피부근염 및 다발성근염
소개
피부 근염 및 다발성 근염 소개 더 마토 마티스 염 (DM) 및 다발 근육염 (PM)은 현재자가 면역 질환의 범주로 간주됩니다. DM은 피부와 근육의 확산 염증, 피부 홍반, 부종, 근육 약화, 통증 및 부종으로 나타나며 관절 통증 및 폐 및 심근과 같은 여러 기관 손상과 관련 될 수 있습니다 .PM은 피부 손상이 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.014 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 경피증 심근 병증
병원균
피부 근염 및 다발성 근염의 원인
(1) 질병의 원인
DM 및 PM의 병인 및 병인은 알려지지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
감염 (37 %) :
다양한 감염이 발견되었습니다 (박테리아, 바이러스, 원생 동물 등 이이 질병과 관련이 있습니다. 더 명확하게 JDM, 질병이 시작되기 전에 종종 상부 호흡기 감염이 있으며, 연쇄상 구균 "O"값이 상승하면 박테리아 감염에 알레르기가있는 것으로 간주됩니다 관련하여, 근세포의 핵에서, 혈관 내피 세포, 혈관 내 조직 세포 및 섬유 아세포 세포질 및 핵은 다양한 바이러스-유사 입자를 발견하고, 일부 환자에서 혈청은 증가 된 바이러스 성 항체, 특히 파라 점액을 검출 할 수있다 바이러스, 그러나 이들 감염된 환자의 근육 및 혈장을 동물에게 옮기는 것은 동물에서 염증을 유발하지 않았다; Jo-1 (히스 티딜 -tRNA 합성 효소)은 PM에 고유하고, Jo-1 항원은 단백질 서열에있다. 일부 바이러스 항원은 외관이 유사하며, "분자 시뮬레이션"효과가 있는지 여부에 대한 추가 연구가 남아 있습니다.
종양 (21 %) :
이 질환은 악성 종양, 특히 DM의 발병률이 높으며 일부는 최대 43 %까지보고되었으며, 병변 절제술은 질병을 완화시킬 수 있습니다. 환자의 종양 용액은 피내 검사에 양성이며 수동 전달 검사도 있습니다. 양성, 항체는 환자의 혈청에서 발견되며, 종양 조직 및 정상 근육 섬유, 힘줄, 혈관 및 인체의 결합 조직은 교차-항원 성을 가지며, 이러한 정상 조직은 항원으로서 항 종양 항체와 반응하여 이들 조직의 병변을 초래할 수있다. 그러나, DM / PM 환자에서 악성 종양의 발병률이 정상 집단보다 악성 종양의 발병률이 현저히 높지 않다는 반대 의견도 있습니다.
예방 접종 (17 %) :
DM과 PM의 병든 기관은 주로 근육이지만 근육에 특이적인자가 항원 인 것으로 알려져 있지는 않지만 다음은 DM / PM에 면역 학적 변화가 있음을 보여줄 수 있습니다.
예를 들어, 동물 실험에서 골격근 항원 및 보조제로 동물을 면역화함으로써 실험적 알레르기 성 근염 (EAM)을 생성 할 수 있습니다.이 동물의 림프구는 생체 내 및 시험관 내에서 골격근 세포에 대한 세포 독성 효과를 생성합니다. 환자의 말초 혈액 림프구가 골격근 항원에 노출 된 후, 림프구 변환 속도가 유의하게 증가하였고, 상승 정도는 질병 활성도와 양의 상관 관계가 있었고, 코르티코 스테로이드로 치료 한 후 근육 섬유 표면의 MHC에서 감소 하였다. 근육이 T 세포 수용체 유전자 재 배열,자가 손상 기능을 갖는 CD8의 Tc 및 PM에서 억제 기능을 갖지 않지만 DM을 제외하고 세포 독성 T 세포 (Tc)의 표적 기관이됨을 보여주는 클래스 I 분자의 발현 증가 DM에서 선택적으로 클론 성장, β- 수송 성장 인자는 근막의 결합 조직에서 과발현되고, 치료 및 근육 섬유 퇴화 및 염증이 가라 앉은 후에 하향 조절된다; 퇴행 된 근육 섬유는 또한 일부 항-아 opt 토 시스 분자를 발현한다, α- 인터페론의 장기간 사용 후 PM과 같은 사이토 카인에 의한 근염뿐만 아니라 Bcl-2와 같은 아 pop 토 시스 매개 세포 사멸에 대한 내성 항 dsDNA 항체, 높은 역가 특히 위의 데이터는 보여 DM 및 PM의 PM 세포 면역 이상이.
