胆管炎狭窄
はじめに
胆道狭窄の概要 急性胆管炎症、再発エピソード、粘膜びらん、潰瘍、結合組織過形成、瘢痕形成および胆管狭窄。 狭窄は肝内胆管から総胆管の下端まで起こりますが、左右の肝管、総肝管、胆管の開口部の狭窄を使用するのが一般的です。 狭さは主にリング状、長い形状であり、同時に複数の場所に存在する可能性があります。 肝内胆管結石は、しばしば肝胆管狭窄に関連しています。 肝胆管狭窄の近位端、胆汁色素の蓄積、肝実質はさまざまな程度の損傷および線維症で発生する可能性があり、肝葉の重度の病変（セグメント）にはさまざまな程度の萎縮があり、残りの肝葉は代償性過形成、簡単な二次感染化膿性胆管炎、感染症は狭窄を増加させ、結石の形成を促進し、悪循環を形成します。 胆汁性肝硬変および門脈圧亢進症は、進行した段階で発生する可能性があります。 同じ胆管結石の臨床症状、診断、および治療。 基礎知識 病気の割合：0.0032％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：胆石
病原体
胆管炎狭窄の原因
慢性の非特異的感染（25％）：
この病気は潰瘍性大腸炎に関連しています。 伝染性腸疾患の場合、腸内細菌が門脈から胆道系に侵入し、慢性炎症、胆管壁線維組織の過形成、および胆管壁の狭窄を引き起こします。 潰瘍性大腸炎による結腸切除の場合、門脈の血液が培養されて細菌が増殖し、細菌が動物の門脈に注入され、胆管の周囲に炎症が見られることが報告されています。 しかし、一部の人々は、潰瘍性大腸炎を伴うかどうかにかかわらず、この疾患は潰瘍性大腸炎とは関係なく、原発性硬化性胆管炎の自然経過と結果を変えないと考えています。
免疫係数（25％）：
この病気はしばしば潰瘍性大腸炎を伴い、一部は分節性腸炎、慢性線維性甲状腺炎（Riedls甲状腺炎）および後腹膜線維炎症性硬化症などの疾患に関連しています。 患者の血清中の免疫複合体は通常よりも高いことが多く、これらの物質が組織に沈殿すると、局所炎症を引き起こす可能性があります。 バーデンハイマーは、潰瘍性大腸炎に関連しているかどうかにかかわらず、患者の血清中の免疫複合体を測定しました。血清中の免疫複合体は、健康な対照群よりも有意に高かった。 潰瘍性大腸炎の患者では、血清中の特定の割合の抗核抗体および抗平滑筋抗体が陽性であり、これらの患者の発生率および免疫因子に関する見解を支持しています。 しかし、ホルモンまたは免疫抑制薬の投与は症状を改善できますが、胆管の病理学的変化を改善することも、患者の経過を変えることもできません。 したがって、原発性硬化性胆管炎が免疫因子に関連しているかどうかは、さらなる研究によって確認されていない。
その他の要因（20％）：
この病気は、先天性因子、回虫感染、アルコール依存症、リシン酸およびその他の因子に関連しています。
病態生理
疾患の主な病理学的変化、胆管壁および肝内門脈領域の胆管周囲の炎症細胞の浸潤、主にリンパ球、少数の多核白血球、ときに目に見えるマクロファージおよび好酸球、および病変の発生焦点小点壊死および線維組織過形成、胆管上皮細胞は徐々に縮小および消失し、壁硬化は滑らかで厚くならず、最終的に胆管壁の極度の線維形成を引き起こし、壁の肥厚および異常な内腔をもたらす狭窄は一連のボールであり、最小の内腔は鉛筆芯のみですが、直径はわずか2 mmです。病変の範囲は、総胆管の一部のみに影響することがありますが、大部分の総胆管または左右の肝管も同時に影響を受けます。 ほとんどの場合、慢性胆嚢炎および肝十二指腸靭帯は索様構造に付着しており、胆管様構造はほとんど見られません。 同時に、閉塞性黄undと胆汁性肝硬変が発生する可能性があり、疾患の末期に門脈圧亢進症と肝不全が発生する可能性があります。
防止
胆管炎の狭窄の予防
（1）栄養強化に注意を払い、高糖、高タンパク質、高ビタミン、低脂肪、消化しやすい食事に注意してください。
