전신성 홍반성 루푸스
소개
전신성 홍 반성 루푸스 소개 이 질병의 유병률은 인종에 따라 다양하며 생쥐의 다른 계통 (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr)은 출생 후 수개월 후 자발적으로 SLE 증상이 발생합니다. 가족 조사에 따르면 SLE 환자의 1도 및 2도 친척은 약 10 %에서 20 %는 같은 종류의 질병을 가질 수 있으며, 일부는 고 글로불린 혈증, 다양한자가 항체 및 T가 세포 기능 장애를 억제합니다. 단일 타원형 쌍둥이의 일치율은 24 % ~ 57 %이며 이중 타원형 쌍둥이의 일치율은 3 % ~ 9 %입니다. HLA 타이핑은 SLE 환자가 HLA-B8, -DR2, -DR3과 관련이 있고 일부 환자는 보체 C2 및 C4 결함과 관련이 있으며 심지어 TNFa 다형성도 유의하게 연관되어 있음, 최근 동형 접합 C2 유전자 결핍의 발견, -DQ 고주파수는 DSLE과 밀접한 관련이 있으며, T 세포 수용체 (TCR)는 또한 SLE의 감수성과 관련이 있으며, 낮은 수준의 TNFa는 루푸스 신염의 유전 적 기초 일 수 있습니다. 위의 모든 팁 SL에는 유전 적 소인이 있지만 100 SLE 가족 구성원의 Huashan Hospital 설문 조사에 따르면 다중 유전 상속이며 환경 요인도 중요한 역할을합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 젊은 여성들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요독증 폐렴 패혈증 신우 신염
병원균
전신성 홍반 루푸스의 원인
질병의 원인
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며, 최근의 연구에 따르면이 질환은 다양한 면역 반응 이상으로 특징 지워지고 있으며, 면역 장애를 일으키는 요인은 다각적 일 수 있습니다.
예방
전신성 홍 반성 루푸스 예방
인구 예방
(1) 인구 조사 및 홍보 강화 :자가 면역 질환의 전염병학 조사 강화, 전문 상담 클리닉 구축, 환자 협회 구성 및 환자 찾기
(2) 의료진의 진단 및 치료 수준 향상 : 면역학 및 기타 기초 의약품의 개발과 함께자가 면역 질환에 대한 연구도 그에 따라 개발되었으므로, 의료진에 의한 이론적 연구를 강화하고 이러한 질병의 진단 및 치료 수준을 지속적으로 개선하는 것은 시기 적절한 치료를위한 조기 발견 및 중요한 조치.
(3)자가 면역 질환을 개발하고 점진적으로 대중화하기위한 실험실 테스트 기술 : 일부자가 면역 질환의 조직 병리학 적 변화는 이미 명백하지만, 전형적인 임상 증상은 없으므로, 특정의 검출을 포함하여 면역 분석 기술에 대한 지원이 필요합니다. 자가 면역 질환에는 특정한 진단 적 중요성의 항체가 있습니다.
개인 예방
(1) 1 차 예방 :자가 면역 질환 예방의 핵심 인 면역 반응 인자의 유도를 피하십시오.
1 낙관주의 유지 : 현대의 면역 학적 연구에 따르면 신체의 면역 기능은 신경계 및 내분비 계 요인에 의해 조절되므로 신체의 정상적인 면역 조절을 유지하려면 낙관적 분위기를 유지하는 것이 중요합니다.
2 운동 준수 : 신체 운동 또는 적절한 육체 노동에 참여하는 것은 체력을 향상시키고 질병에 저항하는 신체의 능력을 향상시키는 중요한 방법입니다. 체력 운동은 외부 환경 변화에 대한 신체의 적응성을 향상시키고, 운동 수행, 기공 연습과 같은 질병의 기회를 감소시킬 수 있습니다. 산책, 태극권, 온수 또는 온수 목욕을 즐기십시오.
3 일과 휴식의 조합 : 한약은 항상식이 요법과 규칙적인 삶이 있다고 주장 해 왔으며, 운동과 건강을 유지하기위한 주요 조치이며, 삶의 규칙, 절제와 식생활, 적당한 일과 휴식, 에너지와 힘을 유지하고 외부 원인을 피할 수 있습니다. 질병 요인의 침입.
