眼窩非ホジキンリンパ腫
はじめに
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の紹介 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinsmalignantlymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤，按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型，临床表现大多相似，非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内，但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：眼球運動障害
病原体
眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤病因
（1）病気の原因
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒，细菌，放射线，某些化学物质以及除莠剂等多种因素，已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻型有关，成人T细胞淋巴瘤/血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联，胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变，放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者，接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高，艾滋病，某些遗传性，获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症，联合免疫缺损综合征，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，舍格伦综合征(Sjögren's syndrome)，低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。
（2）病因
リンパ球分化の段階が異なるため、浸潤リンパ節またはリンパ組織に異なる段階の腫瘍細胞が発生する可能性があり、同じ病変に低分化腫瘍細胞またはより成熟した分化を伴う細胞が存在する場合があります。病変の進行により、組織型の悪性リンパ腫が変形する場合があり、結節型はびまん型に変換されます。
増殖している腫瘍組織は単一の細胞成分である可能性がありますが、元の多能性幹細胞は異なる方向に分化する可能性があるため、細胞成分は2つ以上になる場合があります。
近年、モノクローナル抗体と免疫組織化学の広範な使用により、分化の異なる段階でT、Bリンパ球を区別することが可能になりました。
发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤，所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)，蕈样霉菌病，Sezary综合征，多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病，有一些周围T细胞淋巴瘤，近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。
B細胞リンパ腫は特異抗体の数は少ないが、表面免疫グロブリンの発現があり、最も初期のB細胞は表面にCD10とCD19を持ち、細胞内にターミナルトランスフェラーゼと重結合遺伝子の組換えがあります。 、細胞質でのμ重結合の産生、K軽結合遺伝子の再編成、λ軽結合遺伝子の組換え、および前B細胞段階の発達を表すターミナルトランスフェラーゼの喪失、および細胞喪失が未熟になった後のCD10の発現。 B細胞は表面にIgMを発現し、CD21受容体（C3d）膜を発現する細胞表面でIgDとIgMが産生されます。すべてのB細胞の発達段階は抗原刺激下で起こり、免疫グロブリン遺伝子は抗原によって刺激されます。その後、細胞はCD21、CD20および表面免疫グロブリンを失い、形質細胞はPC-1およびPC-2で標識され、免疫グロブリンを分泌します。これは悪性の細胞小胞中心B細胞の発生過程です。変更後、リンパ球性リンパ腫になります。
ほとんどの急性リンパ性白血病はプレB細胞に由来し、バーキットリンパ腫と白血病は表面IgM陽性未熟B細胞に由来し、ほとんどの濾胞性およびびまん性B細胞リンパ腫は成熟または活性化B細胞、巨大球に由来します。タンパク血症（ウォルデンストローム症候群）と多発性骨髄腫は分化の末期に由来します。慢性リンパ球性白血病はCD5を発現し、びまん性の中分化型リンパ腫はCD5とCD10を発現し、これらはフィルターではなくマントル細胞領域に由来することを示唆しています。バブルの中心にあるB細胞。
防止
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の予防
通常の習慣に注意を払い、時間内にタイムリーな治療を見つけます。
合併症
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の合併症 合併症、眼球運動障害
目の動きと運動障害。
症状
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の症状一般的な 症状眼球は、まぶたの浮腫を強調するために目を自由に動かすことができません腫れたリンパ節腫れたまぶた
非ホジキン悪性リンパ腫の分類は複雑ですが、臨床症状は涙腺でより一貫しており、より一般的です。これは、正常な涙腺にリンパ組織が存在するためです。痛みのない固まり、顕著な眼球、および片側への移動、結膜浮腫、病変の浸潤性過形成による、視神経および外眼筋に影響を与え、視力喪失がしばしば起こり、眼球運動が制限され、眼球が固定されている、結膜浸潤性のピンク色の魚のような塊が結膜を通して見られます。悪性度の高い腫瘍はより速く発達し、まぶたは浸潤して硬化し、眼球を覆い、嚢内の腫瘍、年齢、および腫瘍の臨床症状につながります。特に涙腺型偽腫瘍の鑑別診断において、リンパ浸潤性炎症性偽腫瘍と非常によく似ており、眼窩内悪性リンパ腫は、詳細な検査を必要とする他の部位のリンパ節腫脹を伴うことがあります。
