후천성 순환 항응고 증식증
소개
획득 한 순환 항응고제 소개 획득 된 순환 항 응고 과형성은 특정 응고 인자에 의해 직접 영향을받을 수있는 획득 된 응고 인자 억제제이다. 혈액의 응고 성은 출혈 경향이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈
병원균
순환 항 응고 증후군 획득
(1) 질병의 원인
1. 혈우병 A를 가진 일부 환자는 유전 적 인자 VIII 결핍으로 인해 유사한 동종 이계 항원의 효과로 인해 임상 대체 요법으로 인해 신선한 혈장, 전혈, 냉동 혈장 또는 항 혈우병 성 글로불린 농축 제제의 반복 주입 인자 VIII에 대한 항체가 생성되었다.
2. 건강한 여성은 임신 중 인자 VIII 억제제를 발생 시키거나, 출산 후 며칠에서 몇 년, 보통 출산 후 2 ~ 4 개월에자가 면역으로 인해 억제제가 나타납니다.
3. 일부 건강한 노인은 자발적으로 인자 VIII 억제제를 생산하는데, 남성과 여성 모두 병에 걸릴 수 있으며, 그 메커니즘은 알려져 있지 않다.
4. 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염과 같은 류마티스 질환 및 궤양 성 대장염, 기관지 천식, 약물 알레르기 등과 같은 기타 면역 관련 질환, 질병 과정에서 인자 VIII 억제제, 또한 혈관 혈액 AIDS, 전신성 홍반 루푸스, 비정상적인 글로불린 혈증, 림프종 및 당뇨병은 인자 VIIIR : WF 억제제와 함께 존재할 수 있습니다.
인자 VIII 억제제는 항체이며, 대부분 IgG이며, 일부는 IgM이며,이 둘의 혼합물도 있습니다. IgG는 일반적으로 X- 선 경쇄 (즉, IgGX 강한 유형)이고, X와 인간 사슬 혼합 유형입니다. 개별 환자의 인자 VIII 억제제는 IgG 중쇄 유형이고, 이들의 대부분은 면역 글로불린의 항원 성 및 이황화 결합의 수, 또한 IGg4 및 IgG1 혼합 유형, 및 IgG4 및 IgG2 혼합 유형에 따라 IgG4 서브 타입으로 분류된다.
5. 인자 IX 억제제 소수의 혈우병 B 환자, 유전 인자 IX의 부재, 인자 IX 억제제의 출현 후 혈장 인자 IX 농축 물의 반복 주입의 임상 치료, 억제제를 결정하기위한 Cohn 분류법은 감마 구체 단백질은 면역 중화에 의해 대부분 IgG 인 것으로 결정되었고, 소량은 IgG4 인간 유형이었다.
6. 인자 V 억제제이 질환은 드물며, 스트렙토 마이신 환자와 수술 후 건강한 사람에게서 발견되었으며 유전 인자 V 결핍이있는 환자에서도 발생합니다.
(2) 병인
1. 면역 학적 요인 Allain 등의 연구에 따르면, 혈우병 A- 생성 인자 VIII 억제제에 대한 두 가지 종류의 면역 반응이있다 : 하나는 동종 인자 VIII을 수용하는 것을 특징으로하는 "히시 반응자"이다. 10 베데스다 단위 (BU) 억제제를 초과하는 고역가, 인자 VIII가 더 이상 주입되지 않으면, 억제제는 종종 시간이 지남에 따라 천천히 감소하며, 인자 VIII을 다시 투여하면 5-7 일 후에 억제제가 발생할 수있다 이러한 고 반응자들은 혈우병 A의 약 75 %를 저해제로 사용하고 다른 반응은 "저 반응자"이며, 대체 요법 후 발생하는 저해제 역가는 낮습니다 (약 5BU 이하). 각 인자 VIII을받은 후에 모든 억제제가 생성되는 것은 아니며, 소수의 환자가 저 반응자에서 고 반응 자로 전환 될 수 있다고보고되었으며, 혈우병 형성을위한 주요 면역원 결정 인자 VIII 억제제는 면역 영역에있을 수 있습니다. 단백질의 중쇄 및 경쇄 서브 유닛.