예를 들어, 여름이 오면 직사광선에 노출되면 SLE 환자의 피부 손상을 악화시키고 전신 상태의 변동을 유발하기도합니다 노출과 피로는 종종 상태를 급격하게 변화 시키며 뇌와 심장 손상이 발생하며 필요할 때 적용될 수 있습니다. 3 % 퀴닌 연고, 화합물 이산화 티타늄 연고, 10 % 암모니아 벤조산 연고 등과 같은 방사선 방지 약물, 감기, X- 레이 등과 같은 다른 노출도 질병을 강화시킬 수 있으며 무시할 수 없습니다.
5 감염 예방 : 연쇄상 구균 감염 예방은자가 면역 류마티스 질환의 발생률을 줄이는 데 중요한 부분이며, 환자는 종종 인후염, 기침 등의 호흡기 감염 증상을 나타내며 적절한 항생제로 치료할 수 있으며 만성 편도선염과 같은 감염을 치료해야합니다 부비동염, 만성 중이염, 충치 등.
6 약물 남용 방지 : 현재, 의학적 질병의 수가 증가하여 의료계에서 광범위한 관심을 불러 일으켰습니다. 많은 약리학 적 약리학 적 영향이 완전히 이해되지 않기 때문에 약물 남용은 합텐 특성을 갖는 물질이 체내에 쉽게 들어가게 할 수 있습니다. 면역 병리학 적 손상을 유발하고 페니실린, 페니 실라 민, 클로르 프로 마진, 피임약 등과 같은 다양한자가 면역 질환을 유발하며, SLE를 쉽게 유도하는 반면 히드라진 항 고혈압제, 페니토인, 프로 카와 같은 항 경련제 아민, 이소니아지드 등으로 인해 이들 약물을 장기간 사용한 후에는 SLE와 유사한 증상이 발생할 수 있으며 신체에서자가 항체가 발견 될 수 있지만, 약물을 중단 한 직후 증상이 자발적으로 해결 될 수 있습니다.
(2) 이차 예방 :
1 조기 진단 : SLE의 조기 증상, 반복적 인 간헐적 발열, 관절 부종 및 통증, 피로, 약점, 감마 글로불린의 혈청 학적 검사 증가 또는자가 항체 검출 등, 이러한 환자는자가 면역 질환에주의해야하며, 추가 검사가 필요합니다. 전달 인자 및 인터페론과 같은 세포 면역 기능을 증가시키는 림 포카 인과 같은 약물을 사용하여 억제를 달성하고 항원의 역할을 제거하며 진단 치료를 수행하십시오.
2 조기 치료 :
(3) 레벨 3 예방 :
1 명의 환자는 피임법이어야하고, 임신을 피해야합니다 : 임신과 출산은 전신성 홍 반성 루푸스를 유발할 수 있으며 또한 상태를 악화시키는 중요한 요소이며 자발적인 유산과 사산의 가능성은 정상보다 몇 배 높습니다.
2 치료법 준수 : 특히 호르몬 및 면역 조절제 사용을 위해 정기적으로 검토해야합니다.
3 TCM 증후군 차별화 :“치료”섹션을 참조하십시오.
복잡
전신성 홍 반성 루푸스 합병증 합병증 요로 폐렴 패혈증 신우 신염
1. 알레르기 :이 질환은 약물 알레르기가 발생하기 쉬우 며 성능이 더 무거워 일단 알레르기가 생기면 회복이 쉽지 않거나 상태가 악화되는 경우가 있습니다. 때때로 질병이 비교적 안정된 기간에 있고 증감 된 약물이 고열과 같은 급성 악화를 일으킬 수 있습니다. 알레르기를 일으키는 일반적으로 사용되는 약물은 페니실린, 세 팔로 스포린, 설폰 아미드, 에스트로겐, 프로 카인 아미드, 페니토인 등입니다. 따라서 루푸스 환자는 위 약물을 사용할 수 없습니다.
어떤 경우에는 일부 음식에 알레르기가있는 경우가 많으며, 질병에 대한 피해는 기본적으로 위의 약물, 특히 개고기, 말고기 및 양고기와 같은 동물 육류와 유사하기 때문에 환자는 질병 악화를 피해야합니다.
