모세포 백혈병
소개
모발 세포 백혈병 소개 모발 세포 백혈병은 드문 만성 클론 성 B 세포 증식 성 질환이다. 병리학 적 Bxibao의 세포질은 털이 많으므로 분명히 부풀어 오르므로 머리카락이라고합니다. HC는 주로 비장 비대, 순환 혈액 세포 감소 및 말초 혈액 및 / 또는 많은 양의 HC가 중요한 징후로서 골수로 임상 적으로 골수 및 비장에 침윤된다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.3 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 과장 비대, 비장 비대, 비장 파열, 골절, 결절성 다발성 동맥염, 골수 섬유증
병원균
모발 세포 백혈병 원인
유전 적 요인 (50 %) :
HCL의 원인은 알려져 있지 않으며, 인간 T- 세포 백혈병 바이러스 II (HTLV-II)가 제안되었고, 엡스타인-바 바이러스 감염은 HCL과 관련이 있으며, 방사선이나 유기 용매에 노출 된 건강한 사람들은 논쟁의 정도가 높습니다. 가족에는 많은 HCL 사례가 있으며 일부 HCL 환자는 염색체 12, 14q, 5, del (5q13) 등과 같은 염색체 이상이 있으므로 유전 적 요인이 HCL의 병인과 관련이있을 수 있습니다.
예방
모발 세포 백혈병 예방
X- 레이 및 기타 유해한 방사선을 너무 많이 만지지 마십시오. 방사선 작업에 종사하는 직원은 개인 보호를 수행하고 예방 조치를 강화해야합니다. 영아와 임산부는 방사선에 더 민감하고 부상에 취약합니다. 여성은 임신 중에 과도한 방사선에 노출되지 않도록해야합니다. 약을 남용하지 마십시오 : 클로람페니콜, 세포 독성 항암제, 면역 억제제 등을 사용할 때는주의해야하며 의사의 지시에 따라 사용해야합니다.
복잡
모발 세포 백혈병 합병증 합병증, 비장 갑상선 기능 항진증, 비장 및 비장 파열, 결절성 동맥염, 골수 섬유증
1. HCL과의 공동 감염은 호중구 감소증 및 감염에 매우 민감하며, 이는 종양 세포 침윤 및 비장 비대, 또는 세포 손상 또는 단핵 세포 결핍에 의해 야기 될 수있다.
2. 비장 비장, 일부 과장 비장 환자는 비장 파열과 결합 될 수 있습니다.
3. 골 용해 증상, 병리학 적 골절과 같은 뼈 손상과 결합.
4. 결절성 다발성 동맥염과 병용하면 대개 비장 절제술 후에 발생합니다.
5. 골수 섬유증과 병용.
징후
털이 많은 세포 백혈병 증상 일반적인 증상 림프절 확대 저열 피로 간 확대 혈소판 감소 전 혈구 감소
비장 비대는 환자의 약 85 %에서 볼 수 있으며, 비장 비대가 더 흔하고, 표면 림프절이 덜 부어 있으며, 때때로 가벼운 간 비대, 연조직 침윤, 골 용해성 뼈 손상, 비장 파열이보고됩니다. HCL 환자는 종종 관절염, 관절통, 피부 홍반, 피부 손상, 저열 등과 같은자가 면역 질환의 증상을 동반합니다. 이러한 증상은 종양 부담과 관련이 없으며, 종종 자기 제한, 코르티코 스테로이드 치료가 효과적입니다.
확인
털이 세포 백혈병의 검사
1. 병리학 : 비장 HC 침윤은 붉은 펄프, 흰 펄프는 피곤하지 않으며 위축으로 제한됩니다. HCL에서 혈액 단핵 세포의 수는 감소했지만, 적색 펄프의 조직 세포의 수는 증가 된 상태로 유지되었다. 또한, 특별한 "적혈구 호수"가 보인다. 이것은 HC로 둘러싸인 의사 부비동이며 중간에 적혈구로 채워져있다. 간 HC는 주로 문맥 부위와 간 부비동에 침투하여 간종과 같은 슈 도시 누스 형성이 보입니다.
2. 영상 : HCL 환자의 X-ray 검사에서 골 용해 병변이 나타 났으며, 때로는 주변 골다공증의 징후가 동반되었으며 환자는 종종 뼈 통증을 호소했습니다. 폐 감염은 HCL의 일반적인 합병증이며 흉부 X- 선 또는 CT 검사에는 해당 징후가있을 수 있습니다.
진단
모발 세포 백혈병의 진단 및 진단
진단 기준
가장 쉽고 편리한 진단 방법은 모발 세포를 검출하는 것입니다. 모형이 비정형 적이거나 결정하기 어려운 경우, TRAP 염색을 수행해야합니다. 양성 염색체는 기본적으로 진단 될 수 있습니다. 면역 표현형은 특정 수의 CD11C, CD25 또는 CD103 양성 세포를 검출합니다. 진단 값, 전자 현미경은 조건을 사용할 수있을 때 의미있는 진단 도구이기도합니다.
차별 진단
1. 1 차 만성 골수 섬유증 (IMF) : 둘 다 비장 비대, 골수의 "건식 펌핑"및 섬유질 조직 증가를 특징으로하며, IMF의 말기에 전혈 세포의 감소가 있으므로 HCL과 유사합니다.
2. 과다 비장 : HCL은 비장 비대 및 완전한 혈구 감소 및 기타 과다 비장의 징후를 나타내므로 주요 식별로 골수의 1 차 및 2 차 비장 비대, 모세포 (또는)와 구별되어야합니다. 요점, 비정형 형태는 TRAP 염색 또는 면역 표현형 검사로 구별되어야한다.
