휘플병
소개
위플 병 소개 휘 플병은 드문 전신 질환입니다. 그것의 임상 특징은 장 흡수 장애, 열, 피부 색소 침착, 빈혈, 림프절 병증, 관절염, 관절통, 흉막염, 판막 심내막염 및 중추 신경계 증상입니다. 1907 년에 Whipple은 처음으로이 질병을보고했으며 소장과 림프절의 임상 적 특징과 병리학 적 변화를 설명했습니다. 그는은 침윤을 사용하여 림프절에서 길이가 약 2 μm 인 막대 모양의 미생물을 다수 염색했으며, 지방 대사성 질환으로 간주 될 수있는 "소장 지방 영양 실조"라는 질병을 불렀습니다. 1952 년 Faul1ey는 항생제와 글루코 코르티코이드의 이상적인 조합을보고했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.006 % -0.008 % 취약한 사람들 : 30-50 세인 사람들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 결막염 각막염 저혈압 저 나트륨 혈증 고 칼륨 혈증 저혈당 흉막 삼출액 복막염 복수
병원균
위플 병의 원인
박테리아 (35 %) :
박테리아가 질병의 주요 원인이라는 것이 확인되었습니다. 위플 (Whipple)에 의해 기술 된 막 대형 박테리아 (그램-양성 박테리아) 외에, 코리 네형 박테리아, 박테리아 (bacteroid), 연쇄상 구균 (streptococci), α- 스트렙토 코치 (stretococci), 헤모필루스 (Haemophilus) 및 천 (cloth)도있다. 바실러스.
신체 저항 감소 (30 %) :
정체기 동안 병원성 박테리아가 몸에 숨어 있으며, 신체의 저항이 감소하면 박테리아가 증식하여 질병을 일으킬 수 있습니다. 현재 이러한 미생물은 신체가 주기적 산 -Schiff 염색 (PAS 염색) 양성 대 식세포를 생성하여 설사를 유발하는 장 융모의 기계적 방해 또는 장 점막 상피에 대한 대 식세포 손상으로 인한 설사를 유발하여 흡수 불량을 유발할 수 있다고 믿어집니다. . 활막 생검 표본이있는 일부 환자의 경우, PAS- 양성 물질이 없으며, 이는 알레르기 반응에 의해 방출되는 염증 매개체에 의해 관절염이 야기 될 수 있음을 의미 할 수있다. 질병 헤 마글 루티 닌 테스트 및 피부 투베르쿨린 테스트의 저혈압 테스트에서, 숙주는 장기간의 알레르기 반응 및 세포 면역을 지연시켜 장기적인 박테리아 감염을 초래하여 지연된 반응이 질병의 결정적 요인임을 나타낸다. 요인. 일부 환자의 감소에서 : IgG, IgA,이 질병에 대한 체액 면역 결핍의 병원성 효과는 무시할 수 없습니다.
병리학 (20 %) :
모든 경우에 소장이 포함되며 때로는 결장이 관련 될 수 있습니다. 육안으로 전체 벽 두께와 부종이 관찰되었으며, 현미경으로 인한 점막 표면이 평평하거나 말려 있었고 보풀이나 보풀이 두껍지 않았다. 점막 라미 나 propria는 융모 구조적 변형으로 광범위한 대 식세포 침윤을 갖는다. PAS에 의한 침윤성 대 식세포의 침윤은 종종 세포질에서 다량의 당 단백질 입자를 드러낸다. PAS 염색에 양성인 대 식세포는 라미 나 propria의 정상적인 세포 성분을 대체하며 질병의 특징적인 병리학 적 변화이다. 점막 및 점막하 림프관이 확장되었고, 지방 용해제로 처리되지 않은 슬라이스에서 다량의 지방이 관찰되었으며, 간극 세포 공간에서 지방 액 적이 관찰되었다. 전자 현미경 아래에있는 층판에는 많은 간균이 있으며,이 간균은 대부분 전형적인 상피 세포벽과 중앙에 연한 핵 구조를 갖는 흡수 상피 혈관 주위에 위치합니다. 중심핵 체 구조는 이중 절단된다. PAS 염색에 양성인 대 식세포에서, 식균 화 된 간균이 보이고 변성되고 붕해 된 상태에있다. 심장, 폐, 간 및 비장, 내분비선 등에서 PAS 염색에 양성인 대 식세포가 관찰되었다. 심 내막 대 식세포 침윤은 판막 성 심내막염을 유발할 수 있습니다.
