베체트병 공막염
소개
베체트 병 소개 베체트 병 (BD)은 병인이 알려지지 않은 만성 재발 성 전신 혈관염이며 전신 면역 질환이다. 특징적인 증상은 구강 궤양, 생식기 궤양 및 눈의 염증입니다. 안과, 구강 궤양 및 생식기 궤양 사이의 연관성은 "의학의 아버지"히포크라테스 초기에 발견되었으며, 1937 년까지 터키 피부과 교수 훌 루시 베체트 (Hulusi Behcet)가 처음으로 질병의 트라이어드를 인식하고 설명했습니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.00005 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 결막염 공막염
병원균
베케트 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
병인은 아직 확실하지 않습니다. 미국 학자들은 치명적인 일부 환자의 림프구에서 HSV-1의 게놈을 발견했으며, 환자의 림프구에 단순 포진 바이러스 감염으로 감염되어 정상적인 사람과 다른 질병보다 더 많은 γ- 인터페론을 유발했습니다. HSV-1에 의해 생산 된 항체가 정상인의 항체보다 훨씬 높다는 현상에 따르면,이 질환은 HSV-1의 감염과 관련이있을 수 있다고 제안됩니다. 일본인 학자들은 다른 포도상 구균, 특히 용혈성 연쇄상 구균의 항원 건선 검사를 적용합니다. 이 질환을 가진 환자는 대조군보다 더 높고 강한 지연된 피부 면역 반응을 보였으며, 심지어 질병의 재발을 유발했으며, 환자의 림프구를 연쇄상 구균과 공동 배양하여 호중구 기능을 자극하는 림프구를 유도했습니다. 질병이 연쇄상 구균과 관련 될 수 있도록 요인, 환자의 약 1/3을 기준으로 한 일부 학자들은 과거에 결핵 병력이 있거나 현재 다른 결핵 진단을 받았으며 일부 환자는 강력한 OT 피부 검사 반응, 결핵 예방 PPD 항체 양성률과 역가는 대조군보다 높았으며, 일부 환자는 결핵 치료 후 만족스러운 결과를 얻었으며,이 질환의 발생은 결핵과 밀접한 관련이있는 것으로 생각됩니다. 인수는 아직 질병을 배제하지 않고, 긍정적 인 결론을 다양한 원인에 의해 발생 이기종 질병이되는, 심층 연구이다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 밝혀지지 않았지만, 호중구 화학 주성 향상, CD4 헬퍼 T 세포 비율 감소 및 정상적인 CD4 억제 세포 수, 인간 점막 항체의 존재, 환자 림프와 같은 다른 면역 이상이 관찰 될 수 있습니다. 시험관의 세포는 인간 구강 상피 세포에 세포 독성 효과가 있으며, 환자의 절반이 CIC 증가, 침착, 혈관염으로 이어지고, 많은 환자가 응축 된 글로불린, 다 클론 면역 글로불린 이상 등을 감지 할 수 있습니다. 이러한 변화가 병원체와 관련이 있는지 여부 예를 들어, 항 점막 세포 항체는 1 차 또는 2 차이며, 추가 연구가 필요합니다.
예방
베체트 병 공막염 예방
이 질환은 종종 일부 전신 질환의 수반되는 질환으로, 일단 발생하면 관련 1 차 질환을 적극적으로 찾아서 1 차 질환을 치료하여 효과적으로 질병을 통제해야합니다.
복잡
공막염에 걸린 베체트 병 합병증 결막염 공막염
소수의 환자는 결막염, 각막염, 공막염 및 공막 염증을 포함하여 안구 전방 세그먼트 관련이 있습니다.
