본태성 떨림
소개
특발성 진전 소개 가족 성 또는 양성 필수 진전으로도 알려진 필수 진전 (ET)은 상 염색체 우성 유전을 가진 일반적인 임상 운동 이상증입니다. 자세 또는 운동 진전은 유일한 증상, 느린 진행 또는 장기입니다 진행되지 않습니다. ET는 나이가 중요한 위험 요소이며 나이가 들면서 유병률이 증가한다고 믿어집니다. 발병이 느리고 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일반적으로 성인에서 시작됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : speech 경련성 토르 티 콜리 불안 다리 증후군 편두통을 쓰는 언어 장애
병원균
특발성 진전의 원인
질병의 원인 :
노화 (15 %) :
이것이 특발성 진전이 노인의 발병을 선호하는 주된 이유입니다. 일반적으로 사람들은 체력 저하로 인해 다양한 질병에 걸리기 쉬우 며 특발성 진전 증후군이 그중 하나입니다.
환경 적 요인 (25 %) :
질병의 발생은 환경 적 요인과 거의 관련이 있으며 특발성 진전의 경우에도 마찬가지이며 특발성 진전의 유병 원인은 지역적이므로 환경에 독성 물질이있을 수 있습니다. 뇌의 뉴런.
가족 상속 (35 %) :
특발성 진전이있는 일부 환자의 후속 조사에서 특발성 진전의 노인성 질환은 가족 집단에 일정한 경향이있는 것으로 나타 났으며, 특발성 진전 환자의 가족 구성원은 정상 집단보다 발병률이 더 높은 것으로 밝혀졌습니다. 특발성 진전의 경우, 질병의 주요 원인은 환경 독소와 관련된 노화로 인한 것이지만, 모든 노인이 같은 환경에 사는 것은 아니며, 다량의 오염 물질을 섭취하는 사람들조차도 특발성 진전을 일으킬 것입니다. 아. 요 따라서, 우리의 관련 전문가들은 특발성 진전에도 특정 가족 응집 현상이 있지만, 산발성 진전 환자에서 명확한 병원성 유전자가 발견되지 않았기 때문에 특발성 진전 증후군의 병인이 입증되었습니다. 많은 종류가 있으므로 가볍게 가져 가지 마십시오.
병인 :
현재의 연구에 따르면, 필수 진전 (ET)은 망막 형성의 비정상적인 진동이나 중추 신경계에 흩어져있는 핵에 의해 발생하는 것으로 나타났습니다 심장 박동기의 위치가 불분명하고 해마에 의해 유발 된 영장류 진전 모델은 인간 특발성 진전과 유사하며 일반적으로 사용되는 ET 동물 모델입니다. 하모 닌은 인간의 진전을 유발할 수있는 개 같은 β- 카르 보린 유사체입니다.
동물 모델 연구에 따르면 낙타 류에 의한 핵 뉴런은 소뇌 Purkinje 세포와 소뇌 핵으로 전달되는 동기 리듬 방전을 생성 한 다음 Deiter의 핵과 망상 핵을 통해 척추 운동 뉴런을 활성화시킵니다. 진전의 가장 흔한 가설은 올리 빈-소뇌 리듬 변화이며, 올리브-소뇌 신경계의 낮은 통로는 시상과 피질을 통해 척수로 진동하여 결국 진전을 유발합니다 PET 검출은 시상과 수질 (주로 올리브 핵)은 포도당의 대사 속도를 증가 시켰으며, H215O 혈류는 양측 소뇌 혈류의 증가를 측정했습니다. 대뇌 및 소뇌 대사 속도 및 혈류는 진전 중에 더 증가했으며 시상, 선조 및 운동 피질의 혈류도 증가했습니다. 에탄올 (알코올) 소뇌에 작용하여 진전을 개선하고 소뇌 혈류를 증가 시키며 신진 대사 속도를 증가시킵니다. 소뇌 경색은 동측 특발성 진전을 제거 할 수 있습니다. 하멜 린으로 치료 한 동물 모델은 소뇌 경로에서 이상을 발견 할 수 있습니다 진동 : 이것들은 모두 소뇌가 필수 진전의 발달에 중요한 역할을한다는 것을 암시합니다.
