고든 증후군
소개
고든 증후군 소개 고든 증후군은 가족 성 고 칼륨 혈증 또는 II 형 유사 알도스테론증으로도 알려진 고 칼륨 혈증, 고혈압 염소, 낮은 레닌 고혈압입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 %-0.007 %입니다 취약한 사람 : 10-30 세의 고혈압 환자에서 발생 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압 신증
병원균
고든 증후군의 원인
선천적 요인 (65 %) :
이 질병은 선천성 관상 기능의 결함, 신장 나트륨 재 흡수 증가, 혈액 나트륨 및 혈액 염소 증가로 인해 혈액량이 팽창하고 고혈압이 발생한다고 믿어집니다.
바디 팩터 (35 %) :
신장 분비가 억제되어 신장의 칼륨 배설이 감소하여 혈중 칼륨이 생성되고 산증은 주로 고 칼륨 혈증으로 인해 혈장 레닌 활성이 감소합니다.
병인
Gordon 등은이 질환의 가능한 기전이 신장 관 나트륨, 염소의 재 흡수 증가, 레닌과 알도스테론 분비를 억제하는 능력 증가, 원위의 복잡한 세뇨관에서 여과 된 나트륨의 재 흡수 감소로 인해 칼륨 및 수소 이온의 배설을 초래한다고 믿습니다. 감소 된 만성 레닌-안지오텐신 시스템의 억제의 경우에도, 알도스테론 수치는 여전히 차가운 자극, 안지오텐신 II 및 포어에 대한 칼륨 균형, 저염식이 및 이뇨 치료를 유지하기에 불충분합니다. Schambelan 등은 아드레날린에 대한 과도한 압박 반응으로 용량이 확장 될 수 있다고보고했다. 불충분 한 고 칼륨 혈증, 고혈압 염소 및 산증을 유발하는 Farfel 등은 세포막 기능 결함으로 세포 기능 장애에 칼륨이 있다고 제안했으며, 켈름은 낮은 프로스타글란딘 (PGE2) 수준이 Gordon 증후군의 병리 생리 학적 메커니즘 중 하나라고 믿고 있습니다. O'Shaughnessy 등은이 질병이 염색체 17 이상, 염색체 1 (PHA2A), 17 (PHA2B) 및 1과 관련이 있다고 믿습니다. 2 (PHA2C) 3 개의 부위가 확인되었지만 티아 지드-민감성 NaCl (SLCl2A3)은 질병에서 제외되었다.
예방
고든 증후군 예방
이 질환은 드문 상 염색체 우성 유전 질환으로 현재 효과적인 예방 방법이 없으며, 고혈압 진단 및 치료시 질병의 존재에주의를 기울여야하며 의심스러운 징후가 발견되면 추가 검사가 필요합니다. 조기 발견 및 조기 치료, 질병은 좋은 예후를 가지고 있습니다.
복잡
고든 증후군 합병증 합병증 고혈압 신증
고든 증후군의 합병증은 고혈압의 합병증과 유사하며 뇌졸중, 좌심실 부전, 고혈압 망막 병증, 고혈압 신증으로 인해 복잡 할 수 있으며 환자는 종종 만성 고 칼륨 혈증 및 고 칼륨 혈증에 내성이 있습니다. 당시 질병은 근육 약화 또는 마비가있을 수 있으며 때로는 심전도 T 파가 분명합니다.
징후
고든 증후군 증상 일반적인 증상 고혈압 고 칼륨 혈증 대사성 산증
고든 증후군의 주요 증상은 고 칼륨 혈증, 고혈 소염, 산증, 저 레닌 및 고혈압입니다.
아 차드에 따르면, 2001 년 세계에서 90 건의 고든 증후군이보고되었으며, 질병의 중증도는 다르고 임상 증상은 다르며, 69 건의 그룹이보고되었으며 37 건은 고혈압, 15 건은 키가 짧고 4 건은 정신 지체, 20 세 미만의 사람들의 37 %가 고혈압을 앓고 있고, 20 세 이상의 사람들 중 82 %가 고혈압을 앓고 있으며, 다른 그룹은 1964 년부터 1991 년까지 고든 증후군 51 건, 미국 17 명, 호주 8 명을보고했습니다. 이스라엘은 7 건, 핀란드는 4 건, 일본은 6 건, 스코틀랜드는 3 건, 캐나다는 3 건, 프랑스는 2 건, 남성은 28 건, 여성은 23 건으로, 나이는 대부분 10 세에서 30 세까지 52 세입니다. 병력 34/44 건, 고혈압 38 건, 혈압 범위 140-220 / 90-120mmHg, 혈중 나트륨 농도 134-144mmol / L; 혈중 칼륨 4.9-9.6mmol / L, 대부분 5.6-8.0mmol / L 혈액 염소 102 ~ 119mmol / L; HCO3-14 ~ 31mmol / L (16 ~ 20mmol / L 이상); 혈장 및 소변 알도스테론은 일반적으로 정상 또는 약간 낮습니다; 혈청 크레아티닌은 일반적으로 정상입니다. 정상 수준에서, 일부 경우 혈장 레닌 활성 (PRA)을 측정하고, 혈장 레닌 활성 수준이 낮고, 염-제한식이가 투여되었다. 상하이는 혈압 140-170 / 90-105 mmHg, 혈액 칼륨 5.8-6.1 mmol / L, 혈액 염소를 가진 48 세 남성 환자의 사례를보고했습니다. 나트륨 제한식이 요법 후 112 ~ 117mmol / L, 위의 비정상적인 개선.
확인
고든 증후군 검사
1. 고 칼륨 혈증은이 질병의 실마리와 진단을 찾기위한 기본 조건이며 혈중 칼륨을 여러 번 확인하는 것이 좋습니다.
2. 과염소산 증 산증, 대부분의 경우 혈장 탄산염 농도가 감소하고 동맥혈 pH도 감소했습니다.
3. 혈장 레닌 활성이 현저히 감소하고 혈장 알도스테론 수치는 대부분 정상이지만 알도스테론 수치는 정상 칼륨과 비교되며 표준은 고 칼륨 혈증에 대해 높고 심방 나트륨 이뇨 펩티드는 정상 또는 경미 올립니다.
4. 신장 기능을 반영하는 혈청 크레아티닌, 요소 질소 및 내인성 크레아티닌 청소율은 보통 정상 범위에 있으며, 소변 농도 기능은 정상입니다.
나트륨 제한식이 또는 티아 지드 이뇨제, 혈압 및 혈액 전해질 장애로의 치료가 개선되거나 교정됩니다.
진단
고든 증후군의 진단 및 식별
만성 고 칼륨 혈증, 다른 증상은 종종 고혈압 유무에 관계없이이 질환, 고 칼륨 혈증, 고 염증, 낮은 혈장 레닌 활성, 정상적인 사구체 여과율, 고든 증후군으로 간주해야합니다.
식별 :
만성 고 칼륨 혈증 관련 질병, 고든 증후군은 정상적인 사구체 여과율을 갖는 반면, 다른 질병은 사구체 여과율의 일시적 또는 지속적 감소를 보이며, 분리 된 알도스테론 저산소증, Ai Dickens, pseudo-aldosterone 결핍, aldosterone 결핍 또는 저항으로 신장 나트륨 손실, 혈액량 감소, 혈장 레닌 증가 및 사구체 여과율 감소.
혈압 수준은 만성 고 칼륨 혈증을 분류하며, 사구체 여과율, 혈장 레닌 및 알도스테론 수준에 따르면 고든 증후군 및 기타 질병을 확인하는 것은 어렵지 않습니다.
