組織球性線維腫
はじめに
組織球性線維腫の紹介 組織球性筋腫は、組織線維芽細胞で構成される乾燥寄生性過誤腫であり、現在、臨床症状はほとんどなく、病変は骨幹端線維性欠損と呼ばれる骨膜下または皮質に限定されており、病変はより大きな病変は、髄腔に侵入し、しばしば非骨化性筋腫と呼ばれる病理学的骨折に関連します。 基礎知識 病気の割合：0.0023％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：骨折
病原体
組織球腫の原因
原因：
これは、組織線維芽細胞で構成される骨幹端過誤腫です。
（2）病因
肉眼的病変の形状は楕円形で大きさはさまざまですが、切片のテクスチャーは黄色または赤褐色で、骨組織を含まず、腫瘍の周りに薄い骨硬化ゾーンがあります。
組織形態は主に、らせん状またはスポーク状に配置された繊維状結合組織で構成され、細胞間にコラーゲン繊維があり、さまざまな病変領域にさまざまな数のコラーゲン繊維と線維芽細胞があります。病変内の多核巨細胞の散在または積み重なった通性線維芽細胞はサイズが小さく、核は通常3から10であり、食細胞性脂質およびヘモシデリンを含む組織細胞、すなわち泡沫細胞が大量にある場合細胞が存在すると、それらは多数の色素を貪食し、標本は茶色がかった茶色になります。また、黄色の腫瘍と誤診されやすくなります。さらに、リンパ球と形質細胞が組織間に散在します。
防止
組織細胞線維腫の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
組織細胞線維腫の合併症 合併症
合理的な骨折と関連付けることができます。
症状
病理組織学的線維腫の症状一般的な 症状関節痛、コーヒープラーク、血管奇形
組織球腫は小児および青年に最も多くみられます。5〜20歳で最も多くみられます。シャジョビッチは7ヶ月から69歳までの年齢を報告しました。男性と女性の間に有意差はありません。
最も一般的な手足は、主に膝関節の周囲に位置する下肢の長骨で、大腿骨遠位骨幹端が最も一般的で、近位および遠位骨幹端が続き、上腕骨の近位骨幹端も一般的です。近位大腿骨骨幹端および上肢骨、単一体組織筋腫は、短骨および扁平骨では非常にまれです。
組織球性線維腫は、同じ骨の異なる部分または異なる骨に発生する可能性のある複数の病変も持つ可能性があります。これは多発性組織球腫と呼ばれ、発症年齢は単毛の年齢と似ています。単一の下肢または両方の下肢では、骨盤骨が同時に関与する可能性があります。
病変のほとんどは骨幹端にあり、疾患は疾患とともに進行する可能性があります。病変は主に皮質の片側または骨膜の下の骨格に徐々に移動する可能性があります。病変は髄腔に侵入し、骨幹端または骨幹部全体に病変を引き起こす可能性があります
組織球腫の臨床症状はなく、軽度の痛みでさえ主な症状である外国の文献は、最初の診断で痛みのある患者の50％、病的骨折の16％、偶発的なX線フィルムの32％を報告しています。
複数の組織細胞筋腫は、ミルクコーヒースポット、精神遅滞、生殖腺機能不全、眼の先天性異常または血管奇形に関連している可能性があり、Jaffe-Campanacci症候群として知られる症候群である多発性神経線維腫症症候群はありません。
調べる
組織球腫の検査
組織球性線維腫には典型的なX線の特徴があります。一部の学者は、組織学的検査なしでほとんどの症例の正しい診断が可能であると考えています。病変は長骨の骨幹端から始まり、足根板に近く、常に皮質の片側にあります。上部の拡張、偏心、骨の成長と発達が徐々に骨格に移行する可能性があり、病変ははっきりと透明であり、小葉があり、楕円形で硬化マージンに囲まれ、病変の縦軸は長骨と一致し、病変は小さい1cmから最大15cmまで、病変は髄腔に発達し、骨幹端全体を破壊し、皮質全体が薄くなり、病理学的骨折を引き起こし、足根板の成長とともに病変が拡大し、lesion閉鎖後に病変が成長を停止することがあります。
細胞線維腫のマルチイメージングには典型的な特徴があります。同じ骨に複数の病変がある場合、または同じ骨にない場合があります。病変は連続的ではありません。単一の病変は単一の髪に似ており、複数の症状が髄腔に浸潤しています。骨幹端、骨格への移行のさらなる発達、病変はしばしば対称的に存在し、この状況は上肢でより一般的であり、組織細胞筋腫は骨折を引き起こすが、下肢病変でより一般的です。
診断
組織球腫の診断と診断
診断
大部分の症例は、外傷のX線フィルムに見られる病変のために診断されました。組織筋腫は無症候性であり、外科的治療を必要としません。イメージングの典型的な特徴により、診断はより信頼できます。
小児、膝、足首または股関節の痛みを伴う青年、組織球腫を示す画像は、多くの場合他の腫瘍と誤診され、手術を受けているため、ほとんどの組織細胞子宮筋腫は通常無症状です。
組織線維腫症病変が骨幹端または背骨の大部分または全体に浸潤する場合、画像診断は診断が容易ではなく、一部の病変は線維構造、軟骨粘液線維症、および骨嚢胞と容易に混同され、しばしば外科的診断が必要です。
鑑別診断
多発性病変の場合、イメージング機能は線維症と混同される場合があり、組織学的には、組織線維腫および線維症は特定の病変領域で一貫しており、組織球性筋腫からの新しい骨の欠如によって区別できます。
組織学的には、分化した線維肉腫、骨の巨細胞腫瘍、および良性線維性組織球腫からの分化を除外する必要があります。組織学的観点から、これら2つの組織学的所見は完全に同一であるが、良性線維組織細胞であると考えられます腫瘍は成人ではより一般的であり、発症年齢は大きすぎます。四肢の骨に加えて、扁平骨でも見ることができます。周辺細胞の画像硬化は、組織球性筋腫の観点からより明白です。
