전두측두엽 치매
소개
전두 측두엽 치매 소개 전두 측두엽 치매는 중년 및 노인 환자의 느린 성격 변화, 언어 장애 및 행동 이상을 말하며, 신경 영상은 전두 측두엽 위축을 보여 주지만 병리학 적 검사는 Pick and Pick 세포의 치매 증후군을 찾지 못합니다. 병리학 적 증거가없는 경우, 픽병 및 전두 측두 치매를 식별하기가 어렵지만 현재 픽병을 전두 측두엽 치매로 분류하는 것이 좋습니다. 임상 연구에 따르면 전두엽 치매는 모든 치매 환자의 약 4 분의 1을 차지하는 알츠하이머 병 후 가장 흔한 신경 퇴행성 치매 증후군 일 수 있습니다. 전두 측두엽 치매에는 실제로 병리학 적으로 존재하는 Pick 신체를 가진 Pick 질환과 Front 치매 (frontaldementia) 및 일차 진행을 포함한 Pick 신체 부재의 유사한 임상 증상을 보이는 다른 Pick 증후군이 포함되어 있다고 제안되었습니다 실어증 (1 차 진행성 실어증) 등. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 우울증, 요로 감염
병원균
전두 측두엽 치매의 원인
유전 적 요인 (55 %) :
원인은 신경 세포 특발성 변성 또는 축삭 손상 2 차 세포 변화 일 수 있으며, Wilhelmsen (1994)은 피라미드 외 증상이있는 전두 측두엽 치매의 큰 계열에서 염색체 17에 질병 유전자를 위치시킨다. 그것이 타우 유전자 돌연변이와 관련이있는 것으로 확인되었으며, 전두 측두엽 치매 환자의 약 20 %가이 유전자 돌연변이를 갖는 것으로 밝혀졌다.
기타 질병 (45 %) :
병리학 적 특징은 픽병의 특징과 유사하며, 전체 병리학은 주로 전두엽 및 / 또는 측두엽 위축이며, 환자의 약 1/3이 양측 대칭 위축, 대뇌 피질, 심실 전각 경적, 경적은 경중에서 중등도입니다. 정도가 커지면 위축성 대뇌 피질의 신경 세포 수가 현미경으로 크게 줄어들 수 있으며 II 및 III 층의 뉴런이 손실되고, 신경교 세포가 확산되고, 남은 뉴런이 다양한 정도로 변성되며, 픽 바디 및 픽 셀이 없습니다. 이 질병과 픽 질병의 주요 병리학 적 식별 지점입니다.
예방
전두 측두엽 치매 예방
효과적인 예방 방법은 없으며 증상 치료는 임상 치료의 중요한 부분으로 조기 진단과 조기 치료는 돌이킬 수없는 치매 과정을 늦출 수 있습니다.
복잡
전두 측두엽 치매 합병증 합병증 우울증 요로 감염
질병의 발달로 명백한 치매 (인지 장애) 외에도 실어증, 우울증, 심각한 정신 행동 이상 등의 일반적인 조합은 2 차 폐 감염, 요로 감염에주의를 기울여야합니다.
징후
전두 측두엽 치매의 일반적인 증상 인지 기능 장애 기억 장애 치매 돌연변이주의 성격 변화 시각 진단
1.이 질환의 임상 증상은 가족 병력이있는 경우 50 ~ 60 세 이상의 픽 병과 동일하며 교활한 발병, 느린 진행, 초기 성격 변화, 언어 장애 및 클리버-뷔시 증후군과 같은 행동 이상과 같습니다. CT 및 MRI는 위축, 측두엽 위축, 유전자 검사에서 다양한 타우 단백질 코딩 영역 또는 인트론 10 관련 돌연변이가 밝혀졌고, Pick body 및 Pick 세포가없는 병리학 적 검사가 진단 될 수 있음을 보여 주었다.
2. 일차 진행성 실어증 (PPA)은 2 년 이상 언어 기능이 점진적으로 감소하는 것이며, 다른인지 기능은 정상으로 유지되며 AD 및 다른 전두엽 치매와 크게 다르며 병리학 적으로 객담 잎의 양은 주로 위축이며 픽 바디가 없습니다.
Mesulam (1982)은 치매가없는 만성 진행성 실어증의 6 가지 사례를 처음보고했으며, 1 차 진행성 실어증으로 명명 된 Weintraub 등 (1990)은 주요 임상 특징은 다음과 같습니다.
(1) 일반적으로 65 세 이전에, 다른인지 기능 장애가없는 느린 진행성 실어증, 시각적 진단, 공간적 손상 또는 오용 등과 결합하여 일상 생활 능력을 그대로 유지할 수 있습니다.