예방
위플 질병 예방
1. 질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 음식 분배를하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.
복잡
휴렛팩커드 병 합병증 합병증 결막염 각막염 저혈압 저 나트륨 혈증 고 칼륨 혈증 저혈당 흉막 삼출액 복막염 복수
눈과 신경계는 결막염, 각막염, 포도막염, 포도막염, 초 안성 안검 마비 및 진행성 뇌병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 이차 부신 피질 기능이 발생하면 순환계를 세균성 심내막염과 병용 할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증이 저혈압, 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증 및 저혈당증, 때로는 흉막 삼출을 동반 한 흉막염과 관련 될 수있는 경우, 개별 환자는 비 특이성 복막염, 저 단백 혈증 복수, 간, 비장 및 부은 림프절.
징후
휴렛팩커드 증상 일반적인 증상 호흡 곤란, 구역, 저열, 복통, 식욕 부진, 흉통, 위장관 증상, 설사, 변비, 약점
남성과 여성의 발생률은 4 ~ 8 : 1이며 30 ~ 50 세 이상이며 평균 발병 연령은 39 세입니다. 임상 증상이 길고 간헐적으로 발생하며 몇 개월 내에 소수의 환자가 사망 할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 체중 감량, 피로 및 열이 있습니다. 임상 증상의 중증도는 관련된 기관과 질병의 길이에 달려 있습니다.
소화 시스템
복통은 82 %, 설사는 76 %, 열성 출혈은 64 %, 복수는 15 %, 복부 질량은 13 %를 차지했습니다. 설사는 환자의 불만이며, 배변은 하루에 5-10 회이며, 대변은 물이 많고 악취가 나며, 거품이 많이 포함 된 비뇨기입니다. 육안으로는 혈액이 적으며, 이는 2 차 흡수 장애로 인한 저 프로트롬빈 혈증과 관련이있을 수 있습니다. 복통은 가장 흔한 증상이며 통증의 본질은 가래이며 통증은 불확실합니다. 신경성 식욕 부진증은 특발성 스테아 레아보다 흔하며 급격한 체중 감소를 동반하여 심각한 악액질을 유발할 수 있습니다. 심한 식욕 부진. 설사 환자는 제 시간에 교정하지 않으면 비타민 결핍이있을 수 있습니다. 복수는 저 단백 혈증, 비 특이성 복막염과 관련 될 수있는 개별 환자에서 발생할 수 있으며 종종 결핵성 복막염 또는 간경변 복수로 잘못 진단됩니다. 장간막 림프절이 커지면 복부에 덩어리가 닿아 복강이나 림프종의 악성 종양으로 오진 될 수 있습니다.
합동
환자의 2/3 이상이 관절염이 있습니다. 관절염은 간헐적이며 철새가 특징이며 때로는 1 ~ 4 주만 지속되며 크고 작은 관절이 관련 될 수 있습니다. 영향을받는 관절은 통증, 발적 및 국소 열을 나타냅니다. 관절염 에피소드는 단일 관절 발작으로 다발성 관절염과 흔합니다. 가장 흔하게 영향을받는 관절은 손목과 무릎 관절이며, 그 다음에는 metacarpophalangeal joint, metacarpophalangeal joint, 발목 관절, 척추 관절, 고관절, 어깨 관절 및 팔꿈치 관절이 있습니다. 몇몇 환자는 요통 또는 척추 운동이 제한되는 강직성 척추염이 발생할 수 있습니다.
3. 눈과 신경계
결막염, 각막염, 포도막염, 유리 염, 초 안성 안검 마비 및 진행성 뇌병증이있을 수 있습니다. 방향 장애, 기억 상실 및 뇌 신경 마비의 다양한 징후가 발생할 수도 있습니다. 이 징후에는 안과 마비, 안진 증 및 안면 마비가 포함됩니다. 정신 장애 및 행동 이상도 발생할 수 있습니다. 베르 닉 뇌병증은 질병의 후기 단계에서 발생할 수 있으며 일부 환자는 몇 년 전에 알츠하이머 치매를 경험할 수 있습니다. 말초 신경염은 사지에 대한 감각 이상 또는 알레르기로 나타납니다.
