선택적 IgA 결핍
소개
선택적 IgA 결핍에 대한 소개 선택적 IgA 결핍은 0.05g / L 미만의 혈청 IgA를 지칭하는 반면, IgG 및 IgM 수준은 정상이며 가장 일반적인 유형의 면역 결핍입니다. 인구의 스윕 속도는 약 1/700입니다. 이 질병은 대부분 산발적이고 부분적으로 가족적이며 여러 세대에 걸쳐 있습니다. 중국의 각기 다른 지역에있는 6 개의 인종 그룹에 대한 역학 조사에 따르면이 질병에는 인종과 지역의 차이가 있습니다. 중쇄 코딩 구조에서 유전자 이상이 주요 원인이 아닐 수있다; B 세포 분화의 초기 단계에서, IgA- 생성 B 세포 성숙 정지 또는 T 세포 활성화의 IgA- 특이 적 억제는 B 세포 성숙이 차단되게 할 수있어 질병의 원인 일 수있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 류마티스 관절염 전신성 홍 반성 루푸스 갑상선염 빈혈의 신장 손상
병원균
선택적 IgA 결핍의 원인
질병의 원인
A 중쇄 코딩 구조 유전자 이상 : A 중쇄 코딩 구조 유전자 이상은 주요 원인이 아닐 수 있습니다; B 세포 분화의 초기 단계 IgA 생산 B 세포 성숙 정지 또는 T 세포 활성화의 IgA 특이 적 억제로 인해 차단 된 B 세포 성숙이 병원성 일 수 있음 이유.
유전학 : 선택적 IgA 결핍은 0.05g / L 미만의 혈청 IgA를 나타내며, IgG 및 IgM 수준은 정상이며 가장 일반적인 유형의 면역 결핍입니다. 인구의 스윕 속도는 약 1/700입니다. 이 질병은 대부분 산발적이고 부분적으로 가족적이며 여러 세대에 걸쳐 있습니다. 중국의 각기 다른 지역에있는 6 개의 인종 그룹에 대한 역학 조사에 따르면이 질병에는 인종과 지역의 차이가 있습니다.
예방
선택적 IgA 결핍 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 진단 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
선택적 IgA 결핍 합병증 합병증 류마티스 관절염 신장 손상 전신성 홍 반성 루푸스 갑상선염 빈혈
이 질환의 흔한 합병증은 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선염 및 악성 빈혈입니다.
징후
선택적 IgA 결핍의 증상 일반적인 증상 설사 위장 증상 악성 빈혈 흡수 장애 증후군
대부분의 환자는 무증상이며 때로는 검사시 발견되며 다른 경우에는 부비동과 호흡기 감염의 정도가 다릅니다. 기관지 천식이 더 심각하면 일부 환자는 만성 설사, 흡수 장애 증후군 및 장관과 같은 위장 증상을 나타냅니다 융모의 위축, Giardia lamblia의 감염은 드물다. 왜냐하면 위장관과 호흡기가 알레르기 반응을 일으키기 쉬운 IgA를 분비하지 않기 때문에 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선염 및 악성 빈혈 질병의 발병률이 증가했습니다.
확인
선택적 IgA 결핍 검사
혈청 및 외분비 IgA 수준이 현저하게 감소합니다 .IgE 및 IgG2를 가진 소수의 환자도 IgG2가 특정 다당류 항원에 대해 더 많은 항체를 생성 할 수 있기 때문에 감소합니다. 그러나 혈장 IgA 또는 감마 글로불린에 노출 된 후,이 질환을 가진 환자는 항 -IgA 항체를 개발 한 후 재 수혈 또는 글로불린에 노출되는 등의 알레르기 반응을 일으킨다. 또한 티로 글로불린, 위 정수리 세포, 평활근, 콜라겐 및 음식 항원에 대한 항체를 생산하며, 소 혈청 알부민 항체의 양성률도 증가하고, 소 혈청에서 IgA가 검출되면 IgA 결핍이 가려 지므로 다른 항생제를 대신 사용해야합니다. 혈청 (토끼 등)이 더 안정적입니다.
진단
선택적 IgA 결핍의 진단 및 식별
질병은 식별없이 임상 및 검사에 따라 진단 될 수 있습니다.
