측두 동맥염
소개
측두 동맥염 소개 두개골 동맥염으로도 알려진 측두 동맥염은 해부학의 이름을 따서 명명됩니다. 그것은 큰 부위와 중간 동맥의 일종의 염증으로 여러 부위의 동맥을 포함 할 수 있지만 모두 요골 동맥 손상이 있습니다. 임상 적으로 두통, 열, 눈의 통증, 일반화 된 통증 및 점진적인 시각 장애 또는 심지어 실명으로 특징 지어지며,이 질환은 류마티스 성 다발성 근육통과 밀접한 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 인구 : 발병 연령은 50 세 이상의 사람들에서 가장 흔하며 남성 대 여성의 비율은 1 : 3입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중증 근무력증 만성 궤양 성 대장염
병원균
장골 동맥염의 원인
원인 (20 %) :
원인은 아직 불분명하지만 현재 세균성 및 바이러스 성 감염이 질병과 어떤 관련이있는 것으로 알려져 있지만 정확한 증거는 발견되지 않았으며 흡연과 햇빛에 노출되면 질병을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.
병인 (10 %) :
자가 면역 반응은 질병의 발병에 관여하며 면역 형광은 혈관벽에 면역 글로불린의 침착을 관찰하는 데 사용되며,이 면역 글로불린은 엘라스틴 항체와 같은 혈관을 막는 벽 성분이며 면역 복합체와 보체가 존재하여 질병을 나타냅니다. 자가 항체 또는자가 항원 항체 복합체는 고전적인 보체 경로를 활성화시키고 일련의 염증 반응을 유발하며, T 세포-매개 세포 독성이이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을한다는 많은 증거가있다. 세포는 림 포카 인 분비와 함께 골격근과 동맥 항원을 변형시켜 세포 면역 시스템에 의해 매개되는 면역 반응이 질병의 발병 기전에서 중요한 역할을 함을 나타냅니다. 또한 질병의 가족 발병률이 명백하다는 것을 알 수 있습니다. -DR4, HLA-138 발현 증진은이 질환의 감수성 유전자 일 수 있고, 다 관절염, 고전적인 결절성 다발성 동맥염, 혈전 성 혈관염 및이 질환과 같은 다른 혈관염이 발견되었다. 면역 메커니즘이 질병의 병인과 직접 관련되어 있음을 완전히 보여주는 공존, 질병이 여전히 고혈압, 동맥 경화증과 관련 될 수 있다고보고 당뇨병 및 간 질환은 체액 성 인자가 대사 이상에 관여 될 수 있다는 것을 의미하는, 존재하는 질병의 원인이된다.
예방
동맥염 예방
혈관 염증성 신경 손상에 대한 예방책은 없으며 조기 진단과 조기 치료가 필요하며, 완화 기간에는 수개월 동안 호르몬 유지 용량을 복용하여 예후를 개선하고 이차 신경계 손상을 치료 및 통제 할 수있다. .
복잡
동맥염 합병증 합병증 중증 근무력증 만성 궤양 성 대장염
갑상선염 및 갑상선 기능 항진증과 같은 겹치는 기관-특이 적자가 면역 질환은이 질환의 가장 심각한 합병증 인 허혈성 시신경염으로 인한 갑작스런 실명과 함께 일방적으로 또는 양측으로 발생할 수 있습니다.
조직 및 기관의 병리학 적 손상 및 기능 장애는 항체 또는 감 작화 된 림프구가 향하는 기관으로 제한된다. 주로 만성 림프 성 갑상선염, 갑상선 기능 항진증, 인슐린 의존성 당뇨병, 중증 근무력증, 만성 궤양 성 대장염, 만성 위축성 위염을 동반 한 악성 빈혈, 폐 출혈성 신염 증후군, 천식성 vulgaris, 천식 , 원발 담즙 성 간경변, 다발성 뇌척수 성 경화증, 급성 특발성 다발성 신경염.
징후
장골 동맥염의 증상 일반적인 증상 관절통, 귀 먹음, 피로, 시각 장애, 안면 통증, 다한증, 복시, 표면 측두 동맥
측두 동맥염은 약 24 / 100,000의 유병률을 갖는 흔한 질환으로, 노인성 질환으로, 발병 연령은 50 세 이상의 사람들에게 가장 흔하며 남성 대 여성의 비율은 1 : 3이며 발병 및 계절적 변화입니다. 발생하는 상부 호흡기 감염 사이에는 명확한 관계가 있습니다.
