섬유성 이형성증
소개
골 섬유 이형성증 소개 섬유 성 형성 이상증은 병인이 알려지지 않고 진행이 느린 자기-제한 양성 골 섬유 조직 질환이다. 정상적인 뼈 조직은 흡수되어 균질 한 방추 세포의 섬유질 조직과 이형 성성 망상 섬유질 골 뼈로 대체되는데, 이는 망상 골 미숙 골 성숙의 정체 및 출생 후 망상 골지지 장애 일 수있다. 또는 골질 간질의 골질 분화로 인해이 질환은 드물지 않으며, 모든 골 신 생물의 약 25 %를 차지하고 모든 양성 골 종양의 7 %, 단일 골 유형의 약 70 %, 내분비가없는 멀티 본 타입 장애는 약 30 %를 차지하고, 내분비 교란을 갖는 다중 뼈 유형은 약 3 %를 차지했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 어린이와 청소년의 친구, 여자가 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안구, 뇌 위축
병원균
골 섬유 이형성증의 원인
혈액 순환 장애 (20 %) :
이 질환의 원인을 알 수 없으며 외상, 감염, 내분비 기능 장애 또는 국소 혈액 순환 장애의 일부 원인과 관련이있을 수 있지만 확인되지 않았습니다. 일반적으로이 질환은 실제 종양이 아니며 일부는 내분비 및 대사 기능 장애로 시작한다고 생각합니다 .
조직 증식 (30 %) :
현재 대부분의 학자들은 뼈 섬유의 이상이 원시 중간 엽 조직의 비정상적인 발달과 뼈의 섬유질 조직의 비정상적인 증식에 기인한다고 믿고 있습니다.
병리학 적 변화
병변 조직은 일반적으로 흰색, 회백색 또는 담황색이며, 정상적인 뼈 조직보다 약간 부드럽습니다. 절단시 모래 또는 탄성 느낌이 있습니다. 대부분의 뼈 손상은 주로 골수에서 침식되고 확장됩니다. 뼈의 피질은 얇은 껍질을 두 개만 남기고 탈피와 같은 외부 껍질을 제거합니다. 현미경에서는 소주 골의 크기, 모양 및 분포가 다르며 느슨하거나 밀집된 농축에 불규칙적으로 매립됩니다. 세포와 혈관의 결합 조직에서이 조직은 결합 조직 전이의 결과와 유사합니다. 종양 골 형태 변화는 크고, 대부분 구형, 횡단면에서 곡선, C 자형 또는 아치형, 불규칙한 모서리, 뼈 세포 공동 넓고, 골질 뼈는 뼈 메쉬를 형성하도록 밀접하게 배열되어 있으며, 골질 뼈는 원 섬유의 원래 뼈로 구성되어 있으며, 편광 아래에서 판 모양이 아니라 그물 모양의 모양입니다. trabeculae는 심혈관 시스템을 둘러싸고 있으며 대부분의 trabecular bone은 골 모세포의 윤곽선이 없어 골화 섬유종과 구별 될 수 있습니다.
예방
골 섬유 비정상적 증식 방지
골 섬유 이상증의 현재 원인은 알려지지 않았으며 효과적인 예방 조치가 없기 때문에이 질병의 조기 진단 및 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
골 섬유 이형성증의 합병증 합병증, 안구, 뇌 위축
이 질병은 부비동, 눈꺼풀 및 전 두개골에 광범위하게 침입 할 수 있으며, 임상 적으로 악성 성장 경향이 있으며, 코 막힘, 후각 감각, 안면 비대칭, 안구 돌출, 변위, 외상, 시각 장애 및 입을 여는 어려움 등으로 나타납니다. 쐐기 모양의 부비동 영역에서 뼈 섬유의 비정상적인 확산 및 정면 또는 후두부 영역에서 더 심한 통증.
쐐기 형 부비동 벽이 얇기 때문에 병변은 II, III, IV, V, VI 및 기타 뇌신경을 포함한 주변 구조로 쉽게 확장되어 뇌신경 손상의 증상 및 징후를 나타내며, 병변이 큰 환자는 뇌 위축을 유발하거나 두개 내압을 유발할 수 있습니다. 증상.
징후
골 섬유 이형성증의 증상 일반적인 증상 안구, 코 막힘, 시력, 근육 섬유 크기, 안구 변위, 디플로 피아, 눈물, 외이도, 부비동, 코 전도, 난청
질병의 약 60 %는 20 세 이전에 발생하며 때로는 70 세 이상의 유아와 노인에서 발생합니다. 남성과 여성의 발병률은 1 : 2입니다. 뼈 부위 변형의 증상의 80 % 이상이 부종.
1 차 부위의 다른 부분과 관련 정도로 인해 해당 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 얼굴 특징은 양쪽에서 비대칭이며, 안구가 변위되고, 돌출부가 좁고, 비강이 좁고, 치아가 느슨하고, 치조가 찢어지고, 눈물이 형성되며, 발목이 솟아납니다. 병변이 진행됨에 따라 두통과 비강 분비물이 발생할 수 있습니다.
경골에서 발생하는 경우 경골의 부기 및 변형, 좁은 외이도 및 전도성 난청을 종종 나타냅니다. 외부 청각 관 협착증이 있으며, 골종, 결장 종으로 약 16 %가 종종 악관절 성 관절염, 안면 마비, 미로 염 또는 두개 내 합병증을 유발합니다. 달팽이관 및 내부 청각 관련 병변은 감각적 청각 장애를 일으킬 수 있습니다. 암골이 침범되어 중두 골과 또는 후부에서 관련 증상이 발생하기 쉽습니다.
