길랭-바레 증후군
소개
기 illa 바레 증후군 소개 급성 전염성 다발성 신경염으로도 알려진 길랭-바 레스 증후군 (GBS)은 바이러스 감염 또는 감염 및 기타 원인, 주요 병리학 적 변화로 인한자가 면역 질환입니다. 말초 신경계에 대한 광범위한 염증성 탈수 초화. 임상 적으로 사지의 대칭 이완성 마비가 주요 증상입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 %-0.0005 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 吞 dysphagia, 고혈압
병원균
길랭-바레 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
바이러스 감염, 호흡기 감염, 설사 등과 관련이있는 것으로 생각되어 왔으며, GBS가 세포 성 및 체액 성 면역에 의해 유발 된 질환이고 말초 신경 특이 적 항원에 의해 유발 된 항체가 미엘린의 손실을 유발한다는 것이 명백 해졌다.
GBS 이전의 캠필로박터 제주 니 (CJ)의 감염률이 높으며, 이는이 질환을 촉진시키는 데 중요한 요소이다.
(2) 병인
초기 혈청 학적 연구에 따르면 환자의 48 %가 감기 및 파라 콜로이드 바이러스, 단핵구 바이러스, 아데노 바이러스 등과 같은 다양한 바이러스 보체 결합 검사에 양성인 것으로 나타났습니다. 최근에 GBS 환자는 질병 전후에 캄 필로 박터 제주 니 감염의 유병률이있는 것으로 밝혀졌습니다. 높음
Asbury 등은이 질환을 가진 환자의 임상 병리를 실험적인 알레르기 성 신경염 (EAN)의 성능과 비교 한 결과 두 가지가 매우 유사하다고 결론 내렸다. 국내 학자들은 급성 GBS 환자에서 뇌척수액과 말초 혈액 림프구를 테스트했습니다. 연구팀은 뇌척수액에서 T 세포의 증가와 말초 혈액에서 T 세포의 감소를 발견했다 (Zhou Shanren et al., 1983)는 최근 종양 괴사 인자 -α (TNF-α)와 인터루킨 -2 (IL-2)의 혈장 수준이 환자에서 발견되었음을 발견했다. 현저하게 상승하고, 글루코 코르티코이드 치료의 회복 기간에, 농도가 감소하고 거의 정상에 이르렀으며, 이는 대 식세포 및 항원-활성화 된 T 세포에 의해 분비 된 TNF-α 및 IL-2가 직접적으로 말초 신경 탈수 초화의 병리학 적 손상에 간접적으로 관여한다 (Ocean et al., 2000).
다른 연구에서는 환자의 혈청에서 보체 및 다양한 고역가 안티-스핑 고지 질 항체 및 항 -GM1 항체에 결합하는 항-수초 IgM 항체가 발견되었으며, 뇌척수액의 IgG, IgA가 상승하고 올리고 클론 IgG가 나타납니다. 최근의 연구에 따르면자가 면역 T 세포와 활성화 된 단핵구 및 대 식세포는 말초 신경을 손상시키는 과정에 참여하기 위해 혈액에서 말초 신경으로 들어가고 세포 간 접착 분자 (ICAM-1)가 중요한 역할을합니다.
일부 실험 연구가 완전히 일치하지는 않지만, GBS가 세포 및 체액 면역에 의해 매개되고 말초 신경-특이 적 항원에 의해 야기 된 항체가 미엘린 손실의 질병을 유발한다는 것이 확립되었다.
신경 병리학 적 변화는 주로 척수 신경근 시스템 인 말초 신경계와 광범위한 분절 탈수 초화 및 염증성 세포 침윤에 있으며, 축삭 변화는 비교적 가볍고 부어 오름 만 일어납니다.
척추 신경의 전근은 후근보다 손상되어 무겁고 말초 신경의 근위 부분은 무겁고 원위는 상대적으로 가벼우 며, 질병의 초기 단계는 주로 신경 부종이며, 림프구와 대 식세포는 혈관 주위, 척추 신경근 및 말초 신경을 형성합니다. 단핵구와 대 식세포는 슈반 세포의 기저막을 파괴하고 광범위한 부분 탈수 초화를 일으킨다 때때로 척수가 관여 할 수있다 질병의 중간 단계에서 신경 내피 섬유 아세포는 분명히 증식 할 수있다. 눈에 보이는 Schwann 세포 증식.
폭발성 질환, 축삭 손상, 파열 또는 강한 면역 반응으로 인한 급성기의 과립 화의 경우, 회복 기간 (6-7 주) 동안 심각한 축삭 변성의 경우가 있습니다.
1990 년대 초 중국 북부에서 발견 된 GBS 변이체는 급성 운동성 축삭 신경 병증 (AMAN)이며, 병리학 적 변화는 주로 전근 및 말초 신경의 축삭, 월러 리아 유사 퇴화에있다. 수초 손실은 경미하고, 염증성 병변은 드물고, 병든 섬유는 림프구 침윤이 없지만, 퇴행 된 부위에서 대 식세포가 발견 될 수 있으며,이 유형은 특히 CJ 감염과 밀접한 관련이있다 (Li Chunyan et al., 1993).
