비대성 심근병증
소개
비대성 심근 병증 소개 비대성 심근 병증 (HCM)은 심근의 점진적 비대 및 심실 강의 점진적인 감소를 특징으로하는 심근의 일종으로 심실 중격 및 때때로 동 심성 비대가있는 좌심실에서 전형적입니다. 아. 요 좌심실 혈액 충전이 막히고 이완기 순응도 감소는 설명 할 수없는 심근 질환의 기본 병리학 적 특징이며 좌심실 유출로 폐쇄에 따라 폐쇄성 및 비 폐쇄성 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 보통 상 염색체 우성 유전. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥 감염성 심내막염 심방 세동
병원균
비대성 심근 병증의 원인
(1) 질병의 원인
1. 유전 적 요인 유전 적 요인은 현재이 질병의 명백한 가족 이환율을 기준으로 주요 원인으로 간주되며 종종 다른 선천성 심혈관 기형과 결합되며 일부 환자는 출생 시이 질병을 앓고 있으며이 질환이있는 환자에서 볼 수 있습니다 HLA 항원의 유전자형, 가족 사례는 상 염색체 우성 형태로 전염되며, 발병 유형은 무증상 심근 비대칭 비대뿐만 아니라 전형적인 폐쇄성 증상, 비대성 심근의 약 50 % ~ 55 % 환자는 가족력이 있고 상 염색체 우성 유전 질환이며, 비대성 심근 병증의 유전 이론은 인식되고 조직 적합성 항원 시스템과 밀접한 관련이있는 것으로 간주됩니다 .HLA-DRW4, Ag, B5 (비대성 심근 병증 환자) 항원 검출률이 크게 증가한 1995 년 세계 보건기구 (WHO)와 국제 심장 협회 (International Heart Association)의 심장 명명법 및 분류위원회는 육체 수축성 단백질의 유전자 돌연변이가 가족 비대성 심근 병증을 유발한다고 분명히 지적했다. 다음과 같은 가정 :
1 카테콜아민 및 교감 신경계 이상, 증거는 질병이 신경 파고 조직 질환, 갑상선 기능 항진증 또는 과도한 인슐린 분비, 고혈압, 베타 차단제에 효과적이며,
2 심실 중격의 불균형 한 증점은 심근 섬유와 정렬되지 않았으며 출생 후 정상적으로 수축되지 않았다 .3 개의 챔버 전도 과속으로 심실 중격과 좌심실 자유 벽이 동기화되고 수축되었다.
4 개의 비정상적인 콜라겐 이상은 비정상적인 심장 섬유 스캐 폴드를 유발하여 심근 섬유 장애를 유발합니다.
5 비정상적인 심근 단백질 합성,
6 개의 작은 관상 동맥 이상, 허혈, 섬유증 및 보상 성 심근 전임자,
7 구획 간격은 정점의 정점에서 왼쪽으로 가로 방향으로 볼록하고 축 방향으로 볼록하며 (보통 왼쪽에서 왼쪽으로) 수축시 길이가 동일하지 않아 심근 섬유 장애 및 국소 비대를 유발합니다.
2. 칼슘 조절 장애 임상 연구 및 실험에 따르면 비대성 심근 병증 환자는 칼슘 조절 장애가 있으며, 특히 세포 내 칼슘 농도의 증가는 심실 이완기 기능과 관련이 있습니다 .Wagner 등은 비대성 심근 병증 환자의 심근 세포에서 세포 내 칼슘 수용체를 발견했습니다 수의 증가는 전압 의존성 칼슘 채널 밀도의 증가를 반영하며,이 현상은 비대성 심실 중격뿐만 아니라 정상 우심방 심근에도 존재하므로 수용체의 증가는 2 차 변화가 아니라 주요 결함.
