縦隔非ホジキンリンパ腫

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はじめに

縦隔非ホジキンリンパ腫の紹介非ホジキンリンパ腫は単純な病気ではなく、形態学的および免疫学的特徴の観点から、非ホジキンリンパ腫はモノクローナル増殖の結果であり、その主要な悪性細胞はリンパ球分化に由来します。進行のさまざまな段階で、分化部位に対応する正常細胞に非常に類似した形態学的、機能的、および移動性の形態が維持されます。基礎知識病気の割合：高齢者の発生率は約0.02％-0.03％です感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：食道胸痛

病原体

縦隔非ホジキンリンパ腫の原因

ウイルス感染（30％）：

非ホジキンリンパ腫は地理的に分布しており、1958年にウガンダの子供でリンパ腫のいくつかの症例が発見され、パプアニューギニアでも同様の報告が報告されました。学者は、発疹、肝脾腫、および血清カルシウムの上昇を特徴とするリンパ腫の患者は、後にヒトT細胞白血病/リンパ腫ウイルス（HTLV-1）としても知られるC型逆転写RNAウイルスであることが確認され、HTLVを発見したと報告しました-2ウイルスは、HIVウイルスと同様にレトロウイルスでもある非ホジキンリンパ腫を引き起こす可能性があり、最近、エイズを伴うB細胞およびT細胞リンパ腫の患者から新しいヘルペスウイルスを分離しました。ヒトB細胞リンパ肉腫ウイルスまたはヒトヘルペスウイルスと考えられており、EBVとは関係ありません。1984年の研究では、エイズ患者90人が最終的に非ホジキンリンパ腫、ほとんどすべてのB細胞腫瘍がHIVにより発症したことが示されました感染した患者のBリンパ球は過剰に増殖する可能性がありますが、攻撃の原因は不明であり、HTLV-1感染と同様に、エプスタインバーウイルスとサイトメガロウイルスが考えられる原因と考えられています。

遺伝的異常（35％）：

細胞遺伝学的研究により、非ホジキンリンパ腫の患者には染色体異常があり、したがって悪性リンパ腫のリスクが高いグループになることが明らかになっています。非ホジキンリンパ腫の最も一般的な染色体転座はt（14; 18）です。（q32; q21）およびt（8; 14）（q24; q32）、染色体構造のブレークポイントの60％以上が14q32に集中しており、遺伝分析の結果は、構造変化が悪性リンパ腫の間であることを示しています非ランダムな関係。

免疫不全症（30％）：

原発性免疫不全症候群（PIDS）は、ヒトの悪性腫瘍、およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染に続発する後天性免疫不全疾患の最も高い危険因子の1つ、または同じ臓器移植と特定の非腫瘍性疾患によって引き起こされる免疫の持続的な抑制は、リンパ増殖性疾患の発生率の顕著な増加を引き起こしました。患者の追跡により、非ホジキンリンパ腫のリスクが32倍増加したことが示されました。

病因

縦隔の原発性非ホジキンリンパ腫は主に次の2つのカテゴリーに属するため、別々に説明されています：

大細胞リンパ腫

大細胞リンパ腫は硬化性びまん性大細胞リンパ腫と呼ばれることもあります。近年、表現型と遺伝子プローブ技術がその起源と分化を追跡するために使用されており、単一の大細胞組成、大細胞、豊富な細胞質、丸い核を持っています。または楕円形、クロマチンは明白で散在しており、核小体が顕著であり、機械的硬化が少ないため、腫瘍壊死に関連している可能性があります。

（1）T細胞免疫芽球性肉腫：末梢T細胞リンパ腫のより多くの特徴を示し、細胞は多核性のように見え、大きな核を有する小さなリンパ球から大きな細胞まで、大きな細胞の細胞質に富む大きい小葉の核、核小体は明らかであり、マトリックスは毛細血管と小静脈に富んでおり、明らかな細網状コラーゲン線維があります。機械的硬化はそれほど明白ではありませんが、濾胞性中心細胞リンパ腫は見られません。絡み合った大きな線維束であるT細胞免疫芽球肉腫は、高度に分化したT細胞抗原を発現できますが、リンパ芽腫の反対であるTdT（初期表現型）は発現しません。

（2）硬化を伴う濾胞性中心細胞腫瘍：全身性濾胞性中心細胞リンパ腫とは異なり、局所性硬化症領域を伴うB細胞表現型であり、この腫瘍は女性に多くみられ、約30歳（多くの非ホジキンリンパ腫は50歳から60歳で発生します）、しばしば上記の大静脈閉塞およびリンパ腫の症状を伴い、縦隔周辺に浸潤しやすく、細胞系統はB細胞型であり、分化は著しく異なります表面免疫グロブリン陰性初期B細胞から分化終了時の形質細胞型まで、実際、これらの腫瘍の一部は原発性胸腺B細胞リンパ腫であり、腫瘤は縦隔に位置し、しばしば上大静脈症候群、B細胞型を引き起こします。非ホジキンリンパ腫はどの年齢層でも出現しますが、浸潤性、しばしばより広範な胸腔内および浸潤性がありますが、縦隔占拠は35歳未満の若者でより一般的です。

2.リンパ球性リンパ腫

リンパ球は、血液学のイディオムに続く長い間確立された用語であり、リンパ球の分化と発達におけるその位置を示すものではありません。「リンパ芽腫」の概念も混乱します。狭い意味では、T細胞のみを指します。「リンパ芽腫」の一般的な特徴の一部は次のとおりです。

