거대 세포 동맥염
소개
거대 세포 동맥염 소개 거대 세포 동맥염 (거대한 동맥염)은 광범위한 혈관 질환으로, 두개골 동맥염, 측두 동맥염, 육아 종성 동맥염이라고 불 렸으며 나중에 신체의 큰 동맥이 관여 할 수 있음을 인식했습니다. 병리학 적 특징은 거대 세포 동맥염이라고하며, 이는 특수한 유형의 육아종 동맥염입니다. 임상 증상은 주로 혈관 폐색의 변화로 인해 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다 취약 인구 : 노인에서 더 흔하게 발생하는 평균 연령은 70 세 (50-90 세)입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 현기증, 불면증
병원균
거대 세포 동맥염의 원인
GCA는 중동 맥 및 대동맥에 의해 영향을받을 수있는 광범위한 동맥염으로, 표면 측두 동맥, 척추 동맥, 안과 동맥 및 후방 섬모 동맥과 같은 경동맥 분지에서 흔히 발견되며, 내부 경동맥 및 외부 경동맥; 약 10 % ~ 15 % 대동맥 궁, 근위부 및 원위 대동맥과 같은 큰 동맥이 관여하지만 폐, 신장 및 비장 동맥은 덜 관여하고 영향을받는 동맥 병변이 부분적으로 호핑됩니다. 이는 뾰족한 증식의 원위 대동맥과 폐, 신장, 비장 동맥은 덜 관여하고, 영향을받는 동맥 병변은 분절 형 점프 분포이며, 이는 패치 성 증식 육아종입니다. 중앙 집중식 완전 동맥염은 혈관벽의 파열, 내막의 두꺼움, 막 협착 및 폐색을 유발할 수 있습니다 [5,6]. 침윤 세포, 때로는 호산구, 다핵 거대 세포의 가장 큰 특징, 과립구-유사 피브린 침착은 드물다.
(1) 질병의 원인
GCA와 PMR의 병인은 알려지지 않았으며, 가족 이환율 조사에서 GCA와 PMR 환자의 1 차 친척이 더 높은 이환율을 보였으며, 이들 중 대부분은 HLA-DR4와 CW3가 유전 적 감수성을 시사하는 것으로 나타 났으며, GCA 염증 반응은 동맥 내 탄성 막에 집중되어 있었다. 면역 조직 화학적 연구에 따르면 염증성 장골 동맥 벽에 면역 글로불린 침착 물이있는 것으로 나타 났으며 침윤성 염증 세포는 주로 TH 세포이며 환자 말초 혈액의 림프구는 시험관에 있습니다. 인간의 동맥과 근육 저항은 민감합니다.
(2) 병인
GCA 염증 반응은 일부자가 항원과 관련이있을 수있는 동맥 내 탄성 막에 집중되어 있으며, 환자의 혈액 주변 림프구는 체내의 인간 동맥과 근육 항원에 민감합니다. 연구에 따르면 염증의 장골 동맥 벽에는 면역 글로불린이 있습니다. 단백질 침착, 침윤성 염증 세포는 주로 T 세포이며, 또한 표본에서 증가 된 수준의 IL-2 및 IFN-γ mRNA는 병인에서 T 세포-의존성 면역 병리학 적 반응이 있음을 시사한다.
예방
거대 세포 동맥염 예방
이 질병의 원인이 아직 확실하지 않으므로 현재 효과적인 예방 방법은 없지만 합병증을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다.
복잡
거대 세포 동맥염 합병증 합병증, 현기증, 불면증
GCA의 일반적인 합병증 :
1, 씹음 일시 중지 (턱이 닫힘) 및 삼키기 또는 언어 일시 중지.
2, 눈꺼풀 처짐 또는 시각 장애에 따라 실명은 GCA의 심각한 합병증 중 하나입니다.
3, 일부 환자는 귀 통증, 현기증 및 청력 손실이있을 수 있습니다.
4, 우울증, 기억 상실, 불면증 등.
징후
거대 세포 동맥염 증상 일반적인 증상 맥박이없는 우울증, 현기증, 불면증, 염증, 종아리 궤양, 이명, 팽창 된 표면 측두 동맥, 처짐, 처짐, 체중 감소
GCA는 전신성 동맥염이며, 중등도 및 큰 동맥이 종종 관여하며, 경부 동맥, 척추 동맥, 안과 동맥 및 후방 섬모 동맥과 같은 경동맥 동맥에서 흔히 발생하며, 내부 경동맥 및 외부 경동맥; 약 10 % 내지 15 % 대동맥 궁, 근위 및 원위 대동맥과 같은 큰 동맥이 관여하고 폐, 신장 및 비장 동맥은 덜 관여합니다.
노인에서 더 흔하게 발생하는 평균 연령은 70 세 (50-90 세)이며 남성보다 여성이 많으며 (2 : 1), 종종 갑작스런 발병이 있으며 동맥염과 관련된 증상이 나타납니다.
