小児における慢性うっ血性脾腫
はじめに
小児の慢性うっ血性脾腫の概要 慢性うっ血性脾腫（慢性うっ血性脾腫）は、門脈圧亢進症（門脈圧亢進症）またはバンティ症候群（バンティシンシンドローム）としても知られており、原因不明のうっ血性慢性進行性疾患であり、年長児に多くみられ、慢性うっ血性脾腫この病気は主に門脈圧亢進症によって引き起こされ、主な症状として慢性の進行性脾腫、進行性貧血、白血球、血小板減少、消化管出血があります後期腹水、黄und、肝機能障害、肝硬変。 最近、この症状は門脈圧亢進症によって複雑になることがわかっていますが、脾腫と「脾臓機能亢進」は充血のみによって引き起こされるのではなく、門脈減圧術後も脾腫と脾機能亢進が存在し続けると考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肝硬変、栄養失調、便中の血液
病原体
小児の慢性うっ血性脾腫の原因
（1）病気の原因
小児期における門脈圧亢進症の主な原因は門脈および脾静脈塞栓症であり、脾静脈塞栓は新生児臍炎症、新生児敗血症、臍静脈挿管合併症、門脈海綿状腫瘍、先天性脾血管奇形、腹部腫瘤に関連する場合があります圧迫およびその他の関連する門脈圧亢進症は、肝外と肝内の2種類に分類できます。
1.肝外門脈圧亢進症、門脈先天性奇形、海綿状疾患および門脈閉塞および血栓症は門脈圧亢進症を引き起こす可能性があり、先天性弁奇形または新生児臍帯炎症、敗血症、臍静脈挿入により脾静脈が閉塞することがある脾臓静脈炎と血栓症は、チューブ手術中に発生します。
2.肝内門脈圧亢進症は、慢性肝炎、先天性胆道狭窄または閉鎖、住血吸虫症、ガラクトース血症、肝水晶体変性（ウィルソン病）、膵臓の嚢胞性変化に見られます。
（2）病因
脾静脈は門脈系に属します。正常な人の脾静脈血の70％が静脈に導入されます。門脈が閉塞すると、脾臓の血液還流障害がうっ血性脾腫を引き起こす可能性があります。うっ血の原因が取り除かれると、腫れた脾臓が後退することがあります進行例では、線維組織および細網内皮組織の増殖により、原因が取り除かれた場合でも、脾腫の明らかな退縮はありません。現在、これは独立した疾患ではなく、慢性門脈閉塞または肝硬変によって引き起こされた門脈であると考えられています。高血圧、高脾腫、貧血および脾機能亢進の症状のグループ、門脈圧亢進症を形成できる病態生理学の3つの側面があります：1門脈閉塞; 2肝硬変; 3静脈炎または血栓症、脾腫二次脾臓機能亢進、しばしば完全な血球減少の発現、皮膚粘膜出血、骨髄の過形成および他の脾臓機能亢進、肝内および肝外門脈圧亢進症の一般的な特徴は、止血（上部消化管出血）、脾腫、腹水です。
防止
小児の慢性うっ血性脾腫の予防
この病気の原因によって引き起こされる、肝外因子だけでなく肝臓因子もあり、予防措置は関連するセクションで詳述されています。
合併症
小児の慢性うっ血性脾腫合併症 合併症、肝硬変、栄養失調、便中の血液
食道静脈瘤、破裂および出血を引き起こし、腹水、黄und、重度の栄養失調、下肢の浮腫、胸部、腹部皮下静脈拡張（側副血行路）、吐血、便中の血液など、肝硬変の症状がしばしば発生し、腹水は一般に見られません肝外門脈圧亢進症。
症状
小児の慢性うっ血性脾腫の 症状 一般的な 症状腹部不快感腹部消化不良左上腹部腫瘤を伴う...下部食道静脈瘤便中の血液
