용혈성 요독 증후군
소개
용혈성 요독 증후군 소개 Gasser (1955)는 처음으로 용혈성 빈혈, 급성 신장 기능 부전 및 혈소판 감소증이있는 5 명의 어린이를보고했습니다. 나중에이 유형의 삼중 증후군은 혈구 용혈 증후군 (HUS)이라고하며 미세 혈관 병증 적혈구 용 혈증이라고도합니다. 전형적인 HUS는 임상 적으로 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 급성 신부전을 특징으로하는 비정상 적혈구 형태를 특징으로하는 증후군이다. 신장 내 미세 혈관 용혈 및 혈관 내 응고 혈관 내피 손상은 모든 HUS 병인의 주요 연결 및 초기 연결이며, 내피 세포 손상은 염증 및 비 염증 경로, STEC- 유도 된 지질 다당류 (LPS)를 통해 발생할 수 있습니다. 백혈구를 활성화하고 호중구를 활성화하여 TNFα, IL-1, 내부 탄성 효소 및 산소 자유 라디칼을 방출하고 사이토 카인 TNFα와 IL-1의 합성을 자극 할 수 있습니다 LPS와 사이토 카인은 시너지 효과를 가지며 내피 세포 인 TNFα를 손상시킬 수 있습니다. 또는 LPS는 Stx에 노출 된 내피 세포의 아 pop 토 시스를 자극하여 혈관 내피 세포 손상, 다양한 이유로 인한 신장 모세 혈관 내피 세포 손상, 섬유증 침착, 세포 부종, 흘림, 내피 세포 손상으로 나타나는 내피 세포 손상을 유발할 수 있습니다 기저막에 노출 된 후, 한편으로는 적혈구 및 혈소판의 기계적 손상, 미세 혈관 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증으로 인한 혈소판 및 국소 혈관 내 혈전증의 활성화, 다른 한편으로는 미세 혈관 질환 및 내피 세포의 팽창으로 인해, 혈소판은 손상된 부위에서 혈전을 부착, 응집 및 형성하여 신장 내 미세 원인 튜브 혈전 색전증은 사구체 여과율의 급격한 하락을 초래, 결국 심각한 신장 피질 괴사, 급성 신부전 발생할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 % -0.009 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 당뇨병, 운동 실조증, 의식 장애, 혼수 상태, 폐부종
병원균
용혈성 요독 증후군의 원인
유전 적 요인 (20 %) :
HUS는 상 염색체 열성 또는 상 염색체 우성 유전에 의해 상속되며, 상 염색체 열성 유전은 같은 가족의 형제 자매 사이에서 1 년 이상이 될 수 있으며 어린이 참여 가능성은 신생아와 성인보다 높으며 예후는 좋지 않습니다. 사망률은 65 %에 가깝고 상 염색체 우성 HUS를 가진 대부분의 환자는 재발 성 공격과 예후가 좋지 않은 성인입니다.
감염 (20 %) :
(1) 박테리아 : 시가 독소의 대장균 감염으로 인해 시가 독소 관련 HUS (Stx HUS)가 75 %를 차지하며, 가장 흔한 유형 인 대장균 분비 Stx ( STEC)는 Stx1, Stx2와 그 유도체, Shigella dysenteriae, Salmonella 및 Pseudomonas 감염이 HUS의 병인과 관련이 있으며 Streptococcus pneumoniae와 같은 박테리아는 적혈구 표면의 TF 항원과 자체 TF 항체를 반응시킬 수 있습니다. 혈액 세포가 응집하여 HUS를 유도하게합니다.
(2) 바이러스 :이 질병과 관련 될 수있는 다양한 바이러스가 분리되었으며 일부 바이러스에 감염된 후 HUS의 발생률이 높습니다 : 콕 사키 바이러스, ECHO 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 점액 바이러스 등 아르보 바이러스, 수두 바이러스, 감염성 단핵구증 바이러스 등
(3) 기타 : HET와 관련하여 Rickettsia 및 mycoplasma 감염도보고되었습니다.
