변이형 흥분전 증후군
소개
변형 사전 흥분 증후군 소개 변형 전 흥분 증후군 (variant preexcitation syndrome)은 Mahaim 유형 전 흥분 증후군이라고도하며, 전통적인 Mahaim 유형 전 흥분 증후군은 Mahaim 섬유를 통한 부비동 노드 자극을 의미하며, EK 파는 심전도에 나타나며 QRS 복합체는 넓고 PR 상 심실 빈맥이 있거나없는 정상 간격의 증후군 그룹. 기본 지식 환자의 비율 : 심장 질환의 병력이없는 환자의 발생률은 약 0.05 %입니다 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
변형 사전 흥분 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
어떤 사람들은 Mahaim 섬유가 켄트 무리보다 짧은 날씬한 섬유 조직이라고 생각합니다. 어린이들에게 더 흔하고 나이가 들어감에 따라 감소하며 성인에서는 드물고 정상적인 심장에서 볼 수 있습니다.
(2) 병인
전기 생리 학적 연구가 발전함에 따라 위에서 언급 한 결절 우회가 항상 심실에서 종료되는 것은 아니며 대부분 우심실 분기에서 종료되며 후자는 우회 우회라고하며 최종 우회는 실제로 느립니다. 심실에서 끝나는 접합 바이 패스는 전도성 번들 바이 패스이며, 실제로 전도 특성이 느린 방실 바이 패스이며 최근 Mahaim 섬유는 다음과 같은 유형으로 분류되었습니다.
1. 우회로의 끝은 방실 결절의 느린 접합에서 시작하여 오른쪽 묶음에서 끝납니다.
2. 다발 챔버 바이 패스는 좌우 다발 가지의 근위 끝에서 시작하여 심실 근육에서 끝납니다.
3. 접합 바이 패스는 방실 결절 느린 경로에서 시작하여 오른쪽 번들 분기에서 끝납니다.
4. 심실에서 우회 전도가 심방에서 시작하여 심실 근육에서 끝납니다.
5. 느린 전도 빔 바이 패스는 심방에서 시작하여 오른쪽 번들에서 끝납니다.
위의 유형 중에서 저속 전도 번들 바이 패스가 가장 일반적이며 Mahaim 섬유는 매우 미세한 섬유 조직으로, 길이는 켄트 번들보다 짧으며 어린이에서 더 흔하고 나이가 들면서 줄어 듭니다. 정상적인 우회에서 발견되는 번들 바이 패스의 해부학 적 특징 :
(1) 다발 우회 부위 : 다발 우회는 우심방과 우심실 사이의 오른쪽에만 존재하므로 우심방 다발 우회라고도하며, 전형적인 다발 우회는 삼첨판 고리에있다. 측벽은 후방 측벽의 약 78 % 및 전방 측벽의 22 %이며, 하위 유형은 삼첨판 고리의 후방 벽 및 측벽에 위치한다.
(2) 번들 바이 패스의 길이 : 다른 정상 및 비정상 전도 번들과 비교하여 오른쪽 심방 번들 바이 패스는 길고 가늘다 대부분의 경우 번들 바이 패스는 길이가 4cm를 초과하는 단일 섬유입니다. 느린 전도율은 날씬함과 관련이 있습니다.
(3) 다발 우회술의 조직 학적 특성 : 다발 삼첨판 고리는 방실 연결점과 유사한 세포와 구조를 포함하며, 세포 구성은 결합 세포, 맥박 조정기 세포 (즉, 전형적인 정상 구획 접합 영역의 세포와 매우 유사한 P 세포) 및 전이 세포 (전이 세포), 따라서이 영역의 조직은 유사한 자기 훈련 및 구획 전도, 느린 전도 및 감소 된 전도, 글 랜드를 갖는다 글리코 사이드는 전도를 차단하거나 느리게 할 수 있으며, 번들 바이 패스에서 삼첨판 고리 아래의 전도성 빔은 번들 분기와 유사한 구조 및 전도 특성을 갖지만, 지금까지 발견 된 번들 바이 패스는 역 전파가 없습니다. 기능.
