골다공증
소개
골 석화 소개 Manblebone 또는 osteosclerosis fragilis로도 알려진 골 석화 증. 전신 뼈 구조 이형성증의 드문 선천성 질환이며 두개골은 가장 흔한 부위 중 하나입니다. 뼈는 매우 밀도가 높고 대리석처럼 원래 구조를 잃습니다. 그러나 뼈의 취약성 증가는 골절을 일으키기 쉬우 며 빈혈, 눈 위축 및 청각 장애를 동반 할 수 있으며, 골절 또는 기타 상태로 인해 X- 레이 검사를 실시 할 때 흔히 발견되는 드문 질환입니다. 남성은 여성보다 약간 더 많으며 일반적으로 대다수의 환자가 병변이 나타나기 전에 병변이 생겼습니다. 임상 증상에 따르면 악성 (유아 형)과 양성 (성인 형)으로 나뉘며, 전자는 종종 출생 후 빈혈로 사산하거나 죽어 예후가 나쁘다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수종 얼굴 마비 부비동염 빈혈은 닭 가슴살
병원균
조골 화의 원인
비정상적인 뼈 흡수 (20 %) :
골다공증의 원인은 명확하지 않으며, 비정상적인 뼈 재 흡수와 관련되어 뼈에 칼슘 염이 과도하게 침착되고, 대리석이나 상아가 생겨 취약성이 증가합니다.
유전 적 요인 (10 %) :
이 병은 가족력이 있으며 친척과 결혼 한 어린이들 사이에서 더 흔합니다. 일부 사람들은이 병이 유전병이라고 생각합니다.이 질병은 두 가지 유형으로 나뉩니다. 가벼운 유형은 우세한 유전이며 무거운 유형은 열성 유전입니다.
병인
Caffey는 골 유화의 기본 병리학 적 변화는 내분비 골을 형성하는 동안 석회화 된 연골 매트릭스가 잘 흡수 및 유지되지 않아 골수 강의 수축 또는 폐색, 경화 및 부서지기 쉬운 뼈의 형성 및 피질 뼈의 증가라고 믿고 있습니다. 두껍고 조밀하고 해면상 골 뼈도 두껍게 증가하여 대뇌 피질의 뼈와 뼈를 명확하게 구분 할 수 없습니다. 현미경에서 파골 세포 이상, 불규칙한 가장자리의 손실, 주로 두개골의 두개골 기초와 관련된 비 활동을 나타냅니다. 두개골의 심한 경우도 광범위하게 관여 할 수 있습니다.
예방
골다공증 예방
청남 남녀는 결혼 전에 양측의 가족 역사를 이해하고 태아 및 산후 관리를 실천해야합니다. 이 질병의 현재 원인을 알 수 없기 때문에 선천성 이형성증으로 의심되므로이 질병에 대한 효과적인 예방 조치가 없습니다.이 질병의 예방 및 치료의 주요 초점은이 질병의 합병증 발생을 예방하는 것입니다. 따라서 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가이 질병으로 인한 추가 손상을 예방하는 열쇠입니다.
복잡
조골 화 합병증 합병증, 뇌수종, 부비동 부비동염, 빈혈, 충치, 닭 가슴살
이 질환을 앓고있는 환자 (예 : 두개골 경화증)는 뇌수종 및 뇌 신경 압박을 유발하여 눈 위축, 안면 마비, 청력 상실 등을 유발할 수 있으며, 부비동 공동 감소, 폐색, 배액 및 부비동 부비동염, 빈혈 약 30 %, 중증의 경우 치명적일 수 있으며, 종종 비장, 간 및 림프절이 동반되어 충치가 발생하여 하악골 골수염이 발생합니다. 일부 환자는 닭 가슴살과 구슬 모양의 갈비뼈가 악성 유형으로 대부분 사산 할 수 있습니다 또는 출생 후 단기간에 사망하면 사망 원인은 주로 감염과 빈혈입니다. 양성 유형에서는 질병의 예후가 좋으며 합병증은 거의 없지만 어린이의 회복은 빈혈의 정도와 보상에 달려 있습니다. 또한이 질병은 긴 뼈 골절로 인해 복잡해질 수도 있습니다.