체액 면역에는 이상이 있으며, 다양한자가 항체로 검출 될 수 있습니다 ( "실험적 검사"참조) 다른 결합 조직 질환 (CTD) 환자에게는 더 많은 종류의자가 항체가 있으며, 현재 DM에서만 관찰됩니다. 성적인자가 항원은 핵에 존재하는 히스톤 데 아세틸 라제 및 핵 염색질-개질 된 활성 복합체의 성분 인 Mi2이며, 종양 전이에서 β-Mi2의 염색질은 무겁다 고보고되어있다. 소대에서 중요한 역할을하며 DM이 종양과 관련이 있는지는 확실하지 않습니다.
조직 면역 화학을 사용하여, PM 근육 조직의 CD8 세포가 근육 섬유 주위에 침윤되었고 Tc : Ts (억제 T 세포)는 4 : 1 인 반면, DM 병변의 염증 세포는 혈관 주위에 침윤되었고 B 세포의 수 T 세포보다 훨씬 크며 CD4 세포는 T 세포에서 우세합니다. 질병과 근육의 모세 혈관벽에서 IgG, IgM 및 보체 침착, 특히 JDM은 DM과 PM, 즉 DM 사이의 면역 병인의 차이를 나타냅니다 체액 성 면역 메카니즘은 우세 할 수 있고, 세포 성 면역 메카니즘은 PM에서 우세 할 수있다.
유전자 (15 %) :
가족 성 DM / PM에 대한보고가 있지만 가족성에 영향을 미치지는 않지만 일본 근염에서는 HLA-B7이 증가하고 PM의 HLA-A24 및 HLA-B52는 DM보다 현저히 낮습니다. CW3는 DM보다 유의하게 높았으며, HLA-DRB1 * 08 대립 유전자는 모든 근염 환자, 특히 PM 및 DM에서 유의하게 상승한 반면, HLA-DQA1 * 0501 및 HLA-1DQB1 * 0301은 백인에서 유의하게 낮았습니다. HLA-B8은 성인 PM 및 JDM에서 더 흔하며, HLA-DR3은 항 -Jo-1 항체 및 간질 성 폐렴과 밀접한 상관 관계가 있으며, HLA-DQA1 * 0501은 JDM, C4 null 유전자 및 JDM은 상호 연관성이 높으며 유전학에 새로운보고가 있지만 만족스러운 결과는 없습니다.
신진 대사 (9 %) :
비정상 콜라겐 대사는 DM / PM의 발생과 관련이 있으며, DM 혈청에서 I 형 procollagen (PICP)의 카르복시 말단 프로 펩타이드가 크게 증가하면 PICP 수준은 크레아틴 (CK) 수준과 양의 상관 관계가 있습니다. 그러나, I 형 프로 콜라겐 (PINP)의 아미노 말단 프로 펩티드는 변화를 나타내지 않았으며, 메탈 로프 로테이나 제 -1 (TIMP-1)의 수준 또한 유의하게 증가하였으며, 혈청 PICP 및 TIMP 수준은 변화는 DM 상태의 활동과 심각성을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.
골격근 세포에서의 미토콘드리아 생화학 적 기능의 변화는 DM / PM의 발달과 관련이있을 수있다. 예를 들어, 골격근 시토크롬 c 옥시 다제 음성 섬유와 석신 산은 연령과 성별이 같은 연령과 성별에 대한 짝 지어진 연구에서 관찰되었다. DM에서 수소화 효소 반응성 섬유의 함량이 현저히 증가한 반면, 상이한 효소 기질의 산화 속도와 전자 수송 사슬과 ATPase의 활성은 DM과 정상인 사이에서 다르지 않았으며 소수의 환자는 혈청 역가가 높았다. 미토콘드리아 항체 인 미토콘드리아 손상은 생검 근육 조직에서 발견되었습니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 감염은 박테리아 감염 후 알레르기 반응과 관련이있는 것으로 생각됩니다 근육 세포의 핵에서는 혈관 내피 세포, 혈관 주위 조직 세포 및 섬유 모세포가 다양한 바이러스 유사 입자의 세포질 및 핵에서 발견됩니다. 증가 된 바이러스 항체, 특히 파라 믹소 바이러스가 검출되었다.