(4) 번들 바이 패스의 심방 및 심실 말단 : 번들 바이 패스는 삼첨판 고리 위의 오른쪽 심방에서 시작하여 오른쪽에만 존재하며, 삼첨판 고리의 측면에 오른쪽 다발을 형성합니다. 특수 전도성 섬유는 우심실의 심 내막 표면에서 우심실로 내려 오는데 대부분의 경우 다발 우회 말단과 오른쪽 다발의 말단이 융합되어 있고 몇 가지 경우가 오른쪽 다발의 끝에 있습니다. 우심실 프리 벽은 끝 근처에 직접 삽입되며 전자는 전형적인 번들 바이 패스이며, 후자는 특별한 켄트 번들 바이 패스로 간주되지만 번들 바이 패스와 동일한 전기 생리 학적 특성을 갖기 때문입니다. 심실에 삽입하는 부위는 오른쪽 다발 분기의 끝에 매우 가깝기 때문에 번들 우회의 전형적인 하위 유형으로 여전히 번들 우회로 분류됩니다.
1 심방 우회 우회 심방 끝 : 빈맥이 발생하면 심방 자극을 위해 우심방 부속기 또는 삼첨판 고리의 심방에 리드의 머리를 놓고 적시에 심방 조기 수축 자극을 취할 수 있습니다. 심실을 얻고, 빈맥 리듬 개질을 할 수 있지만, QRS 형태의 변화를 일으키지 않으며, 심실 활성화 순서의 변화를 일으키지 않습니다.이 방법은 우심방이 재진입 루프의 필수 구성 요소임을 확인할 수 있습니다. 우회는 우심방에서 유래하며, 상기 자극은 2 내지 5 mm의 삼첨판 고리의 다른 부분에서 수행 될 수 있으며, 심실 QRS를 진행시키는 최초의 심방 맥박 조정기는 상기 방법을 제외하고 번들 우회의 심방 끝이다. 심방 측에서 심방 우회 부분은 심방 끝으로 명확하게 기록 될 수 있으며, 번들 우회의 심방 끝은 우심방이없는 벽에 위치하며, 대부분은 측벽에 있고, 일부는 앞면 벽에 있습니다.
2 실 번들 우회의 심실 끝 : 방실 결절성 빈맥 또는 심방 조기 자극이 심실을 포획 할 때, 완전한 사전 흥분이 얻어 질 수 있습니다. 즉, 심실 활성화가 우회됩니다. 하부 통과의 교반 제어 하에서 심실의 가장 빠른 흥분 점을 분석 한 다음 심실 측의 우회 삽입 부위가 결정됩니다 우회 다발의 심실 끝은 우심실의 정점, 즉 우심실의 자유 벽에 가깝습니다. 정점의 1/3에서 우회로의 심실 끝이 심실의 심실 근육에 직접 삽입되거나 오른쪽 다발 가지의 원위 끝과 합쳐집니다. 초 묶음은 절연 덮개로 싸여 있기 때문에 상 심실 감각이 전달됩니다. 우심실 꼭대기가 가장 먼저 흥분됩니다.
(5) 다른 이상과 결합 된 방 다발 우회 : 다발 우회의 90 %는 다른 이상을 포함하지 않으며, 경우의 약 10 %만이 방실 결절에 이중 경로가 있거나 방실 우회가 우회합니다.
예방
변형 전 흥분 증후군 예방
WPW 증후군으로도 알려진 전형적인 흥분 전 증후군은 가장 일반적인 유형의 흥분 전 증후군이며, 대부분 50 세 미만의 환자의 90 %가 여성보다 남성이 0.1 %에서 3.1 ‰로 발생합니다. 남성은 60 ~ 70 %를 차지하며 모든 연령대에서 질병이 발생할 수 있지만 나이가 들수록 발병률은 감소합니다.
복잡
변형 전 흥분 증후군 합병증 합병증
본능이 빠른 빈맥과 결합되면 심계항진 및 흉부 압박감과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.
징후
변형 사전 흥분 증후군의 증상 일반적인 증상 흉부 압박감, 호흡 곤란, 심실 방실 재진입 ... 현기증 및 심장 차단
전형적인 흥분 전 증후군과 유사하게 빈맥이없는 경우 임상 증상이 없으며, 예를 들어 빈맥이 합쳐지면 심계항진, 현기증 및 흉부 압박과 같은 증상이 발생할 수 있지만 Mahaim 흥분 전 증후군 환자는 반전됩니다. 좌심실 분기 블록 패턴 넓은 QRS 복합 빈맥이있는 방 실성 재발 성 빈맥의 유형은 감별 진단에 약간의 어려움을 가져오고, 전방 형 방 실성 재 입술보다 혈역학에 영향을 줄 수있다 빈맥이 크고 해당 증상이 더 두드러 질 수 있습니다.
