小児下大静脈閉塞症候群
はじめに
小児の下大静脈閉塞症候群の紹介 下大静脈閉塞症候群は、下大静脈への浸潤、圧迫または腔内血栓症、および障害による下大静脈の血液戻りによる下大静脈の部分的または完全な閉塞です。一連の臨床症候群。 臨床症状は閉塞の場所によって異なります。 バッド（1846）、キアリ（1899）は、閉塞は、肝静脈閉塞症候群、またはキアリ-バッド症候群として知られる肝静脈セグメントの下大静脈で発生することを提案しました。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の発生率は約0.001％〜0.002％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：下肢の静脈瘤
病原体
小児の下大静脈閉塞症候群の原因
（1）病気の原因
下大静脈の閉塞性変化は、先天性異形成または腫瘍、血栓症などのさまざまな理由で発生する可能性があります。
1.血栓症：下大静脈閉塞の主な原因は血栓症です。血栓症の発生率はヨーロッパと米国で高く、血液の凝固亢進が原因です。血栓は主に下肢の深部静脈血栓症に由来します。第二に、骨盤静脈血栓症、原発性下大静脈血栓症、臨床的にまれです。
2.異形成：下大静脈の後部またはエウスタキオ皮弁の異常な発達。下大静脈の先天性閉塞を引き起こす。病変の始まりの中隔はふるい状であり、上部開口部の閉鎖または線維症を完全にもたらす。したがって、閉塞は、下大静脈閉塞が先天性であり、症状が後に現れる理由を説明できますが、日本では、アフリカでの発生率が高く、下大静脈閉塞の症例の約64％を占めています。静脈造影の広範な開発により、症例数が増加しました。
3.腫瘍：下大静脈の原発腫瘍は、下大静脈閉塞のもう1つの原因です。Perlの1871年から1985年の最初の報告から、合計93例が記録され、大多数（95.7％）が下大静脈でした。平滑筋肉腫では、発生率は近年増加しています。
4.炎症および腫瘍：腹膜または後腹膜組織の炎症および腫瘍は、下大静脈周囲の癒着、歪みまたは腫瘍浸潤を引き起こし、圧迫は下大静脈の閉塞を引き起こす可能性があります。
さらに、下大静脈自体の炎症は、管腔の狭窄を引き起こし、その開通性に影響を与える可能性があります。
（2）病因
病因
（1）先天異常：下大静脈の先天性低形成、血流を遮断するための静脈内の膜様物質の形成、または静脈の一部が狭くなり循環を遮断する。
（2）腫瘍：平滑筋腫や後腹膜腫瘍などの下大静脈の原発腫瘍は、腎胚性腫瘍、および腫瘍の圧迫による下大静脈の閉塞のある小児に多くみられます。
（3）血栓性疾患：原発性および続発性血栓性疾患を含む、前者の原因は不明であり、後者は特発性後腹膜線維症、脱水症、多血症、血液凝固の増加が閉塞の原因となりうるまたは理由。
2.病理学的変化
（1）通常の経路：下大静脈は、4番目と5番目の腰椎の間の左右の総腸骨静脈の平面によって形成され、腹部大動脈の右側に上がり、横隔膜の大静脈を通って胸腔に入ります。 9番目の胸椎はわずかに上の右心房に入り、下大静脈は3つのセグメントに分割されます。
1下：腎静脈アクセスの次の部分。
2中央セクション：腎静脈と肝静脈の間の部分。
3上部セグメント：肝静脈再注入の上部、下大静脈症候群は、主に腎静脈面の下の下大静脈逆流障害を指します。
（2）側副血行路：下大静脈には豊富な側副血行路があり、4つのグループに分けることができます：
1下大静脈と上大静脈の間の浅い深さの2組の交通分岐。
2下大静脈と門脈の間の交通分岐。
3上大静脈と門脈の間の交通分岐。
4下大静脈トランクの3つのセグメント間のトラフィックブランチ。
下大静脈が何らかの理由で血流によってブロックされると、その側副血行が徐々に拡大します。
（3）下大静脈がブロックされている場合：血流が近位側をブロックしている静脈に流れ込む可能性があります：
1は全胎児に由来し、外腸骨静脈および総腸骨静脈の腹壁は浅く、回旋狭窄および腸骨静脈は腰静脈、深枝およびand間静脈還流に対して浅かった。
2総腸骨静脈または同じ腰静脈から生じ、腰静脈または下部lower間静脈に戻る腰部上行静脈、左腰部上行静脈およびセミシャム静脈につながる左腎静脈、腎静脈の右腰部上行静脈下大静脈に次のものが導入され、下静脈も分節静脈に導入されます。下大静脈が閉塞されると、左右の上行静脈が主な側副枝となり、非常に厚く拡張できます。
