デュアルインレット心室緩和手術

心室の二重入口は、心房の両側の両側房室弁または一般的な房室弁を通る二重入口房室接続として定義されます。 過去には、この奇形を単一心室または単心室と呼ぶのが慣習であり、これは心室の二重入口ほど良好ではありません。理由は次のとおりです。1この奇形はめったに単一心室ではなく、しばしば2つの心室を持ちます。主な心室は、残余または形成不全の心室であり、2は、三尖弁閉鎖症および僧帽弁閉鎖症などの片側房室弁閉鎖を伴う単一心室房室接合部とは異なります。 病気の治療： 徴候 1.出生後1か月以内の新生児では、肺血流量が著しく低下した患者は、鎖骨下動脈と肺シャントを変更して治療されました。 大動脈弓閉塞または大動脈下狭窄、肺動脈収縮などの肺の過剰な血流。 肺血流が過剰で大動脈弁狭窄がある場合は、Damus-Kaye-Stansel手術と鎖骨下動脈および肺動脈シャントを行う必要があります。上行大動脈および大動脈弓異形成がある場合は、Norwood Phase 1手術および鎖骨修飾を使用します。下動脈および肺シャント。 2、4〜6ヶ月の赤ちゃんでは、双方向大静脈バイパスを使用できます。 大動脈下狭窄症の場合、双方向大静脈バイパス術とダマス・ケイ・スタンセル手術を同時に行うことができます。 禁忌 軽度の肺狭窄と合併した新生児の心室二重出口では、体と肺の循環はバランスのとれた状態にあり、緩和手術は行われるべきではなく、乳児の成長が別々の手術またはフォンタン手術を行うのを待っています 術前の準備 1、プロスタグランジンE1の適用：出生後1日目、重度のチアノーゼ、プロスタグランジンE1の適用、動脈カテーテルを開き、肺の血流を増加させ、状態は安定状態にあり、体肺シャントの実施を待っています。 また、大動脈および大動脈弓の閉塞がある患者は、プロスタグランジンE1を使用して、血流がカテーテル内を前方に流れ、全身の血流を改善する必要があります。 2.代謝性アシドーシスを修正し、正常な酸と塩基のバランスと肝臓と腎臓の機能を回復します。 3.肺静脈還流が閉塞している場合は、機械的に補助された呼吸と救助の後に緊急手術が行われます。 4、完全に酸素、全身循環と肺循環抵抗が平衡になり、心臓、脳、腹部臓器に供給する適応性のある全身血流があります。 しかし、大動脈弓と大動脈弓が組み合わさった閉塞の場合、肺血流と重度の肺うっ血を防ぐために酸素が禁じられています。 手術手順 1.修正された鎖骨下動脈および肺動脈シャント、肺動脈収縮および双方向大静脈シャント詳細については、「ファロ四肢症候群」、「ラップ中隔欠損症」および「三尖弁閉鎖症」を参照してください。 2、直接心室中隔欠損拡大手術この手技は、左心室の二重門脈に適しています。右心室の左心室と、大動脈弁狭窄症と一致しない心室および大動脈の接続、心室心室は大動脈基部直径の半分未満です。 手術は心肺バイパスの深部低体温（16-18°C）連続循環または短期停止循環下で行われ、心筋を保護するために冷血心停止の冠動脈灌流が使用されました。 胸部の正中切開。 心室の二重入口を通る心室の縦切開は、心室中隔欠損から心尖部心室中隔までくさび形であるため、欠損サイズは大動脈開口部に等しく、パッチは流出路を広げるために使用されます。 3、Damus-Kaye-Stansel吻合この手術は、大動脈弁狭窄症と一致しない左心室二重入口左残留心室および心室と大動脈の接続に適しています。 心肺バイパスと心筋保護の基本的な方法は、直接的な心室中隔欠損の拡大と同じです。 肺動脈を分岐部の下で切断し、遠位端を5-0または6-0ポリプロピレン二重層で縫合し、近位肺動脈の内側を縦方向に切開した。 肺切開の近くで、上行大動脈の一部を除去する適切な部位を選択し、肺動脈の縦切開と同時に、血管をねじって大動脈弁を変形させないように注意してください。 キャップ状の拡張ポリテトラフルオロエチレンパッチを使用して、大動脈および肺の吻合部の隙間と修復をカバーしました。 新生児では、修正された鎖骨下動脈と肺動脈のシャントが追加され、双方向の大静脈肺シャントが生後4〜6か月の乳児に追加されました。 4、修正されたDamus-Kaye-Stansel吻合この手術は、深部低体温または低流量灌流下で行うことができ、大動脈は無名動脈の近位端でブロックされ、冷血心停止は大動脈根を通して灌流されます。 