(2) 병인
이 질환은 심장 비대와 심장 무게 증가를 특징으로하며 전체 심장, 심실 중격, 자유 심실 벽, 정점 및 유두근 비대로 표현 될 수 있으며, 그중 심실 중격 비대가 가장 흔하며, 비대성 심실 벽은 정상의 3 배를 초과 할 수 있습니다. 좌심실에서 비대칭 (비 동심) 비대, 즉 심실 벽의 비대가 흔하고, 우심실은 드물고, 심실 중격 비대가 좌심실로 돌출되고, 수축 중에 좌심실 유출 통로 폐쇄가 발생합니다. "심장 비대성 대동맥판 막하 협착증"으로 알려진 "비대성 폐쇄성 심근 병증"으로 알려져 있으며, 심실 중격 비대는 경증이며, 수축기 기간은 좌심실 유출로의 명백한 방해를 유발하지 않습니다. 비폐색 성 심근 병증의 유형으로, 앞 유두근은 또한 비대성이며, 종종 변위되어 정상 판막 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 심근이 비대 해지면 좌심실이 감소합니다. 비례 적 심장 비대는 종종 심실 중격과 좌심실의 두께를 유발합니다. 후벽의 두께의 비율은 ≥1.3이며, 소수는 3에 도달 할 수 있으며, 변형 비대성 심근 병증이 있으며, 정단 영역의 심장 비대가 상대적으로 좋으며, 이러한 유형의 심낭 관상 동맥은 정상이지만 심실 벽 세동맥의 수가 증가하고 내강이 좁아졌으며, 현미경으로 심근 세포의 배열이 무질서하고, 핵이 비정상적이며, 세포의 가지가 많았으며, 미토콘드리아가 증가하고, 심근 세포가 극도로 비 대해졌으며, 세포 내 글리코겐 함량이 증가했으며, 간질 섬유화가 전자 현미경 아래에서 진행되었다. 근섬유의 배열도 무질서하고, 승모판 소엽이있는 2/3 명의 환자가 증가하고, 전방 승모판 반대편의 좌심실 벽의 섬유질 플라크가 승모판 및 심실 중격 영향으로 인해 발생 함을 참조하십시오 이 질환은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40 세 미만의 사람들보다 40 세 미만의 사람들에서 심장 비대가 더 심각합니다.이 유형의 비대와 연령 사이의 관계는 알려져 있지 않습니다. 질병이 진행됨에 따라 심근 섬유증이 증가하고 심실 벽 비대가 감소하며 심장 실 협소함의 정도도 감소하여 늦은 성능, 비대가 비대칭 (90 %), 대칭 (5 %) 및 특수 부위 비대가 될 수 있으며 일부 환자는 우심실 비대 만 보일 수 있으며 심한 경우 우심실 유출이 발생할 수 있습니다 벽 비대의 정도와 범위에 따라 폐쇄 및 수축기 압력의 경로는 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1 비대칭 심실 중격 비대;
2 개의 대칭 좌심실 비대;
3 개의 특수 부품이 두껍습니다.
병인
(1) 유전 적 요인 : 비대성 심근 병증은 다수의 단일 유전자 돌연변이에 의해 유발 될 수 있으며 지금까지 7 개의 유전자가 발견되었으며 70 개 이상의 돌연변이가 질병과 연관되어 있습니다. 가장 특징적인 것은 염색체 14에 위치한 근육입니다. 비록 상이한 유전자 돌연변이가 유사한 심장 비대를 생성 할 수 있지만, 일부 유전자 돌연변이는 양성 임상 과정 인 것으로 보이지만, 비대성 심근 병증 환자의 약 50 %는 상 염색체 우성을 나타내는 가족력을 갖는다 상속, 또한 같은 가족의 여러 구성원이 명확한 가족력없이 자연적으로 동일한 유전자 돌연변이를 겪는 것을 볼 수 있습니다.
1989 년에 Jarcho 등은 큰 프랑스-코카 시안 가족을 분석하고 질병의 첫 염색체 유전자 좌위 14q1을 밝혀 질병의 첫 번째 감수성 유전자 인 β-MHC 유전자를 확인했다. 현재까지 7 개의 육골 수축성 단백질 유전자 돌연변이가 HCM을 유발할 수있는 것으로 인식되어 β- 미오신 중쇄 (β-MHC), 심장 트로포 닌 -T (cTn-T), α- 보철 글로불린 (α-TM), 미오신 결합 단백질 -C (MyBP-C), 필수 미오신 경쇄 (ELC), 조절 미오신 경쇄 (RLC) 및 트로포 닌 -1 (cTn) -I) 이들 유전자의 돌연변이에 의해 유발 된 비정상 육종 수축 및 / 또는 조절 기능 장애가 HCM의 주요 원인 일 수 있습니다.
다른 유전자 돌연변이로 인한 HCM의 임상 증상과 예후는 다른 것으로 밝혀졌으며, 동일한 유전자의 다른 코딩 영역에서 돌연변이로 인한 HCM의 임상 증상과 예후도 다르며, 동일한 병원성 유전자를 가지고있는 동일한 가족의 구성원도 다릅니다. 이들 모두가 심장 비대를 나타내는 것은 아니며, 위에서 언급 한 HCM 유전자 이질성에 대한 이유는 불분명하며, 유전 적 요인 이외에 성별, 생활 양식 및 운동 패턴과 같은 요인에 의해 영향을받을 수 있다고 추측됩니다. 효소 DD 유전자형과 HCM의 관계는 또한 최근 몇 년 동안 사람들의 관심을 끌었습니다.
(2) 다른 병리학 :
1 독 폴리펩티드 이론 :이 이론은 유전자 돌연변이에 의해 생성 된 비정상 펩티드가 다른 심근 성분에 결합하여 정상적인 심근 섬유의 생합성에 장애를 일으킬 수 있다고 생각합니다.