HUS 암 (15 %) :
위암 및 전립선 암과 같은 일부 종양은 특히 미토 마이신 C가 선암종 치료에 사용될 때 발생하는 경향이 있으며, 발생률은 4 %이며 보통 6-12 개월 후에 발생하며 종종 급성 호흡 곤란 증후군이 동반됩니다. 빈사 율이 70 % 나 높고 빈 블라 스틴, 시스플라틴, 블레오 마이신, 5- 플루오로 우라실, 블레오 마이신 등이 HUS를 유발할 수 있습니다.
약물 또는 특정 화학 물질 (15 %) :
일부 항암제, 피임약 또는 기타 에스트로겐 함유 약물, 페니실린, 암피실린, 면역 억제제, 사이클로스포린, 퀴닌, 코카인 등은 HUS를 유발하고, 부패한 음식, 음식의 특정 독소를 유발할 수 있습니다 직접 또는 간접적으로 내피 세포 손상을 일으킬 수 있습니다.
기타 요인 (10 %) :
성인 HUS는 또한 급성 고혈압, 류마티스 질환, 골수 이식 또는 신장 이식, 내분비 및 프로 스타 사이클린 결핍, 알파-토코페롤 결핍, 비타민 B12 대사 이상 등과 같은 대사 이상에서이 질환의 원인이 될 수 있습니다.
병인
1. 신장 내 미세 혈관 용혈 및 혈관 내 응고 혈관 내피 손상은 모든 HUS 발병 기전의 중심 연결 및 초기 연결이며, 내피 세포 손상은 염증 및 비 염증의 두 경로를 통과 할 수 있습니다 .STEC- 유도 된 지질 다당류 (LPS)는 백혈구 세포를 활성화하고, 호중구를 활성화하여 TNFα, IL-1, 내부 탄성 효소 및 산소 자유 라디칼을 방출하며, 사이토 카인 TNFα와 IL-1의 합성을 자극합니다 .LPS와 사이토 카인은 상승 효과를 가지며 내피 세포를 손상시킬 수 있습니다. TNFα 또는 LPS는 Stx에 노출 된 내피 세포의 아 pop 토 시스를 자극하여 혈관 내피 세포 손상, 다양한 원인으로 인한 신장 모세 혈관 내피 세포 손상, 피브린 침착, 세포 부종, 흘림 및 내피로 나타나는 내피 세포 손상을 유발할 수 있습니다. 세포 손상 후, 기저막이 노출되고, 혈소판을 활성화 시키며, 한편으로는 적혈구 및 혈소판이 기계적으로 손상되어 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증을 유발하고, 다른 한편으로는 미세 혈관 질환 및 내피 세포로 인해 혈소판이 국소 적으로 혈관 내 혈전증을 유발한다 부종, 혈소판이 손상된 부위에 달라 붙어 축적되어 혈전을 형성하여 신장 내 미세 원인 혈관의 혈전 색전증은 사구체 여과율의 급격한 감소를 초래하고, 심각한 경우에는 신장 피질 괴사가 발생할 수 있으며, 급성 신부전이 발생합니다.
2. 신장 관 상피 세포에 대한 Stx 손상 Stx 대장균 감염 후, Stx는 혈액 순환에 들어가고, 신장 내피 세포 당지질 수용체 glycosphingolipid 수용체에 결합하고, 내피 세포 단백질 합성을 억제하고, 세포 괴사를 유발하거나 Apoptosis, 급성 tubulointerstitial 부상 급성 신부전으로 이어질 수 있습니다.
3. 박테리아 독소 및 뉴 라미니다 제는 상피 세포를 직접적으로 손상시킨다 세균성 내 독소는 사이토 카인-매개 내피 세포 손상을 방출하고, 대 식세포를 활성화시켜 활성 산화 대사 물을 증가시키고, 호중구를 활성화시키고, 세포 표면 수용체 발현을 증가시킬 수있다. 그것은 백혈구 응집을 촉진하고, 호중구-매개 세포 손상을 유발하고, 병인에 참여하기 위해 보체 및 혈소판 활성화 인자를 활성화시킨다.