요골 동맥의 관여에 더하여,이 질환은 종종 경동맥, 대동맥, 쇄골 하 동맥, 관상 동맥, 장간막 동맥, 요골 동맥, 대퇴 동맥, 요골 동맥과 같은 전신성 또는 전신성, 다발성 동맥염이다. 안면 동맥, 후두 동맥 및 안과 동맥과 같은 경동맥의 다양한 가지가 관여 될 수있다.
초기 증상은 경증, 열성 발병, 전신 증상에는 열, 불편, 피로, 약점, 발한, 빈혈, 두통 및 관절통이 포함되며, 류마티스 다발성 근육통 (다발성 근육통 류마티스)이 동반되며 이중으로 나타남 측면 대칭 근육 강성, 통증, 목, 어깨, 허리, 엉덩이, 허벅지 등. 통증, 활동이 분명하며, 류마티스 다발성 근육통이있는 일부 환자는 첫 증상으로 근육 약화를 일으킬 수 있습니다. 그러나 주요 성능은 아니지만 체중 감소는 악성 낭비 질환, 다발성 근염 또는 갑상선 기능 항진증과 유사 할 수 있으며, 근골격계 증상은 어깨 관절 건염 또는 활액낭염과 유사한 어깨 관절 힘줄 또는 힘줄 부착에 위치 할 수 있습니다. 자궁 경부 관절염과 유사합니다.
가장 일반적으로 영향을받는 관절은 흉골 관절, 어깨 관절, 무릎 관절, 척추 및 골반 관절이며, 때때로 말초 관절 통증이 류마티스 관절염에 심할 수 있으며 통증은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 전신 증상으로 나타날 수 있습니다. 임상 적으로 동맥염은 종종 동맥염과 류마티스 성 다발성 통증을 질병 과정의 다른 증상으로 간주하며, 많은 환자들이 요골 동맥이없는 전형적인 다발성 류마티스 성 근육 통증을 앓고 있습니다. 염증의 증상, 요골 동맥 생검에서 측두 동맥염이 발견 된 경우에만, 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통이 동반 될 때, 일반적으로 근육통의 첫 증상, 몇 개월 내에 상완 동맥 염증,이 질병은 종종 갑상선염 및 갑상선 기능 항진증과 같은 기관 특정자가 면역 질환과 겹칩니다.
장골 동맥염이 발생하면 영향을받는 혈관이 부분적인 국소 부종으로 며칠 동안 지속될 수 있으며 국소 통증이 있습니다.이 기간에는 길이가 다른 혈관 조영 혈관 협착증이 나타나고 협착증과 정상 부위가 나타납니다. 큰 혈관이 영향을받는 부분은 청진 중에 혈관성 심잡음을들을 수 있습니다. 시간적 동맥염의 가장 흔한 증상은 견딜 수없는 통증입니다. 때로는 머리를 빗거나 침대에 머물 수 없습니다. 두통 또는 일방적 일 수 있습니다. 두피 통증, 감각 이상, 감각 마비 또는 타는듯한 느낌, 바람 부는 증가, 후두 동맥염으로 인한 두통은 대부분 머리 뒤쪽에 위치하고 있으며, 이때는 누운 소리가 나지 않습니다. 통 동맥 동맥염은 혀의 마비, 비정상적인 맛, 재발 성 창백, 안구 통증이 질병의 첫 증상 일 수 있습니다. 이는 후방 경골 동맥이 일측 또는 양측 발병, 허혈성 시신경에 영향을 미쳤음을 의미합니다 염증으로 인한 갑작스런 실명, 질병의 가장 심각한 합병증, 눈 앞의 불꽃 또는 눈 앞의 번쩍임은 실명의 prodromal 증상이며, 시력이 흐려지고 사분면 결함, 때때로 시각 증상은 또한 신체 위치의 변화에 따라 변할 수 있으며, 경동맥이 변화 할 때 병에 걸린 혈관을 통한 혈류의 변화, 허혈성 후두 시신경염 또는 중추 망막 동맥 폐색 안 저는 창백한 디스크, 부종, 유두 가장자리의 줄무늬 출혈을 보여 동맥이 얇아지고 며칠 후에 망막에 출혈과 응집성 삼출 반점이 생길 수 있으며, 삼출 후 4 개월 동안 흡수됩니다. 신경 영양은 나중에 발생할 수 있으며,이 변화는 질병의 가장 흔한 최종 결과입니다.
다양한 시야 결손이 발생할 수 있으며 섬모 동맥의 작은 가지가 시야의 부분 결손을 유발할 수 있습니다 뇌하수체 동맥염 및 혈액 공급 시신경의 작은 동맥은 종종 양측 천골 시야 결손을 유발합니다 척추 동맥 색전증은 양측 후두엽을 유발할 수 있습니다 성적 실명 (피질 실명).