2 개의 대립 유전자 이론 : 유전자 돌연변이가 절단 된 단백질을 생성 할 수 있음을 의미하며, 이는 정상적인 육종 단백질의 생성을 감소시켜 근육의 두께와 얇은 필라멘트의 구조와 기능에 영향을 미쳐 전체 육종을 초래합니다 비정상적인 구조 및 기능, 기능 이상 단백질을 함유 한 심근은 정상 기능을 유지하지 못하고 보상 메카니즘의 개시로 이어질 수있다 c-myc 및 c-fos와 같은 원 발암 유전자의 발현이 향상되고 심근 세포의 단백질 합성이 촉진되어 심근 섬유가 두꺼워진다. 심장 비대.
(3) 비정상적인 칼슘 채널 : α-TM 유전자 Asp175Asn 돌연변이가있는 환자의 심근 섬유의 분석 및 형질 전환 마우스는 칼슘 이온에 대한 그들의 민감성이 정상적인 심근 섬유의 것보다 높으므로 칼슘 이온 농도가 낮을 때 근섬유 긴장은 정상보다 높고 근육 섬유의 수축 능력이 향상되며 지속적으로 강화 된 수축 상태는 심장 비대 및 심근 이완성 기능 장애를 유발할 수 있습니다.
(4) 카테콜아민의 증가 된 활성 : 연구에 따르면 태아기에 카테콜라민의 과도한 생산 또는 증가 된 활동은 심근 세포의 장애 및 심실 중격 비대의 비대칭, 카테콜라민의 활성 증가 및 순환 아데노신 모노 포스페이트의 저장 감소 심근 세포 배양 배지에 노르 에피네프린을 첨가하면, 심근 세포에서 c-myc 유전자의 전사 수준이 5-10 배 증가하며,이 반응은 α- 차단제에 의해 억제되고 단백질 키나제 C 활성화 제에 의해 향상 될 수있다. , 노르 에피네프린은 알파 수용체-활성화 된 포스 포이 노시 타이드 / 단백질 키나제 C 경로를 통해 c-myc 유전자의 발현을 증가시킬 수 있음을 시사한다.
2. 조직 병리학은 심근 세포의 비대, 무질서한 배열, 비정상적인 핵핵 및 근육 다발 구조의 나선형 파괴를 특징으로한다. 질병의 발달에 따라 심근 섬유증 성분이 점차적으로 증가하고 관상 동맥 벽이 두꺼워지고 내강이 작아 질 수있다. .
좌심실 유출로 비대성 심실 중격이 부풀어 오르고 앞쪽 승모판 전엽이 좌심실 유출로 협착의 주요 원인 인 심실 중격에 더 가까이 이동합니다. 약 25 %의 환자가 유출 폐쇄로 인해 좌심실 및 수축기 중 유출 관 사이에 압력 구배가 있는데, 이는 수축기 중간에 심한 대동맥 협착증에 가까운 압력 구배 수준에 도달 할 수 있습니다. 혈역학 연구에 따르면 심실 수축시 전방 승모 엽이 전진합니다. 비대 구획 격실에 배치되는 정도와 시간은 유출 관의 압력 구배 및 좌심실의 배출 시간 연장에 영향을 미치는 주요 요인입니다 수축기 앞 승모 앞쪽 잎은 심실 중격에 위치하며 압력 단계 차이가 클수록 방출 시간이 더 명확 해지며 혈관 확장, Valsalva 움직임, 쪼그리고 앉은 후 갑자기 서있는 등 좌심실 용적을 줄일 수있는 모든 요인으로 인해 수축기 압력 구배가 나타나거나 발생할 수 있습니다. 악화; 심실 조기 수축 직후 심장 자극과 같은 심근 수축성을 향상시키는 요인은 유출 관의 압력 구배를 증가시킬 수 있으며, 주먹 운동은 말초 혈관 저항을 증가시켜 압력 구배를 만들 수 있습니다 감소, 수축기 혈압 구배 증가, 심장 출력 감소 및 심실 충진 압력 증가, 미주 신경 자극, 반사 실신 유발; 심근 세포 배열의 장애로 인한 심한 심실 부정맥은 실신을 유발할 수 있습니다.
심장 비대, 심실 이완기 준수 감소 및 좌심실 충전 압력 증가, 특히 활동, 촉진, 호흡 곤란 후 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 심박동 감소로 인한 심박수는 좌심실 충전 기간을 더욱 단축시켜 악순환을 형성하고 심장을 낮추는 예비 기능 및 운동 내성, 심근 수축 지연 및 이완기 기능이 모두 손상되지만 주로 이완성 심근 이완 이상으로 인해 HCM 환자의 관상 동맥 혈류 증가가 벽 비후 정도에 적응하지 못하고 비대성 심근을 충족시킬 수 없습니다 상대적 심근 허혈을 유발하는 산소화는 협심증에서 매우 흔하며, 장기 허혈은 비대성 심근, 위축 및 섬유증, 수축성 상실을 유발할 수 있으며 궁극적으로 좌심실 비대 및 울혈 성 심부전으로 이어질 수 있습니다.
