ダンディ・ウォーカー変形手術

Dandy-Walker奇形は水頭症の原因の1つで、水頭症の2％から4％を占めます。最初にDandy、Blackfan、Taggart、Walkerなどによって報告されます。一般に、出生前の発達奇形と考えられています。 主に、第4心室中隔および外側穴閉鎖、第4心室嚢胞様拡大、中脳水道、第3心室および外側心室が拡大します。 臨床症状には、頭蓋内圧亢進、小脳性運動失調、不安定な歩行、低知能が含まれます。 一部の患者は体の他の奇形を持っています。 現在、いくつかの外科的方法があります：水頭症のない患者のための1つの単純な膀胱切除;側脳室シャントまたは嚢胞シャントを含む2つのシャント; 3つの側脳室および嚢胞ダブルシャント患者の約16〜92％がこのような手術を必要とします。 多くの著者は、嚢胞の単純切除は手術後早期に再発する傾向があると考えています。単純な側脳室液髄シャントは後頭蓋窩の圧力を効果的に低下させることができず、小脳性麻痺にも現れることがあります;そして、側脳室、後頭蓋窩嚢胞を作るための嚢胞腹膜二重シャントおよび同時に、側脳室は減圧されます。これは、ダンディ・ウォーカー奇形の好ましい外科的方法です。 病気の治療：脳の先天性奇形 徴候 ダンディ・ウォーカー奇形手術は以下に利用可能です： 1.水頭症を伴うダンディ・ウォーカー奇形。 2.水頭症を伴う孤立した第4脳室。 禁忌 1.頭蓋内感染は制御されていません。 2.腹腔内の炎症または腹水。 3.脳脊髄液のタンパク質含有量が高すぎて500mg / Lを超えているか、新鮮な出血があります。 4.頭頸部または胸部および腹部の皮膚が感染している。 術前の準備 1.基礎麻酔または全身麻酔、仰pine位を取り、左に向かいます。 2.頭、首、胸、腹部の皮膚を整えます。 手術手順 1.頭の切開：右耳介で4〜5 cm、枕の外側に後方、首1レベルまで。 2.後頭蓋窩を後頭神経叢の下側に開き、後頭部のうろこを露出させ、正中線の右側に2.0 cmの穴を開け、骨窓を直径約1.5 cmに拡大しました。 硬膜を開き、血管のない小脳皮質で、ガイド針でシャントを誘導し、外側から反対側の外耳道に穴を開け、第4脳室または嚢胞を挿入し、ガイドピンを取り外してから、チューブを2に再注入します〜3cm。 脳脊髄液が流出した後、ドレナージチューブを硬膜または骨膜に固定し、骨の穴にベベルをかみ、4番目の脳室チューブを右乳様突起に導き、シャントポンプを設置します。 3. VPによる側脳室シャント。 4.皮下トンネルを分離し、VPで腹部カテーテルを取り付けます。 2本の独立した排液チューブが同じ皮下トンネルから入りますが、2本のチューブを絡めることはできず、複数の細いチューブを腹部チューブの開口端に固定できることに注意してください。 5.「Y」字型の接続チューブを使用して、側脳室と第4脳室ドレナージチューブを同じダイバータバルブに接続し、1つの腹部チューブを共有することもできます。 脳脊髄液が「Y」チューブを通って逆流することを防ぐために、2つのチューブの近位端に一方向バルブを取り付けることができます。 合併症 1.消化管の症状：乳児は手術後に腹部膨満、腹痛、食欲不振または吐き気と嘔吐を経験することがあります。 外科的障害に加えて、主な原因は脳脊髄液による腹膜の刺激であり、脳脊髄液は通常1週間程度で消失します。 2.感染：シャントカテーテルの皮下経路が長いため、局所感染の機会が多くあります。感染後、脳室炎や髄膜炎などの頭蓋内感染を引き起こす可能性があります。腹膜炎、脇の下の膿瘍、腹部膿瘍も引き起こす可能性があります;局所皮下感染が発生します。蜂巣炎または皮下膿瘍。 したがって、手術中は厳密に消毒する必要があり、手術の前後に抗生物質を適用することは非常に重要です。 3.カテーテル閉塞を迂回します。 その理由は次のとおりです。1心室の過剰なタンパク質と膜弁内の堆積物の蓄積が主な原因で、弁が塞がれている。 したがって、心室液タンパク質が1000 mg / Lを超える場合、バルブは使用されず、シャントにはスリットコンジットのみが使用されます。 腹部カテーテルの端にある4つのスリット開口部をナイフで切り、1 cmに伸ばしてシャントを容易にしました。 脳室のタンパク質含有量が減少した後、弁は通常の弁によって迂回されます。 2腹膜チューブがねじれ、チューブの端が網で覆われているか、偽嚢胞（脳脊髄液を含む）を形成し、シャントが機能しなくなることがあります。 発見後、時間内に治療し、カテーテルを腹腔の他の部分に再配置するか、代わりに他のシャントを使用する必要があります。 4.腹部カテーテル脱出症：最も一般的なのは、カテーテルが腹部切開から解放され、その一部または全部が腹腔から取り出されて皮膚に露出することです。 これは、皮下トンネルが浅すぎるため、カテーテルが表皮でこすられて長時間押し込まれ、皮膚壊死または二次感染を引き起こし、縫合糸が外れ、カテーテルが腹壁から取り出されるためです。 この場合、切開の状態に応じて対処できます。 切開が感染していない場合、肉芽は比較的新鮮であり、カテーテルは部分的に除去されます。抗生物質溶液で3日間湿らせた後、カテーテルを方向転換して腹腔に入れます。分割切開は完全な層で縫合され、一部の患者は治癒できます;切開が明らかに感染している場合新しい腹部チューブを交換します。 5.腹部臓器の損傷：ライモンディカテーテルの壁にあるステンレススチールスプリングなど、腹部カテーテルの端は硬く、外科的外傷またはカテーテルの端での長期の機械的摩擦により腸穿孔、横方向穿孔、および膣穿孔を引き起こす可能性があります。 現在、金属を使用しない新しいタイプのカテーテルがあります。これは主にシリコンゴムで作られています。チューブは比較的強く、機械的な崩壊やチューブ壁の歪みを引き起こすことは容易ではなく、内臓への損傷の可能性は大幅に減少します。