진동은 뇌간 (올리브 핵)에서 소뇌를 통해 시상으로 발생하며 소뇌의 손상으로 동측 진전이 사라질 수 있다고 가정합니다 방사성 핵종 표지 CO2를 이용한 PET 스캐닝 연구는 선택적 양측 소뇌와 낮은 올리브 대사를 나타 냈습니다. 과 기능, 기능 자기 공명 영상 (FMRI) 영향 팔 다리, globus pallidus, 시상 활동, 양측 덴 테이트 핵, 소 뇌 반구 및 붉은 핵 hyperactivity, 이러한 암시 떨림의 대뇌 피 질의 움직임과 감각 영역을 보였다 시상 및 운동 피질에서 소뇌-올리브 핵 루프가 척수 경로로 진동 한 결과, 병리학 적 해부에는 특별한 변화가 없기 때문에 비정상적으로 진동하는 중추 신경계 "페이스 메이커"의 정확한 위치는 여전히 불분명합니다. 중앙 발진기는 떨림의 발생 및 떨림의 진폭을 조정하기 위해 주변 반사에 의해 향상되거나 억제됩니다.
근전도 (EMG)는 4 ~ 8Hz 유발 근육-대각 근육 동기 연속 방출 활동을 기록 할 수 있으며, 환자의 약 10 %가 작용제 근육-대각 근육 교대 수축을 보여줍니다. 진전 에피소드 동안의 모집 단계 동안, 새로 채용 된 모션 유닛은 비정상적으로 순간적으로 20 ~ 50Hz 방전 주파수를 갖는다.
말초 구 심성 임펄스 변화는 교란의 크기와 진전주기의 시간 경과에 따라 진전에 영향을 줄 수 있으며, 둘째, 말초 구 심성 장애의 간섭 임펄스 또한 중앙 자율 맥박 조정기의 리듬에 영향을 줄 수 있습니다. 퇴원으로 인한 떨림.
요약하면, 필수 진동은 중앙 발진기에 의해 야기 될 수 있으며, 이는 빠른 활동에서 악화되는 진전과 상대적으로 쉬는 진동의 부족과 같은 일부 필수 진전의 임상 특징을 설명 할 수있다.
예방
특발성 진전 예방
1, 주로 가벼운 음식을 기반으로 다이어트 법에주의하십시오.
2. 의사의 조언에 따라 올바르게 섭취하십시오.
3, 질병 다이어트에 너무 많은 금기를 가지고 있지 않은, 합리적인 다이어트 수 있습니다.
복잡
특발성 진전 합병증 경련성 토르 티 콜리 불안 다리 증후군 편두통을 작성하는 합병증 언어 장애
필수 진전이있는 일부 노인 환자는 언어 문제가 있고 근긴장 이상이있는 EF 환자는 6 %에서 47 %를 차지하며, 특히 협착증이있는 근긴장 이상에서 위치 진전이 흔합니다. 특발성 떨림 환자의 7 %-23 %, 경련성 몸통은 종종 머리와 몸통 떨림을 동반합니다.
필수 진전 군에서 소수의 회원들도 투렛 증후군 (Tourette 's Syndrome) 및 불안한 다리 증후군 (Resless Leg Legd Syndrome)과 같은 다른 운동 장애를 발견 할 수 있으며, 필수 진전이 확인 된 환자에서 전형적인 편두통이있는 것이 일반적입니다. 악성 고열의보고.
징후
특발성 진전의 증상 일반적인 증상 피로와 불안 손 가래 같은 행동 휴식 진전 신생아 진전 고열 고령자 느리게 움직이는 무의식적 운동 근육 섬유 떨림 자세 진전
1. 전형적인 특발성 진전은 어린이, 청소년, 중년 및 노인에서 발견 될 수 있으며, 발병 최고 연령에 대한 두 가지 견해가 있는데, 발병 연령은 20 세에서 30 세 사이의 양손이라고 생각합니다. 그리고 50-60 세; 특발성 진전이 청소년 발병이 거의 발생하지 않는다는 또 다른 견해로, 연령이있는 사람들의 수가 증가하면 평균 발병 연령은 37-47 세입니다.
2. 특발성 진전의 유일한 증상은 진전입니다. 때로는 색조와 약간의 보행 이상이보고됩니다. 환자는 대개 상지, 주로 상지, 좌우 상지에 영향을 미치고 상지에 영향을 미칩니다. 상지가 영향을 받으면 머리, 얼굴, 혀 및 아래턱까지 위쪽으로 발달하고 몸통 및 양측하지는 드물며 질병의 후기에만 나타나며 상지보다 가볍습니다.
운동성, 의도적 또는 휴식 성 진전 성분을 모두 포함 할 수있는 위치 진전으로 주로 나타납니다. 진행은 목표를 향한 움직임으로 심화 될 수 있습니다 진전의 빈도는 4-8 Hz이고 발병 빈도는 8-12 Hz입니다. 질병 경과와 나이가 증가함에 따라 빈도는 점차 감소하고 진폭은 점차 증가합니다.