2. 감염 : 흔한 합병증이며 사망의 가장 흔한 원인이자 질병 악화의 주요 원인이며, 감염의 원인은 장기 면역 억제제, 요독증 및 질병 자체의 낮은 면역 기능과 관련이 있습니다 폐렴, 신우 신염 및 패혈증 가장 흔한 합병증 인 병원균은 포도상 구균, 노 카르 디아, 대장균, 프로테우스, 결핵, 크립토 코치 및 바이러스 일 수 있습니다.
징후
전신성 홍 반성 루푸스 증상 일반적인 증상 혈액 이상 혈소판 감소증 피부 자반증 신장 손상 피로 가벼운 알레르기 바람 비늘 고열
일반적인 것은 다음과 같습니다.
(1) 혈관 병변 : 괴사 성 혈관염은 작은 혈관 (작은 동맥 또는 동맥)으로 나타납니다. 면역 형광 검사는 혈관 벽에 DNA, C 3 및 면역 글로불린 침착 물이 있습니다.
(2) 피부 병리학 적 변화 : 피부 병리학 적 변화는 표피 위축, 기저 세포 또는 진피 액화 변성 또는 괴사이며, 진피 부종 및 표피 접합부. 면역 형광법은 표피와 진피의 교차점에서 면역 글로불린, (IgG), (IgM), (IgA) 및 보체 C 3, C 4, C 1 q의 침착을 보여 주었다.
(3) 신장 병변 : 비정상적인 신장 및 비뇨기과 검사를받은 전신성 홍 반성 루푸스 환자는 생검 및 면역 형광을 수행 할 때 신장 병변 및 사구체, 신장 세뇨관, 간질 및 혈관이 100 % 있습니다. 특징적인 변화는 헤 마톡 실린 및 사구체 기저막이 코일에서 변화한다는 것이다. 면역 형광법은 "풀 하우스 레드"현상을 나타냈다 (다수의 면역 글로불린 및 보체 침착이 사구체 세뇨관 및 기질에서 관찰 됨).
(4) 심장 변화 : 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 절반은 심낭염, 심근염, 심장 판막 및 심 내막 병변을 포함하여 심장과 관련이 있습니다. 비 박테리아 경련성 심내막염 또는 Libran-Sacks 심내막염으로 주로 나타납니다.
(5) 기타 : 활막과 세로 사에는 세포 증식과 작은 혈관 셀룰로오스 괴사가있는 피브린 유사 물질이 있습니다. 신경계 장애에는 확산 성 신경 세포 감소증, 소 혈관염, 미세 경색, 괴사 및 출혈이 포함됩니다. 폐의 병리학 적 변화는 간질 성 폐렴 및 확산 성 폐 섬유증에서 더 흔하며 폐 모세 혈관에 코일과 같은 병변이 있습니다.
확인
전신성 홍 반성 루푸스 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도 : 가장 흔한 것은 빈혈의 다른 정도의 빈혈, 대부분 양성 세포 색소 빈혈, 적은 용혈성 빈혈, 항 적혈구 항체, 양성 Coomb 검사 환자의 약 15 %, 백혈구입니다 (2.0 호중구 또는 림프구가 감소하고 림프구 감소가 SLE의 활동과 크게 관련이있는 ~ 4.0) x 109 / L. 2 차 감염이있을 때 백혈구가 증가 할 수 있으며, 감염이 없으면 백혈구도 고열이 없습니다. 상승 된 환자의 1/3은 가벼운 혈소판 감소증이 있으며 활동 기간 동안 적혈구 침강 속도가 증가합니다.
2. 소변 루틴 : 단백뇨, 혈뇨 및 관뇨 또는 농뇨의 정도가 다를 수 있습니다.
3. 생화학 적 검사 : 트랜스 아미나 제 상승 및 탁도 검사 이상이있을 수 있지만 신장 기능 부전이있을 때는 BUN과 크레아티닌이 증가 할 수 있지만, 단백질 전기 영동은 감마 글로불린이 상승한 것으로 나타 났으며, 이러한 변화는 대개 질병 활동과 관련이 있습니다. 조건이 개선됨에 따라 병렬을 줄일 수 있으므로 조건을 동적으로 관찰하는 지표로도 사용할 수 있습니다.