이 질병은 부비동, 눈꺼풀 및 전 두개골에 광범위하게 침입 할 수 있으며, 임상 적으로 악성 성장 경향이 있으며, 코 막힘, 후각 감각, 안면 비대칭, 안구 돌출, 변위, 외상, 시각 장애 및 입을 여는 어려움 등으로 나타납니다. 쐐기 모양의 부비동 부위에서 뼈 섬유의 비정상적인 확산, 정면 또는 후두부 부위의 더 심한 통증 쐐기 모양의 부비동 벽이 얇기 때문에 병변은 II, III, IV, V, VI 등의 두개골 신경을 포함한 주변 구조로 쉽게 확장됩니다. 신경 손상의 증상 및 징후, 더 큰 병변은 뇌 위축 또는 두개 내압을 유발할 수 있습니다.
확인
비정상적인 골 섬유 증식 검사
이미지 검사는이 질병의 진단에 특별한 의미가 있습니다.
X- 레이 결과에 따르면이 질병은 세 가지 유형으로 나뉩니다.
1 변형 된 골염 유형 : 종종 두개골의 두껍게, 두개골의 바깥 쪽 및 정수리 뼈의 일방적 인 물집, 협착 및 두개강에 대한 intraplate의 골융합, 두개골의 두꺼움을 특징으로하는 다중 뼈 병변으로 나타남 일반적인 제한 사항과 확산 광선 투과성 및 치밀한 영역이 공존하는이 골 흡수 및 경화는 Paget 기형 골염의 증상과 매우 유사하게 존재하며 두개골은 전두골에서 후두골까지 확대되고 경화되어 확장 될 수 있으며, 안면 침범은 가래와 비강으로 이어질 수 있습니다. 협착증과 부비동은 사라졌으며이 유형의 약 56 %를 차지했습니다.
2 경화 유형 :이 유형의 더 일반적인 상악 비대는 치아의 불균일 한 정렬, 비강, 부비동 압력이 감소하고 상악골은 하악보다 더 많은 영향을받으며 대부분 단일 골 유형은 손상이 강화되거나 서리로 덥은 유리 모양입니다. 하악 병변은 여러 뼈 유형에서 더 흔하며, 이는 고립 된 뼈 벽이 방사선에 매끄럽고 투과성이 있으며 약 23 %를 차지함을 보여줍니다.
3 캡슐 유형 : 두개골이 분리되었거나 여러 개의 고리 또는 로제트 모양 결함, 결함이 얇은 경화 가장자리에서 시작하여 직경이 몇 센티미터에 도달 할 수 있으며, 격리 된 손상에는 호산구 육아종이 있으며, 여러 결함은 Hand Schüller Christian으로 오인 될 수 있습니다. 질병, 때로는 여러 유형의 X 선이 동일한 개인에게 나타납니다.이 유형은 CT 또는 MRI 검사를 사용하여 약 21 %를 차지하고 병변의 위치와 범위를 결정할 수 있으며 연조직과의 연결을 보여줄 수 있으며 정기적 인 검사는 병변을 동적으로 관찰 할 수 있습니다 발달 정도는 외과 적 접근법을 선택하고 합병증을 줄이고 예후를 추정하는 데 중요합니다.
진단
골 섬유 비정상적 증식의 진단 및 분화
진단 :
이 질환은 단일 뼈의 초기 단계에서 쉽게 발견 할 수 없으며 일반적으로 병력, 위치, 징후 및 영상 검사와 결합되며 조직 학적 증거없이 확인할 수 있습니다.
차별 진단
1. 골화 섬유증 : 최근 몇 년 동안 질병과 골 섬유 이형성증이 완전히 다른 두 가지 질병으로 밝혀졌으며, 전자는 임상 적으로 느리게 성장하고 고립 된 손상으로 상악골보다 하악보다 더 많은 하악을 침범합니다. 에스테 로이드 뼈는 수컷보다 많으며 15 세에서 26 세 사이에 발생하며 X- 선은 윤곽이 뚜렷하고 크고 투명 해 보인다 중심이 더럽거나 불투명하다 현미경 하에서 섬유질의 섬유질 성분은 주로 불규칙하다. 섬유질 뼈는 섬유질 매트릭스에 무질서하게 분포되어 망상 뼈의 중심을 구성하지만 슬래브 뼈의 주변과 교합 마진에 조골 세포가 있습니다.
2. 호산 구성 육아종 : 망막 내피 계에서 유래 된 양성 분리 된 비-신생 물성 골 용해성 병변, 전두골, 두정골 및 하악에서 주로 발생하며, 주로 30 세 이전에 주로 남성, 조직학, 다른 호산구와 다핵 거대 세포를 가진 밀도가 높은 거품 조직 세포로 구성되어 있으며, 조직 핵에는 소포가 포함되어 있으며, 호산구에는 작은 액포가 포함되어 있으며, 거대 세포는 랑한 (Langhan) 형과 이물질 (Body) 형태이며 난로 모양입니다. 성적 응집.
3. 가드너 증후군 (Gaardner syndrome) :이 증후군은 장턱, 위턱, 두개골 및 때때로 긴 뼈를 침범하는 장 골다공증으로 장 폴립, 유피 낭종, 섬유종 및 긴 피질 골 판질 피질 뼈가 두꺼워집니다.
4. 거대 치과 뼈 종양 : 일반적으로 하악골을 포함하고, 대뇌 피질 뼈가 확대되게 할 수 있으며, X- 레이 검사는 종종 유전에서 유래 된 조밀 한 막힌 몸을 보여 주며 조직학에서 감염원이 발견되지 않았습니다.
5. 외인성 골종 : 부비동의 악성 종양 및 낭종을 식별하여 오진을 예방해야합니다.
6. 다골 뼈 섬유의 비정상적인 증식은 갑상선 기능 항진증, 파열 병, 신경 섬유종증 및 턱 비대와도 구별되어야합니다.