확인
변형 사전 흥분 증후군 검사
1. 번들 바이 패스의 전기 생리 학적 특성
(1) 느린 전도 속도 : 이것은 번들 바이 패스의 가장 두드러진 전기 생리 학적 특징으로 번들 바이 패스의 전도 시간은 대부분> 150ms이며, 심실 번들 (Kent bundle)의 전도 시간은 30-40ms입니다. 방실 결절의 전도 시간 (AH주기)은 150ms 미만입니다.이 느린 전도율은 심전도를 정상 또는 연장 된 1P-R 간격으로 나타냅니다 .2 종종 왼쪽 방실 분기 블록에서 방실 블록이 동반 됨 3 상 심실 빈맥이 발생하면 AV 간격이 길어집니다.
(2) 전방 전도 만 : 지금까지 발견 된 빔 바이 패스는 역 전송 기능이없고, 챔버 사이의 전방 전도 만 있으며,이 기능은 심방 우회 환자에서 상 심실 빈맥을 만듭니다. 방실 결절의 역행 유형입니다. 즉, QRS 웨이브는 왼쪽 번들 분기 블록 패턴으로 넓은 변형이며 오른쪽 번들 분기 블록 패턴은 매우 드 rare니다.
(3) 내화주기는 비교적 짧다 : 방실 결절의 내화주기와 비교하여, 번들 바이 패스의 내화주기는 비교적 짧고, 심실 내화주기는 조기 상 심실 감각이 전달 될 때 직면 할 수있다. 전도를 차단하고 내화 기간의 우회를 따라 흥분성을 전달하고 역심 방실 재진입 빈맥이 형성되었습니다.
(4) 전도 감소 : 번들 우회는 방실 결절과 유사하며 전도도 감소합니다. 더 빠른 주파수를 가진 상 심실 심방 자극이 적용될 때, 원래 번들 우회는 1 : 1로 변경 될 수 있습니다. 벤 투리 타입이 전달되고 전도가 감소합니다.
(5) ATP는 전도를 차단할 수있다 : ATP의 주입은 방실 결절의 전도를 차단할 수 있지만 흥분성 미주 신경의 결과 인 우회 전도에는 영향을 미치지 않으며 AF 우회 전도는 ATP의 영향을 받는다. ATP 주입 후 사전 전송 기능 만 일시적으로 사라졌습니다.
(6) 다발 바이 패스의 말단은 오른쪽 다발의 말단과 직접 융합되기 때문에, 표면 심전도에는 델타 파가 없을 수 있고, 다른 마 하임 섬유의 바이 패스에 의해 더 적은 δ 파가 보인다.
2. 번들 바이 패스 식도 심방 페이싱의 특성
(1) 심방 예비 자극의 진행과 함께 : 방실은 내화 기간에 들어갈 수 있고, 상실 성 성 흥분은 번들 우회를 따라 전달되고, QRS 웨이브는 왼쪽 번들 분기 블록 패턴과 유사하게 보이고, V1 리드는 여전히 rS입니다. 타입.
(2) 심방 페이싱의 주파수 의존성을 갖는 왼쪽 번들 브랜치 블록은 상이하다 : S2-R2 사이의 간격은 초기 자극 간격의 단축으로 명백하지 않다.
3. ECG 특징
(1) 전통적인 변이체 전 흥분 증후군의 전형적인 ECG 특성 :
1P-R 간격 ≥0.12s,
2QRS 파는 기형을 넓혔지만 켄트 빔 사전 여기 증후군보다 좁습니다.
3QRS 파의 시작 부분에는 사전 충격 (δ 파)이 있지만 작습니다.
도 4는 2 차 ST-T 변화와 관련 될 수 있고, Mahaim 섬유에 의해 야기 된 우세한 전 흥분 증후군은 전형적인 ECG 패턴을 거의 볼 수 없다.
(2) 다발 형 바이 패스 형 여자 전 증후군의 심전도 특성 : 과거에는 다발 바이 패스의 심장 내 전기 생리 학적 진단이 어려웠으며 심전도의 진단이 더 어려웠다 고 Guo Jihong et al. 심전도 성능은 높은 특이도를 가지고 신뢰할만한 증거 또는 진단의 단서를 제공 할 수 있습니다 번들 우회 전 흥분 증후군의 심전도는 기존의 Mahaim 섬유 전 흥분 증후군과 유사하며 그 특징은 다음과 같습니다.
1QRS 파 확대 변형은 왼쪽 번들 분기 블록 패턴입니다.
2δ 파가 존재하지 않을 수 있으며 δ 파가 전형적인 WPW 증후군의 δ 파보다 작은 경우,
3P-R 간격은 정상입니다.
도 4는 좌심실 성 빈맥, 종종 넓은 번들 QRS 빈맥, 왼쪽 다발 가지 블록 및 전기 축 왼쪽 편차 (일반적으로 <-30 ° =).