뉴 라미니다 제는 사구체 모세 혈관 내피 세포를 손상시키고 질병을 유발할 수있는 해로운 요인이며, 폐렴 구균은이 효소를 생성 할 수도 있습니다.
4. 혈구 응집 및 섬유소 분해 이상 HUS 트롬 복산 (TXA2)과 혈소판 활성화 인자 (PAF)와 프로 스타 사이클린 (PGI2) 사이의 균형이 파괴되고, HUS의 손상된 혈관 내피 세포는 PGI2, 내피를 생성 할 수 없습니다. PGI2의 세포 생성 인자도 감소하고, PGI2의 분해가 가속화되고, 소비가 증가하고, PGI2의 감소로 혈소판이 축적되고, 접착력이 강화되어, 손상된 사구체 모세 혈관 벽에 혈소판의 침착에 유리하며, 신장에 의해 생성 된 PAF는 혈소판을 촉진시킬 수있다. 사구체 모세 혈관에서 혈소판의 지속적인 활성화 및 침착은 혈소판 응집 및 혈전증을 촉진하여 신장 기능의 급격한 저하, 혈관 내피, 혈전증 및 혈관 내피에 의해 생성 된 거대 분자에 의해 생성 된 플라스 미노 겐 활성화 제의 감소를 초래한다. VWF (Vascular von Willebrand Factor) 다량 체는 손상된 혈관벽에 대한 혈소판의 접착을 촉진하고 혈전증을 촉진합니다.
최근 연구 결과에 따르면 다음과 같은 요인으로 인해과 응고, 혈소판 부착 및 응집이 향상되고 섬유소 용해율이 낮아집니다.
(1) 염증 매개체 : 특히 내피 세포 손상 및 활성화에 관여하는 TNFα, IL-6, IL-8.
(2) 혈소판 및 혈액 응고 과정의 활성화.
(3) 내피 세포에서의 PGI 생성 감소.
(4) 내피 세포에서의 내피 세포-내피 이완 인자 불균형.
(5) 지질 과산화물.
(6) 순환 면역 복합체 및 항 내피 세포 항체.
5. 면역 메커니즘 HUS의 병인은 면역과 관련이있을 수 있으며, 대부분의 HUS 사례는 HUS가 시작되기 전에 호흡기 또는 위장관 감염이 있으며, 이는 항원-항체 반응의 병인과 일치하며 일부 환자는 질병 초기에 IgA, IgM 및 C3가 감소합니다. 신장 조직의 면역 형광은 IgM, C3, C1q, 프로피 딘 및 피브리노겐의 침착을 나타냈다.
6. 임신은 HUS 메커니즘을 유발하기 쉽다. 임산부의 혈액 순환에있는 섬유소원, V, VII, VIII 응고 인자는 다른 정도의 증가를 보이며, 섬유소 용해 능력은 감소하고 임신의 일부 합병증 (낙태, 태반 파괴) 혈전 플라 스틴 (thromboplastin)의 방출로 인한 혈전 플라 스틴 (thromboplastin)은 혈액 응고 메커니즘의 활성화를 유발할 수 있으며, 고 응고 상태의 임산부에서 혈관 내 응고를 유도하는 것이 더 쉬워 신장에 미세 혈전을 형성하고 질병을 유발합니다.
7. 병리학 적으로 심한 사구체가 혼잡하고, 경색이 있으며, 투명한 혈전이 모세 혈관에서 보이고 병변이 더 가벼우 며, 모세 혈관 벽이 두껍게되고, 호산구가 있으며, 글리코겐 염색이 약하게 양성이며, 투명한 물질은 내피 세포에 침착됩니다. 전자 현미경에서는 내피 세포 손상이 주로 사구체 모세 혈관과 신장 동맥에서 발견되며, 세분화 또는 섬유 성 전자 치밀은 내피 세포와 기저막 사이에 존재합니다. 갭, 사구체 모세관은 다수의 혈소판, 모세관, 내피 내 및 경피적 셀룰로오스 침착 물을 갖는다.