(3) 병리 생리학
1. 좌심실 유출 폐색이 수축기 단계에 있고, 비대성 심근이 심실 유출 부위를 좁 힙니다. 폐쇄되지 않은 유형에서는 이러한 효과가 명확하지 않으며 폐쇄성 유형에서 두드러집니다. 심실 수축시 비대성 심실 중격 근육이 돌출됩니다. 좌심실의 심실 챔버는 유출 관의 전방 승모 엽을 심실 중격 앞으로 앞뒤로 움직여 좌심실 유출 관 협착증과 승모판 역류를 유발합니다.이 효과는 수축 및 그 이후에 분명합니다. 좌심실 삼출의 초기 단계에서 유출 관 폐쇄는 가벼우 며, 뇌졸중 체적의 약 30 %가 방출되고 장애물이 분명 할 때 나머지 70 %가 방출되므로 경동맥 동맥 파는 빠르게 상승하는 가지를 보이고 다시 떨어지고 흔적이됩니다. 천천히 하강하면, 유출 폐쇄는 수축기 동안 좌심실 강과 유출 관 사이의 압력 차를 유발하고, 유출 관과 대동맥 사이의 압력 차가 없으며, 일부 환자의 경우, 유출 방해는 휴식 중에 명백하지 않으며 운동 후에 분명해진다.
2. 이완기 기능이 비정상적으로 비대성이고, 심근 순응도가 감소하고, 확장 능력이 낮고, 심실 이완성 충전 장애, 이완기 혈압이 증가 할 수 있고, 이완기 심실 강성이 증가하고, 좌심실 확장이 감소하여 뇌졸중 양 심실 벽에서 관상 동맥의 충전, 압축 증가, 증가, 빠른 충전 기간이 연장되고 충전 속도 및 충전량이 감소합니다.
3. 심근 허혈은 관상 혈액 공급을 초과하는 심근 산소화, 벽의 관상 동맥 협착증, 과도한 이완기 단계 및 심실 벽의 긴장 증가로 인해 발생합니다.
예방
비대성 심근 병증 예방
비대성 심근 병증의 예후 요인 중 합당한 생활지도가 유리한 요인입니다.이 질병을 앓고있는 환자는 격렬한 활동을 피하고, 양성 이노 트로픽 약물 및 혈관 확장 약물 사용을 피하고, 목욕 시간에주의를 기울여야하며, 너무 길지 않아야합니다. 감염을 예방하고 치료하고 예후를 개선하기 위해 예방 요구 사항은 다음과 같습니다.
1. 비대성 심근 병증이 진단되면, 심실 유출 장애가 있는지 여부에 관계없이 격렬한 활동에 참여할 수 없습니다.
2. 다음은 고위험 환자이며 격렬한 활동에 대한 참여를 제한 할뿐만 아니라 예방 치료가 필요합니다.
홀터는 지속성 또는 지속되지 않는 심실 빈맥을 나타내고;
2 40 세 이전에 가족은 비대성 심근 병증으로 사망했습니다.
3 의식 상실과 실신이 있었다.
4 개의 좌심실 유출 관 압력 단계> 6.67kPa (50mmHg);
5 운동 유발 저혈압;
6 심한 승모판 역류, 좌심방 직경 ≥ 50mm, 발작성 심방 세동;
7 심근 관류 이상 징후가 있으며 예후를 개선하기위한 예방 적 치료 조치에는 베타 차단제, 칼슘 길항제, 아미오다론 등이 포함됩니다.
3.이 질환을 가진 환자는 감염성 심내막염에 의해 복잡해질 수 있으므로 예방 항생제는 치아 추출 및 심장 도관 술의 경우 그러한 합병증을 예방할 수 있으며 감염 가능성을 높일 수 있습니다.
4. 질병의 경과가 느리고 예후가 불확실하며 수년 동안 안정 될 수 있지만 증상이 나타나면 점차 악화 될 수 있습니다 갑작스런 사망과 심부전이 사망의 주요 원인 사망 어린이와 청소년에게는 갑작스런 사망이 더 흔하며 신체 활동과 관련이 있습니다. 무증상 또는 폐쇄성, 심실 벽 근육 두께가 높고, 갑작스런 사망 가족력이 있으며, 심실 성 빈맥은 갑작스런 사망의 위험 요소이며, 급사 가능한 메커니즘은 급속한 심실 부정맥, 부비동 노드 병변 및 심장 전도 장애, 심근 허혈, 이완 기능 장애, 저혈압, 가장 중요한 두 가지, 심방 세동의 발생은 심부전, 전염성 심내막염 또는 색전증과 같은 합병증을 가진 소수의 환자를 촉진 할 수 있습니다.