심방 우회 바이 패스 사전 여기 증후군의 경우, 위에서 언급 한 심전도 성능 외에도 진단에 도움이되는 것으로 간주되는 특정 심전도가 있습니다.
1 주파수 의존, 간헐적 인 왼쪽 다발 분기 블록 : 다발 우회의 삼첨판 고리는 심실 결절 전도의 특성을 가지며, 다발 우회의 전도 속도는 심실 결절의 속도보다 느리고 부비동은 일반적으로 "빠른 트랙"구획을 따라 흥분된 표면 심전도는 완전히 정상입니다. 부비동 주파수가 더 빨라지면 심실 결절이 내화 기간에 들어가고 흥분이 번들 바이 패스를 따라 전달됩니다. 터미널 번들 바이 패스 엔드와 오른쪽 번들 브랜치 엔드의 융합으로 인해 주파수 의존적이며 간헐적 인 왼쪽 번들 브랜치 블록, QRS 웨이브는 부비동시 불완전하거나 완전한 왼쪽 번들 브랜치 블록 패턴으로 나타남 흥분이 느려지면 ECG가 다시 정상으로 돌아갑니다.
2 구획 전도는 방실 차단 후 빠른 주파수 의존 벤 투리 전도 또는 전도 지연 일 수 있습니다. 번들 바이 패스의 방실 접합 접합 특성으로 인해 빠른 주파수 의존 벤츄리 전도 또는 또한 전도 지연은 번들 바이 패스를 따라 부비동 교반으로 인해 전도 속도가 느리고 PR 간격이 연장되어 방실 차단 정도를 형성합니다.
3 빈맥이 발생할 때, QRS 파 폭은 왼쪽 다발 분기 블록 패턴입니다 : 심실의 가장 빠른 흥분 점이 심실의 정점에 위치하기 때문에, 심실 탈분극 순서는 아래쪽에서 위쪽으로, 심실은 심장의 아래쪽으로 향하여 정면 축을 형성합니다. 좌에서 좌, 특발성 우심실 빈맥과는 완전히 다릅니다.
4 개의 고유 한 심실 융합 파 : WPW 증후군에서 켄트 번들 바이 패스의 전도 속도는 심실 결절 노드의 전도 속도보다 빠르며, 여기 된 심실 탈분극은 델타 웨이브를 형성하여 넓은 변형 된 QRS 웨이브의 전반을 형성합니다. PR 간격은 0.12 초 미만이고 다발 우회에 의해 형성된 심실 융합 파는 반대입니다. 전도 속도가 방실 결절보다 느리기 때문에 QRS 파는 흥분성 심실 근육 탈분극에 의해 형성 될 수 있습니다. 이 심실 융합 파는 심실을 우회하는 심방과 심실의 비율의 차이로 인해 "아코디언 효과"를 가질 수도 있습니다. 이러한 변화는 때때로 전기 교대, 간헐적 인 실내 전도 블록 등으로 오인된다.
요약하면, 일부 학자들은 주파수 의존성이있는 경우 간헐적 인 왼쪽 번들 분기 블록 또는 왼쪽 주파수 분기가 빠른 주파수 의존 전도 지연 또는 PR 간격을 갖는 벤 투리 형 전도 사례와 같은 왼쪽 번들 분기 블록이라고 생각합니다. 룸 번들 바이 패스의 가능성이 의심되며 넓은 QRS 빈맥이 있고 전기 축의 왼쪽 축이있는 왼쪽 번들 분기 블록 패턴이 번들 바이 패스의 존재를 강력하게 암시해야합니다.
McClelland와 Klein은 심전도 및 전기 생리 학적 검사에 대해 다음과 같은 진단 기준을 가지고 있습니다.