この病気は主に年長の子供に発生し、発生率は遅く、親が原因の偶発的な脾腫が原因であることが多く、子供は一般的に良好な状態であり、肝疾患の兆候はなく、腹部不快感、消化不良、疲労、pale 、,左上腹部腫瘤（脾腫）が主な症状であるため、脾腫は小児門脈圧亢進症の主な徴候です。脾臓は中程度に肥大します。硬さは主に門脈圧亢進の持続時間に依存します。側副血行は、心臓への血流を確保するために生成され、下側副血行は、下部食道静脈瘤を形成します。下部では、静脈瘤が形成されます。これらの静脈瘤は、多くの場合、食物や糞でこすられ、簡単に壊れます。便中の止血および血の原因、食道静脈瘤出血は門脈圧亢進症の危険因子であり、吐血は子供のどの年齢でも発生する可能性がありますが、2歳ではまれであり、吐血は突然であり、頻繁に再発する傾向があります腹部不快感または発熱、気管支炎または肺炎後の頻発する咳による食道静脈瘤の発生 出血が停止した後、80〜200ミリリットル中に嘔吐が多量に、大量出血、脾臓が後退のいくつかの学位を持っていること、しかし、形状回復はさらに脾腫48時間であってもよいです。
1.門脈圧亢進症
（1）肝外門脈圧亢進症：病気は早期に上部消化管症状（止血および下血）を示します;腹水はあまり一般的ではなく、簡単に解決できます;脾臓は脾機能亢進により著しく肥大し、新生児敗血症、臍帯を有する肝炎の病歴のない病気の病歴、または臍静脈挿管の病歴。
（2）肝内門脈圧亢進症：慢性肝硬変、壊死後肝硬変、高度住血吸虫症肝硬変、先天性胆道狭窄などによくみられ、吐血、便中の血液、および他の胃腸症状が肝臓型よりも多く現れる後期、病気は2歳から12歳の間に発生し、消化管出血はしばしば栄養不良、より不応性の腹水、凝固障害を伴う異常な肝機能、肝臓の肥大または収縮、硬い質感と結び目を伴いますセクション;重要な脾腫はしばしば脾機能亢進を伴い、門脈造影はこの疾患の診断のための主要な方法であり、個々の症例は診断が困難であり、開腹により診断される必要がある。
2.慢性うっ血性心不全（慢性うっ血性心不全）は学齢期の子供でより一般的であり、心原性肝硬変により引き起こされる長期の静脈うっ血は脾腫につながる可能性がありますが、まれです。
3.収縮性心膜炎（慢性収縮性心膜炎の症例の85％）に脾腫があり、ほとんどが軽度です。
4.門脈血栓症は非常にまれであり、急性と慢性の2つのタイプに分けることができます。両方のタイプは脾腫、しばしば脾臓摘出、門脈手術、門脈感染または外傷に続発する急性タイプ、急性腹痛、腹部膨満、嘔吐、吐血および便中の血液の臨床症状、慢性門脈血栓症は急性よりも一般的であり、肝硬変で一般的であり、肝臓癌または腹腔内の他の臓器が続き、門脈を侵食し、腹水、脾臓があることがある腫れと脾機能亢進、肝臓はめったに腫れません、そして、脾腫は明白です。この点は肝静脈閉塞と区別できます。脾臓門脈血管造影は、この病気を診断する主な方法です。一部の患者は、外科的調査によって診断できます。 。
5.バッド・キアリ症候群は臨床診療ではまれであり、中国では少数の症例のみが報告されています。それらのほとんどは血栓症が原因です。腹痛、軽度の黄und、肝臓、腹水、腹痛、肝臓、消化不良に加えて慢性型の場合、診断を決定するための脾腫、腹水、下大静脈血管造影がまだあり、病気の予後は悪いです。
調べる
小児の慢性うっ血性脾腫の検査
1.血液検査：さまざまな程度の貧血、白血球減少、血小板の正常またはわずかな減少、血餅機能不全およびビームアームテストを示す、典型的なケースでは明らかな全血球減少が見られ、疾患の初期段階では貧血が陽性の色であり、何度も失血後、それは低色の小さな細胞、失血後の網状赤血球、白血球が一時的に増加する可能性があり、脾臓が大きくなると、白血球が低くなり、多くの場合（1.5〜4）×109 / L.