복잡
비대성 심근 병증 합병증 합병증 부정맥 감염성 심내막염 심방 세동
이 질환은 종종 부정맥, 갑작스런 심장 사망, 동맥 색전증, 감염성 심내막염 및 심부전과 같은 합병증을 가지고 있습니다.
1. 부정맥 비대성 심근 병증은 부정맥 으로 복잡해지기 쉬우 며 부정맥의 발병률이 두드러지는 특징이며, 심실 성 부정맥이 가장 흔한 부정맥이며, 상 심실 부정맥과 심방 세동도 흔히 발생하며 심각한 경우가 발생할 수 있습니다. 심실 세동이나 체포조차도 심실 빈맥, 갑작스런 사망을 유발할 수 있으며, 그중 심실 부정맥과 심방 세동이 가장 중요하며 치료가 필요합니다.
2. 갑작스런 심장 마비 는 비대성 심근 병증 환자의 주요 사망 형태이며, 갑작스런 사망은 사망의 절반 이상을 차지하며 사망의 78 %를 차지하고 있으며 갑작스런 사망의 원인은 심실 성 빈맥 및 심실 세동과 같은 심각한 부정맥입니다. .
3. 동맥 색전술은 동맥 색전술 로 복잡해지기 쉽고, 발생률은 약 9 %이며, 혈전증의 주요 부분은 좌심방이 부속물로, 비대성 심근 병증의 확장 된 기간으로 진행되며, 좌심실에서 혈전을 형성 할 수 있으며 혈전은 색전증을 유발하여 색전증을 유발합니다. 뇌 색전증이 더 흔합니다.
4. 감염성 심내막염은 대개 폐쇄성 비대성 심근 병증에서 발생하고, 발생률은 약 5 %에서 10 %이며, 승모판 막, 대동맥판 막 및 심실 중격 접촉 손상의 심장에서 감염이 발생합니다. 막 비 폐쇄성 비대성 심근 병증, 감염성 심내막염은 드물다.
5. 종종 발생하는 부비동 결절 및 방실 결절에서 발생할 수있는 심장 차단 은 약물 치료에 영향을 미치는 요인이기도합니다.
6. 심근 비대로 인한 심부전, 심실 이완기 순응도 감소, 조기 좌심실 이완기 기능 장애, 좌심실 이완기 혈압 및 좌심방 압력 증가; 질병의 진행에 따라 좌심실 확장 및 심각한 심부전 증상 인 수축성 기능 장애는 비대성 심근 병증, 약 14 %에서 16 %의 발생률을 나타냅니다.
7. 갑작스런 사망 : 비대성 심근 병증 환자의 소수는 갑작스런 사망을 초래할 수 있으며, 징후가 없을 수 있습니다. 체계적인 평가는 그러한 고위험 환자를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
징후
비대성 심근 병증 증상 일반적인 증상 호흡 곤란, 현기증, 현기증, 빈맥, 촉진, 부종, 심장 마비, 둔한 통증, 호흡 곤란
증상
(1) 노동 난이도 호흡 : 약 80 %의 환자가 운동 후 호흡 곤란을 겪습니다. 이는 좌심실 순응도가 불량하고, 막힘이 막히고, 이완기 혈압이 증가하고 폐 혼잡이 발생합니다.
(2) 전립선 구역의 메스꺼움 : 약 2/3의 환자는 비정형 협심증이 있으며, 종종 피로, 오랜 기간, 니트로 글리세린에 대한 반응이 좋지 않아 비대성 심근에 대한 혈액 공급 증가, 관상 동맥 혈액 공급으로 인한 것일 수 있습니다. 상대적으로 부족한 심근 허혈이 있습니다.
(3) 빈번한 산발적 실신 : 1/3의 환자가 갑작스런 자세로 실린 후 발생하며 실신 후 잠시 동안 완화 될 수 있으며,이 증상은 환자의 유일한 불만 일 수 있으며 실신의 원인은 다음과 같습니다. 유출 차단으로 인한 심 박출량 감소, 전신 순환, 뇌동맥 기능 부전, 2 가지 신체 활동 또는 정서적 흥분성, 교감 흥분성 증가, 비대성 심근 수축성 증가, 좌심실 순응도 감소 이완기 혈액 충전이 적고 유출 방해가 더 심각하며 심장 출력이 더 감소하여 환자가 종종 죄책감과 약점을 느낍니다.
(4) 활동 중에 발생하는 피로, 현기증 및 실신은 심박수가 증가하여 이완기 기간 동안 채워지지 않은 좌심실의 이완기를 더 단축시키고 좌심실 이완기 기간을 더 확장시킵니다. 비대성 심근 수축을 강화하기 위해 교감 신경으로 인한 심장 박동 감소, 심 박출량 감소, 활동 또는 감정적 동요, 비대성 심근 수축 강화, 유출 막힘의 악화, 심 박출량의 갑작스러운 배출 및 증상
(5) 심장 기능 부전 또는 부정맥으로 인한 두근 두근.