예방
길랭-바레 증후군 예방
자가 면역 질환에 대한 예방책은 적절하지 않으며, 재발을 예방하기 위해 임상 치료 환자에서 다음 사항에주의하십시오.
1. 영양 강화, 체력 향상, 감기 예방.
2. 폐의 이차 감염을 예방하기 위해 올바른 기침 및 기침 방법을 연습하십시오.
3. 예방 접종, 임신, 수술이 질병을 유발할 수 있습니다.
4. 비판적으로 아픈 환자, 갑작스런 이동성 상실, 불안, 긴장 및 기타 감정에 취약한 사람들은 적절한 심리 상담이되어야합니다.
복잡
길랭-바레 증후군의 합병증 합병증, 연하 곤란, 고혈압
종종 안면 신경 경련, 삼키기 어려움, 성약 및 호흡 근육 경련, 폐 감염, 안구 외 힘줄, 빈맥, 다한증, 갑작스러운 고혈압 또는 방광 괄약근 장애 및 기타 자율 신경계 기능 장애가 동반됩니다. 호흡기 근육 경련으로 인해 심각한 경우가 생명을 위협 할 수 있습니다.
징후
길랭-바레 증후군의 증상 일반적인 증상 설사, 흉부 압박감, 호흡 음, 약화 된 공기, 뇌신경, 마비, 기능 장애, 혼수 상태, 대칭, 빈맥
1. 아우라 증상은 종종 열, 설사 등과 같은 상부 호흡기 또는 소화관 감염의 발병 전에 발생합니다.
2. 운동 장애
(1) 사지 마비 : 사지가 운동 뉴런 경련 하에서 대칭이며, 종종하지에서 시작하여 점차 상지에 영향을 미치지 만, 한쪽에서 다른쪽에 이르기까지, 아주 적은 환자가 먼저하지로 제한됩니다. 2 주 이내에 상태가 최고점으로 올라간 후 안정된 경향이 있습니다 힘줄은 일반적으로 근위 끝에서 무겁고, 팔다리의 근육 긴장이 낮고, 힘줄 반사가 약화되거나 사라지고, 복벽과 cremaster 반사가 정상이며, 피라미드 묶음이 관여하여 몇 개가 나타날 수 있습니다. 병리학 적 반사 징후, 근육 위축은 2-3 주 후에 점차적으로 나타났습니다.
(2) 몸통 근육 경련 : 자궁 경부 힘줄은 머리, 늑간 근육, 힘줄 힘줄은 호흡기 근육 마비 (20 % ~ 30 %)로 나타날 수 있으며 흉부 압박감, 호흡 곤란, 저음 (예 : 야옹), 기침으로 나타남 누워있을 수 없거나, 흉부 또는 복부 호흡이 감소하고 (일반적으로 늑간 근육 마비가 횡격막보다 빠름) 호흡 음이 약해지며, 심한 경우에는 저산소증이나 호흡기 합병증으로 인해 혼수 상태와 사망이 발생할 수 있습니다.
(3) 뇌신경 마비 : 약 절반의 환자가 혀 인두, 미주 및 신경 한쪽 또는 양쪽의 말초 마비로 두개골 신경 손상이있을 수 있으며, 안구 운동, 트로 클, 신경 확장, 때때로 시신경 부종이 발생합니다. 시신경 자체 또는 뇌부종의 염증성 변화로 인해 발생할 수 있으며, 뇌척수액 단백질의 현저한 증가와 관련이있을 수 있으며, 뇌척수액 융모를 막아 뇌척수액의 흡수에 영향을 미칩니다.
3. 감각 장애는 종종 첫 번째 증상이며 주관적 감각 장애는 주로 말기 마비와 마비로 인해 발생합니다. 검사 중에 신경 뿌리를 당기면 통증 (예 : 긍정적 인 커니 그 (Kernig) 표시)이 악화되어 근육이 명백해질 수 있습니다. 부드러움 (특히 양측 복부 근육), 객관적인 검사는 장갑 상실감, 양말 유사 및 / 또는 삼차 신경 분포 또는 감각 장애가 없을 수 있으며 감각 장애는 운동 장애보다 훨씬 가볍습니다.이 질환의 특징 중 하나입니다. .
4. 자율 신경 기능 장애는 종종 초기 단계 또는 회복 기간에 과도한 발한 및 악취를 나타내며, 교감 자극의 결과 일 수 있습니다. 소수의 환자는 초기에 단기 요로 보유를 가질 수 있으며, 이는 방광을 지배하는 자율 기능에 의해 일시적으로 잘못 정렬되거나 지배 될 수 있습니다. 외부 괄약근의 척추 신경이 손상되어 일부 환자는 혈압 불안정, 빈맥 및 비정상적인 심전도와 같은 심혈관 기능 장애가있을 수 있습니다.
5. 뇌척수액 단백질 단백질 분리에 대한 실험실 검사는 발병 후 1-2 주 후에 발생했으며, 2 주에서 8 주째에 가장 중요하며, 점차적으로 회복되며, 백혈구의 수는 림프구의 세포 학적 분류, 10 × 106 / L을 초과하지 않으며 단핵구가 우세하고 대 식세포가 보이고 단백질 함량이 크게 증가하며 설탕과 염화물은 정상입니다.