4. 면역 학적 검사
(1) 루푸스 세포 : LE 세포는 환자의 혈청에 존재하는 항핵 단백질 항체가 손상된 핵에 작용하여 핵 단백질이 변하게하여 원형의 구조화되지 않은 균일 한 몸체를 형성하기 때문에 식세포 식균은 LE 세포를 형성하고 Wright로 염색되는데, 대형 비 구형 스모그 유사 자주색-붉은 균일 한 몸체가 큰 과립구에 포함되어 있고 호중구의 핵이 옆으로 압착되어 있음을 알 수 있습니다. 호모 게 네이트가 식균 화되지 않고 많은 호중구에 의해 둘러싸여 있으면 소위 "로제트 (rosette)"가 형성 될 수 있습니다. 시험 방법은 환자의 혈액을 응고시켜 2 시간 동안 37 ° C에서 2 시간 동안 유지하는 것입니다. 혈액 응고, 원심 분리에 의한 침전, Wright 염색을 위해 연한 황색의 상부 백혈구 얼룩을 채취하고 광학 현미경으로 검사 할 때,이 방법의 양성률은 50 % -80 %이며, 양성률은 검사 시간, 횟수, 치료 여부 등과 관련이 있습니다. 활동 단계와 말기 단계에서 양성률이 높고 수 차례 시행해야하며 LE 세포를 찾기 위해 수십 번의 검사를 수행해야합니다 .LE 세포는 SLE 진단에 적합하지 않지만 피부 근염, 경피증, 류마티스 관절염 약물의 영향을 확인하고 개별 사용자와 긍정적 인 속도에 영향을하여 복잡한 방법에 의한 급성 백혈병은, 점점 더 많은 사람들이 대신 간단하고 신뢰성 항핵 항체의 현재의 사용에 의해 낮은 사용되지 않습니다되어, 모두 동일한 임상 적 의의가 있습니다.
(2) 항핵 항체 스펙트럼 :
1 항핵 항체 (ANA) : 다양한 핵 성분에 대한 항체의 일반적인 용어이며, SLE ANA 양성률은 최대 95 %이며, 역가가 높고, 1:80보다 큰 ANA는 SLE, ANA에서 SLE에 대해 큰 진단 적 의미가 있습니다. 피부 경화증, 쇼그렌 증후군 등과 같은 다른 결합 조직 질환에서도 특이성이 보이지 않지만, 양성률 및 역가가 낮고, 말초 및 균질 유형이 SLE에서 더 일반적이며, 특정 진단 적 중요성을 갖는다.
2 개의 항 -dsDNA 항체, SLE에 대한 높은 특이성, 양성률은 50 % 내지 80 %이며, 항체 역가는 질환의 완화에 따라 감소한다.
3 항 -Sm 항체, 높은 특이성, SLE 환자의 양성률은 20 % 내지 30 %이며,이 항체는 SLE 활성과 관련이 없다.
4 가지 다른자가 항체, 항 -RNP 항체, 항 -SSA 항체, 항 -SSB 항체, 항 히스톤 항체 등은 양성일 수 있으며, 다양한자가 항체가 SLE에서 발생할 수 있습니다.
(3) 항 인지질 항체는 실질적으로 동일한 인지질 항원에 대해 지시 된 항 심혈관 제 항체, 루푸스 항응고제 및 생물학적 위양성 반응물 (즉, 위양성 매독 분석)을 포함하고, 항체는 혈관에서 적혈구 응집을 억제한다. 그러나이 항체를 가진 환자는 출혈 경향이있을뿐만 아니라 동맥과 정맥의 혈전이 발생하기 쉬우 며, 습관적인 유산과 혈소판 감소증이 종종 발생하며, 위의 증상과 인지질 항체가 함께 항 인지질 증후군을 구성합니다.
(4) SLE 다른자가 항체 : 적혈구 막 항원에 대한 항체는 항-인간 글로불린 시험, 항-과립구 항체, 항 혈소판 항체 및 항 림프구 항체, 골지에 대한 항체, 리보솜, 세포 골격에 대해 양성이다 약 1/3의 성분, 미세 섬유 및 기타 항체가 류마티스 인자에 양성이다.
(5) 면역 글로불린 : 대부분의 환자는 체내에서 다양한자가 항체의 존재로 인해 상승 된 IgG 및 IgM을가집니다.
(6) 보체 : 환자의 절반은 저 보완 혈증, 혈청 총 보체 (CH50) 및 감소 된 C3 함량을 가지며, 이는 질병 활동과 관련된 순환 면역 복합체의 증가를 간접적으로 반영 할 수 있으며 보체 분해 산물 C3a 및 C5a의 증가는 또한 질병 활동을 나타냅니다. 순환 면역 복합체를 검출하는 방법은 많이 있지만 그중 어느 것도 만족스럽지 않습니다.