영향을받는 동맥과 소엽 간 동맥 벽에서 셀룰로오스와 같은 괴사가 발생하며, 내피 세포의 각질 제거가 관찰 될 수 있습니다. 혈전에서 섬유소 사이의 간극 공간이 사구체 모세 혈관에서 형성된 공동보다 큽니다. 동맥류 형성, 특히 대동맥의 작은 동맥에서 신피질 괴사는 초점이거나 모든 것을 포함 할 수 있습니다.
예방
용혈성 요독 증후군 예방
이 질병은 여러 가지 원인으로 발생하는 질병이며 유전 적 요인으로 인한 HUS에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 다른 원인으로 환자는 1 차 질병을 적극적으로 치료하거나 신 독성 약물의 적용을 피하여 HUS의 발생을 예방해야합니다. 점진적 증가.
복잡
용혈성 요독 증후군 합병증 합병증 황달 당뇨병 운동 실조 기능 장애 장애 혼수 폐 부종
HUS는 광범위한 신장 외 손상을 가지고 있으며 일부는 생명을 위협하지만 치료가 개선됨에 따라 사망률은 10 % 미만으로 떨어졌으며 생존자의 약 5 %만이 지속적이고 심각한 신장 외 후유증을 앓고 있습니다.
1. 소화 시스템 질환 위에서 언급 한 장 증상 이외에도 다음과 같은 것들이 있습니다 : 1 췌장 질환 : 췌장의 병리학 적 손상은 또한 혈전 미세 혈관 병증 (TMA)에 의해 유발되며, 이는 췌장 내외부 분비를 유발할 수 있지만 임상 췌장염이 있습니다. 수행자가 많지 않으며 환자의 4 ~ 15 %가 일시적 또는 영구 당뇨병을 보일 수 있습니다. 2 간 질환 : 눈에 보이는 간 확대 및 transaminase 증가, 때때로 담즙 정체 황달, 만성 간 손상 및 간부전보고 없음, 간 생검은 작은 혈전증, 간 괴사를 보이지 않음. 3 담낭 질환은 담석증이 발생할 수 있으며, 빠른 용혈과 관련되어 빌리루빈 칼슘 염석을 형성 할 수 있습니다.
2. 중추 신경계 손상은 다양하며, 과민성, 무기력, 불안, 환각, 망상, 혼돈 및 혼수 상태 및 기타 의식 장애, 검사는 진전, 경련, 과다 반 사증, 실조증, 파키스탄을 볼 수 있습니다 뇌척수액 (+) 및 뇌신경 손상의 징후, 뇌척수액 단백질 정량적 증가, CT 및 MRI 검사는 손상의 본질과 위치를 결정할 수 있습니다.
3. 순환계 손상은 심근염, 심근 경색, 심부전에서 볼 수 있습니다.
4. 호흡기 손상은 폐부종 또는 출혈성 침윤이 있으며 부검은 1 차 폐 손상이 심한 환자의 수보다 많은 폐 미세 혈전을 검출 할 수 있습니다.
5. HUS 소아의자가 면역은 부신, 갑상선, 흉선, 림프절, 방광 및 난소의 미세 혈관계에서 혈전증을 발견했지만 이러한 해부학 적 병변과 관련된 장기 기능 장애는보고되지 않았습니다.
징후
용혈성 요독 증후군의 증상 일반적인 증상 급성 용혈성 요독 증후군 혈뇨 출혈은 대변에서 단백뇨 창백한 혼수 상태 azotemia 복통 죽어가는 경향이 있습니다
HUS는 나이에 관계없이 병이 될 수 있지만 주로 어린이와 어린이에서 발생하지만 성별에 큰 차이는 없지만 성인은 임신과 관련이있을 가능성이 높습니다 HUS는 임신과 관련이있을 수 있습니다 농촌 지역은 도시에서 더 흔하며 일반적으로 산발적입니다. 모두 발병했지만 늦은 봄과 초여름에 정점, 질병의 심각성이 다르고 가변성이 다릅니다.