안구 운동 장애는 또한 눈의 일반적인 증상으로, 눈꺼풀 안검에서 흔히 발생하며이 증상은 주로 눈 관련 초기 단계에서 발생하며, 실명에 대한 prodromal 증상이며 몇 주 동안 지속되며, 이는 3, 4, 6 번입니다. 뇌에 불완전한 혈액 공급으로 인해 발생합니다.
때로는 달팽이관에 혈액 공급 혈관의 손상으로 인한 청각 장애 또는 귀 통증으로 나타날 수 있습니다.
확인
측두 동맥염 검사
1. 혈액 루틴 및 혈액 침강
활동 적혈구 침강 속도가있는 모든 환자는 증가하고 대부분의 환자는 빈혈을 앓고 있으며 때로는 적혈구가 돈으로 배열되고 백혈구가 약간 상승 할 수 있으며 혈소판이 증가 할 수 있으며 때로는 호산구가 발생할 수 있습니다.
2. 소변 루틴
개별 환자는 캐스트가 적고 가벼운 단백뇨 및 혈뇨가있을 수 있습니다.
3. 생화학 검사
간 기능 이상과 알칼리성 인산 분해 효소가있을 수 있으며, 류마티스 성 다발성 통증 환자에서 특히 흔한 2 가지 변화로 트랜스 아미 나아 제가 증가 할 수 있습니다. 요인 (vWF) 및 보완 고도.
4. 면역 학적 검사
대부분의 환자는 IgG, IgM 및 IgA가 상승했으며, 소수의 환자는 류마티스 인자 양성일 수 있지만 역가는 낮고 ANCA 양성인 환자도 있습니다.
5. X 선 검사
혈관 조영술은 대동맥의 내부 및 외부 동맥의 가지와 관련 가지의 분절 협착 또는 폐색을 나타낼 수 있습니다.
6. 기타
일부 환자는 뇌파 이상이있을 수 있습니다.
7. 병리 조직학에서 질병은 전체 두께의 동맥염이며 가장 중요한 병리학 적 특징은 다음과 같습니다.
1은 특정 예측 사이트를 가지고 있습니다.
2 동맥 침범은 제한적이고, 분절 분포로, 점프 현상을 형성합니다.
3 병든 혈관의 전체 층, 특히 혈관 내 병변에 염증성 세포 침윤성 혈관염이 있으며, 이는 림프구, 형질 세포, 단핵 대 식세포 침윤 및 근육 외막 변성을 특징으로하며, 대부분 파괴됩니다.
4 혈관벽의 탄성 층에 거대 세포가 형성되면 유리 같은 변성이 생겨 탄력성 섬유가 붕괴됩니다. 거대한 세포에는 변성되고 때로는 석회화 된 탄성 섬유가 포함되어 있으며 중간층 섬유가 확산되어 질병의 특징적인 병리학 적 변화이기도합니다.
5 병변 내막 증식, 벽의 두꺼워 짐, 내강 및 혈전증의 협착 또는 폐색, 손상된 혈관과 관련된 말초 조직 허혈 또는 경색 조직 학적 변화, 혈관 영양막의 원형 침윤, 병변은 동맥을 따라 발견 된 독방 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
진단
장골 동맥염의 진단 및 진단
진단
근육통이 있거나없는 열, 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가, 두통, 눈 통증 또는 시력의 급격한 변화가있는 50 세 이상의 환자의 경우, 병은 근육통이 있거나없는 것으로 의심되며, 요골 동맥을 따라 명백한 국소 접촉이 있습니다. 통증과 혈관이 굳어지고 두꺼워지며 기본적으로 질병으로 진단 될 수 있으며, 비정형적인 임상 증상이있는 환자는 일부가 앞의 안구 증상으로 표현 될 수 있으며, 이후의 혈관 경련 증상은이 시점에서 노인 환자의 경우 경계해야합니다 조기 열병이이 질환에서 특히 흔하기 때문에 노인이 ESR 증가와 함께 두통이나 안면 통증을 앓고 있기 때문에 un로 간주되어야한다. 동맥염, 요골 동맥 생검은 전형적인 조직 병리학 적 변화를 확인하고 질병으로 진단 할 수 있습니다. 몇 가지 경우에는 요골 동맥이 피곤하지 않지만 현재 임상, 안과 검사 및 X와 결합 된 내부 경동맥 및 대동맥 가지의 관여 라인 혈관 조영술은 질병이 진단 될 수 있음을 발견했습니다.
차별 진단
이 질병은 콜레스테롤 색전증, 패혈증, 감염성 심내막염, 좌심방 점액종 및 종양과 구별되어야합니다.
