투석 골관절증
소개
투석 골관절 소개 투석 관련 관절증은 만성 투석 환자의 중요한 합병증 중 하나이며, 1960 년대 초에 투석 요법에 임상 약품을 도입 한 후 류머티즘의 합병증이 빠르게 인식되었습니다. Caner와 Decker는 1964 년에 급성 관절염과 관절 주위염을보고했는데, 이는 나중에 인회석 결정화와 관련이있는 것으로 밝혀졌으며, 고인 산혈증이 적절히 치료되면 발병이 줄어 듭니다. 1975 년경, Assenat는 장기 투석 환자의 수근관 조직에서 아밀로이드 침착 물을 발견했습니다. 1985 년 Gejyo 등은이 아밀로이드 침착 물의 주성분이 β2- 마이크로 글로불린 (β2M)임을 확인하여 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드증이라고 불렀습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전 아밀로이드증
병원균
투석 골관절염의 원인
(1) 질병의 원인
투석 환자에서 아밀로이드증의 주요 원인은 다음과 같습니다.
1. β2- 마이크로 글로불린 유지 β2- 마이크로 글로불린은 분자량이 11,800이며, 사구체로 여과하여 신장 세뇨관에서 대사 할 수 있으며, 장기 혈액 투석 환자는 사구체 및 관상 기능으로 인해 상실됩니다. 혈액 투석은 분자량이 500 미만인 물질 만 제거 할 수 있으므로 환자의 혈청 β2- 마이크로 글로불린 함량은 정상인의 약 60 배 증가합니다.이 분자의 만성 응집은 투석 골관절염의 주요 원인입니다.
2. β2- 마이크로 글로불린 변화의 구조 및 생물학적으로 작용하는 단백질의 아미노 그룹은 비 효소 적 글리코 실화 반응에 의해 진보 된 글리코 실화 최종 생성물 (AGE)에 의해 변형되어 새로운 것을 형성한다. 투석 관련 아밀로이드증을 촉진하고 혈관 경화증 및 조직 노화를 촉진하며 당뇨병의 합병증 (인슐린 저항성, 신경 병증, 망막 병증, 신장 병증 등)을 악화시키고 특정 노인성 질환의 병리학 적 과정에 참여하는 요독 독소 진보 된 당화 최종 생성물에 의해 변형 된 단백질은 병태 생리 학적 활성을 가지며, 투석 골관절증의 아밀로이드 침착 물에서 주요 성분은 진보 된 당화 최종 생성물에 의해 변형 된 β2- 마이크로 글로불린임을 확인 하였다. 이들은 인간 단핵구 대 식세포의 화학 주성을 자극하고, 염증성 사이토 카인 인터루킨 -1 (IL-1) 및 종양 괴사 인자 (TNF-α)의 생성을 자극하고, 단핵구의 아 t 토 시스를 지연시킨다. 염증성 대 식세포로의 분화 촉진, 섬유 아세포 콜라겐 합성 억제, 콜라게나 제 분비 증가, 파골 세포의 골 흡수 촉진 및 아밀로이드 여포 주변의 염증 유발 , 뼈와 관절 파괴와 뼈의 병변에 중요한 역할을, 설탕 베타] 더 산성 그룹의 2- 마이크로 글로불린은 쉽게 아밀로이드로 중합.
(2) 병인
투석막의 생체 적합성 생체 적합성은 혈액 조직 및 기관과 생물학적 물질의 반응을 말하며, 혈액 투석에서 막 표면의 비-불활성으로 인해 혈액 투석은 반복적 인 과정입니다. 혈액 막 사이의 각 상호 작용의 가장 작은 반응은 궁극적으로 중요한 임상 결과를 초래합니다.
이러한 결과는 다음과 같습니다.
1. 생체 적합성 (bioincompatibility)은 보체 대체 경로를 활성화시켜 C5a, C3a 및 C5b를 생성함으로써 대 식세포를 활성화시키고 염증성 사이토 카인 및 반응성 산소 종, 인터루킨 -1 및 백혈구 매개를 생성 및 방출 할 수 있습니다. 인터루킨 -6 및 TNF는 골 전환율을 증가시켜, 매트릭스 단백질의 파괴로 골 낭포 성 변화를 유발한다.