1. 발기 부전 증상은 식욕 부진, 구토, 설사, 복통, 중증 열병, 소량의 중증 혈변, 위 호흡기 감염 증상이있는 어린이 1/3과 같은 주요 증상으로 위장관 증상이있는 전 구성 증상의 전형적인 증상입니다. 일반적으로 1-7 일, 무증상 기간 1-5 일 후에 급성기에 들어갑니다.
2. 급성 증상 급성기의 전형적인 증상은 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 급성 신부전입니다.
(1) 용혈성 빈혈 : 용혈성 빈혈은 단기간에 헤모글로빈의 현저한 감소를 나타내며, 빈혈의 정도는 급성 신부전증의 중증도와 일치하지 않으며, 소아 증상이 창백하거나, 황달이 일반적으로 명확하지 않거나, 얼굴이 레몬 황색이거나, 질병이 시작될 때 2 주 안에 용혈 위기가 반복되고, 몇 시간 내에 헤모글로빈이 30 ~ 50g / L 감소 할 수 있으며 말초 혈액 백혈구 및 망상 적혈구가 증가했는지 확인하고 적혈구 및 적혈구 파편의 모양에서 혈액 도말을 볼 수 있으며 적혈구는 삼각형 일 수 있습니다. 갑옷 유형, 가시 유형, 혈액 비-결합 빌리루빈 증가, 적혈구 수명 단축, 평균 3 일, 빈혈은 1 내지 3 주 후에 계속 회복되었다.
(2) 혈소판 감소증 : 환자의 90 %가 주로 말초 손상으로 혈소판 감소증을 앓고 있으며 혈소판 생존 시간은 정상 7-10 일에서 1.5-5 일로 단축되며 혈소판 감소증은 일반적으로 7-14 일 지속되며 소량의 회복 혈소판 감소증으로 인한 느리고 출혈, 코피, 출혈 잇몸, 피부 흠 또는 작은 혈종, 혈종, 대변의 혈액, 혈뇨, 안저 출혈, 심지어 뇌출혈로 나타남.
(3) 급성 신부전 : 신장 손상은 급성 및 중증의 신부전, 일시적으로 소변 생산량의 가벼운 감소, 경증 신장 기능 장애, 때때로 실험실 용혈성 요독 증후군이라고도하며, 심하게 감소합니다. 소변 유형, oliguria는 2 일에서 8 주까지 지속될 수 있으며, 소변 검사에는 단백질, 적혈구 및 백혈구 및 캐스트, 그리고 급성 신부전의 다른 증상 (예 : 아조 혈증, 고 칼륨 혈증, 대사 산)이 있습니다. 요산의 용혈 방출에 의해 파괴되는 많은 양의 적혈구로 인한 중독, 고혈압, 고혈압 등은 고요로 혈증이 발생하기 쉽고 심한 빈혈, 빈혈, 고혈압, 전해질 불균형 등으로 울혈 성 심부전을 유발하는 경우가 있습니다. 비정상, 갑작스런 심장 마비 및 사망, HUS에서 만성 신부전의 발생률은 10 % 내지 40 %이며, 생명을 유지하기 위해 장기 투석 치료가 필요합니다.
(4) 신경계의 증상 : HUS는 중추 신경계에 영향을 줄 수 있으며, 일부 환자는 두통, 무기력, 과민성, 근육 떨림, 경련 및 혼수 상태와 같은 다양한 정도의 신경 정신병 증상을 나타내며, 일부는 기존의 신경 학적 후유증과 같은 경우도 있습니다. 비정상적인 행동, 학습 장애, 심한 정신 지체 및 발작.
(5) 기타 증상 : 심근 미세 혈관 혈전증으로 인한 심근 괴사로 인한 심장의 침범으로 심부전, 부정맥, 심각한 급사, 폐 미세 혈관 혈전증으로 인한 흉부 압박감, 객혈, 폐 기능 부전 및 기타 성능을 유발할 수 있습니다.