2. 악성 종양과 관련된 종양의 발병률은 최대 43 %로보고되었으며, 종양 병변 절제술은 질병을 완화시킬 수 있으며, 환자의 종양 용액은 피내 검사에 양성이며 수동 전달 검사도 양성입니다.
3. 면역화 환자에서 말초 혈액 림프구가 골격근 항원에 노출되어 림프구 변 이율이 유의하게 증가한 것으로 나타 났으며, 상승 정도는 질병 활성도와 양의 상관 관계가 있었고 코르티코 스테로이드 치료 후 감소 하였다.
4. 유전 학자들은 HLA-DQA1 * 0501이 JDM에 위험한 유전자이고 C4 null 유전자는 JDM과 높은 상관 관계가 있다고보고했다.
5. 대사성 콜라겐 대사 이상은 DM / PM 발생과 관련이 있습니다.
예방
피부 근염 및 다발성 근염 예방
1. 차갑고 습한 열 및 인체에 대한 기타 부작용과 같은 인센티브를 제거하십시오.
2. 운동, 규칙적인 생활을 강화하고 일과 휴식에주의를 기울이십시오.
3. 영양을 강화하고 감염을 예방하십시오.
4. 감정을 조정하고 기분을 행복하게 유지하십시오.
복잡
피부 근염 및 다발성 근염의 합병증 합병증 경화성 심근 병증
대부분의 근 병성 피부 근염 (ADM)은 악성 종양과 관련이 있으며 폐와 다른 장기는 심하게 손상되어 있으며 다른 CTD 환자와 관련된 종양의 가능성은 적으며 임상 적으로 전형적인 근염이있는 환자도 있습니다. 그러나, 근육 생검은 전형적인 병리학 적 변화를 찾지 못했고, CK조차도 증가하지 않았으며, 이러한 환자는 더 큰 종양을 가질 수 있습니다. 근육염 환자에서 악성 종양의 발생률이 낮고 경피증 환자의 심근 병변 발병률이 높습니다.
징후
피부 근염 및 다발성 근염 증상 일반적인 증상 호흡 곤란 변비 머리 염증 세포 침윤 호흡 부전 승모판 탈출증 근육통 피부 이색 증 이중 상안검 부종 ... 류마티스 관절염
피부와 근육은 두 그룹의 주요 증상으로, 몇 주에서 몇 년 동안 피부가 근육보다 자주 발생하며, 동시에 근염이나 근육과 피부가있을 수도 있습니다. 피부와 근육 증상은 종종 평행하지는 않지만 하나는 매우 무겁고 다른 하나는 개별 사례의 첫 증상은 피부 나 근육이 아니라 심장, 폐 또는 흉막 일 수 있으며, 심낭 탐폰, 폐 섬유증 또는 흉막염으로 나타납니다.
1. 피부 증상 전형적인 피부 병변은 상부 눈꺼풀의 부종 자주색 적점이며, 눈꺼풀 주위로 퍼지고 점차 얼굴, 목 및 가슴 위쪽으로 뻗어나갑니다 V- 형 부위, 팔꿈치 및 무릎, 특히 metacarpophalangeal joints 및 finger joints. 자홍색 구진은 모세 혈관 확장증, 저 색소 침착, 고 트론 (Gordon) 표시 또는 그로 트론 구진 (Grottron papules)이라고 불리는 작은 규모, 위 눈꺼풀의 부종성 자 p 빛 붉은 반점 및 고 트론 표시와 함께 신근 측에 나타납니다. 특히, 가장 빠른 전자는 조기 진단에 매우 의미가 있으며, 대부분의 환자는 통증, 가려움증 및 기타 피부 병변이 없습니다.