6. 전기 생리 학적 검사 운동 신경 전도 속도가 현저히 느려짐 GBS 탈수 초화에서 F 파 지연의 연장 또는 소멸을 볼 수 있으며, AMAN 인 경우 운동 신경 전도 속도는 정상 또는 약간 느리며 감각 섬유의 F 파 대기는 정상 또는 빛입니다. 학위가 연장됩니다.
GBS는 다시 발생할 수 있으며 일반적으로 수개월에서 수년 후에 재발 성 GBS라고하며, 재발시 첫 번째 증상보다 증상이 더 심각 할 수 있습니다 피셔 증후군은 GBS의 또 다른 변형입니다.이 유형의 발병은 주로 눈에 급성입니다. 외부 힘줄, 운동 실조 및 객담 반사는 때때로 사지 마비와 CSF 단백질 세포 분리와 함께 삼중으로 사라졌으며, 이러한 GBS 변이체의 병인은 미엘린 소실과 다르다.
확인
길랭-바레 증후군 검사
1. 뇌척수액은 단백질과 정상 또는 거의 정상 세포의 증가로 단백질-세포 분리 현상이 있으며,이 질환의 또 다른 특징은 뇌척수액 단백질이 발병 후 7-10 일 후에 증가하기 시작한다는 것입니다 (증가 범위는 다양 함), 4 5 주 후 최고치에 도달 한 후 6-8 주 후에 점차적으로 감소하였고 뇌척수액 단백질 함량의 증가는 상태와 관련이 없었으며, 일부 환자의 사지 마비 회복 후 여전히 뇌척수액의 단백질 함량이 높았으며 일부 환자는 정상 단백질 함량, 뇌척수액 및 혈액의 면역 학적 검사는 종종 비정상입니다.
2. 백혈구 및 혈액 침강의 총 수가 증가하고 적혈구 침강 속도가 증가하여 상태가 심각하거나 폐 합병증이 있음을 나타냅니다.
근전도 검사는 질병의 중증도와 질병 경과와 관련이 있습니다. 급기 (질병 후 2 주 이내)에서 운동 단위 전위가 종종 감소하고, 진폭이 감소하며, 운동 신경 전도 속도가 정상이며, 일부는 잠복 시간이 연장 될 수 있습니다. F- 파 (근위 모터 섬유 전도) 지연 시간 연장 또는 파형 소실은 모터 유발 전위 (MEP)에 의해 측정 될 수 있으며 근위 신경 뿌리와 말초 신경의 손상 정도를 이해하기 위해 비정상 속도가 74.1 %에 도달 할 수 있으며 점차 2 주 후에 나타납니다. 퇴행 가능성 (세동 및 / 또는 양의 예리한 파동과 같은)은 질병 과정이 회복 기간 이상에 들어갔을 때 다상 전위가 증가하고 작은 운동 단위 전위 (신생아 전위)가 나타나며 종종 운동 신경 전도 속도가 느려지는 것을 볼 수 있습니다. 터미널 대기 시간이 길어지고 감각 신경 전도 속도도 느려질 수 있습니다.
진단
길랭-바레 증후군의 진단 및 식별
진단 기준
1993 년 중국 신경 정신 의학 편집위원회는 국제 데이터를 참조하여 중국에서 GBS의 진단 기준을 개발했으며, 일반적으로 질병 이전에 상부 호흡기 또는 위장관 감염 증상이 있으며 1-2 주 후 사지로 빠르게 발전합니다. 신경 경련, 심한 골수 마비 및 호흡기 근육 경련을 고려해야합니다.
CSF가 단백질 세포에 의해 분리되는 경우, 천골 사지의 전기 생리 학적 검사는 말초 신경 줄기의 근위 또는 원위 신경 손상이 진단을 확인하는 데 더 도움이된다고 제안합니다.
차별 진단
1. 소아마비가 발병 할 때 열이 더 많고 근육 경련이 분절되며 비대칭, 감각 장애, 뇌척수액 백혈구 수가 종종 증가합니다.
2. 급성 골수염은 또한 급성기에 이완 된 마비이지만, 종종 피라미드 관 징후 및 횡 감각 장애가 있고, 괄약근 기능 장애가보다 명백하며, 뇌척수액 단백질 및 세포가 약간 증가하거나 정상입니다.
3. 주기적 마비 (주기적인 마비) 급성 발병, 사지의 대칭 이완성 마비 일 수 있으며, 일부 경우에는 호흡기 근육 마비가있을 수 있지만 종종 칼륨 보충 후 짧은 기간에 혈청 칼륨 수치와 낮은 칼륨 심전도 변화 치유하는 데 몇 시간에서 3-4 일이 걸리는 빠른 복원이 가능합니다.
납과 비소로 인한 급성 독성 다발성 말초 신경 병증과 암성 다발성 말초 신경 병증의 확인에주의를 기울여야합니다.