調べる
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の検査
1.早期血液の患者の末梢血像は正常であり、自己免疫溶血または骨髄を伴う腫瘍に続発して、貧血、血小板減少症および出血を引き起こす可能性があります。腫瘍、濾胞性リンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、びまん性大細胞リンパ腫。
2.生化学検査により、赤血球沈降速度、血清乳酸デヒドロゲナーゼ、β2-ミクログロブリンおよびアルカリホスファターゼが増加し、モノクローナルまたはポリクローナル免疫グロブリンが増加する場合があります。上記の変化は、腫瘍量および疾患検出の指標として使用できます。
3.赤血球沈降速度は活動期に増加し、寛解期は正常であり、寛解期と活動期を決定する簡単な方法です。
4.免疫学的表現型の検出モノクローナル抗体の免疫表現型検査では、リンパ腫細胞の細胞系統と分化レベルを特定できます。診断およびタイピングを含む一般的に使用されるモノクローナル抗体マーカーには、識別用のCD45（白血球共通抗原）が含まれます。白血球起源; CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD10、CD23、免疫グロブリン軽鎖κおよびγは、Bリンパ球表現型を識別するために使用されます; CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8などTリンパ球の表現型; CD30とCD56は未分化大細胞リンパ腫とNK細胞リンパ腫をそれぞれ識別するために使用され、CD34とTdTはリンパ芽球性リンパ腫の表現型でよく見られます。
5.遺伝学非ホジキンリンパ腫の90％には、通常は染色体転座、部分的欠失および増幅などの非ランダム核型異常があります。異なるタイプの非ホジキンリンパ腫には、独自の細胞遺伝学的特徴、非ホジキンリンパ腫は、単一の親細胞で発生する単クローン性悪性増殖です。腫瘍細胞の遺伝子再構成は非常に一貫しています。IgH遺伝子再構成は、B細胞リンパ腫、TCRガンマまたはベータ遺伝子の再配列は、T細胞リンパ腫の遺伝マーカーとしてよく使用され、陽性率は70％〜80％に達することがあります。細胞遺伝学および遺伝子マーカーは、非ホジキンリンパ腫の小さな腫瘍の診断、分類、および検出に使用できます。 。
6.骨髄は初期段階では正常であり、骨髄が後期段階で浸潤すると骨髄が変化する可能性があり、リンパ腫細胞が見つかった場合、リンパ腫白血病と呼ばれることがあります。
7.病理検査リンパ系腫瘍の外観は均一な黄色またはピンク色の塊です。内部の小葉の形状は明らかですが、境界の輪郭ははっきりしていることがよくあります。顕微鏡下では、これらの腫瘍を良性型と悪性型に区別するのは難しいかもしれませんそれらは細胞形態の連続的な変化を表していますが、一部の腫瘍は良性の反応性リンパ球増加症と明確に診断できますが、他の腫瘍は悪性リンパ腫と診断されますが、一部は非定型リンパ球増殖と呼ばれる移行細胞の形態にあり、診断の問題を解決するために、良性反応性、非定型リンパ過形成および悪性リンパ腫の診断基準が提案されています。
反応性リンパ球増加症：病変はびまん性に増殖するリンパ球で構成されています。炎症性偽腫瘍と比較して、リンパ過形成がより顕著です。リンパ濾胞がより多く見られます。細胞の多形配列は、活発な有糸分裂胚中心、いくつかの好酸球および内皮細胞増殖を伴う原始線維性マトリックスによって特徴付けられます。
非定型リンパ球増加症：反応性リンパ球増加症と悪性リンパ腫の中間的な移行疾患で、リンパ球の組成が特徴です。リンパ球はびまん性過形成、リンパ小胞は少なく、病変は主に成熟しています。反応性リンパ過形成とは異なる細胞の組成は、未熟なリンパ球の数が多く、胚中心の外側に核分裂画像があるということです。
悪性リンパ腫：形態学的に単純な未熟なリンパ球または明確な形状のリンパ球で構成され、より多くのより大きな有糸分裂像、より多くの多形核、しばしば共存する核Renの特徴、リンパ小胞は存在しないか目立たず、内皮細胞の増殖は明らかではありません。
病理組織学的に良性の反応性リンパ過形成は、反応性胚中心およびリンパ球、組織球、形質細胞を含むさまざまな細胞成分を伴うリンパ濾胞を示し、リンパ浸潤病変を伴う悪性リンパ腫病理学的特徴によると、炎症性偽腫瘍、反応性リンパ過形成、非定型リンパ球過形成、悪性リンパ腫に分類されます。組織病理学的分類と免疫学的分類の有機的組み合わせにより、臨床診断と治療のためのより信頼できる基礎を提供することができます。
1.超音波検査リンパ腫は多数のリンパ球で構成されているため、線維組織の間隔が疎であり、A-superiorは病変内で低い反射を示し、音響減衰は明らかではなく、境界は明確であり、B-超音波は病変が不規則、平坦または楕円形であることを示します形状、明確な境界、内部エコーの減少、光の減衰、一般にCDIにより、病変部に多くの血流が見つかりました。
2. CTスキャンほとんどの腫瘍はまぶたの前部に位置し、眼球、眼球外筋、または視神経が関与しています。境界ははっきりせず、形状は不規則で、強調は明らかで、骨破壊はめったに起こりませんが、まぶたを埋めることができます。
3. MRIリンパ腫は、主に涙腺、眼窩に存在し、腸骨の軟部組織にも拡散する可能性があります。MRIでは、TlWIは主に中程度の信号、T2WIは中程度の信号、または中高不均質信号であり、増強は明らかです。まぶたでさえ、まぶたの正常な構造を示すことができます。
診断
まぶたの非ホジキン悪性リンパ腫の診断と分化
画像検査と組み合わせた病歴と臨床症状によると、診断は難しくなく、最終診断は生検に依存します。
主に涙腺上皮腫瘍と区別され、後者は多エコーまたは中等度の高反射ですが、涙腺偽腫瘍と区別することは困難です。必要に応じて、生検で診断を確認します。臨床所見と画像所見は類似しており、リンパ腫の年齢が大きすぎるだけであり、最終的な同定には病理学的確認が必要です。