5. 면역 병리학 적 검사
(1) 신장 생검 :이 방법에 의해 제공되는 병리학 적 진단은 루푸스 신염 및 예후의 치료에 유용하며, 최소 광학 현미경, 형광 투시, 전자 현미경, 면역 조직 화학에 의한 식별을 포함해야합니다. 림프구의 아형 및 퇴적물의 구성.
(2) 피부 루푸스 벨트 시험 : 환자의 피부를 직접 면역 형광법으로 검사하였고, 국소 면역 글로불린 침전 밴드가 황록색 및 면역 글로불린 (주로 IgG) 및 보체 인 표피와 진피의 접합부에서 나타났다. 표피 진피 접합체의 접합체, SLE 환자의 양성률은 50 % ~ 70 %입니다. 병변 부위에서 재료를 채취하면 모든 종류의 피부 질환이 양성이므로 노출 부위에서 정상적인 피부를 가져와 검사의 특이성을 향상시켜야합니다. 치료에서 성적은 질병의 완화와 함께 면역 형광 밴드가 사라질 수 있으므로 효능을 판단하는 지표 중 하나로 사용할 수 있습니다.
6. X- 레이 검사 : 흉부 X- 레이 검사는 주로 간질 성 폐렴을 기준으로하며 폐, 흉막 삼출 등의 작은 염증성 그림자와 원 판형 무균 성 및 심근염으로 인한 일반적인 심장 확대가 있습니다. 심낭 삼출.
진단
전신성 홍 반성 루푸스 진단 및 진단
이 질환은 다른 결합 조직 질환, 세균성 또는 바이러스 성 전염병, 조직 구증 X, 악성 망상 내피 증, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈, 다양한 유형의 신장 질환, 간염, 심근 막낭과 관련이 있어야합니다 염증, 신경계 질환의 분화. 특히 루푸스 증후군과 신생아 루푸스 증후군으로 확인해야합니다.
루푸스 증후군
이들 중 가장 흔한 것은 약물로 인한 전신 홍반 루푸스입니다. 이 증후군은 SLE와 유사한 일부 증상 및 징후에서 볼 수 있으며 실험실 결과는 때로는 구별하기가 어렵습니다. 다음과 같은 상태를 식별하는 데 도움이됩니다. 약물 복용 기록, 성별 차이가 분명하지 않음, 임상 증상이 경미 함, 내장 질환, 신장 질환, 나비 홍반, 구강 궤양, 탈모 및 백혈구, 혈소판 감소증 및 저혈 소 혈증은 드 rare니다. 항 -Sm 항체 및 항 -n-DNA (FARR) 항체는 음성이었다. 가장 중요한 특징은 약물을 중단 한 후 임상 증상과 실험실 증상이 사라지고 약물을 사용할 때 다시 나타납니다. 때로는 항핵 항체가 더 오랫동안 존재하며 일반적으로 예후가 좋습니다.
신생아 홍 반성 루푸스 증후군
이 질병은 6 개월 미만의 영아에서 나타납니다. 어린이의 어머니 대부분은 SLE 또는 기타 결합 조직 질환으로 고통 받고 있으며 혈청에는 RO 항원 (Sjogren 증후군 A 항원)과 La 항원 (Sjogren 증후군 B 항원)이 있습니다. 출생 후 증상이있는 어린이, 주로 선천성 전도 차단, 루푸스 같은 피부염,자가 용혈성 빈혈, RO 및 La 항원 양성 생체 내. 또한 종종 선천성 심장 질환, 다양한 결함 및 심 내막 섬유종증, 백혈구 및 혈소판 감소증이 동반됩니다. 병변의 전형적인 증상은 비늘 모양 및 고리 모양의 홍반이며, 노출 된 부분, 즉 머리, 목 및 눈꺼풀의 상단에서 발견되며 원 반성 홍반으로 보입니다. 이 질병은 자체 제한 질환으로 6 주 내에 혈액 이상이 개선되며 6 개월 이내에 피부 병변이 사라질 수 있습니다. 심장병이있는 어린이 외에도 일반적인 예후가 좋습니다. 사춘기가 왜 SLE가 될 수 있는지는 알려져 있지 않습니다.
