척수 신경초종
소개
intraspinal schwannoma 소개 Schwannomas는 등 척수 신경근에서 유래하며 구 심성 성장 동안 경막 하 침윤을 일으킬 수 있습니다.이 상태는 능형 섬유종의 경우 더 흔하며 상완 또는 요추 신경총 신경 섬유종은 여러 번 따를 수 있습니다 신경근은 중심 경막 교합을 침범합니다 반대로, 척추의 슈반 세포 종양은 일반적으로 경막 외관이 척수 관으로 확장 될 때 경막 외 공간에 위치합니다. 경 막내 척추 신경초종의 약 2.5 %는 악성이며, 이러한 상태의 적어도 절반은 다발성 신경 섬유종 환자에서 발생합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌척수액 누출 부종 瘫痪
병원균
intraspinal schwannoma 병인
종양 억제 유전자의 불 활성화 (30 %) :
NF2는 1970 년에 시작된 독특한 종양 유형으로 처음 인식되었으며, 발생률은 NF1의 10 %에 해당합니다. 양측 음향 신경종은 중요한 특징이지만 다른 뇌 신경, 척추 신경 및 말초 신경 신경초종도 매우 중요합니다. 일반적으로 피부 증상은 덜 일반적입니다 .NF1 "주변"과 비교하여 NF2가 더 "중앙"인 것 같습니다 .NF2 유전자에 의해 인코딩 된 단백질은 세포 외 매트릭스와 세포 내 프레임 워크 사이의 상호 작용을 매개하는 것으로 보입니다. 세포 분포 및 이동을 조절하는 경우, 이러한 종양 억제 기능 상실은 각 NF2 대립 유전자에서 상응하는 돌연변이를 필요로하는 열성 특징 인 것으로 보이고, 산발성 신경초종 및 수막종은 종종 염색체 22에서 생성된다. 비정상적인 세포 행동, 종양 형성의 정확한 기전은 여전히 연구 중이며, Lothe의 최근 연구에 따르면 특정 악성 말초 신경초종의 형성은 염색체 17의 짧은 팔에서 TP53 종양 억제 유전자의 비활성화와 관련이 있다고합니다.
병인 (30 %) :
Schwannomas는 Schwann 세포 종양 또는 neurofibromas로 나눌 수 있습니다. 조직 배양, 전자 현미경 및 면역 조직 화학은 neurofibroma와 Schwann 세포 종양을 모두 지원하지만 Schwann 세포에서 유래합니다. 신경 섬유종증의 형태는 뉴런, 섬유 모세포 등을 둘러싼 세포와 같은 다른 세포가 관련되어 있음을 시사합니다. 형태학, 조직학 및 생물학적 특성의 차이로 인해 신경 섬유종증 및 신경초종은 2 가지로 간주됩니다 상대적으로 독립적 인 신경 섬유종증의 조직 학적 특징은 종양에 섬유질 조직과 산란 된 신경 섬유가 존재하는 것이 특징이며, 일반적으로 종양은 영향을받는 신경이 fusiform 확대를 일으키고, 종양과 신경 조직 사이의 경계를 구별하는 것은 거의 불가능합니다. 다발성 신경 섬유종은 종종 다발성 신경 섬유종증으로 진단되는데, 슈반 세포 종양은 일반적으로 구형이며 확대 된 신경을 생성하지 않지만 편 심적으로 성장하고 명백한 부착 점이있는 경우, 감별 진단도 길쭉한 능형 양극성 세포의 어려움, 조직 학적 특징, 핵은 깊게 염색되고 조밀하게 배열되며, 산란 된 성상 세포 그것은 드문 일이다.