DM의 다른 피부 손상 유형은 이색 증, 적혈구 증, 피부 혈관염, 두드러기, 석회질 등을 포함하며, 악성 종양에 의한 피부 이색 증의 가능성이 증가합니다; 피부 혈관염, 피부 석회화 JDM에서 주로 발생하며 피부 혈관염 환자는 동시에 전신 혈관염에 걸리기 쉬우 며 종종 심각한 증상이 나타나며 치료가 적절하지 않으면 예후가 나쁘다. 피부 석회화가있는 사람은 종종 중요한 기관 손상과 예후는 좋지만 복부 벽은 넓습니다. 급성 복부 및 복강 내 출혈로 인한 칼슘 침착은 플라크 피부 점액 침착 및 물집 또는 심한 손상이있는 병변의 유형에서 거의 발생하지 않았으며, 점액 침착은 중년 및 노인 여성에서 발생할 가능성이 있으며 DM 일 수 있습니다 첫 증상 : 소포 또는 Bullae는 예후가 좋지 않습니다.
2. 근육 증상은 줄무늬 근육과 관련이 있지만 골격근의 관여는 심근의 경우보다 훨씬 흔합니다. 평활근은 거의 영향을받지 않으며 말단 근육은 삼각근과 사두근과 같은 가장 취약합니다. 그리고 통증과 다른 증상, 그리고 해당 운동 이상증, 상지가 들기 어렵고,하지가 들리지 않으며 쪼그리고 앉을 수 없습니다. 더 무거운 것들은 들기 어렵고 뒤집어지지 않아 목과 몸통 근육을 보여줍니다. 심각한 팔다리가 침대에서 움직일 수 없거나 수 센티미터 만 움직일 수도 있고 약간의 근육 수축을 볼 수도 있습니다 식도와 목 근육이 관련 될 때 삼키거나 기침을하거나 발음을 바꾸는 등의 어려움이 있으며 호흡기 근육이 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 호흡 곤란, 안구 근육 침범 및 디플로 피아, 소수의 환자는 근육통이 없으며 근육 약화로만 나타날 수 있습니다.
3. 기타 시스템 증상
(1) 소화 시스템 : 위장관 증상은 복부 팽창, 식욕 부진, 소화 및 흡수 장애, 변비 또는 설사로 나타나는 전신 손상에서 가장 흔하며, 환자의 거의 1/3이 삼키는 데 어려움이 있으며, 주로 단단한 음식을 삼키는 데 어려움이 있습니다. 앙와위 위치의 식도 바륨 식사, 2/3 명의 환자가 식도 확장, 열악한 연동 운동, 느리고 piriform 객담 보유를 통한 조영제와 같은 비정상적인 것을 발견 할 수 있습니다 .JDM은 또한 혈관염, 위로 인한 장 괴사를 유발할 수 있습니다 장 궤양 및 출혈, 간 기능 이상은 질병 활동에서 더 흔하며, 개별 환자는 담낭 경화증, 담낭 성 간염이있을 수 있으며 이때 항 미토콘드리아 항체를 감지 할 수 있습니다.
(2) 호흡기 시스템 : 일반적인 폐 병변은 간질 성 폐렴 (ILD), 발생률> 40 %; 호흡 장애 (약 20 %)로 인한 폐포 염 (> 30 %) 및 기관지 폐렴, 대부분 느림 외래 통계에 따르면, 다양한 호흡 곤란, 이차 감염 용이성 등이있을 수 있으며, DM / PM 발생률 40 %, 폐사율 27 %에서 위의 3 가지 폐 병변이 있으며, 혈청 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라 아제의 높은 수준으로 간주 됨 폐 병변을 결정하고 예후를 예측하는 데 도움이되는 (AST) 및 페리틴, 항 -Jo-1 항체 양성 및 특징적 미세 혈관 병증. 고해상 CT (HRCT)를 통해 폐 병변의 비 침습적 조기 검사를 수행 할 수 있습니다. 폐 기능 검사, 폐 기능 검사에서 일산화탄소 확산 (DLCO) 기능에 가장 민감한 X 선 필름보다 무증상 폐 섬유증 환자, 폐 기능 검사, 특히 영상 변화가없는 초기 환자를 감지 할 수 있습니다 폐포 염, HRCT를 감지 할 수 없습니다.