징후
베체트 병 공막염 증상 일반적인 증상 구강 점막 궤양 내부 출혈 정맥 혈전 농포 구강 궤양 공막 외 염증
1. 안구 병변의 안구 증상은 베체트 병의 유일한 증상 일 수 있으며, 다른 전신 병변, 특히 중추 신경계 병변과 관련 될 수 있습니다. 안구 병변은 보통 한쪽 눈을 침범하기 시작하지만 결국 두 눈을 포함합니다. 더 심각한 환자의 3 분의 1은 무균 성 전방 챔버 기종을 앓고 있으며, Behcet은 일반적으로 질병의 말기 단계에서 전형적인 안구 증상으로 묘사되며 무균 성 전방 챔버 기종 및 감염성으로 빠르게 사라집니다. 전실 농흉의 차이는 전포가 응고하지 않고 몸의 위치 변화에 따라 움직일 수 있다는 점인데, 전포, 망막 및 시신경 병증 병변은 전 실실 농포보다 흔하며 홍채 후 백내장을 일으킬 수 있습니다 접착 성 및 이차성 녹내장, 망막 혈관염은 일반적으로 작은 동맥과 정맥의 분지, 혈관 백색 시스 및 망막 내 출혈, 부종 및 삼출, 중심 망막 정맥 또는 가지 막힘, 동맥 경화 및 정맥류 확장을 수반합니다. 장막 망막 박리, 시신경 혈관염은 시신경 혼잡 또는 부종을 유발할 수 있으며 영구 시신경 위축증, 망막 및 시신경 혈관염은 손실을 유발할 수 있습니다 .
(1) 공막염 : 베체트 병 공막염은 드물고, 베체트 병과 동일한 공막염도 드물며, 공막염 환자의 베체트 병 발병률은 0.68 %이며, 공막염은 베체트 병의 유일한 증상입니다. 베체트 병의 추가 검사 및 진단 후 환자의주의와 치료는 망막 혈관염 및 시신경 디스크 염으로 발생할 수 있습니다. 양안에서 재발 성 망막 혈관염을 가진 젊은 공막염 환자의 경우 베체트 병의 가능성을 고려하는 것이 중요합니다. 상세한 뼈 점막 및 피부 검사는이 질병의 진단에 도움이되며 공막염 활동은 전신 질환의 활동과 동기화 될 수 있습니다.
(2) 공막 외부 염증 : 공막 외부 염증은 또한 베체트 병 환자에서 드물며, 다른 눈의 이상과 같이 망막 혈관염 및 시신경 부종 후에 발생하며, 베체트 병의 활성 기간 동안 발생할 수 있습니다 공막 외부 염증.
2. 비 안구 증상 구강 궤양, 생식기 궤양 및 안구 염증 외에도 피부, 관절, 대 혈관, 위장관 및 중추 신경계의 침습의 증상이 있습니다.
구강 점막 궤양은 직경이 2 ~ 10mm이고 둥글고 타원형이며 중앙에 노란색 바탕이 있고 주위에 붉은 후광이 있으며, 궤양은 종종 점막 점막, 입술, 잇몸, 혀 및 인두, 궤양에서 발생하는 여러 곳에서 나타납니다. 치유 3 ~ 30 일, 궤양은 일반적으로 흉터, 여성 외부 생식기, 질, 자궁 경부 및 남성 음낭, 음경의 점막 궤양이 구강 궤양과 유사하지만 재발이 쉽지만 재발률이 낮고 궤양이 깊고 일반적으로 남습니다 흉터, 생식기 궤양은 구강 궤양보다 덜 일반적이며, 점막이 아닌 생식기 궤양은 중추 성 궤양이있는 결절성 병변이 특징입니다.
베체트 병의 전형적인 피부 병변은 결절성 홍반, 농포, 여드름 유사 구진 및 피부 알레르기, 병리 검사에 의한 침술 및 24 내지 48 시간의 공기 또는 식염수의 피내 주사 후의 현저한 적색을 포함한다. 붓기, 발진, 정점 작은 농포 또는 모낭염은 양성입니다. 피부 혈관염의 비특이적 증상, 침술 검사에 양성, 일본 및 터키 환자에서 90 % 양성, 중국 환자에서 양성 비율 62.2 %에서이 검사는 매우 구체적이었고 다른 질병과 정상 피험자에서는 거의 양성 검사를하지 않았습니다.