肺動脈幹を右肺動脈開口部の近位で離断し、遠位端を修復して心膜で閉じた。 無名動脈の近くで、上行大動脈の縦切開を肺動脈幹の平面が横切るまで行った。縦縦切開は、肺幹の横断面の平面で上行大動脈の横切開を行い、自己大動脈組織片を形成した。 近位肺動脈の後壁を大動脈の横切開エッジに吻合した。 前方切開は、7-0ポリプロピレン糸で連続的に縫合された三角形の肺動脈パッチで修復されました。 最後に、右鎖骨下動脈と肺動脈は、3.5 mm〜4.0 mmの直径で接続されています。 5、ノーウッド吻合この手順は、上行大動脈および大動脈弓形成不全と組み合わせた左心室二重入口の新生児および乳児に適しています。 深部心筋は停止され、心筋を保護するために、冷血性心停止は冠動脈灌流によって中断された。 全身の血流は右から左へのシャントに依存するため、体外循環の前に動脈のPCO2を40-50 mmHgに維持し、肺血管抵抗の過度の減少と全身の前方血流と肺うっ血の減少を回避する必要があります。 胸郭中央部の切開では、動脈灌流チューブと右心房カニューレを肺動脈の近位端に挿入し、両側肺動脈を分離して太線で覆いました。 流れた後、両側肺動脈バンドを締めます。 鼻咽頭の温度が16〜18°Cに下がると、頭動脈が遮断され、循環が停止します。 右大動脈転位を伴う両側性左心室の場合、肺動脈は右肺動脈開口部の近位肺動脈で横切される。肺動脈弁を傷つけず、心膜で遠位端を修復して閉じ、開存動脈管を結紮する。 動脈カテーテルは大動脈側で切断され、遠位方向に6〜7 mm伸びました。 切開から、上行大動脈の内側を大動脈弁の5 mm上まで伸ばし、同じ大動脈を使用して8〜10 mmに広げ、縫合糸を7-0ポリプロピレン糸で連続的に縫合しました。 拡大した上行大動脈は、肺動脈の近位端に吻合されます。 卵円窩は、心臓ブロックを防ぐために右心房切開部から除去されます。 同時に、修正された鎖骨下動脈シャントが新生児で行われ、双方向の大動静脈バイパスが生後4〜6か月の乳児で行われました。 6、改善されたノーウッド吻合この手順は、左左残留右心室と心室と大動脈の一貫性のない新生児と小さな幼児を持つ左心室二重入口に適しています。 極低温およびサイクル停止方法を使用します。 右肺動脈開口部の近位部の肺幹を横断するために胸部中央の切開を行い、遠位開口部を修復し、心膜または均一な肺動脈で閉じた。 上行大動脈は同じ平面内を横断し、頭動脈をブロックします。 動脈カテーテルを結紮し、遠位端で切断した。 それは、動脈カテーテル切開から下行大動脈の遠位側に1.0 cm伸び、大動脈の内側曲率までの元の横切開切開まで伸びています。 上行大動脈の幅に従って、6-0ポリプロピレン縫合糸を使用して肺動脈幹を縫合し、上行大動脈の近位端を2〜4 mm縫合した。 同じ肺動脈を使用して上行大動脈と大動脈弓を拡大し、拡大した遠位大動脈を大動脈と肺動脈の近位端の近位端に吻合し、両方とも6-0または7-0ポリプロピレン糸で連続していました。ステッチ。 最後に、右鎖骨下動脈と肺動脈を新生児または乳児で3.5〜5.0 mmの拡張ポリテトラフルオロエチレンチューブで接続しました。 合併症 1.低心拍出量症候群Damus-Kaye-StanselおよびNorwood吻合の24〜48時間後の低心拍出量症候群の患者では、頻脈、低血圧、乏尿および代謝性アシドーシスがしばしば発生します。 強化された心筋収縮強度の薬と機械的に補助された呼吸を適用します。 低心拍出量のタイムリーな検査の理由：1心室全体の放電の低下によって引き起こされる1心筋抑制; 2全身循環に対する肺循環の増加した比率（正常な心臓ポンプ動作と異常な血流分布）; 3重度の房室弁不全。 原因が特定されたら、タイムリーに処理する必要があります。 2、チアノーゼ後のチアノーゼは、低心拍出量症候群、貧血、肺水腫、胸水、気胸および肺血流低下によって引き起こされる可能性があります。 診断、胸部X線および心エコー検査の後、治療はチアノーゼの原因に基づいています。 3、肺鬱血後の肺血管抵抗は減少し、肺血流は全身血流よりも多くなりますが、動脈血酸素飽和度は90％に増加しますが、全身血流は不十分であり、腎不全を引き起こし、人工呼吸器を離れることができません。 大動脈弓の閉塞の有無を調べる必要があります。遠位端での閉塞により、より多くの血液が肺循環に迂回する可能性があるためです。 大動脈弓閉塞は手術後に取り除く必要があります。