2.骨髄検査：初期段階で異常な変化はなく、ときに過形成があり、有核赤血球および巨核球の増加、および細胞成熟障害があります。顆粒球および巨核球の成熟が制限される場合があり、後期赤血球成熟が影響を受けます。
3.肝機能検査：肝硬変の前に、肝機能検査はより正常です。
4.凝固因子の変化：初期段階では、脾腫のみで肝機能障害はなく、様々な凝固因子に有意差はなく、様々な凝固因子は進行肝硬変の正常対照と有意に異なっていた。
5.脾臓のX線、超音波検査：脾腫はarch骨のアーチの下で触れることができません、X線、サイズ、位置、脾臓の性質を決定するために超音波によって決定できます、脾臓が脾臓であるかどうか、同時に、脾臓のサイズを検出する超音波検査そして、腹水および腹水を伴うまたは伴わない特定の価値があります。
6.食道胃腸バリウム食事検査、腎py造影：食道静脈瘤食事検査を使用して食道静脈瘤を観察し、門脈圧亢進症の有無を理解し、胃腸バリウム食事検査、腎py造影などを通じて腹部腫瘤の性質を特定できます。
7.穿刺と生検：病変の性質を直接理解することができ、上記の検査がまだ診断されていない場合にテストを使用する必要があります。
（1）肝生検：脂肪肝、グリコーゲン代謝、肝芽腫、肝硬変および粘液多糖症に起因する肝脾腫の特定に役立ちます。
（2）脾臓穿刺検査：脾臓穿刺のリスクは、特に線維性組織過形成のために著しい脾腫であり、テクスチャーは硬くて脆くなり、破裂および出血しやすい。したがって、脾臓穿刺は容易に採用されるべきではなく、小児ではあまり使用されない。外科的開腹術または脾臓摘出術の後、病理学的検査を実施して診断の基礎を提供することができます。
8.コロイド状金肝血流測定：慢性肝炎、門脈肝硬変による脾腫の特定に役立ちます。
9.放射性核種スキャン：脾臓シンチグラフィー脾臓スキャン後の99mTcまたは113Inコロイド注入の適用は、脾臓のサイズと形状の推定に役立ちます。
10.脾臓の溶血指数：51Cr赤血球の寿命測定は、脾臓に赤血球破壊部位があるかどうかを判断でき、脾臓摘出の適応となります。
11.脾門脈血管造影：鬱血性脾腫の診断を支援するために、脾静脈の変形、脾静脈の閉塞の有無を理解するのに役立ちます。
診断
小児の慢性うっ血性脾腫の診断と診断
診断
診断は、血液検査、ゴーシェ病およびその他の先天性代謝疾患、悪性腫瘍および様々な感染症、患者の年齢、慢性脾臓肥大などの脾腫および全血球減少の他の疾患を除外するために、身体検査、血液および骨髄に基づくべきです進行性貧血、白血球減少症はこの病気の診断に重要です。食道静脈瘤は門脈圧亢進症の初期症状であり、バリウム食事検査の約40％以上、多くの場合食道下部3分の1で肯定的な結果が得られます。 X線上では、それは充填欠陥の影またはのような形として現れ、この検査は、手術前後の有効性の判断指標として使用できます。
経皮的脾門脈血管造影は、肝外門脈圧亢進症の小児の門脈閉塞、静脈瘤、側副血行路を理解するために使用でき、貴重な検査方法であり、脾臓圧と門脈圧も測定できます。原因の診断と手術方法の選択に役立ちますが、協力しない人は麻酔下で手術を行うべきであり、一般的に副作用はありません。
予後と治療の目的のために、肝内または肝外を区別するために、疾患の原因をさらに探求する必要があります。
1.肝内診断ポイント
1肝炎の病歴;
2肝臓の拡大（または縮小）;
3肝機能検査は陽性であった；プロトロンビン複合体の減少、プロトロンビン時間の延長、門脈循環時間の延長。
4腹水;
5肝生検には異常な変化があります。
2.肝外診断ポイント
1肝炎の病歴なし;
2肝臓は大きくありません。
3肝機能検査は正常です。
4肝生検に異常な変化はありませんでした。