2. 억제제의 특성 현재 대부분의 연구는 면역 생화학 적 방법이며, 대부분의 혈우병 A 인자 VIII 억제제는 다 클론 IgG이며, 일부는 IgM 또는 IgA이거나, IgG와 공존합니다. VIII은 현재 만성 항원에 의해 자극 된 면역 반응과 관련이있는 것으로 여겨지는 고친 화성 면역 글로불린 IgG4를 가지고있다; IgG4는 항원 성 항체 침전없이 응고 인자를 불 활성화하고 보체 성분을 고정시키지 않는 1가 항체이다. 그러나 내인성 인자 VIII 및 외인성 인자 VIII는 억제되어 신장 및 혈관의 합병증이 발생하지 않을 수 있으며, 일부 환자는 IgG1에 의한 IgG4 억제제, 때때로 IgG3 기반 억제제 및 개별 산후 여성에 대한 인자를 갖는다. VIII의 억제제는 주로 IgM으로, 나중에 IgG 형으로 진화되었으며, 그 메커니즘은 알려져 있지 않으며, 대부분의 항-인자 VIII 이종형 항체는 대부분 κ 형 경쇄로 제한되는 반면,자가 항체는 대부분 경쇄 이종 성분 인 것으로 결론 지었다.
Gawry와 Hoyer의 실험 연구에 따르면, 인자 VIII에서 억제제를 비활성화하는 두 가지 주요 방법이 있습니다.
타입 1I 항체는 고농도에서 인자 VIII을 직접 불 활성화시키고 억제제 강도를 발현 할 수있다.
2 형 II 항체는 인자 VIII을 vWF로부터 분리 한 다음 인자 VIII을 불 활성화시켜야하며, 혈장에서 인자 VIII의 잔류 활성은 억제제 농도에 비례하지 않으며, 일반적으로 혈우병 A의 동종 이계 항체는 유형 I 반응을 나타내고, 그 자체 항체는 일반적으로 유형 II 불 활성화를 나타내므로, 학자들은 인자 VIII 억제제가 응고 반응에서 인지질에 작용할 수 있거나 트롬빈-매개 활성화 제 VIII 및 인자 VIII을 차단하는 억제제에 작용할 수 있으며 vWF의 결합에 의해 인자 VIII의 응고 활성이 억제된다.
예방
순환 항 응고 과형성 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
순환 항응고제 합병증 획득 합병증 두개 내 출혈
두개 내 출혈로 심한 경우가 복잡 할 수 있습니다.
징후
순환 항응고제 증상 증상 공통 증상 출혈 경향 코피 관절 부종 관절 내 출혈
주요 질환은 주로 혈액 순환에서 인자 VIII까지의 항-인자 VIII 항체의 출혈 경향의 정도 및 돌이킬 수없는 불 활성화, 자발적인 관절 출혈과 같은 전형적인 혈우병 유사 출혈 증상의 심각한 경우 연조직 혈종, 코피, 외상 후 출혈 등
확인
획득 한 순환 항응고제 과잉 행동 검사
1. 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간, 응고 시간 및 혈장 재 계산 시간이 연장됩니다.
2. 정상적인 전혈 및 혈장은 순환 항 응고 물질 증가로 인한 비정상적인 응고를 교정 할 수 없습니다.
3. 항-인자 VIII, IX, XI 및 XIII 항체는 인자 VIII, IX, XI 및 XIII의 불 활성화를 향상시킨다.
4. 항응고제 물질을 측정하여 역가를 증가시킵니다.
5. 항체 중화 분석은 인자 VIII, IX, XI 및 XIII의 활성 감소를 나타내 었으며, 이는 약 1 % 정도로 낮을 수있다.
상태에 따라 임상 증상, 증상, 징후, ECG, B- 초음파, X- 선, CT, MRI, 생화학, 간 및 신장 기능 검사.
진단
획득 한 순환 항응고제의 진단 및 분화
임상 증상 및 실험실 테스트에 따라 확인되었습니다.
이 질병은 일반적으로 다른 질병과 혼동되지 않습니다.