下腎大静脈が結紮されている場合でも、腎静脈、卵巣静脈、または骨盤静脈叢に由来する精巣静脈への3つの生殖静脈（女性の膣、子宮および卵巣静脈、または男性の精巣静脈を含む）は、明らかな拡張状態になります手術後、塞栓は依然として卵巣静脈を通って近位側に流れ込むことができます。
他の4つの副担保には、下大静脈閉塞の初期段階、シャントを行う急性期の椎骨静脈などがあります。
（4）高下大静脈閉塞：下大静脈と肝静脈の逆流をひどく妨げます。下肢だけでなく陰嚢も大きく腫れるだけでなく、腹部内臓器（肝臓、脾臓、腎臓、胃腸管など）も引き起こします。道路は鬱血状態にあり、戻ってくる心臓の血液量も急激に減少しているため、右心が減少し、長時間にわたって十分な血液供給が不足しているために左心も減少し、それによって解剖学的に小さな心臓が形成され、機能する心臓が形成されます。ストレージ機能が不十分です。
防止
小児の下大静脈閉塞症候群の予防
脱水症、赤血球増加症、および血液凝固の亢進がある患者の場合、この病気の発生を防ぐために積極的に治療する必要があります。
合併症
小児下大静脈閉塞症候群の合併症 下肢静脈瘤の合併症
上アルド下大静脈閉塞はしばしば高いアルドステロン症と組み合わされ、結果として水とナトリウムの貯留をもたらし、中期下大静脈閉塞はさまざまな程度の腎不全および出血性腎梗塞を引き起こす可能性があり、下下大静脈閉塞は歩行障害を起こす可能性があります。
症状
小児の下大静脈閉塞症候群の 症状 一般的な 症状腹痛静脈血栓症水Vari血下肢表在静脈瘤タンパク尿腎障害胸痛腹水黄und
臨床症状は閉塞の場所によって大きく異なりますが、臨床症状は閉塞の場所、側副血行の程度によって異なり、軽度の閉塞は原発巣の症状によって不明瞭または不明瞭になる場合があります。ブロッキング、症状、兆候が典型的です。
1.上大静脈閉塞（下大静脈肝臓）肝静脈またはそれ以上の病変には、下大静脈高血圧、門脈圧亢進症（肝脾腫、腹水、食道静脈瘤および上部消化管出血を含む）が認められる場合があります。不十分な心臓予備機能（と息切れを含む）、肝逆流障害を引き起こす臨床症状の3つのグループ、急性または慢性の肝外（キアリ-バッド症候群）閉塞に類似した臨床症状、腹水、肝腫大として現れる多くの場合、高いアルドステロン症、ナトリウム貯留の増加などに関連する大きな肝機能障害、急性肝静脈閉塞は、急速な進行性腹水、肝性脳症および死亡、下大静脈閉塞症候群のほとんどの患者の肝機能、白、約1/3を占めるグロブリンの反転または肝機能の異常は、この疾患による肝細胞の病理学的変化の二次的なものであり、程度は低いかもしれません。
大静脈閉塞が腫瘍によって引き起こされる場合、腫瘍自体に腫瘍と痛み、臓器の肝浸潤または転移、黄und、消化管およびhemo血の機能障害、胸痛などがあります。
2.中下大静脈閉塞（腎静脈流入）腎疾患、血圧、脱水などが血栓性閉塞の原因です。血栓症閉塞は通常、腎静脈以上に病変がある場合、腎静脈流入により多く発生します。腎静脈高血圧、腎血流量の減少、腎機能障害を引き起こし、腎静脈を作ることができます-そして、腰痛、腎肥大として現れるネフローゼ症候群を引き起こし、慢性に入るなどのタンパク尿、血尿があります期間は、長期にわたるタンパク尿、全身性浮腫、血中コレステロールの増加などにより、さまざまな程度の腎不全および出血性腎梗塞を引き起こす可能性があります。
3.下大静脈の閉塞、主に下大静脈の状態に起因する下大静脈閉塞（腎静脈下）の症状：
（1）下肢の静脈うっ滞：下肢および陰嚢でさえ明らかに歩行後、腫脹、運動後の悪化、仰pine位安静後の緩和、下肢の浅い静脈瘤、薄い皮膚、脱毛、かゆみ、湿疹などの皮膚の栄養変化閉塞が腸骨静脈、大腿静脈、大腿静脈にまで及ぶ場合、2本の足には色素沈着と潰瘍があり、特に下肢と足のブーツ部分に長続きする潰瘍が形成されることもあり、歩行障害がある場合があります。下腹部の痛みなど。
（2）表在静脈の拡張：胸壁の皮下、腹部下、および外側の腹部静脈が拡張し、血流の方向が頭側になります。それらのほとんどは垂直で長い鎖であり、直径は10 mm以上に達することがあります。静脈様の変化である静脈瘤は、一般に胸部と腹部の前壁にありますが、胸部と腹部の側壁と背中にもあります。
調べる
小児の下大静脈閉塞症候群の検査
1.血液検査では、トランスアミナーゼの上昇、血中ナトリウムの増加、血清クレアチニンの増加、尿素窒素の増加が見られる場合があります。
2.尿検査では、タンパク尿、血尿がみられることがあります。