鑑別診断
診断プロセスでは、慢性骨髄性白血病、カラアザール、ニーマンピック症候群、亜急性細菌性心内膜炎などの他の巨大脾臓疾患と区別する必要があります。
1.慢性感染性脾腫うっ血性脾腫非感染性脾腫は、まず感染性脾臓と区別する必要があります。
（1）慢性ウイルス性肝炎（慢性ウイルス性肝炎）：急性よりも脾腫が多く、ほとんどが軽度の腫れ、硬く、圧痛がなく、急性ウイルス性肝炎の既往がある。
（2）慢性住血吸虫症（慢性住血吸虫症）。
（3）慢性マラリア（慢性マラリア）：脾臓は非常に腫れ、質が硬く、末梢血はマラリア寄生虫を見るのが容易ではありません、過去のマラリアと疫学の歴史によると、アドレナリンプライミングテストはしばしば陰性です、骨髄検査はマラリア寄生虫を見る診断のため。
（4）サルコイドーシス：原因は不明であり、まれであり、全身系に影響を与える可能性があり、肝臓と脾臓が50％から60％関与しているため、肝臓と脾臓が腫れています。
（5）ヒストプラスマ症（ヒストプラスマ症）：capsul膜ヒストプラズマ、骨髄、肺、肝臓、脾臓、リンパ節、深部真菌症に侵され、6〜24か月の病気の子供によく見られる、臨床的さまざまな症状、しばしば肝臓および脾臓リンパ節の拡大、組織細胞質皮膚検査陽性、骨髄塗抹標本で発見されたマクロファージcapsul膜ヒストプラスマ症胞子、血液、骨髄、リンパ節膿およびなど真菌培養は診断に役立ちます。
（6）トキソプラズマ症（トキソプラズマ症）：トキソプラズマ原虫によって引き起こされる全身性感染症で、亜急性であり、急性先天性トキソプラズマ症と後天性トキソプラズマ症、先天性トキソプラズマ原虫に分けられます。病気、重度の黄und、皮膚発疹、紫斑病、肝脾腫を伴って生まれ、痙攣、脈絡網膜炎、その他の神経系の症状と徴候を伴い、後天性感染症は無症候性、乳児けいれん、発達後向き、肝臓と脾臓を伴う腫れた。
（7）ブルセラ症：ブルセラにより引き起こされる人獣共通感染症であり、病気の牛乳、肉を食べたり、病気の牛や羊と密接に接触することでしばしば苦しみます。性的、波状、繰り返しの発熱、数ヶ月間治療しないと、悪寒、発汗、関節神経痛、リンパ節および肝脾腫があり、骨髄検査の症例の70％から80％が病原菌を得ることができます、ブルセラ検査および血清凝集検査は陽性である可能性があり、ストレプトマイシン、スルホンアミドはこの疾患に対して良好な治療効果があります。
2.うっ血性脾腫の病因は、肝外門脈圧亢進症および肝内門脈圧亢進症、慢性うっ血性心不全、収縮性心膜炎、門脈血栓症、肝静脈閉塞症候群の鑑別診断を特定する同定は臨床症状で詳述されています。
3.血液疾患によって引き起こされる脾腫の原因とは異なりますさまざまな血液の場合、脾腫があり、しばしば肝臓とリンパ節の腫れの程度が異なります。
（1）溶血性貧血：しばしば家族歴、脾腫、硬い食感、黄,、肝臓の肥大。
（2）鉄欠乏性貧血（鉄欠乏性貧血）：軽度から中等度の肝脾腫。
（3）特発性血小板減少性紫斑病（特発性血小板減少性紫斑病）：急性脾臓は大きくありません;慢性型にはしばしば軽度の脾腫があります。
（4）白血病（白血病）：リンパ球性白血病の明らかな拡大である脾腫を伴うことが多い白血病と、それに続く顆粒球型、単球性白血病のほとんどが軽度の脾腫。
（5）原発性骨髄線維症：骨髄にびまん性線維組織と骨髄外造血を伴う骨過形成が起こる骨髄増殖性疾患。原因は不明で、小児は非常にまれです。主要な増殖細胞として線維芽細胞および骨芽細胞を伴う骨髄の悪性増殖性疾患。
（6）悪性リンパ腫（悪性リンパ腫）：不規則な周期性発熱と肝臓と脾臓のさまざまな程度の腫脹を伴うことが多く、ホジキン肉芽腫タイプの約50％に脾腫があり、濾胞性リンパ腫もしばしば脾腫、顕著な徴候として脾腫を伴うホジキン病、脾臓は表面リンパ節腫脹なしに非常に腫れます。