징후
골다공증의 증상 일반적인 골다공증 단순 골절 청력 상실 demyelin 시각 장애 두개 내 출혈 안진 증 두개 내압 증가 사시
1. 가벼운 유형 : 청소년 및 성인에서 더 흔한 양성 유형으로도 알려져 있으며 예후가 좋으며 환자는 다른 정도의 빈혈 및 두개골 신경 압박 증상이 있거나 초기 단계에서 명백한 증상이 없을 수 있으며 종종 X 선 검사로 인해 성인기에서 발견됩니다 혈액 산 포스파타제의 증가가있을 수 있습니다.
2. 중증 : 영아 및 소아에서 흔히 발생하는 악성 유형, 조기 발병, 빠른 진행, 더 많은 혈액 공급, 신경계 및 혈액 시스템이 종종 영향을 받아 빈혈, 출혈, 간 및 비장 증가를 나타내는 경우가 많습니다. 조혈 장애로 인한 전신 골 수강 수축 또는 폐색, 뇌부종으로 나타나는 신경계, 시력 또는 실명 감소, 안진 증, 중이염, 거대 머리 질환, 사시, 안면 신경 마비, 청각 장애, 뇌수종, 두개 내 출혈, 정신 지체, 간질 및 시각 장애 및 시력 위축에 관한 삼차 신경 손상, 시신 위축 등은 종종 시신경 압박으로 인한 시신경 협착증으로 설명되며, 다른 것은 시신경 탈수 초화로 간주되며, 망막 정맥 압축에서 이차로 발생합니다. 부종 및 시신 위축 또는 두개 내압 및 뇌수종 증가.
확인
골 유화 검사
생화학 검사 : 조혈 장애로 인해 혈액 생화학 검사에서 혈액 산 포스파타제가 크게 증가 할 수 있습니다.
영상 검사 : X- 레이 스컬 및 기타 평면 필름. 두개골의 X-ray는 특히 두개골의 기초, 특히 쐐기 모양의 몸에서 굳어지고 크고 작은 날개는 분명히 변합니다. 안장의 크기가 정상이거나 줄어들고, 침대가 부어 오르고, 안장이 굳으며, 상완골과 후두골도 경화 될 수 있습니다. 장벽이 닫히고, 분열의 세 층이 없어지고, 정수리 뼈, 전두골 및 안면 뼈가 침범되거나 약간만 변경 될 수 있으며, 시신경 구멍이 좁아지고 가장자리가 흐려지고 유양이 작아 부비동이 작거나 저개발 상태가됩니다.
골관절은 긴 관형 뼈와 척추에서 특징적인 X- 선 변화를 가지고 있으며, 척추 몸체는 특히 빽빽한 위아래 마진이 특징이며, 저밀도는 정상 뼈이며, 3 층 밴드 섀도우를 구성하며, 긴 관형 뼈는 뼈가 특징입니다. 내골은 치밀하고 뼈는 치밀하며 골 수강은 좁아 지거나 사라지고, 형이상 부분에는 복수의 평행선 또는 물결 모양의 치밀한 선이 표시되고, 형이상 부분은 모양으로 변형 될 수 있으며, 특히 상완골 상단의 안쪽 부분은 가장자리 불규칙성으로 표시 될 수 있습니다. 거친 톱니 변화의 경우, 상완골 날개는 일반적으로 다층 회전 동심 원호 모양의 경화 된 평행 회전 밴드로 변경됩니다.