3. 변형 HUS
(1) 가족 성 HUS (Family HUS) : 유전 적 요인 외에 가족 성 사례는 환경의 병원성 요인으로 고통받을 수 있습니다.
(2) 재발 또는 재발 HUS : 전형적인 재발 증상은 거의 없으며, 성인 여성의 재발은 종종 임신 중에 발생하며 사망률은 30 %입니다.
(3) 산후 HUS : 독감 유사 증후군, 구토 및 설사 또는 요로 감염과 같은 많은 증상이 있습니다.
전통적인 HUS 진단은 주로 임상을 기반으로합니다. 즉, 미세 혈관 용혈 빈혈, 혈소판 감소증 및 신장 손상 (혈뇨, 단백뇨 및 신장 기능 부전)이 HUS로 진단 될 수 있지만 실제로 HUS 변화의 임상 증상은 성능이 동일하지 않습니다 문헌에 따르면 HUS의 많은 임상 증상이 일반적이지 않다고보고합니다 (예 : 빈혈 및 혈소판 감소증은 경미하거나 없을 수 있으며 신장 질환의 임상 증상은 없습니다) 따라서 HUS의 진단은 HUS의 기본 병리학 적 변화와 병리 생리 학적 측면에서 이해해야합니다. 신장 질환 변화의 발생은 HUS 진단에 결정적인 역할을합니다.
확인
용혈성 요독 증후군 검사
1. 심각한 용혈성 빈혈은 며칠에서 몇 주 내에 반복 된 용혈, 망상 적혈구 증가, 골수 적혈구 증가 및 헤모글로빈 감소로 발생할 수 있습니다.
2. Coombs 검사는 대부분 음성이었고 적혈구 효소 활성은 정상이었습니다.
3. 말초 혈액 도말 검사는 이상한 모양의 적혈구, 헬멧 모양의 세포 및 깨진 적혈구에서 볼 수 있습니다.
4. 혈소판 감소증은 흔하며 며칠에서 몇 주 동안 지속됩니다.
5. 기타
(1) 프로트롬빈 시간 : 일부 환자는 트롬 보 플라 스틴 시간이 정상적이거나 약간 단축되었으며, V 또는 VIII 인자가 정상적이거나 약간 증가하며, 피브린 절단 생성물이 증가하고 ATIII이 감소 될 수 있습니다.
(2) 혈청 C3, C4 및 CH50이 감소 될 수 있음 : 일부 환자의 사구체에 C3가 침착 될 수 있음; IgA 및 IgM이 증가하는 동안 혈청 IgG 농도가 감소하기 시작 함; IgM 침착 물은 종종 사구체 영역에서 검출됩니다. 섬유소 침착이 일반적입니다.
(3) 소변 검사 : 눈에 보이는 단백뇨, 혈뇨 및 관 소변 및 BUN이 증가했습니다.
(4) 혈청 나트륨, 중탄산염 및 칼슘을 포함한 전해질 장애, 혈중 칼륨은 높거나 낮을 수 있으며, 혈청 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 인을 증가시킬 수 있습니다.
1. 신장 조직 학적 검사 HUS의 기본 병리학 적 변화는 혈전 성 미세 혈관 병증이며, 신장은 HUS의 주요 영향 기관이며 신장 조직 학적 검사는 신장이 미세 혈관이며 사구체 및 신장 간질 동맥을 포함 할 수 있음을 보여줍니다. 병변은 내피 세포의 부종, 내피 공간의 확대로 인해 모세 혈관 벽이 두꺼워지고, 내강 아래의 섬유소 및 지질 침착, 모세 혈관 내강의 적혈구, 혈소판 및 미세 혈전이 발생하며, 경부 영역이 증가합니다. 넓고 경막이 세포는 용해되거나 기포 형 세포이며, 어떤 경우에는 초승달과 힘줄 괴사가 발생할 수 있으며, 심한 경우에는 작은 동맥이 생길 수 있고 신장 피질 괴사가 발생할 수 있으며 사구체 병변이 국소 적으로 분포 할 수 있으며 사구체가 존재할 수 있습니다. 허혈 징후, 사구체 GBM 비후, 수축, 사구체 붕괴, 낭종 비후, 신장 간질 동맥 및 소동맥 내피 세포 증식, 내막 부종, 관벽 괴사, 내강 협착, 내강, 신장 세뇨관에서 일부 충치가 보일 수 있으며 간질 병변이 보통 중증, 중증이며 일부는 관상 괴사를 나타냅니다. 병의 말기에는 작은 동맥 섬유증이 발견되어 결국 작은 동맥과 사구체로 이어집니다. 유리질 사구체, 관상 위축 및 간질 성 섬유증 (도. 1) 포기.