（2）緊急患者は空腹時および静脈内注入を受け、腹痛の場所と性質、悪寒、高熱、ショックなどがあるかどうかに注意する必要があります。 術前の皮膚の準備、血液のマッチングなどに協力してください。
（3）かゆみがある場合は、肌を清潔に保ち、入浴と着替えに注意を払い、筋肉内ビタミンK1を摂取してください。
（4）胆道系の疾患を積極的に治療し、高脂肪および高コレステロールの食物をより少なく食べる。
合併症
胆管炎狭窄の合併症 合併症の胆石
胆石、閉塞性黄und、原発性膵炎によって複雑になることがあります。
症状
胆道狭窄の 症状 一般的な 症状内部肝管閉塞高熱は腹痛を冷やす黄色いput肝腫大
胆道狭窄の症状
肝外胆管結石の臨床症状
感染と閉塞の有無に依存します。 通常、通常は無症状です。 しかし、結石が胆管を塞ぎ感染に続発する場合、その典型的な臨床症状はシャルコートライアド、すなわち腹痛、悪寒、発熱、黄undです。 1腹痛：剣状突起下で発生し、右上腹部、大部分はcoli痛、発作性発作、または持続的な痛みの破裂が、吐き気と嘔吐で右肩に放射されます。 2悪寒、高熱：胆管閉塞の二次感染、胆管内圧の増加、感染は胆管を介して逆行的に広がり、細菌および毒素は毛細血管を介して肝洞に入り、全身循環に入り全身感染を引き起こす。 患者の約3分の2が病気の進行中に悪寒と高熱を発することがあり、一般に緩和熱を示し、体温は39〜40°Cに達します。 3黄und：黄undは胆道閉塞後に発生する可能性があり、その重症度、発生、および持続期間は、胆道閉塞の程度、感染によって合併するかどうか、胆嚢などの要因があるかどうかによって異なります。 レンゲは、しばしば暗い尿、浅い便、およびいくらかの皮膚のかゆみを持っています。 胆石症による黄jaは断続的で変動します。
肝内胆管結石の臨床症状
肝外胆管結石と併用した場合、臨床症状は肝外胆管結石と類似しています。 肝外胆管結石と併用していない人は、長年にわたって無症候性であるか、肝臓領域と胸部と背中のみに痛みがあります。 閉塞および二次感染の場合、悪寒または高熱、さらには急性閉塞性化膿性胆管炎があります。 胆汁性肝硬変で両側の胆管が閉塞または進行しない限り、肝内胆管結石は一般に重大な黄undを発症しません。 肝内胆管結石は、感染すると胆汁性肝膿瘍を引き起こしやすく、肝臓膿瘍は脇の下の下に装着され、さらに横隔膜と肺を貫通して胆管気管支痙攣を形成し、黄色い苦い胆汁のようなを咳します。 後期の胆汁性肝硬変は門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。 病気のより長い発症、近い将来に頻繁な胆管炎のエピソード、進行性黄ja、腹痛および発熱を制御することは困難であり、体重減少などの症状、特に50歳以上の人は、肝胆がんの疑いがあるべきです。 主な症状は、肝臓が非対称で腫れており、肝臓部分に圧痛とsの痛みがあることです。 感染と合併症が組み合わされると、対応する兆候が現れます。
調べる
胆道狭窄の検査
血液生化学検査
閉塞性黄undの複数の異常、血清総ビリルビンの増加（同じ患者の異なる期間での大きな変動）、アルカリホスファターゼの有意な増加を示し、治療後に正常レベルに低下することは容易ではありません。 血清トランスアミナーゼの重度または中程度の増加。 胆管炎の存在下での白血球の明らかな増加に加えて、血液ルーチン検査は、リンパ球増加症、またはときに異常なリンパ球または好酸球でも見られます。 免疫グロブリンの上昇、抗核抗体、抗平滑筋抗体を持つ一部の患者の免疫学的検査。 患者の45％でIgMが上昇し、75％でセルロプラスミンが増加し、尿中の銅排泄が増加しました。 ただし、抗細胞ミトコンドリアは陰性です。 HLA-DRW52a抗原は最大100％陽性です。 腎機能に何らかの損傷がある場合もあります。