1. 두통 : 가장 흔한 증상으로 발목, 이마 또는 뒷부분의 긴장된 통증 또는 표면의 타는듯한 통증이 있습니다. 때로 고통스러운 결절이나 매듭이 표면에 닿을 수 있습니다. 표면 측두 동맥의 붓기 등.
2. 피부 손상 : 허혈로 인해 영향을받은 두피에 염증이 생기고 부어 오를 수 있습니다.
3. 두개골 동맥 부족의 다른 증상 : 전형적인 간헐적 운동 정지, 복시, 처진 눈꺼풀 또는 시각 장애, 약 10 % ~ 20 %의 환자는 실명 또는 일시적 시각 장애의 한쪽 또는 양쪽이 있습니다. 실명은 심각한 합병증 중 하나입니다.
4. 기타 동맥 침범 : 상지의 간헐적 운동 이상증 또는하지의 간헐적 부패; 경동맥, 쇄골 하 동맥 또는 요골 동맥이 관련된 경우, 혈관 소음이 들리거나 맥동이 약화되거나 맥동이 사라짐 (맥박 없음) 등; 대동맥 궁 또는 대동맥이 관련되면 대동맥 궁벽 층이 분리되어 동맥류 또는 해부 동맥류가 발생하여 혈관 조영 진단이 필요합니다.
5. 중추 신경계 성능 : GCA는 우울증, 기억 상실 및 불면증과 같은 다른 증상이있을 수 있습니다.
50 세 이상인 사람은 열, 타박상, 체중 감소, 빈혈, 적혈구 침강> 50mm / h의 명백한 원인이 없으며 최근 두통, 시각 장애 또는 두개골 동맥으로의 혈액 공급 부족으로 인한 맹장 근육 간헐적 운동 이상증과 같은 증상이 없습니다. , 이명, 현기증 등 진단을 고려할 수 있습니다.
확인
거대 세포 동맥염 검사
GCA와 PMR에는 특정 실험 지표가 없으며 경증에서 중등도의 양성 색소 세포 빈혈, 혈청 알부민이 약간 감소하고 혈액 가래 단백질 전기 영동 증가 α2 글로불린, 혈청 트랜스 아미나 제 및 알칼리성 포스파타제 활성이 가벼운 것으로 나타남 정도가 높아질수록 실험적 이상이 두드러 질수록 적혈구 침강 속도가 증가하고 (GCA 활동주기는 100mm / h만큼 높음) C- 반응성 단백질 정량이 증가합니다.
동맥 생검
표면 측두 동맥 또는 후두 동맥 생검은 GCA 진단에 가장 신뢰할 수있는 방법이며, 표면 측 동맥 생검의 양성률은 40 %에서 80 % 사이이고 특이도는 100 %입니다 .GCA 병변의 부분적 점프 분포로 인해 생검을 수행해야합니다. 몇 cm 길이를 가져 가면 부드럽거나 결절 부분이 있고 연속 병리학 적 섹션이 감지 속도를 향상 시키며 요골 동맥 생검이 더 안전합니다. 생검의 한 쪽은 다른쪽에 사용되거나 베개를 선택할 수 있습니다 동맥 생검.
상완 혈관 조영술
GCA 진단에 일정한 가치가 있으며, 요골 동맥이 불규칙하고 좁으며, 요골 동맥의 생검 부위에 대한 지표로 사용될 수도 있습니다.
3. 선택적 대동맥 혈관 조영술
대동맥 궁 및 그 동맥과 같은 선택적 혈관 조영술은 대동맥 침범이 의심되는 경우 수행 할 수 있습니다.
진단
거대 세포 동맥염의 진단 및 진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 결절성 다발성 동맥염 : 주로 신장 동맥 (70 % ~ 80 %), 체강 동맥 또는 장간막 동맥 (30 % ~ 50 %)과 같은 중소 동맥을 침범하며, 요골 동맥은 거의 포함되지 않습니다.
2. 알레르기 성 혈관염 : 주로 작은 혈관, 작은 정맥 또는 모세관, 황반 발진, 구진, 청색증, ecchymoses, 결절, 궤양 등의 명백한 피부 병변
3. 베게너 육아종 : 위, 하부기도 육아종, 일반화 된 중소 동맥염 및 국소 괴사 성 사구체 신염 (80 %)을 주요 특징으로합니다.
4. 대동맥 궁 동맥염 : 대동맥 궁 동맥염은 넓은 범위의 병변을 가지고 있으며, 종종 동맥의 부분 협착, 폐색 또는 수축 전후의 동맥 팽창 및 대동맥을 침범하는 GCA는 드 rare니다.
5. 기타 : 악성 종양, 전신 또는 전신 감염 또는 열, 두통, 빈혈, 실명 등의 다른 원인을 근거로 식별해야합니다.
