横隔膜下大動脈狭窄症切除

先天性横隔膜型大動脈弁下狭窄は、左心室流出路への大動脈弁下の限局性線維性または線維筋性中隔によって引き起こされる閉塞を指します。 そのような円形繊維または線維筋組織は一般に肥大性心室中隔および左にしっかりと付着しており、大動脈弁根部と僧帽弁の前部前尖の間の任意の平面に配置することができる。 大動脈弁に隣接する繊維性足首は、大動脈弁尖の基部に付着する可能性がありますが、通常は大動脈弁から数ミリメートル離れています。 そのような繊維障壁は、通常、厚さが約2〜3 mmであり、中央開口部またはスリット状開口部を備えた半月状またはほぼ円形の形状でリーフレットの基部に接続されています。 右冠動脈弁の下の筋肉の心室中隔には、さまざまな程度の二次的な肥大または隆起があり、狭窄を悪化させる可能性があります。 このタイプの病変の最も一般的な心臓奇形は心室中隔欠損であり、異常な線維性または線維筋区画はしばしば心室中隔の下にあります。 場合によっては、右心室流出路狭窄を併合することもできます。 1956年、ブロックは、このような原発性弁下狭窄を治療するための経心室拡張の使用を報告しました。 1960年、スペンサーらはさらに、体外循環下での手術により閉塞を引き起こした病変が除去され、成功したことを報告しました。 病気の治療：心不全 徴候 ダイアフラム大動脈狭窄は以下に適しています： 1.幼児の心臓の肥大、心不全。 2.小​​児期に頻繁なめまい、A-s低酸素発作。 3. ECGは左心室肥大および緊張を促します。 4.心臓カテーテル検査により、左心室流出路の圧力勾配が50 mmHg以上であることが示されました。 5.二次元心エコー検査は、他の心臓奇形と修正案の組み合わせを示唆しています。 禁忌 小児期に無症候性、左室流出路圧ステップ<50mmHg、正常な心電図、手術の必要なし。 しかし、毎年フォローアップする必要があり、状態に変化があれば、手術を時間内に実施する必要があります。 術前の準備 開心術の一般的なルーチン手順に加えて、手術前に二次元心エコー検査とカラードップラー検査を行って、大動脈弁の病理学的解剖学、弁輪と左心室のサイズ、大動脈弁逆流を組み合わせるかどうかを理解する必要があります。適切な外科的アプローチを選択するためのこの程度。 手術前に重症の乳児の循環、呼吸、代謝を監視することに注意を払う必要があります。 心不全の場合、患者は利尿性利尿で治療する必要があり、必要に応じて陽性変力薬を投与する必要があります。 診断が確定したら、プロスタグランジンE1を最初に中心静脈から投与し、動脈カテーテルを開いて、経カテーテルの右から左へのシャントを修復する必要があります。これにより、肺高血圧症を軽減し、全身灌流とアシドーシスから得ることができます。ほっと。 これらの乳児はしばしば気管挿管と機械的換気を必要とし、ドーパミンなどの血管作用薬の適切な適用は呼吸機能と循環機能の改善に役立ちます。 手術手順 1.上行大動脈の下に横切開を行い、下端を冠状静脈洞まで延長します。 2.大動脈右冠動脈弁および非冠動脈弁を収縮させ、弁下線維症を明らかにし、異常な横隔膜と周囲の構造、すなわち大動脈弁、前僧帽弁、心室中隔および彼の束の位置、および横隔膜自体との関係を決定します。病変の状態。 3.右冠動脈と左冠動脈弁の境界から、線維性腱を歯茎で固定し、内側と外側に引っ張って死点を特定し、鋭いナイフを使用して死点の基部から自由端まで口を作り、上から異常な線維性中隔組織を除去するために心室の自由壁に沿って反僧帽弁の基部に直接反時計回り方向に縦切開を行った。 この部分では、線維性腱のみを除去することができ、僧帽大動脈弁輪とその接続は保持されます。 4.異常なファイバーセプタムの残りの部分を、心室中隔に沿って時計回りに膜セクションまで切断します。 5.しばしば心室中隔欠損症と組み合わされる大動脈弁下狭窄、心室中隔欠損症が大きい場合は、心室中隔欠損症の探索および大動脈弁異常横隔膜の切除を介して、右心室流出路横断切開を使用することが推奨されます。 2本の牽引ワイヤが異常な横隔膜に縫い付けられて見えやすくなり、その後、異常な横隔膜が繊維筋パーティションの底に沿って完全に除去され、操作がより便利になります。 合併症 大動脈弁狭窄症後の一般的な合併症は、不整脈、完全な房室ブロック、僧帽弁および大動脈弁の損傷、ならびに短期および長期の影響に影響を与える可能性のある狭窄です。 大動脈弁下狭窄によって引き起こされる大動脈弁逆流の発生率は約10％であり、大動脈弁狭窄症によって引き起こされるものよりも低くて軽いです。 弁下狭窄の切開僧帽弁がしばしば損傷している場合、僧帽弁はしばしば重度の逆流を引き起こします。 大動脈弁狭窄症後の完全房室ブロックの発生率は約2％〜3％であり、心臓機能を維持するために永久ペースメーカーが必要になることがよくあります。 上記の合併症のほとんどは初期段階で発生しますが、心臓血管手術の経験の蓄積と技術の向上により、最近報告はほとんどありません。