4. 순환 시스템
일부 환자에서 심장 판막 병변이 발생할 수 있으며 승모판 또는 대동맥 판막 부위에서 수축기 소음이 들릴 수 있습니다. 삼첨판 및 폐 밸브도 영향을받을 수 있습니다. 동시에 열이있을 때 세균성 심내막염을 병용 할 가능성을 고려해야합니다. 특히 이완기 중증 또는 수축기 중음이 바뀌면 2 차 급성 또는 아 급성 세균성 심내막염의 가능성이 더 큽니다. 일부 환자는 심낭염 또는 심낭 삼출이있을 수 있습니다.
5. 기타
환자의 절반 이상이 다른 정도의 열, 오한, 대부분 간헐적 인 저열을 가질 수 있으며, 소수의 환자는 고열 일 수 있으며, 급성기에는 고열이 지속될 수 있습니다. 근염 및 폐렴에 대한보고도 있습니다. 흡수 장애로 인한 저혈당은 손과 발 경련을 유발할 수 있으며 심한 경우 혈중 칼슘이 낮아 응고 메커니즘 장애로 인한 자반증을 유발할 수 있습니다. 장 단백질 손실과 관련된 심한 설사는 저 단백 혈증 말초 부종을 유발할 수 있습니다. 환자의 약 절반이 림프절이 부어 있습니다. 부은 림프절은 단단하고 부드럽 지 않으며 움직일 수 있습니다. 피상 및 심부 림프절 모두 부어 올 수 있습니다. 이차 부신 기능 부전이 발생하면, 과다 색소 침착, 저혈압, 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증 및 저혈당증이 발생할 수 있습니다. 때때로 흉막 삼출 증으로 흉막염이 발생할 수 있습니다. 자반, 때때로 눈에 띄는 광택 염, 치염 및 붉은 탈진 발진과 더불어 피부 변화. 많은 환자들이 영양 실조 또는 심장병과 관련이있을 수있는 클럽 핑 핑거를 가질 수 있습니다. 개별 환자는 간, 비장 및 림프절을 가질 수 있습니다.
확인
휴렛팩커드 질병 검사
1. 혈액 루틴 및 혈액 침강
거의 모든 환자는 빈혈이 있고, 저 헤모글로빈 또는 양성 색소 빈혈 일 수 있으며, 거대 모세포 빈혈 일 수도 있습니다. 헤모글로빈이있는 환자의 약 35 %가 70g / L 미만, 평균 79g / L, 환자의 1/3이 있습니다. 백혈구 증, 적혈구 침강 속도가 증가한 환자의 대다수.
2. 대변 검사
일부 환자는 양성 잠혈 검사를 받았으며 대변은 steatorrhea로 수단 III에 양성이었습니다.
3. 생화학 검사
대부분의 환자는 저 칼슘 혈증, 콜레스테롤 감소 및 카로틴 감소를 나타냅니다 .2 차 부신 기능 부전, 17-hydroxycorticosterone, 17-ketocortisol 감소, 혈액 칼륨 상승, 혈액 나트륨 감소 및 대부분 환자에게 저 알부민 혈증이있을 수 있습니다.
4. 면역 학적 검사
IgG, IgM, IgA의 감소, E- 로제트 형성의 수 감소, 림프구 형질 전환율의 감소, 음성 류마티스 인자, 음성 LE 세포 및 음성 항핵 항체가있을 수 있습니다.
5. 뇌척수액 검사
질병이 신경계와 관련이있을 때 뇌척수액 도말은 PAS로 염색 될 수 있으며, 긍정적 인 발견이있을 경우 진단이 확인 될 수 있으며, 또한 Maiwald M 등은 뇌척수액에서 Whipplelii 박테리아가 성공적으로 배양되었다고보고했다.