또한 갈비뼈와 쇄골은 균일하게 경화 될 수 있으며 때때로 골절이 발생할 수 있습니다. 손바닥, 힘줄, 손가락 및 지골은 종종 잘 정의 된 뼈 섬을 가지고 있습니다.
진단
골 석화 증의 진단 및 분화
진단
중증 골다공증은 쉽게 진단 할 수 있고 경증 환자는 진단이 어려운 경우가 있으며 진단은 방사선 학적 검사와 가족력에 따라 달라집니다 시력 위축, 명확한 시신경 단층 촬영 또는 관상 동맥 플러스 시상 CT 검사를받은 환자는 병변을 명확하게 보여줄 수 있습니다. 결석 골다공증 진단의 위치와 범위는 다음과 같습니다.
1. 종종 어린 시절, 발달 장애, 두개골 경화증 및 뇌수종 및 안면 신경 마비, 청력 상실, 시신경 위축증과 같은 만성 스트레스 증상으로 인해 두개골이 단단하고 부서지기 쉽고 골절되기 쉽기 때문에 종종 횡파, 골절 나중에 치료하는 것은 어렵고 수술 중에 칼로 두개골을 자르는 것은 분필을 자르는 것과 같습니다.
2. 환자는 조혈 장애, 간, 비장 및 림프절 증가, 혈청 산 포스파타제 증가로 인해 빈혈이있을 수 있습니다.
3. 신체의 다른 부분에서 뼈의 형이상에 동일한 병변이 존재합니다.
4. X-ray 두개골은 두개골이 비정상적으로 조밀하고 두껍고 내부 및 외부 플레이트와 슬래브가 통합되어 있음을 나타내며, 구별하기가 어렵습니다. 두개골이 매우 석회화되고 밀도가 크게 증가하고 두개골 두개골이 얕아지며 뇌하수체가 작아지고 뇌하수체가 줄어들고 안장은 수축합니다. 등 확산.
차별 진단
(1) 치밀한 뼈 발달 장애 : 아이가 짧고, 두개골 뼈가 커지고, 정면 후두골이 두드러지고, 늑간 뼈가 흔하며, 원위 지골이 저개발되고, 긴 골밀도가 증가하지만 골 수강이 있으며, 아이는 빈혈이 없습니다.
(2) 두개골 건조의 불완전한 발달 : 두개골이 점진적으로 확대되고 두껍게되고 뼈가 부서지지 않으며 단지 5 세 이후입니다.
(3) 두개골 뼈 이형성증 : 주로 "사자 얼굴"증식, 다른 부분에서는 뼈 파괴 없음, 뼈 모양 불량, 쇄골 및 갈비뼈 확장.
(4) 신생아 골다공증 : 보통 1 개월 이내에 사라집니다.
(5) 빈혈 또는 백혈병으로 인한 골수 섬유증 : 때로는 혈액 검사와 골수 천자만으로 대리석 뼈 질환과 구별하기가 어렵습니다.
(6) 골격 형광 증 : 두개골과 관련된 골격 형광 증으로 인해 두개골이 두꺼워지고 밀도가 증가 할 수 있으며, 특히 두개골 기초가 뚜렷한 경화로 나타날 수 있지만 형광 증은 만성 형광 증에 의해 발생하며, 환자는 불소가 있음 장기 노출 이력 또는 장기 식수 불소가 골수종의 허용량 및 불소 치료, 골다공증의 이력, 골격 형광은 돌 골다공증만큼 균일하지 않고 밀도가 높지 않지만 골격 형광은 주로 몸통이며 사지가 약화되고 뼈 줄무늬가 두껍게되고 메시가 변경됩니다. 인대 석회화 및 골 괴석 석회화는 말기에는 나타나지 않으며, 골 유화의 상기 특성은 얻지 못합니다. 골격의 불소화는 8mg / L 이상입니다.
또한이 질병은 중금속 중독, 비타민 D 중독, 갑상선 기능 항진증 및 선천성 멜라민과 구별되어야합니다.
