진행성 반안면 위축
소개
진행성 안면 위축 소개 Parry-Romberg 증후군으로도 알려진 진행성 반쪽 성 위축증 (progressivehemifacialatrophy)은 진행성 반쪽 위축증이라고하는 사지 또는 신체와 관련된 소수의 병변입니다. 증상. 그것의 임상 특징은 얼굴의 한쪽에 국소 피하 지방과 결합 조직의 만성 진행성 위축이며, 근육 섬유는 영향을받지 않으며 심한 연골과 뼈가 침범됩니다. 이 질환은 다양한 이유로 인해 발생하는 교감 신경 기능 장애, 교감 신경 손상, 안면 조직 신경 영양 장애 및 안면 조직 위축으로 이어진다. 다른 교리는 국소 또는 전신 감염, 부상, 삼차 신경염, 결합 조직 질환, 유전자 변성 등을 포함한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.00052 % 취약한 사람 : 20 세 이전에 태어난 청소년 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질 편두통
병원균
측면 위축의 진행 측면
자율 신경계의 중추 또는 말초 손상 (30 %) :
호너 증후군을 포함한 자궁 경부 교감 장애 증상이있는 일부 사례는 일반적으로 자율 신경계의 중추 또는 말초 손상과 관련이있는 것으로 간주되므로이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다. 뇌 저형성 증도이 질환으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
유전 적 요인 (30 %) :
최근에 일부 환자들은 이형성증, 선천성 동맥류 등을 앓는 환자를 발견했습니다. 유전 적 요인이 비정상적인 배아 발생을 유발할 수 있으며이 질병과 관련이있을 수 있다고 추측됩니다. 외상, 내분비 기능 장애,자가 면역 질환 등
병인
손상된 부위의 근육은 지방과 결합 조직의 소실로 인해 수축되지만 근육 섬유는 피곤하지 않고 수축 능력이 보존됩니다. 안면 병변의 피하 지방과 결합 조직이 먼저 영향을 받으면 피부, 피하 조직, 모발이 관련됩니다. 그리고 뚱뚱한 땀샘, 가장 무거운 것들은 연골과 뼈를 침범하고, 얼굴 바깥의 피부와 피하 지방, 피하 조직, 혀, 부드러운 입천장, 성대, 내부 장기 등도 때때로 관여합니다.
동측 자궁 경부 교감 신경은 작은 원형 세포 침윤을 가질 수 있으며, 일부 경우 뇌 반구의 위축을 가질 수 있으며, 동측, 대측 또는 양측, 신체의 부분 위축, 생검은 피부 유두층의 위축 진피 및 지방 조직은 섬유 성이고, 림프구 및 혈장 세포가 침윤되고, 근육 섬유 횡형 줄무늬가 감소된다.
예방
진행성 안면 쇠약 예방
주로 가능한 주요 원인을 예방하기위한 효과적인 예방 조치는 없습니다. 조기 발견과 조기 치료는 예방의 열쇠입니다. 1 차 예방을 위해 1 년에 한 번씩 정기 신체 검사를 실시합니다. 안면 신경염으로 인한 안면 마비 환자는 측면 안면 위축증의 추가 악화를 피하기 위해 적극적으로 치료해야합니다. 서양 의학 치료는 주로 영양 신경으로 치료되며, 한방 침술, 마사지 및 기타 물리 치료 조치와 결합하여 진행성 안면 위축증의 추가 발생을 피할 수 있습니다.
복잡
진행성 얼굴 측면 위축 합병증 합병증, 간질, 편두통
일부 환자들만이 발작이나 편두통이 동반되었지만, 환자의 약 절반은 뇌파에 발작 활동이 기록되었습니다.
징후
측면 안면 위축증의 증상 증상 일반적인 증상 건성 피부 치핑 눈이 튀어 나온 탈모 안구 침윤 단일 측면 위축성 피부 경화 모발 피하 지방 위축
1. 20 세 이전에 태어난 청소년은 때때로 1 세 미만의 질병을 봅니다. 여성에게 더 흔하고, 교활한 발병, 느린 진행, 위축 과정은 얼굴의 어느 부분에서나 뺨, 이마 등에서 시작할 수 있습니다. 가래의 윗부분이 더 흔하며, 시작점은 종종 미드 라인과 약간 평행 한 스트립 모양입니다. , 눈꺼풀, 귀, 발목, 뺨, 혀, 잇몸 및 기타 조직이 수축되며 때때로 측면, 머리, 목, 어깨 또는 신체의 다른 부분, 뺨의 통증 또는 느낌에 영향을 줄 수 있음 장애의 발병, 발작으로 나타나는 적은 수의 발병.
2. 병동은 국소 피하 지방 및 결합 조직 위축, 피부 위축, 주름, 종종 탈모, 색소 침착, 백 혈증, 모세 혈관 확장증, 땀 분비 증가 또는 감소, 침샘 분비 감소, 경골, 전두골 등이 특징입니다. 정상적인 피부에는 명확한 구분선이 있습니다.
3. 어떤 경우에는 눈동자 변화, 홍채 색소 침착, 안구 침윤 또는 돌출, 안구 염증, 이차 녹내장, 안면 통증 또는 경미한 감각, 안면 근육 경련 및 내분비 장애 등이 있으며 질병으로 진행될 수 있습니다. 안면 위축증과 국소 지방 위축증은 종종 신체의 특정 부위에 피부 경화증을 동반합니다. 병변의 사지와 몸통이 관련 될 때, 사지가 얇아지고 짧아지고, 가슴이 작아지고, 강모가 부족 해지고, 기관이 달라집니다. 작지만 근력은 정상이며, 일부 위축은 횡 위축이라고 불리는 반대쪽 팔다리를 침범합니다.
확인
안면 위축 검사
혈액, 뇌척수액 루틴 및 생화학 검사는 구체적이지 않습니다.
1. X- 선 필름은 뼈의 병변 쪽이 얇아지고 수축하며 짧아지는 것을 보여줍니다.
2. MRI 또는 CT는 병에 걸린 측면 뼈, 기관 및 뇌 반구의 위축성 변화를 보여줍니다.
3. 뇌파는 발작 스파이크 또는 느린 파도 활동을 가질 수 있습니다.
진단
진행성 안면 위축증의 진단 및 분화
진단은 질환의 특수한 얼굴 형태와 영상 변화에 기초하며, 환자가 전형적인 일방적 인 위축, 특히 피하 지방 위축이 있고 때로는 머리, 목, 어깨 및 팔다리에 영향을 미치고 근력에 영향을 미치지 않는 경우 진단 어렵지 않습니다.
차별 진단
1. 선천성 지방 이영양증 (로렌스-십 증후군이라고도 함)이 질환은 주로 신체, 사지 또는 얼굴 영역에 흩어진 지방, 상 염색체 열성 유전, 유아기 발병, 종종 생식기 비대에 의해 복잡 해짐 , 발한, 머리의 다모증, 검은 아칸 토 시스, 나중에 당뇨병, 간, 신장 기능 부전 또는 심장 비대, 및 비대증의 발생.
2. 국소 경피증은 질병이 시작될 때 혼동을 유발할 수 있지만, 머리와 얼굴은 경피증의 부위가 아니며 피부 경피증은 기저 조직과 협착하기 쉽지 않으며, 식별을 돕기위한 칼 자국 분포가 없습니다.
그것은 척수 공동 증, 근 위축성 측삭 경화증 및 근이영양증과 같은 질병과 구별되어야합니다.
