの患者は薬物中止後数週間で改善、筋力低下のある少数の患者は1年間続くことがあります。

2血清CKは疾患の初期段階で頻繁に増加し、重度の筋肉壊死はCKレベルの有意な増加、ミオグロビン尿症、腎不全と関連している可能性があります。主にII型線維を含む変性は、しばしば厚い筋フィラメントの著しい損失を持っています。

3.副腎皮質機能不全（副腎皮質機能不全による筋無力症）には、副腎機能不全と原発性アルドステロン症による筋無力症の2つのカテゴリが含まれます。

（1）副腎皮質機能不全：アジソン病によって引き起こされる原発性および続発性の原発性副腎機能不全は、副腎感染、腫瘍、自己免疫障害および副腎出血によって引き起こされる可能性があります。二次性副腎機能不全は、下垂体副腎皮質ホルモンの不足が原因です。

原発性または続発性副腎機能不全は、一般的な筋力低下、疲労など、水に伴うs反射、電解質の不均衡および低血圧の典型的な症状を示すことがあり、EMG検査は正常であり、筋生検に異常はありません。

アジソン病は筋力低下と高カリウム血症に関連しており、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの治療によく反応します。

（2）原発性アルドステロン症（原発性アルドステロン症）：患者の約3/4が筋力低下、患者のほぼ半数が低カリウム血症性周期性麻痺または手足の痙攣、慢性カリウム欠乏症が定期的な筋力低下または慢性筋肉を有することがある病気は弱く、関連するアルカローシスはテタニーを引き起こす可能性があります。

4.副甲状腺の病気によって引き起こされるミオパチーには、副甲状腺機能亢進症と副甲状腺機能低下症の2種類があります。

（1）副甲状腺機能亢進症：副甲状腺機能亢進症に続発し、原発性、続発性、散発性および偽遺伝子性に分類でき、最初の2つはより一般的です。

原発性副甲状腺機能亢進症は、副甲状腺腺腫、腺癌、原発性前駆細胞の増殖または水様明細胞過形成によって引き起こされる副甲状腺ホルモン（PTH）の過剰分泌によって引き起こされます。二次性副甲状腺機能亢進症は副甲状腺ホルモン（PTH）によって引き起こされます。ビタミンD欠乏症、慢性腎不全、副甲状腺過形成およびPTHの過剰分泌のその他の原因、ミオパチーは副甲状腺機能亢進症の発現の1つであり、さまざまな報告があります。

1主に筋力低下と疲労として現れ、最初に下肢の近位筋が最初に関与し、歩行時にアヒルが歩行します。その後、筋力低下は徐々に体幹および上肢に拡大します。一般的に、下肢は重く、近位端は遠位端よりも重く、筋肉強度は検査では、筋肉が収縮するたびに筋力が徐々に低下し、筋肉の緊張が低下し、腱反射が甲状腺機能亢進症であることがわかります。結束など。しばしば、主に腰、in部、rib骨、手足などの広範囲の骨痛、局所的な圧痛を伴う。

2血清カルシウム、アルカリホスファターゼと尿中カルシウム、尿中リンなどが増加する可能性があり、血清リンが一般的に減少する、骨および関節のX線フィルムが一般的な骨粗鬆症の脱石灰、骨膜下皮質の吸収およびその他の兆候で見られる、EMGが短い時間制限のある低波長多相電気活動、自己生成位置なし、筋生検は筋線維萎縮、主にII型筋線維の関与を示し、電子顕微鏡的に筋小胞の膨張、リポフスチン粒子およびミトコンドリア異常の明らかな蓄積、間質毛細血管を示した血管基底膜は厚くなっています。

この疾患は、運動ニューロン疾患の識別と区別する必要があります。

（2）副甲状腺機能低下症：副甲状腺機能低下症、副甲状腺機能低下症の分泌または活動の喪失に続発して、カルシウム、リン代謝障害を引き起こし、低カルシウム血症および高リンとして現れる出血性、一連の神経精神医学的症状、臨床的に副甲状腺機能低下症と呼ばれるこのグループの疾患を指し、甲状腺手術で一般的に副甲状腺機能低下症と呼ばれる副甲状腺を不注意に損傷または切除したが、まだ理由がある原因不明の特発性副甲状腺機能亢進症および偽性甲状腺機能低下症など、ミオパチーを伴う甲状腺機能低下症は臨床的にまれです。

臨床的特徴：

1副甲状腺ミオパチーはほとんどが軽度であり、主に疲労、筋力低下、ふくらはぎ、足と手のこわばり、しばしば手と足のけいれん、発作前のパニックが多いことを特徴とし、パフォーマンスは2倍です親指が強く内転し、中手指節関節が曲がり、指節間関節が伸び、手首と肘の関節が曲がり、talが形成されることがあります。足が硬くまっすぐで、膝、股関節の屈曲、顔面の筋肉、咀astic筋などがよく現れます。気まぐれで不便な動き、軽度または慢性の病気の一部の患者は、必ずしも手足のけいれんがなく、神経筋の興奮性の増加は主にChvostekサインとTrousseauサインによって引き起こされます。

2血清カルシウムが減少、リンが増加、CKが正常、重度の症例が上昇、EMGが正常または多能性および細動の可能性があり、筋肉生検で明らかな病変は見られず、筋肉量に小さな空胞または中核が見られた電子顕微鏡下で増加またはリング状の繊維は、筋原線維の構造が破壊され、場合によっては筋質塊が破壊されます。

5.下垂体の病気による筋無力症（下垂体の病気による筋無力症）は、下垂体疾患の後期の筋力低下によって引き起こされます。過去には、筋肉症状は神経炎によって引き起こされ、Mastagliaは慢性多発性筋障害によって引き起こされると指摘しました。

臨床的特徴：

（1）末端肥大症は初期段階で筋肥大と筋力を増加させ、特に近位筋で疾患が進行するにつれて筋萎縮と筋力低下が徐々に起こります。少数の患者は、軽度の感覚末梢神経障害を持ちますが、手根管より多くなります。手根管症候群はまれです。

（2）一部の患者では、血清CKがわずかに上昇し、EMGは筋障害の可能性の変化を示し、筋生検はII型筋線維萎縮を示し、数は減少し、わずかな筋線維のみが壊死した。