유전자 수준에서의 분자 변화 (30 %) :
종양의 발생과 성장은 주로 유전자 수준의 분자 변화에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으며, 많은 암 형성은 정상적인 종양 억제 유전자의 손실과 종양 유전자의 활성화에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다. 광범위하게 연구 된 유전자 연구에 따르면 NF1과 NF2 유전자는 각각 염색체 17과 22의 긴 팔에 위치하고 있으며, 두 종류의 신경 섬유종은 상 염색체 우성이며 높은 침투성을 가지고 있습니다. 발병률은 4000 명 중 약 1 명이며 그중 절반은 최신 돌연변이로 인해 흩어져 있습니다. 척추 신경 섬유종 외에도 NF1 임상 증상에는 카페인 색소 침착, 피부 결절, 골격 이상, 피하 신경 섬유종, 주변이 포함됩니다 시신경 및 시상 하부 신경 교종, ependymoma, 척추 내 신경 섬유종증과 같은 어린이의 일부 일반적인 종양에 의해 복잡한 Plexid plexiform neuroma는 척추관 밖에서 발생하는 신경 섬유종보다 적습니다 .NF1 유전자 코딩 신경 섬유는 GTPase 활성화 제 군 (220-KD)에 속하며, GTP 단백질은 그들의 리간드 활성화에 의해 ras 발암 유전자의 하향 조절에 관여한다. 돌연변이 유전자 산물의 형성을 초래하고 따라서 효과적으로하여 RAS 유전자 조절을 용이 GTP 탈산 소화 반응을 유발할 수없고, 성장 인자 NF1 종양 등장 제품 특성은 NF1 종양 형성의 결과로, 신호 경로를 강화한다.예방
intraspinal schwannoma 예방
악성 신경초종의 예후는 매우 나쁘고 생존 기간은 거의 1 년이 넘지 않으며 침습적 인 조직 학적 특징을 가진 몇 가지 종양과 구별되어야하며, Schwannoma는 더 나은 예후를 보입니다. 종양의 치료는 주로 외과 적 절제술이며, 대부분의 경우 표준 후방 후방 절제술로 치료할 수 있으며 종양은 완전히 절제됩니다. 악성 신경초종은 수술 후 절제술 후 방사선 요법을 지원해야합니다. 나는 내 상태가 정시에 치료되었고 적극적으로 운동하고 있음을 발견했습니다. 개인 체격을 개선하십시오.
복잡
intraspinal schwannoma 합병증 합병증 뇌척수액 누출
수술과 같은 척추 신경초종은 다음과 같은 합병증을 가질 수 있습니다.
1. 경막 외 혈종 근종 근육, 척추 및 경막 정맥 신경총은 완전히 지혈이 아니며 수술 후 혈종이 형성되어 사지 마비가 증가하여 수술 후 72 시간 이내에 배액관을 배치 한 경우에도 발생합니다 혈종이 발생할 수 있습니다.이 현상이 발생하면 혈종을 제거하고 출혈을 완전히 멈추기 위해 적극적으로 탐구해야합니다.
2. 척수 부종은 종종 손상된 척수의 수술로 인해 발생하며, 임상 증상은 혈종과 유사하며, 주로 탈수와 호르몬 치료이며, 심한 경우에는 경막을 개방하기 위해 수술을 다시 수행 할 수 있습니다.
3. 뇌척수액 누출은 경막과 근육층 봉합으로 인해 발생하며, 배액이 있으면 배액관을 미리 제거해야하며, 누액이 적 으면 약물을 교체해야하며, 누액을 막을 수 없거나 액체 누출이 과도하면 수술실에서 봉합해야합니다. 입을 헹구십시오.
4. 절개 감염, 균열은 일반적으로 열악하고, 절개 치유 능력 또는 뇌척수액 누출이 발생하기 쉬우 며, 수술 중 무균 수술에주의를 기울여야하며, 수술 후 항생제 치료는 적극적으로 전반적인 상태를 개선해야하며, 단백질에 특별한주의를 기울여야합니다. 비타민 보충제.
징후
intraspinal schwannomas의 증상 일반적인 증상 감각 장애 삼차 신경의 척수 시상 다발 압축 온도 손실 ... 척수 반절 증후군 두개골 신경 마비 요통
질병의 진행 과정은 대부분 길며 흉부 분절의 병력은 가장 짧으며 목과 요추 부분은 더 길며 때로는 5 년 이상 지속될 수 있습니다. 종양은 낭포 성 또는 출혈입니다.
첫 번째 증상의 가장 흔한 증상은 근골격 증이며, 감각 이상과 운동 이상증이며, 목의 통증은 주로 목에 있고 어깨와 팔의 팔은 발산되며 목과 흉부의 종양 통증은 대부분 목이나 등 뒤에 있습니다. 그리고 어깨, 상지 및 가슴 중 하나 또는 둘 다에 방사합니다. 상부 흉부 종양은 종종 허리 통증을 나타내며 어깨 또는 가슴으로 방사합니다. 흉부 종양의 통증은 주로 흉강에 위치하며 복부, 사타구니 및 하지, 흉 요추 종양 통증은 허리에 위치하고 사타구니, 팔, 허벅지 및 송아지에 발산 될 수 있으며, 요추 종양의 통증은 요추 부위, 엉덩이, 회음부 및하지에 위치합니다.
감각 이상이 첫 증상으로 나타나는 20 %는 과민증과 갑상선 기능 항진증의 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 전자는 개미 느낌, 마비, 오한, 통증 및 화상을 특징으로하며 후자는 대부분 고통스럽고 경증이며 촉감입니다. 공동 감소.