(4) 급사 : 대부분의 학자들은 다음과 같은 상태가 사망 위험이 높다고 생각합니다.
1 심정지 생존자 및 심실 세동의 증거; 2
지속적인 빈맥을 경험 한 환자;
갑작스런 사망의 3 가족 사;
4 개의 고위험 유전자 돌연변이 (예 : Arg403Cln 돌연변이);
5 명의 젊은이;
6 중요한 심장 비대;
7 저혈압으로 인한 운동.
(5) 심부전 : 질병의 말기에는 천식, 촉진, 거짓말하지 않음, 간 확대,하지 부종 등과 같은 심근 순응도 감소, 심실 말기 이완기 혈압이 현저하게 증가합니다. 그런 다음 심방 압력이 높아지고 종종 심방 세동과 결합되고 광범위한 심근 섬유증이있는 고급 환자, 심실 수축기 기능도 약화되어 심부전 및 급사를 유발합니다.
2. 징후
일반적인 징후는 다음과 같습니다.
1 심장은 왼쪽으로 소리가 나고, 정점은 왼쪽으로 뛰고, 리프팅 임펄스 또는 정점 이중 비트가 있는데, 심방이 심실에 생성되어 순응도가 떨어지고 정점보다 먼저 치는 비트입니다.
2 왼쪽 흉골 가장자리의 중간 부분은 수축기 중얼 음의 중간 또는 말기 단계에서 들릴 수 있는데, 이는 정상에 전달되지만 심장의 바닥에는 전달되지 않으며 수축기 진동을 동반 할 수 있습니다. 육체 노동 또는 조기 박동 후 디지털, 이소 프로 테레 놀 (2μg / 분), 이소 아밀 아질산염, 니트로 글리세린, 발 살바 작용과 같은 하중 측정은 소음을 증가시킬 수 있습니다. 혈관 수축기, 베타 차단제, 쪼그리고 앉기, 손바닥 떨림과 같은 심장 부하의 힘 또는 증가는 소음을 감소시킬 수 있으며 환자의 약 절반이 승모판 역류의 소음을들을 수 있습니다.
3 좌심실이 막히고 대동맥판 막 폐쇄가 지연되어 두 번째 소리가 비정상적으로 분리 될 수 있으며, 세 번째 소리는 승모판 역류 환자에서 흔하며 수축기 중얼 음은 앞부분에서 가장 흔합니다. 이러한 종류의 소음은 실내 장애물로 인해 발생하며 소음의 크기와 지속 시간은 조건에 따라 다를 수 있습니다 (표 1). 소음은 왼쪽 흉골 경계의 3, 4, 5 늑간 또는 정점 영역의 중간에 있습니다. 환자의 정단 부위의 절반에 상대 승모판 역류가있는 젯트 murmur, 수축기 역류성 murmur, 일부 가청 3 심장 음 및 4 번째 심장 음, 정단 가청 중음 및 이완기 중음이있는 소수의 환자 좌심실 이완기 순응도가 불량하고, 이완기 충진이 차단되고, 이완기 혈압이 증가하며, 승모판 개방이 차단 될 수 있습니다. 일부 환자는 대동맥 판막 영역에서 조기 이완기 중얼 음을들을 수 있으며, 대동맥 링은 심실 중격 비대에 기인합니다 비뚤어 짐으로 인해 발생합니다.
비 폐쇄성 HCM 환자의 경우 심실 강의 대칭 비대로 인해 휴식과 흥분 중에 실내 압력 차이가 없으므로 왼쪽 흉골 경계와 정단 부위에 수축기 중얼 음이 없으며, 대퇴골 중간에 정점 부위가 들리고 경미합니다. 막혔습니다.
HCM 환자의 경우, 심 실내 압력의 압력 차로 인한 중얼 거리는 진단을 돕기 위해 임상 적으로 종종 사용됩니다.
폐쇄성 HCM의 경우 진단의 주요 근거는 특징적인 임상 증상 및 좌 흉골의 수축기 중얼 음입니다. 심 초음파 검사는 매우 중요한 비 침습적 진단 방법이며, 많은 신체 검사 기술에도 가장 중요한 진단 값이 있습니다. 천골 위치의 갑작스런 직립 위치에서 혈역학 변화, 객담은 정맥 리턴을 증가시킬 수 있으며, 대동맥 압력이 증가하고 심실 부피가 증가하여 좌심실과 유출로 사이의 압력 구배를 감소시켜 소음을 줄입니다. 갑작스런 발기는 반대의 영향을 미치므로 유출 막힘을 강화하고 소음을 향상시킬 수 있습니다. 또한 Valsalva 동작으로 소음을 향상시킬 수도 있습니다.
