先天性食道閉鎖症

はじめに
病原体
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合併症
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診断

はじめに

先天性食道閉鎖症の概要先天性食道閉鎖症および食道気管f（気管食道al）は、新生児期には珍しくありません。国内統計によると、発生率は2000〜4500人の新生児に1人で、外国人発生率（2500〜3000人の新生児）と同じです。消化管の発達奇形で3番目であり、肛門直腸奇形と先天性巨大結腸に次ぐ1例があります。男児の発生率は女児の発生率よりわずかに高くなっています。過去には、この病気の子供は出生後数日以上で死亡していましたが、近年、小児外科の発展により、外科治療の成功率が増加しています。基礎知識病気の割合：0.002％感受性のある人口：新生児感染モード：非感染性合併症：肺炎、気胸、食道穿孔、胸水、腸f

病原体

先天性食道閉鎖症

原因（45％）：

胚の初期段階の食道と気管は、すべて元の前腸によって生成されます。5〜6週間で、中胚葉は縦隔で成長します。食道気管は分離され、腹側は気管、背側は食道、そして食道は通過します。固化段階では、管内の上皮細胞が増殖および増殖するため、食道が閉塞し、管内に空胞ができ、互いに融合し、食道が中空管に再伝導します。最初の8週間で胚が異常に発達すると、分離とキャビテーションが不完全になることがあります。さまざまなタイプの奇形が原因で、一部の人々は、それが血管異常に関連していると考え、前腸の血流量が減少し、閉鎖症を引き起こす可能性があり、高齢の母親、低出生体重児が発生しやすく、1/3が未熟児です。

病因（15％）：

食道閉鎖は食道気管fと一致することが多く、約90％を占めますが、まれに5つのタイプに分類できるfiveがありません。

1.タイプI：上部食道と下部食道は接続されておらず、それぞれ盲目であり、2つのセグメント間の距離は異なります。気管と同じ、食道気管fはなく、食道のどの部分にも発生します。 T3〜T4レベル、ブラインドエンドの下部はにより多く、このタイプはあまり一般的ではなく、4％から8％を占めています。

2.タイプII：食道の上部は気管と連通して食道気管fを形成し、下部は盲端であり、2つのセクションは離れています。このタイプはあまり一般的ではなく、0.5％から1％を占めます。

3.タイプIII：食道の上部は盲管であり、下部は気管に接続されています。通信のポイントは通常、気管の分岐点またはその少し上にあります。2つのセクション間の距離は2cmを超え、タイプはAタイプと呼ばれます。タイプ、このタイプは最も一般的で、85％から90％以上を占めます。

4.タイプIV：食道の上部と下部のセグメントはそれぞれ気管に接続されますが、これも1％を占めるまれなタイプです。

5.Vタイプ：食道閉鎖はありませんが、2％から5％を占める単純な食道気管fのために、H型とも呼ばれると気管のコミュニケーションがあります。

上記のさまざまな病的状態のため、小児の口腔分泌物または乳濁液は食道の上部ポケットに蓄積し、咽頭に戻され、気道に吸入され、食道と気管が気管に直接入り、下部食道と気管が通信でき、胃液が出る可能性があります気管への逆流、および最終的に誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があり、食道閉鎖も他の奇形と組み合わされて、約50％を占め、最初のタイプが最も発生しやすく、先天性心疾患（19％から35％）、腸閉鎖、肛門閉鎖症（20％から40％）が最も一般的であり、続いて泌尿生殖器系（10％から15％）、筋骨格系、顔面（ウサギ、口蓋裂）、中枢神経系の奇形、および上記の奇形のいくつかは生命を脅かすまたは緊急です。手術。

防止

先天性食道閉鎖症の予防

この疾患の治療は基本的な手段であり、予防においては、主に早期発見、早期診断、早期治療を達成するために、過剰な羊水がある妊婦は先天性奇形、羊水穿刺、羊水アルファフェトプロテインの可能性に注意する必要がありますアセチルコリンエステラーゼの同時増加は、出生前診断に役立ちます。新生児の唾液が多すぎる場合は、常に引き付けられます。この病気の可能性に注意を払う必要があります。肺炎を避けるためにチェックし、できるだけ早く診断を確認します。