（7）悪性組織球症：症例の約90％が脾腫を有し、急速に増加するが、肝臓と脾臓のリンパ節が大きくない患者も少数いる。
（8）家族性好酸球増加症：非常にまれな発熱、肝脾腫、血清グロブリンの増加、末梢血好酸球増加はしばしば50×109 / L以上骨髄の好酸球も増加しています。
（9）特発性好酸球増加症候群（特発性好酸球増加症候群）：常染色体優性遺伝性疾患、発症年齢は20から40歳、小児症例も報告されており、心筋不全の初期症状主な臨床症状としての大心臓は、主に僧帽弁逆流、発熱、肝脾腫、末梢血および骨髄好酸球増加によって引き起こされます。
（10）原発性マクログロブリン血症（原発性マクログロブリン血症）：まれ、リンパ形質細胞症、原因は不明、患者は高齢者、女性より男性が多く、体重減少、疲労、貧血、反復感染などがあります性能、肝脾腫、リンパ組織過形成、特に形質細胞悪性過形成、血清中の多数のモノクローナルIgM、マクログロブリン血症は血液を粘性にし、心不全を引き起こし、主要臓器の血液供給に影響し、この病気の予後貧しい、数ヶ月または数年以上の死亡、血漿分離の使用は血液粘度を低下させる可能性があり、ペニシラミンはマクログロブリンを分解し、一時的に症状を緩和し、近年ではクロラムブシル（腫瘍）の使用を提唱し、シクロホスファミド治療。
（11）真性赤血球増加症（真性赤血球増加症）：脾腫性赤血球増加症（脾腫性赤血球増加症）としても知られる、原因不明の骨髄増殖性症候群の原因、末梢血赤血球数が正常値、ヘモグロビン、ヘマトクリットを超えるそれに対応する増加、つまり赤血球数が6×109 / Lを超え、ヘモグロビンが180g / Lを超え、ヘマトクリットが52％を超えています。この病気は原発性と二次性に分けられ、二次性は多くの場合動脈に続発します血中酸素飽和度の低下、高山の居住者、新生児、肺の心臓病、メトヘモグロビン血症などには、しばしば肝脾腫があります。
（12）von Jakschs症候群：大きな肝臓、特に脾腫。
（13）大理石の骨：石質の骨または大理石骨病としても知られている、遺伝性疾患で、重度（常染色体劣性）と軽度（常染色体優性）に分けることができます。臨床的特徴は難治性貧血であり、X線は骨密度の増加を示し、髄腔はほぼ消失し、甲状腺内のカルシトニンの過剰分泌が疾患の原因である可能性があります。重症例では、生後1ヶ月でpale白、肝臓、脾臓および腫れたリンパ節があります。さらに、特別な顔があり、大きな頭、額の突出、目の距離の拡大、鼻の平らさ、視力の低下、頭蓋内圧の増加などを特徴とし、軽度の症状は重度に似ていますが、小児期には明らかではなく、思春期後にしばしば現れる徴候、末梢血は陽性細胞、色素性貧血が陽性、全血細胞減少の程度が異なる、血液サンプルは未熟な顆粒球と未熟な赤血球が見られる、骨髄穿刺は困難、皮質骨は硬い、しばしばドライポンプ、骨髄は再生不良性貧血骨髄、重度貧血の子供は輸血療法が必要で、感染を防ぐための抗生物質、副腎皮質ホルモン治療、血液ルーチンと電解質代謝障害を改善でき、プレドニゾン7.5〜10mgを使用できます デイ経口、脾腫または亢進症の脾臓摘出の可能な場合、溶血および血小板減少症の症状を軽減します。
4.細網内皮細胞疾患の同定
（1）ランハンス細胞組織球症。
（2）家族性細網内皮症（家族性細網内皮症）：多くの場合、家族歴が陽性であり、発達障害、湿疹、肝脾腫として表されることがあり、繰り返し感染することがある、末梢血、完全な血球減少、血清ガンマグロブリン増加した進行した骨髄形質細胞、組織細胞および好酸球増加症、胸部X線は肺浸潤陰影を示し、特別な治療はなかった。