무정형 또는 관상 동맥 심장 질환의 증상이있는 환자, 특히 특징적인 심전도 변화, 심 초음파 및 심혈관 혈관 조영술과 결합 된 젊은 환자의 경우, 긍정적 인 가족력도 진단에 도움이됩니다.
3. 진단
심실 유출 관 폐쇄가있는 환자는 특징적인 임상 증상을 보이며 진단하기가 어렵습니다. 심 초음파 검사는 매우 중요한 비 침습적 진단 방법으로 폐쇄성 및 비 폐쇄성 환자 모두에게 도움이됩니다. 폐쇄성 및 비 폐쇄성 경우를 구별하기에 충분한 18mm 및 승모 수축기 전진, 심장 도관 법은 좌심실 유출로 압력 차가 진단을 확립 할 수 있음을 보여 주었고, 심실 혈관 조영술은 진단에 유용하며, 왼쪽 흉골 좌측 마진 수축기 소음은 질병을 고려해야하며 생리 작용이나 약물 작용으로 혈역학을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
확인
비대성 심근 병증의 검사
1. ECG 성능 :
1 가장 흔한 이상은 좌심실 비대 및 ST-T 변화이며, 심부전 및 역전 된 T 파는 때때로 "관상 동맥 T"와 유사합니다. 젊은 환자에서 볼 경우 비대성 심근 병증에주의해야합니다. 대부분의 관상 동맥은 정상이며 몇 가지 정단부에서 국소화 된 심장 비대를 가진 환자는 비정상적인 관상 동맥으로 인해 큰 역 T 파를 가지고 있습니다.
2 좌심실 비대의 징후는 환자의 60 %에서 발견되며, 이들의 존재는 심장 비대의 정도와 위치와 관련이 있습니다.
3 비정상적인 Q 파의 존재, V6, V5, aVL, 나는 납이 깊고 넓은 Q 파를 가지고 있으며, 비대칭 심실 중격 비대를 반영하며 때로는 심근 경색으로 오인 할 필요가 없으며 때로는 II, III, aVF, V1 좌심실 비대 후 심 내막 및 심실 벽에서 심근의 불규칙하고 지연된 전도로 인해 V2 리드에 Q 파가 발생할 수 있습니다.
4 개의 좌심방 파형 이상이 환자의 1/4에서 나타날 수 있습니다.
5 명의 환자가 흥분 전 증후군을 앓고있었습니다 (그림 1).
비대성 1 차 심근 병증의 심전도
I, aVL, V4V5V6 리드는 큰 우심실 탈분극 벡터에 의한 비대성 심실 중격으로 인해 비정상적인 Q 파를 가지며, V1V2는 RS 파 패턴이며, R 파는 각 리드에 대해 더 높습니다 Q 파의 해당 변화, 심 초음파 검사 심실 중격 비대를 보여
2. 심 초음파 성능 :
(1) 심실 중격 비대, 열 심실 중격 활동, 심실 강이 작아지고, 좌심실 수축기 직경이 감소하고, 심실 중격 대 좌심실 자유 벽 두께의 비> 1.3 ~ 1.5.
(2) 좌심실 유출 관은 좁으며 일반적으로 <20mm입니다.
(3) 앞쪽 승모 엽은 수축기 단계에서 종종 전진하며 비대성 심실 중격과 접촉합니다.이 발전은 수축기 단계의 처음 1/3이 끝날 때 시작되며 수축기 단계의 1/3은 고원과 같은 심실 중격입니다. 유출 관은 좁게 형성되고 수축기의 마지막 1/3에서 원래 위치로 되돌아갑니다.
(4) 이완기 승모판 개방의 초기 단계에서, 전엽은 다시 뇌실 중격과 접촉하고, 전방 승모 엽과 뇌실 중격 사이의 거리는 이완기 단계에서 정상보다 작습니다.
(5) 대동맥 판막은 수축기 초기에 닫히고 등방성 이완기 시간이 연장되어 심실 근육의 순응도가 감소합니다.
(6) 순응도 감소, 급속 충전 시간 연장, 등방성 이완 시간 연장, 도플러 방법을 포함한 좌심실 이완기 기능 장애는 소음의 근원을 이해하고 방해 전후의 압력 차이를 계산하는 데 사용할 수 있습니다.
비대성 1 차 심근 병증의 M- 모드 심 초음파
방 간격이 현저하게 두꺼워지고, CD 세그먼트가 거꾸로되었고, 좌심실 출력 채널이 상당히 좁아졌으며,이 경우의 진단은 수술로 확인되었습니다.