補助検査では、病変の位置と範囲に応じて、さまざまな臨床症状が現れます。 トンプソンは、部位に応じて4種類に分類されます：タイプI：総胆管の硬化性胆管炎;タイプII：急性壊死性胆管炎に続発する硬化性胆管炎;タイプIII：慢性びまん性硬化性胆管炎; IV型：腸の炎症性疾患を伴う慢性びまん性硬化性胆管炎。 硬化性胆管炎病変の範囲によると、1つのびまん型、肝臓全体の外胆管、2つの肝外胆管セグメント型、3つの肝内、肝硬変を伴う外胆管硬化症に分類されます。
胆管造影
これは、ERCP、PTC、術中胆道造影、Tチューブ逆行性胆道造影など、診断と病変の範囲を決定するための最も説得力のある方法です。 中でも、ERCPには最も利点があり、肝内および肝外の胆管形態の変化を表示できるだけでなく、膵管病変も表示できます。 検査時には、肝内胆管の詳細な情報を得るために、ERCPのカテーテルをさらに胆嚢管に挿入します。 PTCの成功率は半分しかなく、ほとんどがERCPの失敗に使用されるか、胆管空腸吻合術を受けています。 術中胆管造影およびTチューブ逆行性胆管造影は、外科的治療または術後診断に適しています。 胆道発達の特徴は次のとおりです：（1）病変の胆管は不規則な多発性狭窄を有し、胆管粘膜の表面は滑らかです; 2狭窄病変は限定的またはびまん性であり、分節性変化もあり得ます; 3近位胆管の狭窄はわずかに拡張しました;肝内胆管に関連する4つの病変、肝内胆管分岐は減少し、樹状突起またはビーズ状の半球状の拡張、内径2〜3mmのように硬くて薄い。 約80％の症例で、肝内胆管と肝外胆管が同時に関与していた.20％が肝外胆管のみに関与していた。総胆管（CBD）の内径は4 mm未満であり、壁は著しく厚く、胆道系には結石と腫瘍の徴候はなかった。 胆嚢が関与すると、胆嚢壁が厚くなり、機能が低下または消失します。
B モード超音波
内視鏡的逆行性胆管造影および経肝胆道造影は侵襲的手技であるため、Bモード超音波は診断の非侵襲的選択肢になりました。 典型的なB超音波イメージングは次のとおりです：1胆管腔は明らかに狭く、ほとんど均一で、一般に4mmであり、胆管は分節または局所PSCで見ることができます; 2胆管壁は明らかに厚く、一般に4〜5mmです;肝内胆管エコーの増強;胆嚢の目に見える壁肥厚の4つの関与、機能の低下; 5結石および腫瘍のないソノグラム。
磁気共鳴胆管造影（MRC）
胆道ツリーイメージングテクノロジーは、診断に役立ちます。 いくつかの肝葉の中央胆管に接続されていない末梢胆管の軽度の拡張はMRIの兆候ですが、MRCの空間分解能が限られているため、胆管の狭窄を明らかにする役割は低下しています。
99mTc-DISIDAスキャン
99mTc標識ジイソプロピルカルバモイミドアセトアセテートを使用した胆管シンチグラフィは、疑わしい患者に対する非侵襲的検査です。 静脈内注射後、肝実質クリアランスの遅延のために、連続的なガンマイメージングは、主要な胆管の異なる分岐の閉塞を決定するために、胆管の拡張と肝内および肝外胆管の狭窄と程度を示し、低解像度はその欠点です。
CT
患者の肝内胆管の拡大と変形を示すことができます。
肝臓組織学
組織学的異常は、ほとんどの肝生検患者で見られます。 一般的な組織学的異常には、末梢胆管の線維化と炎症、浮腫と線維症、胆管と管の限局性増殖、限局性胆管の閉塞と喪失、銅沈着と胆汁うっ滞が含まれます。 典型的な症状は、肝胆管過形成を伴うまたは伴わない末梢胆管の同心性線維症であるが、これらの変化は、細い針吸引ではめったに見られないくさび生検でのみ見られる。
診断
胆道狭窄の診断と分化
診断の基礎
（1）胆管手術の既往がない。
（2）総胆管結石症なし：狭窄性胆管炎の検査歴。
（3）胆管壁の肥厚と硬化、および進行性閉塞性黄und。
（4）長期追跡では胆管癌は除外されます。