A. 표면 ECG에서 δ 파는 작고 충격 전파 성능은 없습니다 .PR 간격은 정상입니다. 일반적으로 넓은 QRS 빈맥이 동반되며 전기 축의 왼쪽 축과 함께 왼쪽 번들 분기 블록 패턴을 나타냅니다 (일반- 30 °).
B. 심방 전 수축 또는 심방 속도가 증가 할 때, 바이 패스는 A-δ 간격의 점진적인 연장으로 빠른 주파수 의존 감소 전도를 나타낼 수있다.
C. 우심방 간격은 흥분 전 정도를 증가시키고 S-δ 간격을 단축시킬 수 있으며 좌심방 간격에 큰 변화는 없습니다.
D. 심장 내 심전도 기록 : 사전 흥분 동안의 초기 심실 활성화는 우심실의 정점에서 표면 심전도의 QRS 파 시작 또는 시작 시점에 기록됩니다.
E. 다발 우회술은 역 전달 기능이 없다 : 전 흥분성 빈맥은 역류 형이며, 이는 측방 다발 우회를 통해 전달되고 정상적인 방실 경로를 통해 역전된다.
F. 좌측 삼첨판 고리와 우심실 사이의 우심실의 자유 벽에서 카테터가 약간 압력을가하거나 정맥 내로 아데노신을 주입하는 경우에 Hess 번들 포텐셜 유사 빔 바이 패스 포텐셜이 기록 될 수 있습니다. 사라졌다.
G. 종종 방실 결절 재진입 또는 다른 전형적인 켄트 방실 우회 전도를 동반합니다.
(3) 번들 바이 패스 서브 타입 ECG의 특징 : 번들 바이 패스의 서브 타입은 번들 바이 패스의 끝 근처의 오른쪽 번들 브랜치에 직접 삽입 된 오른쪽 심실 자유 벽 및 표면 ECG 성능을 지칭한다 :
B 형 WPW 증후군과 유사한 1;
2QRS 파 그룹 확대는 델타 파를 가질 수 있지만 전형적인 WPW 증후군보다 작습니다.
3P-R 간격은 정상입니다.
4 방실 결절 전도의 특성상 일반적인 WPW 증후군과 다르며 웬시 (Wenshi) 유형으로 전염 될 수 있으므로 표면 심전도가 B 형 WPW 증후군 패턴 인 경우 PR 간격은 정상이며 주파수는 빠른 속도로 의존합니다. 지연 또는 벤 투리 형 전도, 의심 및 번들 바이 패스 하위 유형의 가능성; QRS 빈맥의 너비가 동일하고 전기 번들의 왼쪽 축이있는 왼쪽 번들 분기 블록 패턴, 빔 바이 패스의 높이 하위 유형이 존재합니다.
진단
변이체 전 흥분 증후군의 진단 및 분화
임상 증상 및 심전도, 전기 생리 학적 특성에 따라 진단 할 수 있습니다.
다발 우회 전 흥분 증후군은 다음 부정맥과 구별되어야합니다.
1. 번들 번들 바이 패스 사전 여기 증후군의 특성을 갖는 왼쪽 번들 분기 블록의 식별은 다음과 같습니다.
1 대부분의 환자는 젊고 구조적인 심장 질환이 없습니다.
2는 주파수 의존적이고 간헐적 인 좌측 번들 분기 블록으로 표현 될 수있다.
3 종종 방실 차단을 동반합니다.
4 빈맥의 병력이있다.
왼쪽 번들 분기 블록을 사용하는 경우 V1 리드는 대부분 QS 파형이며 rS 유형은 드물지만 왼쪽 바이 패스 분기 블록의 패턴을 형성하기 위해 빔 바이 패스를 통과하면 V1 리드의 QRS 파형은 rS 유형입니다. 왼쪽 번들 분기 블록으로 식별
2. WPW 증후군이 올바른 WPW 증후군의 특징은 다음과 같습니다.
1P-R 간격 <0.12s;
2는 δ 파, QRS 파 폭 및 변형을 가지며;
3 관련 빈맥은 주로 시스 형 방 실성 재발 성 빈맥이며, QRS 파는 좁고 정상적입니다; 번들 분기 블록, QRS 파 넓은 기형을 갖는 역 행성 방 실성 재진입 빈맥, 다발 우회 전 흥분 증후군은 위와 같은 특성을 갖지 않으며 역 행성 심실 재진입 빈맥, QRS 파 넓은 기형 (다발 우회, 방실 결절)으로 인한 상심 실성 빈맥 역 통과로 인해 발생 함).
3. 상심 실성 빈맥 성 심실 성 빈맥으로 인한 특발성 우심실 성 빈맥의 식별 QRS 넓은 기형, 좌단 가지 블록, 특발성 우심실 심실 성 빈맥 과속 혼동으로 인해 치료 문제 (고주파 치료 등)가 발생하는 두 가지 차별점은 다음과 같습니다.
구획 분리가없는 심실 빈맥으로 인한 1 심실 빈맥, 챔버는 1 : 1 역행;
2 심방 자극은 심실 우회로 인한 상심 실성 빈맥을 유발 및 종결하기 쉽고, 특발성 우심실 빈맥 심방 자극은 유도하기가 더 어렵다;
3 빈맥이 과속 인 경우 심전도의 QRS 파는 왼쪽 다발 분기 블록 패턴이며 전기 축은 왼쪽 바이어스이며 특발성 우심실 심실 빈맥은 오른 손잡이입니다.