2. 생체 적합성 (bioincompatibility)은 신체의 면역 기능이 낮고 반복적 인 염증 반응, 현장에서 AGE-β2m 형성, 아밀로이드 전구체 β2-microglobulin 및 AGE-β2-microglobulin의 대 식세포 흡수 투석액에 존재하는 내 독소는 사이토 카인 (IL-1, IL-6, TNF)의 방출을 촉진하고 매트릭스 단백질을 파괴하는 사이토 카인 생성의 유도제이다. 아밀로이드증 촉진.
예방
투석 골관절염 예방
1. 복막 투석뿐만 아니라 고 처리량 투석막 (폴리 플루오 라이드 막 F60, F80, AN69) 혈액 여과 및 혈액 여과 기술에 의해 β2- 마이크로 글로불린의 클리어런스를 증가시키고 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드증의 발달을 지연시킵니다.
2. β2- 마이크로 글로불린의 방출을 피하십시오 투석액의 순도를 보장하고 투석액에서 내 독소를 제거하기 위해 생체 적합성 막을 사용하십시오.
복잡
투석 골관절 합병증 합병증 심부전 아밀로이드증
1. 만성 손가락 굴근 건성 활막염은 병든 손가락의 신근 근육 기능을 점진적으로 잃을 수 있으며, 이는 트리거 손가락 증상, 관절 부종, 관절 삼출 및 재발 성 관절 캡슐 출혈, 파괴성 척추 관절 병증을 동반합니다. 자궁 경부 척추와 주로 여러 개의 낭성 뼈 손상, 대퇴골 두 또는 아세트산에 발생하는 낭성 뼈 손상이 병리학 적 골절을 유발할 수 있습니다.
2. 전신성 아밀로이드증은 심근 병변 및 심부전, 위장관 출혈, 천공, 피부 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드 침착 등을 유발할 수 있으며, β2- 마이크로 글로불린과 관련된 아밀로이드증의 위험 요인은 다음과 같습니다.
(1) 나이 : 투석이 오래 될수록 투석 골관절염의 발생률이 높아집니다.
(2) 만성 신부전 기간이 길수록 투석 골관절염의 발생률이 높아집니다.
(3) 투석액의 조성 및 순도 (알루미늄 함량, 내 독소 등)는 아밀로이드증 감소에 중요한 요소로 간주됩니다.
(4) 막 (재료 및 기공 크기) : 합성 막 및 고 유량 처리의 적용은 저 처리량 보체-활성화 막 (구리-유사 막)보다 투석 골관절 발생률이 낮다.
징후
투석 골관절증의 증상 일반적인 증상 관절 부종 관절 통증 교정 관절 삼출 뼈 파괴 칼슘 침착 피하 침착이 나타납니다 ... 활막 비후
1. 투석 관련 아밀로이드증 투석 관련 아밀로이드증은 장기 투석 환자의 일반적인 전신 장애 합병증 (혈액 투석 또는 복막 투석)입니다. 병변은 주로 관절과 관절 주변의 조직을 침범하여 뼈와 관절을 초래합니다. 잔류 병변, 부검은 조직의 아밀로이드 침착이 종종 질병의 임상 증상 및 방사선 소견보다 조기임을 확인했다.
(1) 수근관 증후군 : 주로 수근관, 활막, 굴곡 건 또는 굴곡에서 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드 침착에 의한 투석 관련 아밀로이드증의 초기 임상 증상의 대부분 근육 인대는 상대적으로 좁은 수근관 공동, 수근관 내부 압력 상승, 중앙 신경 압박, 손 통증, 마비, 감각, 어류 위축 및 기능 장애의 임상 증상을 초래하여 손목 중앙 신경을 비틀 수 없습니다. 국소 통증으로 저격 부위에서 떨어진 중앙 신경 분포 영역에 통증과 감각을 유발할 수 있으며 (티널 사인 양성) 환자의 손목이 구부러지고 반대편 손이 검지, 가운데 손가락 및 약지 감각 손실을 유발할 수 있습니다 (펜 던스 사인) 긍정적).