6. 소화관 바륨 식사 확인
후부 복부에서 림프절이 커져 십이지장 및 직장 점막 폴드 (복통 원형)를 보여 십이지장 누공 확대, 위 및 요관 이동, 초음파, CT 및 MRI가 복부 확대를 나타낼 수 있음 중추 신경 병증을 검사하기 위해 림프절과 장 점막, CT 및 MRI의 큰 접힘을 사용할 수도 있으며, 뇌가 관여하는 경우 드문 드문 점유 영역을 보여줄 수 있습니다. 흉부 방사선 사진은 종격동 또는 림프절 확대, 폐 섬유증을 보여줍니다. 소수의 환자는 폐와 흉막 삼출, 더 흔한 관절, 때때로 뼈 침식, 관절강의 좁아짐, 관절 강직함은 드물고 때로는 발목 관절염을 나타내며 척추염은 드물다.
7. 내시경
십이지장과 공장 점막에서 황백색의 작은 결절이나 과립을 볼 수 있으며 크기는 2 ~ 3mm이고 점막의 취약성이 증가합니다 ..이 결절은 칸디다 알비 칸스 감염과 유사하게 대 식세포로 채워진 두꺼운 융모로 구성됩니다. 십이지장 또는 공장 점막 생검, PAS- 양성 입자로 대 식세포 침윤이 발견되면 진단이 이루어질 수 있습니다.
8. 전자 현미경
환자의 생검 조직의 전자 현미경은 대 식세포에 작은 코리 네형 박테리아가 막 대형이고 3 개의 층 (1 ~ 2) μm x 0.2μm, 즉 Whipplelii라는 진단을위한 금본위 제인 것을 보여 주었다. 대 식세포에서 박테리아의 분해가 또한 관찰 될 수있다.
진단
휴렛팩커드 질병 진단 및 식별
진단
림프절 병증, 중추 신경계 증상, 유리 염 또는 설사와 같은 혈청 성 관절염 및 재발 성 류마티스 환자의 경우, 환자의 흡수 장애 증후군 및 기타 장기 시스템 관련에 따라 질병을 고려해야한다. 림프절, 소장 점막 생검 및 전형적인 PAS 양성 대 식세포 및 소장 점막의 병리학 적 특징은 질병을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
맹인 증후군
흡수 장애 증후군의 관점 에서이 질병은 맹인 가래 증후군과 쉽게 혼동되지만 후자는 종종 위장관 바륨 검사가 장 누공, 접착, 소장을 발견하면 복부 수술 또는 기타 장 질환의 병력이 있으며 관절 증상과 열이 없습니다 단락 등이이 질병의 식별에 도움이됩니다.
2. 1 차 흡수 장애 증후군
일차 흡수 장애 증후군과 비교하여,이 질환은 불응 성 위장관 증상, 흡수 불량으로 인한 영양 부족, 및 부족한 비타민 측면에서 유사하지만, 일차 흡수 불량 증후군은 림프절 병증이 없다. HPS 양성 PAS 염색 대 식세포가없는 관절염, 발열 및 심폐 변화, 소장 점막 생검 표본, 위장관 바륨 식사 검사는 또한 상당한 차이가 있습니다.
3. 림프종
림프종이 열, 부은 림프절, 설사 및 관절 증상으로 나타나면 Whipple의 질병과 혼동하기 쉽지만 이전의 소장 점막 생검 표본에는 PAS 양성 대 식세포가 없으며 위장관 바륨 식사 검사에는 HP의 X 선이 없습니다. 성능, 두 가지를 쉽게 구별 할 수 있습니다.
4. 전신 경화증
때로는 흡수 장애, 설사, 휴렛 팩커드 병과 같은 복통의 주요 임상 증상이 있지만 색소 침착, 항생제 치료에 대한 반응 없음, 피부 병리학 적 변화는 경피증, 소장 점막 및 림프절 생검 표본의 전형적인 특징입니다. 양성 대 식세포 염색.
5. 애디슨 병
위플 병에 이차성 부신 기능 부전이있을 경우, 일차 애디슨 병의 분화에주의를 기울여야하지만, 색소 침착, 저혈압, 전해질 불균형이 있지만 후자는 소화 증상이 없으며 이전 증상은 없습니다. 특징적 병리학 적 변화 및 소장 엑스레이 이상, 관절염 없음, 림프절 병증 및 심폐 징후.
