多発性嚢胞腎の妊娠
はじめに
多嚢胞腎と組み合わせた妊娠の概要 多嚢胞症（polycystickidney）は遺伝性疾患です。その病理学的特徴は腎実質における広範囲の嚢胞形成です。胚発生中の腎尿細管と集合管との接続は不良で、尿の分泌は遮断され、腎尿細管は閉塞性嚢胞を形成します。 。 現在、多発性嚢胞腎は、異常なアポトーシスを伴う遺伝性疾患であり、遺伝的特徴により、成人の多発性嚢胞腎（常染色体優性多発性嚢胞症、ADPKD）と乳児の多発性嚢胞腎に分けられます。 （常染色体劣性多発性嚢胞腎疾患、常染色体劣性多発性嚢胞腎症、ARPKD）2つのカテゴリー。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0001％-0.0004％です 感染しやすい集団：妊婦 感染モード：非感染性 合併症：多嚢胞性肝臓
病原体
多発性嚢胞腎の妊娠
（1）病気の原因
胚発生中、腎尿細管と集合管、または腎尿細管と腎visは、腎臓の発達が終了し、分泌された尿の分泌がブロックされ、糸球体と腎尿細管が嚢胞性嚢胞を生成する前に、腎臓の全部または一部に接続されます。
（2）病因
この疾患は常染色体優性遺伝病であり、その主な病因はまだ不明です。変異上皮細胞の上皮細胞が細胞外マトリックスを分泌し、腎嚢胞性病変を引き起こす可能性があります。腎嚢胞性病変は結節性分化から始まり、21PKDの腎臓が確認されます。過剰な過形成、液体嚢胞の分泌、ADPKD嚢胞液自体には、嚢胞分泌を刺激する活性物質が含まれ、カプセルは体液の増加とともに増加し、腎実質を圧迫し、臨床症状を引き起こします。
多発性嚢胞腎は両方の腎臓に発生し、片側性は非常にまれです。腎嚢胞が片側性であっても、病理検査で他の腎臓の初期腎嚢胞の変化も検出でき、多嚢胞性腎尿細管は徐々に拡大します。嚢胞の形成、閉塞、二次感染、破裂、慢性腎不全を引き起こします。罹患した腎臓は通常の正常側よりも2〜3倍大きく、大きな嚢胞内の液体は数千ミリリットルに達することがあり、小さな嚢胞の直径は0.1cmほどです。解剖学的構造では、腎臓は蜂の巣状で、カプセルと嚢および嚢と腎visは互いに接続されていません。腎実質は腎嚢胞圧迫によって萎縮することがあります;糸球体はガラスのようです;ほとんどの患者は間質性腎炎です。
防止
多発性嚢胞腎の予防による妊娠
1.高リスク妊娠としての多発性嚢胞腎、妊娠誘発性高血圧を伴う妊娠、腎lone腎炎などの妊娠の出生前検査。定期的にチェックし、フォローアップする必要があります。 定期的な検査に加えて、腎機能の変化、妊娠高血圧症の積極的な予防と治療、および多発性嚢胞腎の悪化の予防に注意を払う必要があります。 尿路感染症が発生した場合、広域抗生物質を使用する必要があり、腎ye腎炎は腎不全を引き起こす可能性があります。
2.妊娠の問題を終わらせる若くて合併症のない妊娠中の女性は、しばしば満期に達し、経膣的に妊娠します。 腎機能が次第に悪化する場合は、妊娠の終了を考慮すべきであり、子供が短期間で経膣分娩できない場合は帝王切開が実施できると推定される。
合併症
多発性嚢胞腎の妊娠 合併症の多嚢胞性肝臓
多発性嚢胞腎疾患は、多発性嚢胞性肝疾患、膵臓や卵巣の嚢胞など、他の臓器の多嚢胞性病変と関連していることがあり、多くの場合、消化管、血管、心臓弁の構造異常を伴います。
症状
多発性嚢胞腎の妊娠よくある 症状膿尿タンパク尿嚢胞血尿体重減少妊娠頻尿出血鈍い痛み腹部腫瘤
1.背中の痛みまたは腹痛は最も一般的な症状であり、ほとんどが鈍痛、片側または両側に固定された鈍痛、腰または下腹部に照射され、突然痛みが増し、しばしば嚢内出血または二次感染します。