3.X 선 보통 가슴 방사선 사진
좌심실이 확대되거나 정상 범위에있을 수 있음 X 선 또는 방사선 핵종 혈관 조영술은 심실 중격이 두꺼워지고 좌심실 강이 감소하며 방사선 핵종 심근 스캔은 심장 비대의 위치와 정도를 나타낼 수 있습니다.
4. 심장 카테터 삽입
심실 말단 이완기 압력이 증가하고, 좌심실 유출 관 폐쇄는 심실 챔버와 유출 관 사이의 수축기 압력 차이를 갖는다.
5. 좌심실 혈관 조영술
좌심실 강이 줄어들고 변형됩니다. 대동맥 판막은 S 자형 협착증, 심실 벽이 두꺼워지고 심실 격막이 두꺼워 져 심장 실로 돌출되며 좌심방이 동시에 발달 할 수 있습니다. 위의 현상 외에도 심장 그림자가 허용됩니다. 대동맥 부족 비대증, 정점 비대증, 중간 비대증과 같은 다른 형태를 보여줍니다.
진단
비대성 심근 병증의 진단 및 진단
진단
심실 유출 폐쇄 환자는 특징적인 임상 증상으로 인해 진단하기가 어렵지 않습니다. 심장 초음파 검사는 폐쇄 및 비 폐쇄 환자, 심실 중격 두께 ≥ 18mm 및 승모 수축기 진행에있어 매우 중요한 비 침습적 진단 방법입니다. 사례. 심장 도관 법은 진단을 확립하기 위해 좌심실 유출 관 압력의 차이를 보여 주었다. 심실 혈관 조영술도 진단에 유용합니다. 임상 적으로이 질환에서는 흉골의 왼쪽 흉골 부분에있는 수축기 중얼 음을 고려해야하며, 생리 학적 작용이나 약물 작용으로 혈역학을 진단하는 데 도움이됩니다.
질병은 다음과 같이 진단해야합니다.
(1) 심실 중격 결손의 수축기 중얼 음은 비슷하고 왼쪽 흉골 경계의 수축기 중얼 음은 두 질병 사이에 혼동을 일으킬 수 있지만 완전 수축기이며 정점 부위에는 중얼 음이 없습니다 식별 포인트 : 1 약물 중얼 음 자극 테스트 적용, HCM 소음을 증가 시키거나 약화시키기 위해, 심실 중격 결손은 소음에 변화가 없습니다; 2 초음파 도플러는 심실 중격 및 좌에서 우 션트 혈류 스펙트럼의 연속적인 중단을 보여줄 수 있습니다.
(2) 대동맥 협착증의 증상과 중얼 거림은 비슷하며 주요 식별 포인트는 다음과 같습니다.
1 흉골 오른쪽에 두 번째 늑간 공간과 흉골 2에서 4 사이에 늑골 간 공간이 있고 수축기 중얼 거리는 더 높으며, 중얼 거리는 목에 전달되고 심장 근육의 수축성과 주변 저항을 변화시키는 측정에 의해 소음이 변경됩니다. 작은 효과,
2 대동맥 판막의 두 번째 소리가 약해졌습니다.
3 이완기 이완 소음이 나타날 수 있습니다.
4X 라인은 오름차순 대동맥 팽창을 나타내며, 대동맥 판막에는 석회화가있을 수 있습니다.
5 심 초음파 검사는 대동맥 판막 질환에서 찾을 수 있습니다.
좌심실 카테터 검사에서 좌심실과 유출로 사이의 압력 차는 없었으며 좌심실과 대동맥 사이에는 수축 기압 차가 있었다.
(C) 류마티스 승모판 역류성 중얼 거리는 유사하지만 대부분 심방 세동을 동반 한 심방 세동을 동반 한 심방 세동을 동반하는 전체 수축기 기간, 혈관 수축 또는 설사에 대해 좌심방이 더 크고 심 초음파 검사는 심실 중격 결손을 나타내지 않습니다.
(4) 심전도의 관상 동맥 심장 질환 협심증, ST-T 변화 및 비정상 Q 파는 둘 다에 공통적이지만 관상 동맥 심장 질환에는 특징적인 중얼 거리기, 대동맥 다발성 또는 석회화, 고혈압 및 고지혈증; 심 초음파 검사가 없습니다. 심실 중격은 두꺼워지지 않지만 비정상적인 부분 벽 운동이있을 수 있습니다 .1 관상 동맥 심장 질환의 발병 연령은 주로 중년입니다 .2 왼쪽 흉골 중얼 음은 심근 경색으로 인한 심실 중격 천공에 의해서만 발생하며 유두근은 부러집니다. 질병과 HCM의 전형적인 초음파 이미지를 진단 할 수 있지만 HCM 환자의 약 10 ~ 15 %가 관상 동맥 경화증을 동반하기 때문에 혈액 중성 증가, 특히 중년 후 증가 관상 동맥 조영술을 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다.
