小児視床下部過誤腫
はじめに
小児の視床下部過誤腫の概要 視床下部過誤腫（視床下部過誤腫）は視床下部ニューロン過誤腫としても知られ、主に小児および乳児に見られ、臨床診療では非常にまれです。 性的早熟、ばかげたてんかん、他の種類のてんかんまたは行動異常に関連するものもあります。 視床下部過誤腫の発生率に関する正確な統計はありませんが、発生率は主に幼児期にあり、発症の平均年齢は29ヶ月で、女性は男性よりわずかに多いと報告されています。 このグループでは、17例の発症の平均年齢は1994年から2000年3月までの20か月であり、男性と女性の比率は1：1です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：思春期早発症
病原体
小児の視床下部過誤腫の原因
病気の原因：
神経上皮腫瘍には2種類あり、1つは神経膠腫と呼ばれる神経系の間質細胞（グリア細胞）によって形成され、もう1つは一般名のない神経系の実質細胞（ニューロン）によって形成されます。病原性および形態学的側面のため、これら2種類の腫瘍を完全に区別することは不可能であり、神経膠腫は一般的であるため、神経膠腫には神経腫瘍が含まれ、神経上皮起源の腫瘍が最も一般的です。頭蓋内腫瘍は、頭蓋内腫瘍の総数の約44％を占めています。
病因：
視床下部過誤腫は、灰色の結節にある異所性の「脳組織」によって特徴付けられ、病理学的なセクションでは、過誤腫は、高分化および不規則に分布した星状細胞および神経節細胞を含むさまざまなニューロンで構成されている。線維性結合組織と血管構造が明らかでない線維性マトリックスに散在しています。電子顕微鏡検査では、ニューロンの周辺にサイズの異なる小さな丸い体があります。突起には多数の小胞と微小管が含まれ、シナプス構造が見られます。時々、ミエリン軸索があり、最後に多数の高密度分泌顆粒があります。一部の人々は、免疫組織化学によりGnRH分泌顆粒の分泌を確認しており、視床下部過誤腫には特定の神経内分泌機能、ニューロン集中性、多数のシナプスは、この部分のニューロンが非常に活発であり、間脳てんかんに関連している可能性のある末梢肢系との広範な接続を持っていることを示唆しています。
防止
小児の視床下部過誤腫の予防
1.有害物質（促進因子）を避ける
有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。
1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。
2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる
体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。
免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。
人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。
さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。
ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。
現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。
合併症
小児の視床下部過誤腫の合併症 合併症早熟
この病気は、小脳回、嚢胞、脳梁、複数の指、視床下部過誤腫を含む単一または複数の脳および脳外先天性奇形を伴う他の先天性奇形としばしば組み合わされ、嗅球形成不全、下垂体不在、副腎、甲状腺、心臓および腎臓の奇形。 少女は初経と乳房の発達、陰毛の成長を示し、外陰部は色素沈着で一杯でした;少年は太い陰茎、hemo、あごひげ、太い声、筋肉の発達などの思春期の特徴を示しました。
症状
小児の視床下部過誤腫の症状一般的な 症状エピソード、にやにや、発作、悲しみ、転倒、エピソード、思春期早発症、精神遅滞、全般的な緊張...
視床下部過誤腫には独特の臨床症状があり、そのほとんどは幼児期、思春期早発症、とんでもないてんかんで発生し、一部は他のタイプのてんかんまたは行動異常に関連している可能性があります。
1.弾力性発作：てんかん発作の一種で、にやにや笑いのエピソードが特徴で、数秒または数十秒で突然止まり、攻撃中に意識が失われることはありません。インセンティブは、病気の発症とともに、年齢および発作の頻度の増加とともに、乳児および幼児の初めにとんでもない他のタイプのてんかんを徐々に出現させることができます。
2.思春期早発症：乳幼児の乳房の発達、初潮または少年の陰茎の肥大、陰毛、hemoおよび音の肥厚などとして現れます。一部の著者は過誤腫の74％が早熟であり、このグループでは、思春期早発児の53％がLH、FSH、エストロゲンおよびアンドロゲンのレベルを増加させ、過度の骨の発達、初期の成長遅延、初期の発達、身長発達の喪失により思春期に早まります低身長で早熟な思春期の可能性は、過誤腫における独立した内分泌機能ユニットの存在に関係している可能性があります。
3.精神遅滞：この疾患は先天性の脳発達異常であるため、しばしば知能が低下します。
4.他の種類のてんかん：てんかん発作とドロップアタックを伴うことが多い。
調べる
小児の視床下部過誤腫の検査
過誤腫の神経系からの腺ホルモンの放出により、臨床検査では生殖腺ホルモンのレベルの上昇が明らかになりました。
ニューロイメージングは、この病気の診断にとって非常に重要です。
1.CT：サドルバック、下垂体後葉の茎、足間プール、中脳前部プールおよび等密度のスペース占有病変のサドル上部プールとして現れる。より大きな容積は、正常な血液脳関門による3腔前部変形を有する場合がある。したがって、注射の増強はなく、真の腫瘍のこの部分とは明確な違いがあります。
2. MRI：この疾患の診断の最初の選択肢と考えられていますT1強調画像の矢状および冠状スキャンは、腫瘍の形態と下垂体茎および周囲構造との関係を正確に提供できます。病変が小さいか、視床下部に完全に位置している場合は、正常な乳頭状体と注意深く区別する必要があります。大きな視床下部過誤腫は直径3cmに達する可能性があります。
診断
小児の視床下部過誤腫の診断と診断
診断
視床下部過誤腫のユニークな臨床症状と神経画像の特徴によると、診断するのは難しくありません思春期早発症、馬鹿様てんかん、MRIまたはCTは間質性空間病変を示します。視床下部過誤腫を考慮してください。
鑑別診断
次の疾患と区別する必要があります：頭蓋咽頭腫、神経膠腫または胚細胞腫瘍。 異常な腫瘍信号または密度に加えて、最も重要なことは、病変の強化の程度と進行性の増加が異なることです。 視床下部過誤腫は、視床下部星細胞腫、,上胚細胞腫瘍、視神経膠腫、頭蓋咽頭腫、およびaddle中隔髄膜腫と区別する必要があります。 腫瘍信号と密度の違いに加えて、最も重要なことは、病変の強化の程度と進行性の増加が異なることです。