Behcet 환자의 60 %는 무릎, 발목, 손목, 특히 무릎, 가장 관련성이 높은 심혈관 질환에서 발생하는 변형없이 류마티스 인자 (RF)-음성 비 보행 재발 성 관절염을 가질 수 있습니다. 동정맥 폐색과 동맥류로, 거의 다른 부위의 크고 작은 혈관이 관여 할 수 있으며, 정맥 병변은 동맥 병변보다 2 배나 깊으며 정맥 폐색이 특징입니다 (심부 폐정맥, 쇄골 정맥, 대퇴 정맥에서 흔함). , 장골 정맥 및 간정맥, 표면 혈전 정맥염, 동맥 병변은 종종 쇄골 하, 협착 또는 신장, 목 및 대퇴 동맥의 폐쇄, 베체트 병의 심혈관 질환 이상, 예후 불량, 위장관에서 발생할 수 있습니다 궤양, 특히 하부 회장 및 우측 결장에서, 장 궤양을 가진 일부 환자는 천공으로 발전하고, 부분 콜렉 토미 및 원위 회장 절제가 필요하며, Behcet의 중추 신경계 관련 환자의 10 %는 감각, 운동 및 신경 정신병 이상, 뇌수막염은 두통, 열, 목 경직, 뇌척수액 세포 및 국소 신경계 기능 장애를 유발할 수 있습니다.
확인
베체트 병 공막염의 검사
베체트 병 환자는 많은 면역 이상을 감지 할 수 있지만 특이성이 부족하면 순환 면역 복합체 (CIC)가 높아지고 보체 수준이 감소하고 백혈구 증가증이 나타나고 응축 된 글로불린과 γ- 인터페론이 호중구가 증가 할 수 있습니다 혈청 IgA, IgG 및 IgM 증가뿐만 아니라 화학 주성 활성 증가, 혈청 CD4 및 CD8 비율이 정상 2 : 1에서 1 : 1로 변경됨, ESR의 급성 에피소드 증가, C- 반응성 단백질 CRP 증가), 중추 신경계 증가, 뇌척수액 단백질 및 림프구 증가.
1. 뇌 CT 검사 결과 이상이 절반 이상이었습니다.
2. 위장, 폐, 뼈 및 관절 X- 선 검사 및 동정맥 혈관 조영술의 X- 선 검사는 진단에도 도움이됩니다.
3. 안저 형광 혈관 조영술은 망막 및 시신경 디스크 질환의 정도를 결정하는 데 도움이됩니다.
진단
베체트 병 진단 및 진단
이 병에는 특정 혈청 학적 및 병리학 적 진단 방법이 없으므로 진단은 주로 임상을 기반으로하며 현재 국제적으로 사용되는 진단 기준은 1990 년에 설립 된 일본 Behcet 's Research Society와 International Behcet 's Research Group (ISG)에 의해 개발되었습니다. 전자는 환자를 완전하고 불완전한 유형으로 나누고, 재발 성 전방 포도막염, 재발 성 구강 궤양, 다형성 피부 병변 및 생식기 궤양을 불완전한 유형이라고하며, 세 가지 주요 유형이 나타납니다. ISG 표준은 다음과 같습니다. ISG 표준은 다음과 같습니다.
재발 성 구강 궤양 (1 년에 3 회 이상 재발)과 전형적인 안구 손상.
다음 4 가지 항목 중 2 가지를 진단 할 수 있습니다.
1 회성 생식기 궤양 또는 생식기 흉터.
2 개의 전형적인 눈 손상 (전방 포도막염, 유리체 세포 또는 망막 혈관염).
3 피부 손상 (결절성 홍반, 유사 모낭염 또는 농포 성 구진 또는 여드름 같은 결절).
4 침구 검사 양성 반응은 전방 포도막염, 공막염, 공막염, 망막 혈관염 또는 혈관 폐색이있는 젊은 환자가 Behcet 질환으로 의심되는 Behcet 질환의 가능성을 고려해야합니다 전신, 특히 점막과 피부의 검사 및 병력에 대한 이해를 위해 개별 사례의 경우 진단에 중요 할 수 있습니다 : 피하 혈전 정맥염, 심부 정맥 혈전증, 부고환염, 동맥 폐쇄 및 동맥류, 중앙 신경계 관련, 관절염, 위장 궤양 및 가족력.