(2) 골관절염 : 골관절염은 종종 장기 투석 환자에서 발생하며 관절 통증은 주로 어깨 관절, 주로 양측, 투석 중 악화, 힘줄 외피 및 활막 막 증가와 관련된 두드러진 임상 증상입니다. 두께는 관절 이동성을 감소시킬 수 있으며, 특히 어깨 관절, 손목 관절, 손가락 관절, 만성 손가락 굴근 건성 활막염에 영향을 줄 수 있으며, 병변의 신근 근육 기능의 점진적 손실을 유발할 수 있으며, 트리거 손가락 증상이 나타날 수 있습니다. 붓기, 관절 삼출 및 재발 성 관절 캡슐 출혈.
(3) 파괴성 관절 질환 : 대부분의 장기 투석, 자궁 경부 척추를 수반하는 파괴성 척추 관절 병증 및 종종 다중, 추간 공간의 좁아짐, 인접한 층의 침식, 뼈 파괴, 아니오 골육종 형성, 병변은 급격히 진행될 수 있으며, 극돌기 관절을 수반하는 병변은 심각한 척추 진행 및 신경 압박 증상을 유발하며, 방사선 변화는 더 일찍 나타나지만, 종종 임상 적으로 증상이 없거나 가벼운 통증 심지어 심각한 신경 학적 합병증을 유발할 수 있습니다.
(4) 낭포 성 뼈 손상 및 병리학 적 골절 : 낭성 뼈 손상은 시간이 지남에 따라 다수의 연골 하 골괴사 변화이며, 수와 크기가 증가하며, 손 관절, 손목 관절에서 더 흔한 활액 관절 부근에서 발생합니다. 어깨 관절, 상완골, 대퇴골, 대퇴골 두, 고관절, 발 및 경추 (그림 1), 대퇴골 두 또는 낭포에서 발생하는 낭성 뼈 병변은 병리학 적 골절이 발생하기 쉽습니다.
(5) 전신성 아밀로이드증 : 투석 아밀로이드증은 심근 병변을 일으킬 수있는 심장, 간, 비장, 폐, 혈관 등과 같은 많은 조직을 포함하는 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드 침착을 포함하는 전신 질환이며 심부전, 위장관 출혈, 천공, 피부의 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드 침착 등
2. 결정질 관련 관절염 투석을받지 않은 신부전 환자의 일반적인 통풍 질환은 혈액 투석 환자에서 드물다. 혈액 투석은 혈장에서 요산을 효과적으로 제거 할 수 있기 때문에 칼슘 피로 인산 디 히드 록시 화합물의 결정 침착 질환이다. 또한, 옥살산 칼슘 침착이 연골 칼슘 침착 및 활막 막, 피부 및 관절 주변의 석회화, 누적 굴곡 건이 손가락 굴곡 및 급성 염증 또는 만성 염증을 유발할 수 있지만 관절 삼출액에는 세포가 거의 없습니다. 만성 신부전 환자의 경우 혈액 투석으로 인해 옥살산 염이 효과적으로 제거되지 않으면 옥살산 염 침착이 발생하며 비타민 C와 같은 과도한 옥살산 전구체를 섭취하면 발생할 가능성이 높습니다.
인산 칼슘은 인회석 결정화의 주요 성분이며 투석 환자의 관절 주위에 칼슘 함유 물질을 침착시키는 주요 성분이기도하며 퇴적물의 크기는 크게 다르며, 관절의 석회화가 작을 수 있으며, 큰 가성 덩어리가 영향을 줄 수 있습니다. 관절 운동은 대부분의 관절 석회화가 무증상이지만, 고인 산혈증을 완전히 치료하면 급성 관절염을 유발할 수 있습니다 (그림 2). 관절 질환의 발생률이 감소합니다.
확인
투석 골관절 검사
혈액 검사, 보체 C5a, C3a 및 C5b, β2- 마이크로 글로불린 검사가 필요합니다.
1. 조직 학적 검사 (진단의 표준) 관절 조직에서의 아밀로이드 침착은 과망간산 칼륨-콩고 적색 염색에 양성이고, 항 -β2- 마이크로 글로불린 염색에 양성이며, 전자 현미경, 직경 8에서 불규칙한 정렬이 관찰되었다. ~ 10 nm 아밀로이드 피 브릴, 골 생검은 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드를 함유하는 낭성 병변을 나타냈다.
