子供の細胞外コレステロール症候群
はじめに
小児の細胞外コレステロール症候群の概要 Urbach症候群としても知られる細胞外コレステローシス症候群（細胞外コレステロールエステローシス）。 ウルバッハによって1932年に最初に報告されたのは、手の甲と手足が赤紫色で、中心が黄褐色のプラーク結節の症状であったことです。病変の組織学的検査では、細胞外コレステロールの沈着が認められました。外部コレステロール症。 現在、この症状は、持続性紅斑を伴う慢性血管炎の疾患であると考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
小児の細胞外コレステロール症候群の原因
（1）病気の原因
この病気の原因は不明であり、細菌感染の慢性血管炎に関連しています。
（2）病因
一部の学者は、この疾患は慢性血管炎であり、多くの場合血管内皮腫脹、および様々な程度の血管炎症性変化を示し、真皮には密なびまん性の中性および好酸球浸潤、およびこの種の細胞外コレステロールがあると考えています慢性血管炎の発生は細菌感染とその毒素の作用に関連しており、一部の人々は、この症状が紅斑エレファンタム持久力（ベリー症候群としても知られる）またはそのサブタイプのバリアントであると考えています。
防止
小児細胞外コレステロール症候群の予防
この病気の発生は個人の体格に関連しており、感染症の予防に注意を払う必要があります。
合併症
小児細胞外コレステロール症候群の合併症 合併症
肝脾腫および機能障害を引き起こす可能性があります。
症状
小児細胞外コレステロール症候群の症状一般的な 症状結節性丘疹肝脾腫
症状は小児およびすべての年齢で影響を受け、臨床的には2つのタイプに分けられます：
1. I型は、中央部が茶色で紫色がかった溝のあるプラークと結節によって特徴づけられ、手足の裏にしばしば発生し、病変は手足、胸、背中、耳、舌および他の部分にも影響します。
2.タイプIIは、黄色の結節と丘疹がそれらの間に散在するラベンダー斑点を特徴とし、いくつかは斑状の色素沈着、表皮の剥離、そして時々多形性紅斑に似た独特の外観をします。
どちらのタイプにも肝脾腫があり、疾患の経過は遅く、機能障害を引き起こす可能性がありますが、軽度であり、数年後に自然に緩和される場合があります。
調べる
小児の細胞外コレステロール症候群の検査
アミノ酸尿と免疫グロブリンの増加があるかもしれません。
病理学的検査、皮膚紅斑生検は、血管内皮腫脹と血管炎症性変化の程度の変化、真皮びまん性中性および好酸球浸潤、および細胞外コレステロールを示した。
腹部B超音波検査を実施する必要があり、肝脾腫が見つかります。
診断
小児の細胞外コレステロール症候群の診断と診断
上記の臨床的特徴によれば、この症状は臨床検査と皮膚病変生検を組み合わせることで確認できます。
発疹の他の同様の症状とは異なり、検査室の病理学的検査は診断に役立ちます。