전형적인 증상은 내인성 떨림 및 굴곡 및 신근 떨림 인 손의 리듬 납치이며, 사전 회전 진전 (파킨슨 병과 유사)은 매우 드물며, 기록 된 단어가 변형 될 수 있지만 너무 작지 않은 것으로 보입니다. 머리, 혀 또는 성대 근육에 관여 할 수있는 두개 뇌 근육 그룹은 수직 "노딩"운동 및 수평을 포함하여 환자의 손에 심한 진전 및 머리 진전이 특징입니다. "머리를 흔드는"운동, 부드러운 가래, 혀의 떨림은 발성에 어려움을 일으킬 수 있습니다.
3. 진전은 10 년에서 20 년 후 활동에 영향을 미치며, 나이에 따라 심각도가 증가하여 훌륭한 활동을 완수하는 능력이 손상되어 86 세에서 60-70 세 사이에 발병 후 6 년 10 년 만에 최고점에 도달합니다. 글쓰기, 음주, 식사, 옷 입기, 말하기, 작전을 포함한 사회 활동과 생활 능력에 영향을 줄 수 있으며, 진전이 클수록 움직일 수있는 능력에 미치는 영향은 성별에 대한 진전의 영향이 다르지 않습니다.
4. 진전, 굶주림, 피로, 정서적 및 온도 (고열, 온수 목욕) 등에 영향을 줄 수있는 많은 요인이 진전을 악화시킬 수 있습니다. 대부분의 비자발적 운동과 마찬가지로 특발성 진전은 수면 중에 완화되며 일부보고가있었습니다. 가벼운 수면에서도 떨림이 지속됩니다.
필수 진전이있는 환자에서 알코올 (알코올)에 대한 반응은 특징적입니다. 많은 환자가 적은 양의 알코올 (알코올) 만 섭취하더라도 진전을 줄일 수 있으며, 환자의 42 % ~ 75 %는 술 후 진전을 줄 였지만 일시적으로 만 일반적으로 유지됩니다 다음 날 2 ~ 4 시간 동안 진전이 심해졌지만 에탄올 (알코올)이 다른 유형의 진전에도 비슷한 영향을 미친다는보고는 거의 없었으며, 에탄올 (알코올)은 중추 신경계를 통해 작용합니다.
5. 특발성 진전은 다른 운동 이상증과 관련 될 수있다 파킨슨 병에 의한 특발성 진전은 잘 알려져 있으며, 필수 진전이있는 환자에서 파킨슨 병의 발병률은 정상 대조군보다 높다고보고되었다. 60 세 이상의 특발성 진전이있는 환자에서도 파킨슨 병의 위험은 같은 연령대의 무작위 배정 된 사람보다 24 배나 높으며 Lou와 Jankovic은 350 건의 특발성 진전을보고했습니다. 파킨슨 병의 경우 필수 진전이 파킨슨 병의 중요한 위험 요소로 간주됩니다.
자세 진전은 파킨슨 병, 초기 단계의 유일한 증상을 포함하여 많은 운동 이상증에서 흔하며 일부 환자는 몇 년 후 파킨슨 병을 발병하는 자세 진전 및 특발성 진전을 일으 킵니다. 진 센병의 발병률이 높으며 특별한 하위 집단이있을 수 있습니다.
확인
특발성 진전의 검사
혈액 전해질, 약물, 미량 원소 및 생화학 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이됩니다.
1. CT, MRI, 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 또는 단일 광자 방출 단층 촬영 (SPECT), 감별 진단에 의미가 있습니다.
2. 근전도 (EMG)는 4 ~ 8Hz 유발 근육-대각 근육 동기 연속 방출 활동을 기록 할 수 있으며, 환자의 약 10 %가 작용제 근육-대각 근육 수축을 보여줍니다. 전기적 임펄스는 집합 적이거나 동기화되며, 진전의 발생 동안 모집 단계에서 새로 채용 된 모션 유닛은 비정상적으로 순간적으로 20 ~ 50Hz 방전 주파수를 갖는다.
3. 유전 분석은 특정 유전성 긴장 이상 진단에 중요합니다.
진단
특발성 진전의 진단 및 진단
진단 기준
환자의 빈번한 자세 및 / 또는 행동 진전에 따르면, 음주 후, 신경계의 다른 증상 및 징후가없는 가족력은 특발성 진전의 가능성을 고려해야합니다.
1. 진전의 임상 등급 1996 년 국립 보건원 (NIH) 특발성 진전 연구 그룹이 제안한 진전의 임상 등급은 5 등급입니다.
레벨 0 : 떨림이 없습니다.
클래스 I : 매우 약간의 진전 (찾기가 쉽지 않음).
Class II : 진전을 막지 않고 2cm 미만의 진폭을 쉽게 찾을 수 있습니다.
등급 III : 상당한 진폭 2-4cm 부분 비활성화 진전.