운동 이상증은 첫 증상의 세 번째 증상으로, 종양의 다른 부분으로 인해 근 경증 또는 기관 손상이 운동 이상증을 유발할 수 있습니다 증상이 진행됨에 따라 피라미드 관의 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 동일합니다.
척추 신경초종의 주요 임상 증상 및 징후로는 통증, 감각 이상, 운동 이상증 및 괄약근 기능 장애가 있으며, 감각 이상은 약 85 %, 통증은 거의 80 %입니다.
감각 장애는 일반적으로 원위 끝에서 시작하여 점차적으로 위쪽으로 진행됩니다. 환자의 초기 주관적 느낌은 비정상적이며 검사에서 특별한 소견과 감각 상실이 없습니다. 마지막으로 모든 감정에는 운동 기능 상실이 동반됩니다. 원뿔 말꼬리에는 척수 실질이 없으므로 비정상적인 느낌 말초 신경에 분포하며 항문과 회음부의 피부는 일반적으로 안장 부위에서 마비됩니다.
대부분의 환자는 병원에 입원 할 때 각기 다른 수준의 이동성 장애가 있으며, 환자의 절반은 사지 마비가 있으며 운동 장애의 시간은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 종양은 일찍 증상을 나타 냈습니다.
괄약근 기능 장애는 종종 늦은 증상으로 척수의 부분 또는 완전 압박을 나타냅니다.
확인
intraspinal schwannomas의 검사
척추 신경초종은 대부분 지주막 하 공간에서 발생하기 때문에, 종양 성장은 지주막 하 폐색을 유발할 가능성이 더 높으므로, 지주막 천공 및 넥킹 테스트는 대부분 지주막 하 막힘으로 인해 다른 정도의 지주막 하 차단으로 나타납니다. 뇌척수액 순환 장애는 종양 부위 아래에서 발생하며 종양 세포가 떨어져 뇌척수액의 단백질 함량이 증가합니다. 또한, 종양은 일반적으로 척추관에서 자유롭기 때문에 요 추천자에서 뇌척수액을 분비 한 후에 증상이 악화 될 수 있습니다. 척수의 악화로 인한 종양 변화 학습.
1. 척추 평평한 막의 직접적 징후는 덜 흔하게 나타나는 신경초종의 석회화의 그림자이며, 간접적 징후는 척추관의 파괴와 척추 아치의 파괴 및 척추 경 사이의 거리를 포함하여 척추관의 종양 압박과 그와 관련된 뼈 구조에 의해 발생하는 해당 변화를 나타냅니다. 넓고 심지어 페디 클 파괴도 사라졌고, 척추체 우울증이나 추간공 확대가있었습니다.
2. 골수 조영술에서 지주막 하 공간의 총 폐쇄 율은 95 % 이상이며 전형적인 컵 모양의 충전 결함입니다.
3. CT 및 MRI CT 스캔은 결정적인 진단이 어렵습니다. 종양은 MRI T1 가중 영상에서 골수 외 저 신호 종양, T2 가중 영상에서 고 신호 종양이 있습니다. 강화 영상 후 고형 종양이 균일하게 향상됩니다. 낭성 종양은 고리 강화되고, 적은 수의 종양이 고르지 않게 향상되며, 해부학 적 수준의 종양이 다르며 이에 따라 척수 이동이 발생합니다.
진단
intraspinal schwannomas의 진단과 분화
방사선 방사선, 운동 및 감각 장애가 아래에서 위로 명백하게 나타납니다. 특히, 종양 척수 반절 증후군이있는 경우 종양 세그먼트 수준에서 피부 알레르기 영역이 있으며, 이는 동측 상부 운동 뉴런 아래의 병변 세그먼트로 표시됩니다. 운동 마비와 촉각 감각, 깊은 감각 저하, 반대쪽 통증, 온도 손실 및 뇌척수액 역학의 변화는 종종 통증 악화를 유발하여 척수의 골수성 신경초종 가능성을 암시하며 진단을 확인하는 데 필요한 보조 검사가 필요합니다 .
경 막내 종양의 경우 주요 감별 진단은 수막종이며, 수막종은 흉추에서 종종 발생하지만 남성에서보다 여성에서 발생률이 상당히 높으며, 종양은 신경 구멍으로 거의 자라지 않고 추간 대를 보여줍니다. 종양 센터는 신경 구멍 또는 척추 연조직 손상에 위치하며, 감별 진단은 신경절 종, 호중구 종, 부신 경종 또는 국소 암 및 육종을 고려하여 교감 신경 또는 후근 신경절에서 비롯됩니다. 구심 팽창 및 기타 병변.
