비특이적 전신 괴사 소혈관염
소개
비특이적 전신 괴사 성 소 혈관염 소개 이전에 현미경으로 미세 다발성 동맥염으로 알려진 비특이적 전신 괴사 작은 혈관 혈관염 (비특이적 전신 소 혈관 괴사 혈관염)은 이제 미세 다발성 경화증 (microscopic polyangiitis MPA)이라고 불리는 가장 흔한 질병이며, 더 일반적입니다. 괴사 성 혈관염, 혈관염의 발생률은 베게너 육아 종증에 이어 두 번째입니다 .1994 년, 제넷은 괴사 성 혈관염 환자의 양성 또는 음성 ANCA에 근거하여 새로운 유형의 혈관염 -ANCA 관련 혈관염을 제안했습니다. 베게너 육아 종증, 미세 다발성 경화증 및 처그-스트라우스 증후군을 포함하여이 개념은 국내외 많은 학자들의 실험에 의해 널리 받아 들여졌습니다. 영국 연구에 따르면 모든 괴사 성 혈관염 사례의 50 %가 ANCA 관련 혈관염에 속하고 일부 외국 전문가들이 새로운 진단 기준을 개발했기 때문에 국내외 혈관염 연구에서 화제가되고있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전
병원균
비특이적 전신 괴사 성 소 혈관염의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
이전에 현미경으로 미세 다발성 동맥염으로 알려진 비특이적 전신 소 혈관 네크로 티진 포도 염 SVN은 현재 국제적으로 인정되는 미세 다발성 경화증 MPA입니다. ), 그것은 더 흔한 괴사 성 혈관염이며, 주요 병변은 폐 모세관 혈관염, 확산 성 폐포 출혈, 폐포 중격 및 간질 성 호중구 침윤, 눈에 보이는 적혈구 및 핵 먼지이며, 일부 작은 혈관에는 혈전이 있습니다 형성과 섬유소 괴사.
예방
비특이적 전신 괴사 성 작은 혈관염 예방
좋은 근무 분위기를 유지하고, 배려하고, 배려하고, 환자를 격려하고, 완전한 설명을하고, 편안하게 일하고, 다른 사람들이 문제 나 흥분에 대해 이야기하지 않도록하고, 환자가 질병 치료에 도움이되지 않는 다양한 생활 습관과 취미를 극복하도록 도와야합니다.
복잡
비특이적 전신 괴사 성 작은 혈관염 합병증 합병증, 호흡 부전
종종 신부전과 결합하여 사망으로 이어지며 신부전으로 인한 사망률은 호흡 부전보다 높습니다.
징후
비특이적 전신 괴사 성 소 혈관 증상 흔한 증상 객혈 호흡 부전 저산소증 신부전 폐포 출혈
이 질환에서 폐 병변의 발병률은 20 %에서 30 %이며, 클리닉에는 전형적인 삼원 체가 있습니다 : 조혈, 빈혈 및 흉부 X- 선 필름은 폐포 출혈, 조혈, 빈혈이 흔한 증상이며 치명적인 대규모 조혈이 발생합니다. 동시에 폐의 가스 교환 장애로 인해 저산소 혈증이 심할 수 있으며 환자의 약 12 %가 호흡 부전으로 사망 한 경우 신장 손상 률이 높고 증상이 심한 경우 신장 손상은 폐 성능 이상입니다. 70 %는 신장 기능 장애가 있으며, 종종 신부전과 병행하여 사망을 유발하고, 신부전으로 인한 사망률은 호흡 부전보다 높고, 흉부 방사선 사진은 폐 혼잡, 양측 폐장이 흐려지고 그림자, 폐포 염입니다 성적 및 울혈 성 병변, 간질 침습적 변화, 병변은 양방향 대칭 변화입니다.
확인
비특이적 전신 괴사 성 소 혈관염 검사
1. 실험실 테스트에서 적혈구 침강 속도가 증가하고 C 반응성 단백질이 증가하며 헤모글로빈이 감소했습니다.
2. 기관지 폐포 세척액은 유 혈액이며, 대 식세포에는 식세포 헤 모시 드린이 있습니다.
3. 호중구 방지 항체 최근 ANCA 연구의 발달로이 질환의 진단률이 크게 향상되었으며,이 질환에 의미가있는 ANCA 항체는 perinuclear ANCA (P-ANCA)이며 항원은 미엘린이다. 항원 항체 복합체 인 Oxidase (MPO)는 MPO-AN-CA이며, ELISA와 면역 형광의 조합은 MPA 진단의 양성률을 70 %, 특히 MPA 진단을위한 높은 역가의 MPO-ANCA로 만들 수 있습니다. 매우 높은 가치.
흉부의 X- 선 필름은 폐포 출혈의 징후를 보였고, 양측 폐장은 흐린 그림자, 폐포 염증 및 울혈 성 병변, 간질 침습적 변화 및 양측 대칭 변화를 나타냈다.
폐 생검의 주요 병변은 폐 모세관 혈관염, 확산 성 폐포 출혈, 폐포 중격 및 간질 성 호중구 침윤, 적혈구 및 핵 먼지, 혈전증 및 섬유소 괴사가있는 작은 혈관이었습니다.
진단
비특이적 전신 괴사 성 소 혈관염의 진단 및 분화
실험실 검사는 적혈구 침강 속도, C- 반응성 단백질 증가, 혈색소 감소 된 헤모글로빈, 기관지 폐포 세척액 및 대 식세포의 혈구 세포 식균 작용을 보였으며 최근에는 ANCA의 발달로이 질환의 진단 속도가 향상되었습니다. 이 질병에 의미가있는 ANCA 항체는 periuclear ANCA (P-ANCA)이고 항원은 myeloperoxidase (MPO)이며 항원-항체 복합체는 MPO-AN-CA입니다. 면역 형광과 결합하여 MPA의 진단 양성률은 70 %에 도달 할 수 있으며, 특히 높은 역가 MPO-ANCA는 MPA 진단에 매우 높은 가치를 가지며 질병의 무게는 MPO-ANCA 역가의 변화를 모니터링하여 판단 할 수 있습니다. 치료 효과를 관찰하고 치료를 안내하는 것은이 질병의 진단을위한 가장 유망한 진단 기술입니다.이 질병의 진단에는 여전히 폐 생검이 필요합니다. 생검 조직의 주요 병변은 폐 모세관 혈관염, 폐포 출혈, 폐포 출혈, 폐포 중격 및 호중구 침윤, 적혈구 및 핵 먼지가 있으며 일부 작은 혈관에는 혈전증과 섬유소 괴사가 있습니다.
폐 감염 및 종양, 화학 흡입으로 인한 급성 폐 손상과 구별되어야합니다.