食道造影では、珪肺症を避けるためにチンキ剤を使用しないでください。一般に、水溶性ヨウ素を使用できます。薬剤の量を少なくする必要があります。現像液は、カテーテルによって盲端にゆっくりと注入する必要があります。

合併症

先天性食道閉鎖症 合併症肺炎、気胸、穿孔、胸水、腸f

早期予防、早期診断、注意深い治療は術後合併症を減らすための前提条件です。合併症は主に吻合部漏出、狭窄、ヘルニアの再発です。特に術後の最も一般的で危険な吻合部漏出の予防と治療には注意が必要です。合併症、一般的な合併症：

1.肺炎。

2.気胸。

3.食道穿孔、しばしば食道吻合感染による潰瘍穿孔による。

4.胸水または化膿性胸膜炎には、閉鎖ドレナージが必要です。

5.食道吻合および胃、腸f。

6.食道気管fの再発、次の症状はの再発の疑いがあります：食後の咳、窒息、チアノーゼ、唾液の増加;腹部膨満を伴う嚥下障害、再発性肺炎、全身状態の悪化、体重は増加しません。

7.吻合部狭窄、予防法は、術後初期（10〜14日）に食道の拡張またはホルモンの局所注射を開始できます。

8.気管軟化、胃食道逆流症、気管支炎および精神遅滞、胸部奇形および胸部非対称などの長期的な併存疾患はすべて発達異常に関連しており、肺機能障害の発生率は、 Filler（1976）とSchuartz（1980）によって引き起こされた胃食道逆流は大動脈固定であり、大動脈弓の水平部分を胸骨に縫合して、手術後の気管軟化と呼吸困難を治療しました。これまでに報告されたほとんどの症例は成功しています。

症状

先天性食道閉鎖症の症状一般的な 症状食道閉鎖症の脱水の減少頻繁な白い嘔吐咳膨満感呼吸困難呼吸困難口息吐き出す白い泡羊水

食道閉鎖症は羊水を飲み込むことができないため、母親はしばしば羊水過多症の既往歴があり、19％から90％を占めます。出生後、唾液が増加し、口から頻繁に溢れ、頻繁に泡立ちます。咽頭がいびきの音を出すことができる場合、呼吸はよくありません。最初の給餌または給水では、多くの場合、少数の口を飲み込むと嘔吐が始まります。これは、食道と胃がつながっていないため、ほとんどがスプレーではなく、ミルクが吸い込まれて盲目で満たされているためです咽頭から気管に逆流するバッグは、咳や打撲傷、さらには窒息を引き起こし、呼吸が止まりますが、嘔吐がすぐに解消されると症状は消えます。気管fの患者は、大量の空気のために胃に入り、腹部膨満がよりはっきりします。最初の数日では胎児が排出されますが、腸の分泌物のみが後に排出され、脱水と体重減少がすぐに起こります。発熱、息切れ、呼吸困難などの症状があるかもしれませんが、早期診断と治療が利用できない場合、ほとんどの症例は3〜5日以内に死亡します。

調べる

先天性食道閉鎖症

1. X線検査と内視鏡検査X線検査は簡単で正確であり、病気の診断上重要な意味を持ちます。胸部と腹部で定期的に見たり写真を撮ったりする必要があります。胃や腸にガスが蓄積する場合があります。したがって、腹腔内のガスは食道閉鎖を完全に排除することはできません。胃腸管内には大量のガスが存在する可能性があります。胸部前部は膨張した体の近位端を示しています。胃管に挿入すると、閉塞して折り畳まれます。オイル血管造影法は肺炎の吸入を引き起こす可能性があり、しばしば不必要です。

2.一部の学者は内視鏡検査を使用して疾患を診断します。fの発見を容易にするために、気管から少量のブルーベリーを滴下し、食道鏡から青い部分を観察します。 traとその位置を決定するために気管支から青色の出現部位を見つけると、Cudmore（1990）は、イメージングにメチルセルロース（0.5 ml）のオートクレーブされた微粉化メチルセルロース懸濁液を使用することが非常に安全であると報告しました。アクティブ蛍光イメージングは、原発性または再発性気管食道fの診断、右大動脈弓およびCTの診断を確認するための臍血管造影などにも使用できます。酸素を与え、「痰」を吸って保温します。