면역 형광 검사에서 섬유소가 대부분의 미세 혈전에서 발견되었으며 IgM, C3, C1q 및 적절한 침착이 동맥벽에서 관찰되었으며 전자 현미경은 내피 세포의 사구체 부종이 GBM에서 각질 제거되고 내피 세포를 따라 새로운 것으로 나타났다. 얇은 기저막이 형성되고, 내피 아래에 세포-유사 전자-이완 물질이 있고, 모세관 내강이 좁아지고, 지방 액적, 막 매트릭스 부종 및 심지어 용해를 포함하는 거품 세포가 보인다.
사구체 및 동맥 손상의 정도와 범위는 원인, 상태, 질병 단계 및 발병 연령에 따라 다를 수 있으며 일부 학자들은 HUS 신장 병변을 세 가지 유형으로 분류했습니다.
(1) 사구체 손상이 주요 원인입니다.
(2) 주로 혈관 손상으로 인해 발생합니다.
(3) 신장 피질 괴사.
이 세 병변은 서로 겹칠 수 있으며, 같은 경우 사구체 병변은 심한 동맥 병변과 공존 할 수 있으며 어린이의 병변은 주로 사구체, 혈관 병변이 경미하며 내 피하 공간이 넓어집니다. 병변이 더 분명하므로 예후는 아이만큼 좋지 않습니다.
HUS는 신장 관련 이외에도 중추 신경계, 위장관, 폐, 심장 및 기타 기관뿐만 아니라 미세 혈관 색전증 및 괴사 병변에도 영향을 줄 수 있습니다.
2. 정기적 인 B- 초음파, X-ray, CT 및 기타 검사.
진단
용혈성 요독 증후군의 진단 및 진단
진단 기준
1. 심각한 용혈성 빈혈의 기초.
2. 혈소판 감소증.
3. 급성 신부전, 단백뇨, 적혈구 및 백뇨와 같은 비정상적인 소변 검사.
4. 혈액 도말에는 비정상적인 적혈구 및 적혈구 잔해, 비정상적인 혈액 응고, 연장 된 트롬빈 시간 및 FDP 증가가 있습니다.
5. 신장 생검에서 신장 미세 혈관 질환, 미세 혈관 색전증이 확인되었습니다.
위의 모든 내용은 HUS 진단에 기여합니다.
차별 진단
독성 또는 허혈성 급성 관상 괴사를 확인할 때, 어린이와 청소년은 알레르기 성 자반 염과 구별되어야하고, 가임기 여성은 루푸스 신염으로 식별해야하며, 열이있는 HUS는 중추 신경계 증상이 혈소판 혈소판에주의를 기울여야합니다. 임상 적으로 미세 혈관 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 신장 기능 장애가 있고, 병리학 적으로 미세 색전증이있는, 자폐증 (TTP) 상 분화 감소, HUS는 주로 어린이, 특히 유아, 미세 혈관 질환에서 발생합니다 신장과 관련이 있습니다. TTP는 종종 성인을 침범하며 병변은 주로 중추 신경계의 영향을 받지만, 두 질환이 겹칠 수 있으며, 같은 질환의 다른 증상은 혈전 성 미세 혈관 병증 (TMA)에 포함되지 않는다고 생각합니다.