（5）先天性胆管異常なし。
（6）原発性胆汁性肝硬変はありません。
診断特性
（1）若い男性。
（2）胆道狭窄肝疾患。
（3）発症が遅い。
（4）胆管造影は、肝内および肝外胆管の複数の狭窄、不規則で「球状」の徴候を示した。
（5）肝臓の組織像により、胆管の周囲に線維化、炎症、および胆汁うっ滞が認められました。
（6）炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎に関連しています。
（7）HLAおよびAI-B8-DR3に関連。
（8）胆管癌を発症するリスクが高い。
診断基準
（1）特徴的な異常な胆道造影徴候（分節性または広範囲の胆道の変化）。
（2）異常な臨床的、生化学的、および肝臓の組織学的所見（しばしば非特異的）。
（3）以下の条件を除外します。1胆道石灰化（休止期の場合を除く）。 2胆道手術（単純な胆嚢切除術を除く）。 3つの先天性胆道異常。 免疫不全症候群に関連する4つの後天性胆道病変。 5虚血性狭窄。 6胆管腫瘍。 7刺激性化学物質（ホルマリンなど）への暴露。 8その他の肝疾患（原発性胆汁性肝硬変や慢性活動性肝炎など）。
鑑別診断
慢性活動性肝炎：
以前、慢性活動性肝炎の報告がありました。 主な理由は、これらの患者の組織学的検査で破片のような壊死が発見されたことであり、この現象は現在では特徴と考えられています。 胆道造影に頼ると、2つの間の鑑別診断を解決できます。
狭窄性胆管炎の同定の難しさ。 さらに、慢性活動性肝炎の患者は、しばしば急性肝炎にかかったり、肝炎曝露や輸血、注射汚染などの既往歴があります。発症年齢は比較的軽く、通常2〜3週間で発症し、黄iceは徐々に治まり、血清ALTは有意に上昇し、GGT ALPの増加やわずかな増加なしに特定できます。
二次性硬化性胆管炎：
この疾患には、再発性胆管疾患または胆道手術の病歴があります。胆管の炎症性狭窄は、ほとんどが輪状で、狭窄が短く、胆道粘膜上皮の損傷が明らかです。これには、しばしば結石が伴うびらん、潰瘍、肉芽腫の形成があります。
原発性胆管炎：
少数の症例では、疾患の発症前に肝内または肝外胆管のみが存在しますが、肝内胆管疾患のみがある場合は、原発性胆管炎の分化に注意を払う必要があります。 原発性胆管炎は、主に若い女性に発生する疾患であり、組織学的には非化膿性胆管炎として特徴付けられ、血清には高力価の抗体が含まれており、肝外胆管には発生しません。
原発性胆管がん：
病気の発症年齢は通常40〜50歳であり、しばしば体重減少または体重減少があり、外科的調査および組織学的検査により診断を確認することができます。 分節性またはびまん性の胆管狭窄の場合、特に肝内胆管が浸潤していない場合、肝内胆管の胆管の広範な狭窄および胆管系の広範な線維化のため、胆管癌と区別することはより困難です大胆な拡張は、胆管癌では一般的よりも一般的です。 しかし、肝外胆管狭窄の患者は胆管癌の可能性を考慮しなければならず、必要に応じて、細胞診または生検を使用して胆管癌を除外することができます。 悪性の傾向があるため、最初の診断またはフォローアップの時点で悪性転換の可能性を考慮する必要があることに注意してください。 レンゲは突然悪化し、胆道造影では胆管または胆道の部分的拡大、ポリープ状の腫瘤、直径1.0cm以上、進行性狭窄または拡張などが胆管癌の発生を考慮すべきであることが示された。 現時点では、血清腫瘍マーカー（CEA、C19-9）および胆管細胞診、磁気共鳴胆管造影法、ECTなどの使用は、診断にとって刺激的な結果となります。
原発性胆汁性肝硬変：
病気の発症年齢は20〜40歳でより一般的であり、病気の経過は遅く、黄undは変動し、肝臓と脾臓は大きく、血清抗ミトコンドリア抗体は陽性であり、免疫グロブリンは明らかに増加し、診断と鑑別診断はそれほど難しくありません。