2. 근전도 검사는 종종 말초 신경 병증과 일치하는 신경성 손상을 나타내며 중간 신경 전도 속도가 느려집니다.
3. 영상 검사
(1) 뼈 엑스레이 검사 : 흔한 연골 하 침식은 낭성 뼈 손상으로 β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드증의 귀중한 진단 징후입니다. 시리즈 X 정제는 낭성 병변의 크기와 수가 시간이 지남에 따라 증가 함을 보여줍니다. 주로 고관절, 손목 및 어깨 관절, 주상골 또는 대퇴골 경부 아밀로이드 낭종이 자발적인 골절을 가질 수 있고 자궁 경부 관절이 파괴적인 관절 병변이 될 수 있으며, 종종 치아와 같은 침식 과정이 있으며 뼈가 여러 번 파괴되는 경우가 증가합니다. 대략 대칭이지만 X- 레이를 찾기가 어렵습니다.
(2) 초음파 검사 : 초음파 검사, 활액낭 및 인대, 어깨 관절의 연조직 비후, 관절 캡슐의 아밀로이드 침착의 강한 반향, 진단 특이도 100 %, 감도 75 % ~ 79 %.
(3) CT 및 MRI 검사 : 후두 링 관절과 목 관절의 뼈 파괴, 경골과 대퇴골의 낭성 변화, 척추의 후부 아치의 반투명과 같은 일반적인 X- 레이에 쉽게 표시되지 않는 병변을 찾는 것이 도움이됩니다. MRI의 T1 및 T2 이미지는 영향을받는 추간판이 신호가 낮음을 나타내며 활액 인대와 연조직 비후에 매우 민감하며 낭성 골 손상 정도를 결정하는 신뢰할 수있는 정량적 방법을 제공합니다.
(4) 깜박임 사진 :
1123I-SAP 섬광 : SAP는간에 의해 합성 된 혈청 아밀로이드 P 성분으로, 모든 아밀로이드 섬유에 비공 유적으로 결합 될 수 있으며, 아밀로이드증의 원인을 구별 할 수없고 비장에서 가양 성 (false positive), 고관절과 어깨에 허위로 특징 지워집니다. 부정적인 성능,
2131I-β2-microglobulin scintigraphy : 민감도는 방사선 진단보다 우수하지만 더 나은 잔류 신장 기능을 가진 환자에게는 적합하지 않습니다.
진단
투석 골관절염의 진단 및 감별 진단
β2-microglobulin amyloid를 포함하는 낭성 병변을 보여주기 위해 뼈 생검과 결합 된 임상 증상에 따르면, 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
1. 투석 환자에서 발생하는 패혈증 성 관절증의 빈도는 평범한 사람들보다 훨씬 많으며, 종종 여러 관절을 포함하며, 특히 드 페록 사민으로 치료받은 환자에서 흔히 드문 미생물에 의해 유발됩니다. 진단에는 관절 삼출이 필요합니다. 백혈구 수 및 세균 검사, 아밀로이드 삼출액에서 낮은 세포 수, 백혈구 수가 많으면 인회석 유발 관절염 또는 패 혈성 관절염이 암시되며 투석시 감염성 디스크 염도 필요합니다 환자의 파괴적인 척추 관절 질환이 차별화됩니다.
2. 신장 골다공증 신장 골다공증은 관절통의 흔한 원인 중 하나이며, 심한 이차 부갑상선 기능 항진증은 힘줄 부착 점에서 뼈 통증, 뼈 파괴 및 통증을 유발할 수 있습니다. 과부하는 여드름 신경통을 유발하며 아밀로이드 관절 질환과 쉽게 혼동됩니다.
혈액 투석 환자와 류마티스 관절염 환자는 아밀로이드증을 유발할 수 있기 때문에, 혈액 투석 환자에서 류마티스 질환과 류마티스 관절염이 발생할 수 있습니다 (류마티스 관절염의 20 ~ 60 %도 아밀로이드가 발생할 수 있음) 비특이적 ESR의 비율을 증가시켜 혈액 투석 환자에서 류마티스 질환을 진단하는 것은 어렵다.