2.血尿およびタンパク尿患者の25％〜50％に血尿があり、これは顕微鏡的血尿または肉眼的血尿として現れることがあります。血尿は主に過度の牽引による血管壁の破裂によって引き起こされます。通常、尿量はそれほど多くなく、24時間定量的で、しばしば2g未満です。
3.高血圧は高血圧症患者の70％〜75％で発生するため、妊娠中の妊婦は妊娠誘発性高血圧を患うことが多く、多発性嚢胞腎が悪化する可能性があります。
4.腹部腫瘤妊娠中、子宮が成長すると、腹部は多嚢胞性腎疾患をなめたり腫れたりしにくくなりますが、妊娠していない体重減少患者では、50％から80％が麻痺して腹部腫瘤ができます。
5.感染した多発性嚢胞腎は、しばしば悪寒、高熱、頻尿、膿尿などとして現れる尿路感染、急性感染または化膿と組み合わされます。
6.腎不全、嚢胞性圧迫、腎failure腎炎、腎実質のその他の原因による腎不全の進行例。
調べる
多発性嚢胞腎の妊娠
1.尿の初期段階では尿ルーチンに異常はなく、中期および後期に顕微鏡的血尿がみられる場合があり、タンパク尿があり、結石や感染症に白血球や膿細胞があります。
2.尿浸透圧測定の初期段階における腎濃縮機能障害の判定。
3.腎機能の測定腎クレアチニンと尿素窒素は、腎代償機能の喪失とともに徐々に上昇し、クレアチニンクリアランスも敏感な指標でした。
4.腹部単純膜は腎陰影が拡大し、外観が不規則であり、妊娠中のX線は胎児に一定の影響を与えるため、妊娠中の多発性嚢胞腎の補助診断法としては使用されません。
5. B-超音波は、腎臓領域に多数の液体の暗い領域を示します。
6. IVU両側腎および腎はクモによって変形し、腎theは平らで幅広です。首は細長く、細く、しばしば曲がります。腎臓が不十分な場合、腎臓の発達時間は遅れるか、さらには発達しません。
7. CTは二重腎臓の拡大を示し、形状は小葉であり、ほとんどの液体で満たされた実質嚢胞、肝臓、脾臓、膵嚢胞も同時に見つけることができます。
診断
多嚢胞腎を合併した妊娠の診断と分化
診断
多発性嚢胞腎の家族歴と臨床症状により、多発性嚢胞腎の可能性があります。尿および超音波検査と組み合わせて、多発性嚢胞腎の診断を確立できます。多発性嚢胞腎の診断後、病変の他の部分、例えばカプセル肝臓。
鑑別診断
1.水腎症は腰痛と腰部および腹部の嚢胞性腫瘤として現れることもありますが、尿路造影では腎renalと腎が拡張し、分離、圧迫、伸びの変化がなく、腎皮質が薄く、はっきりしていることがあります閉塞の原因であるB-超音波は、腎臓の体積が増加し、腎実質が薄くなり、中央が液体の暗い領域であることを示しました。
2.単純な腎嚢胞は主に片側性である。IVU検査では腎陰影の局所的拡大が示され、半球が縁で顕著であり、腎または腎pelが湾曲した印象を示す。B超音波は腎実質の内縁の明確な円形流動性を示す。暗い領域では、CT検査により、腎臓が部分的に丸く、壁が薄く滑らかで、嚢胞腔が強化されていないことが示されました。
3.多心腎嚢胞には、血尿、腰痛、高血圧、腰部および腹部腫瘤が認められることがありますが、腎機能障害はありません。B超音波検査およびCT検査は、片側腎臓の単一嚢胞性腫瘤に限られ、内部に多くの間隔があります。嚢胞は、互いにつながっていない複数の小さな部屋に分かれています。
4.腎腫瘍には、血尿、腰痛、腎臓のしこりがありますが、慢性腎機能障害はありません。塊はしばしば片側の腎臓に発生し、B超音波検査とCT検査では縁がはっきりしないかなりのマージンが示されます。血管が肥大し、プラーク状の造影剤が塊の中に点在しています。