1は「リンパ球」に由来します。つまり、成人のリンパ組織には対応する細胞がありません。

2腫瘍細胞は中程度で、細胞質がほとんどなく、核クロマチン、核小体、核分裂像が見やすい。腫瘍細胞の変換率が高いため、病変（腫瘍組織）に「星空現象」がよく見られる細胞破片が点在するマクロファージ）;

3はしばしば末梢血に侵入し、白血病になります。

リンパ芽球性リンパ腫：原発性縦隔腫瘤を呈するリンパ芽球性リンパ腫患者の40％から80％は、一般に胸腺組織に由来すると考えられ、胸腺組織は侵襲的挙動を占める前縦隔であり、骨髄に浸潤し、白血病に進化したリンパ芽球性リンパ腫の特徴は次のとおりです。

（1）発症時に進行病変が存在し、患者の91％がステージIIIまたはIVの病変でした。

（2）初期の骨髄損傷があり、しばしば白血病を発症します。

（3）腫瘍細胞はTリンパ球抗原を示します。

（4）軟膜への早期転移。

（5）最初は放射線療法に反応しますが、ほとんどの患者は再発します。

リンパ球性リンパ腫は、組織学的に、歪んだ核リンパ球タイプ、歪んでいない核リンパ球タイプ、および大細胞型に分類できます。ほとんどのリンパ系では、ねじれた核リンパ球タイプと歪んでいない核リンパ球タイプが縦隔に最初に侵入します母細胞リンパ腫では、中間分化（CD1 +、CD4 +、またはCD8 +）または成熟（CD3 +）のT細胞が存在し（それぞれ62％および32％）、T細胞の中間分化のあるT細胞はしばしば縦隔腫瘤、急性Tリンパ球性白血病は、リンパ芽球性リンパ腫と同様の形態学的および臨床的特徴を有しており、患者のほぼ70％が縦隔腫瘤を有しています。

防止

縦隔非ホジキンリンパ腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

縦隔非ホジキンリンパ腫合併症 合併症食道胸痛

通常、合併症はありません。

症状

縦隔非ホジキンリンパ腫の 症状 一般的な 症状疲労リンパ節腫脹、胸水、息切れ、胸痛

原発性縦隔非ホジキンリンパ腫の発生率は20％未満です。Tリンパ芽球性リンパ腫では、縦隔リンパ節腫脹が発生率50％を超える一般的な最初の症状です。ホジキンリンパ腫とは異なり、縦隔腫瘤は大きく、浸潤性の成長、急速な成長であり、しばしば胸水および気道閉塞を伴い、上大静脈閉塞は縦隔非ホジキンリンパ腫、縦隔ホジキンリンパ腫の他の局所症状、原発でより一般的です縦隔の非ホジキンリンパ腫はそれほど一般的ではなく、非特異的であり、非ホジキンリンパ腫はより急性であることも注目に値します。平均症状時間は1〜3ヶ月です。部位の対応する症状として現れる転移。

1.びまん性大細胞リンパ腫これらのリンパ腫は、中心濾胞細胞、Tリンパ芽球、Bリンパ芽球細胞などの異なる種類の細胞で構成され、35歳未満の若い人に発生し、女性は男性よりも多く発生します。患者の75％以上が息切れ、胸痛、咳、疲労不快感、体重減少、上大静脈症候群などの症状と重度の症状を抱えていることがあります。

2.リンパ球性リンパ腫これらのリンパ腫は胸腺細胞に由来し、初期段階で骨髄障害を起こす可能性があります。しばしば白血病を発症します。非ホジキンリンパ腫の小児の33％および成人の5％に見られます。男の子の年齢では、男の子は病気に苦しむ可能性が2倍あり、症状は深刻です。一部の患者は急性呼吸困難を患っており、患者の91％はIII期またはIV期の進行疾患です。

調べる

縦隔非ホジキンリンパ腫の検査

X線検査

上縦隔に関与する縦隔非ホジキンリンパ腫は、しばしば片側性非対称リンパ節腫脹、リンパ節間の明確な境界、融合の徴候が少ない、後縦隔リンパ節の浸潤、傍脊椎線の拡大、傍脊椎リンパ節組織の浸潤を呈する心臓をぼかすと、「輪郭の兆候」が非ホジキンリンパ腫の特定のX線変化となります。非ホジキンリンパ腫は、単一のリンパ節またはリンパ節群のホジキンリンパ腫よりも一般的です。奇数金リンパ腫の肺内病変はより一般的であり、肺内病変は主に下部肺野に胸膜下プラークと胸膜下結節を示し、胸膜下プラークは前部にわずかにぼやけた腫瘤として現れる。スライスは、明確な弧状の塊を示し、基部は広く、胸膜の表面に付着しており、病変の中央領域は肺に突き出ています。胸膜下結節は、同所性胸部レントゲン写真の荒いエッジで、多くの場合肺裂に隣接しています。外側マージンは胸膜表面に付着し、内側マージンは肺野表面に向かって突出し、胸膜下プラークおよび胸膜下結節は凝集するよりもむしろ分散する傾向があり、胸水は非常に一般的です。

2. CTスキャン

胸部CTスキャンも日常的な画像検査です。胸部CTで不規則な占拠が見られ、静脈に浸潤する可能性があります。腹部および骨盤CTは浸潤部位を明確に識別し、正確な病期分類の基礎を提供し、予後を導きます。

3.外傷検査

診断はリンパ節および組織生検に依存します臨床的に高度に疑われる病変が存在する場合、診断または縦隔生検が必要です。