(2) 질병의 경과는 10 년 이상 지속될 수 있으며 언어 장벽은 몇 년 동안 만 존재할 수 있으며 6 ~ 7 년 동안 심각한 실어증이나 침묵으로 발전 할 수 있으며, 여전히 자신의 자기 관리와 치매를 유지할 수 있으며, 경우에 따라 초기 수행 능력은 점진적 실어증입니다. 빠른 진행, 픽병, 운동 뉴런 질환 또는 피질 기저핵 절 변성으로의 단기 개발.
(3) 신경 학적 검사에는 양성 징후가 없었으며, MRI는 우세한 전두엽, 측두엽 및 정수리 엽이 위축 된 것으로 나타 났으며, SPECT는 좌 측두엽 및 전두엽 또는 양 측두엽의 혈류 감소를 나타냈다.
확인
전두 측두엽 치매의 검사
뇌척수액의 결정, 혈청 Apo E 다형성, 타우 단백질 정량, β 아밀로이드 단편은 진단 적 또는 차별적 진단 적 중요성을 갖는다.
1. 뇌파 검사는 초기 단계에서 대부분 정상이며, 눈에 띄는 진폭이 줄어들고, α 파가 감소합니다. 배경 활동이 늦거나 α 파가 드물거나 없거나, 불규칙한 파동 진폭 δ 파가있을 수 있으며, 몇몇 환자는 예리한 파동이 있으며, 수면 중 스핀들 파도는 적고 κ 복잡한 파도는 거의 발생하지 않으며 느린 파도는 감소합니다.
2. CT 및 MRI 검사에서 특징적인 국소 전두엽 및 / 또는 측두엽 위축, 뇌 이랑 좁아짐, 뾰루지 너비 및 정면 각도는 풍선 모양의 확대, 전두엽 및 전후 피질 피질이 얇아지고, 천골 각이 커졌다. SP 풀 검사는 비대칭, 측두엽 혈류 감소, PET는 비대칭, 측두엽 신진 대사가 감소 함을 나타내며 MRI보다 MRI가 더 높습니다. 민감하고 조기 진단에 도움이됩니다.
진단
전 측두 치매의 진단 및 감별 진단
현재 전두엽 치매 및 픽 질환에 대한 통합 진단 표준은 없으며 다음 표준을 참조로 사용할 수 있습니다.
1. 중년 및 고령자 (보통 50 ~ 60 세)는 천천히 성격 변화, 감정 변화 및 오작동이 천천히 나타나고 점차적으로 클레버-부시 증후군 (Klüver-Bucy syndrome)과 같은 비정상적인 행동이 나타납니다.
2. 언어 장애 감소, 어휘 부족, 고정 관념 언어 및 모방 언어와 같은 언어 장애가 조기에 나타 났으며, 명백한 실어증, 초기 전산 력 보존, 기억 장애 및 상대 공간 방향이 뒤따 랐습니다.
3. 지적인 쇠퇴, 망각, 요실금 및 돌연변이의 후기 단계.
4. CT 및 MRI는 전두엽 및 측두엽의 비대칭 위축을 보였다.
5. 병리학 적 검사에서 픽 바디 및 픽 셀이 밝혀졌다.
다른 치매 질환을 제외하고 1-4 개의 항목이 있으면 임상 진단은 전두 측두 치매로 진단 될 수 있으며, 가족력, 유전자 검사에서 타우 유전자 돌연변이가 진단 될 수 있음이 밝혀지면 1-5 항목은 픽 질환, 픽 바디가 아닌 것으로 진단 될 수 있음 그리고 Pick 세포는 전 측두엽 치매 및 Pick 질병의 주요 병리학 적 식별 포인트입니다.
차별 진단
알츠하이머 병과 구별되어야하며, 두 가지 모두 교활한 발병과 진행이 느리다 임상 실습에는 많은 공통점이 있습니다. 가장 중요한 점은 질병 진행 과정에서 진행성 치매 증상의 연대순 순서입니다. 손상된 힘 및 전산 력, 사회적 능력 및 개인 에티켓과 같은인지 장애는 상대적으로 예약되어 있습니다. 전두 측두 치매의 초기 증상은 성격 변화, 언어 장애 및 행동 장애, 공간 지향 및 기억 보존이 좋으며 후기에 지적 쇠퇴 및 잊어 버림이 발생합니다. Klüver-Bucy 증후군 등은 전두 측두엽 치매의 초기 행동 변화를 나타내는 것으로 AD는 말기에만 나타납니다 .CT와 MRI는 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다 .AD는 광범위한 뇌 위축을 나타낼 수 있습니다. 전두 측두엽은 양 및 / 또는 가래를 보여줍니다. 잎 위축; 임상 진단에는 병리 조직 검사가 필요합니다.