IV 등급 : 4cm 이상의 떨림 진전의 심각한 진폭.
2. 필수 진전 진단 기준 미국 운동 장애 대학 및 세계 진전 연구소에서 제안한 필수 진전 진단 기준.
(1) 핵심 진단 기준 :
1 손과 팔뚝은 모두 떨림입니다.
2 신경계의 다른 징후없이 기어 현상 이외에.
긴장 이상없이 3 또는 머리 전진.
(2) 이차 진단 기준 :
1 질병 경과는 3 년 이상입니다.
2는 가족 역사가 있습니다.
3 술을 마신 후 떨림이 줄어 듭니다.
(3) 제외 기준 :
1 신경계의 다른 징후 또는 진전 발생 직전의 외상 병력.
2 약물, 불안, 우울증, 갑상선 기능 항진증 등으로 인한 생리적 과잉 행동
3은 정신 (심장) 진전의 병력이 있습니다.
4 갑작스런 시작 또는 분할 진행.
5 발기 떨림.
6 직업 떨림 및 1 차 작문 떨림을 포함한 위치 별 또는 대상별 떨림 만.
7 단어, 혀, 가래 또는 다리 떨림 만.
차별 진단
특발성 진전의 감별 진단은 매우 중요하며 주로 다음 질병으로 식별됩니다.
1. 파킨슨 병 파킨슨 병은 대부분 노인이며,이 기간은 특발성 진전의 다중 연령이므로, 많은 특발성 진전은 파킨슨 병으로 잘못 진단됩니다. 필수 진전이있는 환자에서 PD의 발생률은 일반 인구보다 높습니다. 이 연구는 PD 환자의 친척의 진전이 정상 대조군의 2.5 배 이상이고, 필수 진전이있는 PD 환자의 친척은 10 배의 진전 속도를 가짐으로써 특발성 진전과 PD가 2 개의 독립적 인 질환임을 나타냈다. PD 진전은 주로 정적이며, 느린 움직임, 강성, 비정상적인 보행 및 표현력 저하를 동반하는 행동 진전과 결합 될 수 있습니다.
2. 갑상선 기능 항진증과 부신 기능 부전으로 과잉 활동성 진전이 발생합니다. 사지에 큰 관성 하중이 가해지면 진전의 빈도가 1 시간 / 초 이상 단축 될 수 있습니다. , 체중 감소, 증가 된 신경 흥분성 및 갑상선종, 및 보름달 얼굴, 중심 비만, 고혈압 및 다혈증을 갖는 갑상선 기능 항진증.
3. 서있을 때 트렁크와하지의 직진 떨림 성능 자세 떨림은 신체 불안정과 종아리 가래 (근육 고주파 강장 수축)와 함께 상지에 영향을 줄 수 있습니다. 진전이있는 환자는 기립 성 진전의 발병률이 더 높으며, 두 PET 모두 양측 소뇌, 대 측성 렌티큘러 핵 및 시상 기능 장애를 가지고있어 특발성 진전과 비교하여 둘 사이에 관계가있을 수 있음을 시사합니다. clonazepam (clonazepam)으로 가바펜틴 (gabapentin)을 크게 완화시킬 수 있으므로 빈도 (14 ~ 18 번 / 초)가 빠릅니다.
4. 소뇌 발병 경로 병변은 주로 소뇌 핵과 결합 된 팔 병변이며, 상지 및하지의 의도적 인 진전을 나타내며, 종종 운동 실조증과 같은 다른 소뇌 징후가 동반됩니다.
5. 중독 또는 약물 유발 진전은 일반적으로 운동 진전과 결합 된 자세 진전, 정체 진전 및 의도적 인 진전은 약물의 유형과 중독의 심각성에 따라 발생할 수 있습니다. 대부분의 진전은 전신, 불규칙한 리듬, 날개가 퍼덕 거리는 날개에 영향을 미칩니다 균통이 동반 된 떨림.
6. 대뇌 피질의 진전은 불규칙한 고주파수 (> 7 회 / s) 자세와 운동 진전이며 종종 운동 myoclonus가 동반되며 전기 생리 검사는 큰 체성 감각이 유발하는 잠재력과 체성 감각 반사를 발견 할 수 있습니다.
7. 적핵 및 중뇌 진전은 정적, 자세 및 의도적 진전의 혼합물이며, 진전의 빈도는 2-5 회 / 초이며, 일반적으로 적핵 근처의 병변 (뇌졸중 또는 외상)에 의해 발생하며 검은 색의 한쪽에 영향을 미칩니다. 선조체와 결합 팔 통로는 반대쪽 팔다리의 떨림을 유발하며, 종종 뇌간 및 소뇌 병변의 다른 징후가 동반됩니다.
