眼瞼痙攣 - oro-submental ジストニア

はじめに

まぶた-顎機能障害の紹介 眼pha痙攣-oromanbulardystoniaは、Meige症候群、またはBrueghel症候群としても知られています。 これは原因不明の症候群のグループであり、主に両眼性麻痺と顔面ジストニアのような不随意運動が見られます。 フランスの学者Heury Meige(1910)は最初に症例群について述べた。病気はジストニアであり、罹患した筋肉の筋肉は数秒から数分で強直に収縮し、その後他の部位に広がった。 電気生理学的およびMRIの研究にもかかわらず、この疾患は中脳および大脳基底核に関連している可能性があると推測されていますが、正確な原因はいまだ不明です。 基礎知識 病気の割合:0.001% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:情動障害うつ病不安障害

病原体

まぶた-上腕骨機能不全の原因

(1)病気の原因

Meige症候群の原因は不明であり、原因は次のとおりです。

1上脳幹、異常な大脳基底核。

2脳のコリンエネルギーシステムが過剰に作用しています。

3ドーパミン受容体過敏症。

(2)病因

1.中脳および大脳基底核の過剰な活性化により、輪筋反射に関与する髄内介在ニューロンが過剰に活動する。

2.ドーパミン受容体過敏症、過剰反応。

3.大脳基底核では、脳のコリン作動性神経系が過剰に活動しています。

病理学:Garcia-Albea et al。(1981)は、眼窩症候群およびメイジ症候群の病理学に異常を報告しなかったが、Ahrocchi et al(1983)は、プラーク様ニューロンの損失と背側線条のりを伴うメイジ症候群の症例を報告した。過形成、Zweig et al。(1988)は、Meige症候群の1例が脳幹核(黒質緻密部、青斑、核、橋核)でより重度のニューロン損失を起こしたと報告しました。黒点に少量の神経原線維変化があり、青い斑点にニューロメラニン染色がある。

防止

まぶた-下顎のジストニアの予防

臨床ケアを強化することは、患者の生活の質を改善する上で非常に重要です。

合併症

まぶた-上腕ジストニア合併症 合併症、情動障害、うつ病、不安

うつ病、不安などの感情障害のあるかなりの数の患者;日常生活を必要とする患者は、多くの場合、親指と指を使用して上まぶたを押す必要があるため、目を開いて外の世界を見て、この行動を長時間続けます2つの眉毛が落ち、顔の美しさに影響します。

症状

まぶた-仙骨ジストニアの症状一般的な 症状まぶたのリラクゼーションと上唇の肥厚まぶたエクスタシー光眼球運動の危機不安ドライアイうつ病

Meige症候群の臨床症状は、3つのタイプに分類できます。

まぶた1種類。

2つのまぶたの組み合わせ口、下顎ジストニアタイプ。

3口、下顎ジストニアタイプ。

ヤンコビッチは、眼窩異形成は完全なタイプであり、下顎ジストニアの残りは不完全であり、各タイプの割合は非常に異なるが、まぶたのタイプとまぶたは組み合わされ、下顎ジストニアはタイプが大半を占めています。

二重まぶたは最も一般的な最初の症状(76%〜77%)であり、そのうちのいくつかは片目から始まり、徐々に両目で始まり、しばしば目への刺激、ドライアイ、photo明、まばたきがあります。発作の頻度は散発的なものから頻繁なものまで多岐にわたり、は数秒​​から20分続くことがあります。機能的な「失明」は、拘束されない持続的な収縮によって引き起こされます。

口、あご、および舌は、口を開く、あごを噛む、唇を縮める、口をなめる、舌を突き出すなどとして表現されることが多く、顔の表情が奇妙で特別なものになり(ブリューゲル症候群)、下顎の脱臼、歯の摩耗が発声に影響し、嚥下、口、および顎は、しばしば会話および咀speechによって引き起こされます。

まぶたと口に加えて、下顎の筋肉の異常な緊張、メイジ症候群は依然として斜頸、頭の前屈運動などを伴うことがあり、一般に知能障害、錐体病変、小脳病変および知覚異常、患者の約1/3うつ病、不安、性格の強制、統合失調症の人格変化などの感情障害があります。

調べる

まぶた-上腕ジストニアの検査

血液電解質、微量元素、および生化学検査は、診断を区別するのに役立ちます。

1. MRIおよびCTスキャンに特徴的な変化はありません。

2.まばたき反射の検査中、まばたきの頻度が増加し、R1成分の潜伏期(単一のシナプス反射を反映)、R2成分の潜伏期(多シナプス反射を反映)が延長され、電気誘導角膜反射の期間が延長されました。

診断

眼窩仙骨ジストニアの診断と分化

診断

この病気の診断は、主に患者の臨床症状に基づいています。左右のまぶたの不随意な閉鎖は、対称的な顔面および顔面の筋肉の不規則な収縮を伴います。特徴的なパフォーマンス、MRIおよびCTスキャンに特徴的な変化はなく、鎮静治療効果は明ら​​かではありません。

鑑別診断

この病気は特発性のまぶたや顔の筋肉のけいれんとは区別されるべきです。

1遅延性ジスキネジア:フェノチアジンの長期使用、ブチリルベンゼン抗精神病薬の歴史があり、影響を受けた筋肉はしばしば筋痙攣ではなくper動性です。

2側方片麻痺:多くの場合、片側および顔面神経支配筋、口なし、下顎ジストニア様の不随意運動に限定され、両側も関与するが、両側biはMeige症候群と同期していない。

3神経症:あらゆる年齢で発生し、多くの場合、情緒不安定、睡眠障害、より多くの症状、変動、および効果的な心理的治療を伴います。

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