3.下大静脈血管造影は最も信頼性の高い診断方法であり、下大静脈閉塞の位置、範囲、腔内または管腔外閉塞および側副血行を明確に診断することができます。下大静脈閉塞を診断するための信頼性の高い方法です。region径部に小さな切開を行います。大腿静脈への損傷を避けるために、伏在静脈枝からカテーテルを挿入できます。テレビ画面の案内の下で、下大静脈に抵抗があり、カテーテルが出ます10〜 15mm、別のカテーテルを上腕の浅静脈から右心房に挿入し、次に下大静脈の近位端に挿入しました。遠位カテーテルに40％の60％ジアトリゾエートを高圧シリンジで注入し、20mlの造影剤を上腕のカテーテルに押し込みました。連続撮影、静脈造影は、閉塞の場所、側副血行の程度を明確に示すことができます。
（1）腔内閉塞の徴候は次のとおりです。
1ブロックされた端はカップ状または切断されます。
2閉塞部位は欠陥で満たされています。
（2）管腔外閉塞の徴候は次のとおりです。
1下大静脈閉塞は斜めになっています。
2狭いセグメントは、通常のセグメントから徐々に移行します。
3または下大静脈がねじれた輪郭などを持っています。
4.静脈性腎el造影法尿管が圧迫されて変位した場合、特発性後腹膜線維症の疑いがあるべきである。
5.腹部腫瘍の閉塞によって引き起こされるCT検査、CT検査は閉塞の範囲を決定するために使用することができ、病変の診断は大まかに診断することができます。大静脈閉塞の診断、範囲と考えられる原因、側副血行路、静脈拡張など
B超音波検査Bは、大静脈閉塞の診断に重要な役割を果たします。中山病院の肝下大静脈閉塞患者19人では、B超音波検査の結果は基本的に下大静脈血管造影の結果と同じであり、1例は下大静脈です。 X線血管造影法では、下大静脈が第9胸椎の上端のレベルで閉塞していることが示されました。上大静脈閉塞のため、カテーテル挿入を挿入できませんでした。下大静脈には厚さ4mmの横隔膜があります。B超音波は正確で便利です。コントラストの不足を補うことができ、下大静脈血管造影の主な検査のために患者をスクリーニングするために使用できます。肝臓の肥大と腹水が見られます。
7.下大静脈閉塞の位置、程度および側副血行路を理解するための核種静脈造影法は、この方法は安全かつ簡単であり、多くの専門家が成功した経験を報告しています。
診断
小児の下大静脈閉塞症候群の診断と診断
診断
両側下肢の静脈不全および腹壁の広範な表在静脈瘤を有するすべての患者は、下大静脈症候群の可能性を考慮する必要があります。
病歴について尋ねると、下肢に深部静脈血栓症の症状がしばしば見られますが、発症年齢が軽度で病気の経過が長い場合は、下大静脈奇形を考慮する必要があります。 疾患の短期経過、疾患の急速な進行は、明らかなタンパク尿を伴う、しばしば中央の閉塞位置を特徴とする、原発性下大静脈腫瘍または腎腫瘍、下大静脈の膵腫瘍圧迫などの外因性圧迫の可能性を考慮すべきである血尿。
身体検査の際、胸部および腹部の表在静脈の血流の方向に注意を払う必要があります。方法：患者は仰su位で、2つの人差し指を静脈に押し付けて、2つの静脈瘤を腹壁の前腹壁に1つずつ採取します。静脈は上から下に落ち込んでいるので、静脈血が排出され、人差し指がリラックスして、静脈が満たされたときの血流の方向が観察されます。正常な場合、下腹部の静脈の血流は上から下であり、上胸からの血流は下から上です。下大静脈がブロックされている場合、胸部と腹部の血流は下から上に流れます。上大静脈がブロックされている場合、胸部と腹部の血流は上から下に流れます。
病変部位の判断は治療計画の選択に役立ちます。閉塞が下側のセグメントにある場合、下肢と生殖器と下腹壁のみが腫れ、表在静脈が充血します。中央のセグメントでは、腎臓の関与の基礎がまだあり、上側のセグメントはブロックされます。バッドキアリ症候群に基づく症状。
鑑別診断
高度な住血吸虫症、収縮性心膜炎、結核性腹膜炎とは、一般的に病歴および身体検査の詳細な調査により、その臨床的特徴に応じて、診断を行うのが難しくない場合、鑑別診断が困難な場合、B超音波または下大静脈血管造影を診断できます。
病変の範囲に関する判断：閉塞が下部セグメントにある場合、下肢、生殖器および肛門部位、中部セグメントにのみ、腎臓の関与の基礎がまだあります。上部セグメントでは、肝静脈閉塞の症状があります。
上大静脈閉塞は肝硬変によるものと区別する必要があり、中大静脈閉塞はネフローゼ症候群と区別する必要があります。