（3）シーブルー組織球症候群：原発性および続発性（後天性）の2つのタイプ、骨髄染色された青色の不透明な組織細胞の多数の細胞質、原発性青青色の組織球症の患者は、しばしば肝脾腫、血小板減少、溶血性貧血を患っていますが、この病気は体内のムコ多糖の異常な蓄積が原因である可能性があります。紫斑病、慢性肉芽腫、高リポタンパク血症、ニーマン-ピック病、サラセミア、真性赤血球増加症など、海の青組織細胞に加えて骨髄の二次症例、ならびに一次疾患の症状と徴候、軽度の貧血、紫斑病、肝脾腫（主に脾腫）、リンパ節が腫脹していない、少数の黄haveがある、末梢血白血球数の臨床検査が減少、血小板数が減少、骨髄に多数の海の青い組織細胞が見えるこの病気の診断の主な根拠は、後天性を除いて、さらに原因を見つける必要があるが、原発性海軍細胞症候群と診断することができます。 著者は、脾臓摘出術は、症状を改善することが、患者は原疾患の治療、感染、出血、肝機能障害症状の治療への二次的であるべきと考えています。
5.結合組織病およびアレルギー疾患の特定
（1）全身性エリテマトーデス：症例の1.7％から8.1％に軽度の脾腫がある場合があります。
（2）皮膚筋炎：単核マクロファージの増殖と浸潤は、脾腫を引き起こす可能性があります。
（3）結節性多発動脈炎（結節性多発性動脈炎）：小児ではまれであり、単核マクロファージ過形成、脾臓梗塞または動脈炎が脾腫を引き起こす可能性があります。
（4）若年性関節リウマチ：肝臓、脾臓、リンパ節の腫れがあります。
（5）フェルティ症候群：脾腫、貧血、好中球減少症があります。
（6）特発性肺ヘモジデローシス（特発性肺ヘモジデローシス）：再発性発熱、咳およびand血の臨床症状、ならびにof白、疲労、動、肝臓および脾臓の軽度の腫脹。
6.代謝性疾患の同定
（1）ガウチャー病：グルコセレブロシダーゼ欠乏によって引き起こされるセレブロシド網様体内皮細胞病としても知られ、常染色体劣性遺伝性疾患であり、グルコセレブロシドは単核マクロファージに存在する多数の細胞が沈着し、病気は幼児型、若年型、成人型に分類され、3つの型は骨髄に肝脾腫とガウス細胞浸潤があります。
（2）ニーマンピック病（ニーマンピック病）：ニューロペプチド含有網状赤血球内皮細胞疾患としても知られ、家族性脂質様代謝障害であり、ニューロホスホリパーゼにより常染色体劣性である欠陥により単核マクロファージ系に神経脂質が蓄積し、肝臓、脾臓、リンパ節、骨髄に多数の神経ペプチド含有網状赤血球が存在します。
（3）シスチン症（シスチン症）：この疾患は、肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節、顆粒球、腎臓、角膜、甲状腺にシスチンが沈着することを特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患です。酸は主に細胞のリソソームに沈着し、細胞を損傷させたり死に至らしめたりします。
（4）ムコ多糖症I型（ハーラー症候群）：肝脾腫は初期段階で発生する可能性があります。
7.原発性脾臓悪性腫瘍を脾臓腫瘍と特定することはまれであり、悪性腫瘍が脾臓に転移することもまれであり、脾臓腫瘍は脾腫、硬くて滑らかでないパフォーマンスを引き起こす可能性があります。
8.脾嚢胞と区別することはまれです。真の脾嚢胞と偽の脾嚢胞に分けることができます。真の嚢胞はさらに表皮（類皮嚢胞など）、内皮（リンパ嚢胞など）および寄生虫に分けられます。昆虫には3種類あります（エキノコックス症など）。偽嚢胞は出血性、血清性、炎症性に分類されます。検査中に左上腹部と嚢胞性塊に脾嚢胞のある子供が見られます。脾臓の嚢胞性腫瘤にゆらぎ、動きのない、超音波検査が見られます。