폐 간질 병변이있는 몇 명의 환자는 급성 형태로 나타나며 모든 단계에서 발생할 수 있으며 급성 열, 호흡 곤란, 청색증, 마른 기침으로 나타나지만 근육 약화 증상은 분명하지 않으며 호흡 부전이 빨리 발생하며 예후가 좋지 않습니다. 중간 크레아틴 (CK)은 보통 정상 수준이지만 AST는 유의하게 증가하고 CK 대 AST 비율은 감소합니다. 말초 혈액 백혈구 감소증, 절대 림프구 수가 적습니다. 기관지 세척액의 림프구가 크게 증가합니다. 인후 근육이있는 환자 흡인 폐렴도 발생할 수 있으며, 흉막염이 때때로 발생할 수 있으며, 개별 기흉, 종격동 가스 및 광범위한 피하 기종도 발생할 수 있습니다.
(3) 심장 : 심장병은 더 많고 약 50 %가 비정상적으로 발견 될 수 있지만 대부분은 경미하며 ECG만이 ST-T 변화, 다른 부정맥 및 다른 정도의 전도 차단, 승모판 탈출증을 나타냅니다 심근 질환으로 인한 심부전, 중증 부정맥으로 인한 더 흔한 환자는 거의 없으며, 이번에는 예후가 좋지 않습니다. 전신 경피증 환자, 대부분의 환자는 코르티코 스테로이드 치료에 민감합니다. 근육 / 피부 증상이 개선되고 회복되었습니다.
(4) 신장 : 신장 병변은 경증이며 드물며 (다른 CTD 제외), 소량의 단백뇨, 관뇨 및 혈뇨가있을 수 있습니다.
4. 특수형
(1) JDM : 어린이의 PM은 드물고 대부분 JDM이며 JDM의 연령 범위는 4-15 세입니다 1998 년 Pachman LMZ의 JDM 79 건 통계에 따르면 환자의 증상은 피부 홍반 100 %입니다. 원위 근육 약화 100 %, 근육통 73 %, 발열 65 %, 호흡 곤란 35 %, 쉰 목소리 34 %, 복통 29 %, 관절통 28 %, 피부 칼슘 침착 18 %, 멜 레나 10 %; 실험실 검사 10 % 정상 근육 효소, 8 % 정상 근전도, 10 % 근육 생검 정상; 증상의 시작에서 평균 2 개월의 진단에 이르기까지 성인 DM / PM과 달리 JDM은 감염과 더 관련이 있으며 임상 증상이 더 시급합니다. 중증의 혈관염 및 급성 소화 불량, 심한 연하 곤란증, 백혈구 증가증이있는 고열, 위장 궤양, 중증의 혈관염은 코르티코 스테로이드 요법에 민감하지 않으며, 세포 독성 약물을 추가해야하는 등 칼슘 석회화가 발생하기 쉽고, 예후가 나쁘고 만성 질환, 혈관 염증 및 기타 장기 손상이 없거나 가벼우 며 석회화 된 피부를 가진 사람들은 코르티코 스테로이드 치료에 민감하며 예후는 좋습니다.
(2) 겹치는 증후군 (OLS) : DM 또는 PM은 종종 전신 경피증 (일반적인 사지), 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 및 쇼그렌 증후군으로 다른 CTD와 겹칠 수 있습니다. , 다발성 동맥염 등은 특히 경피증과 겹치므로 Raynaud 현상 (RP)은 종종 근육 증상 전에 나타나며, OLS는 동일한 환자에서 두 가지 질병이므로 OLS의 진단은 해당 진단 기준에 따라 엄격하게 이루어져야합니다. 경피증과 같은 근육 약화, 근육 생검은 근육 위축 및 섬유증을 볼 수 있지만 염증성 세포 침윤은 없으며 혈청 근육 효소는 정상입니다 .SLE 근육 증상은 매우 분명 할 수 있으며 근육 생검 및 근염은 비슷하지만 자가 항체의 종류는 다르며, 근염 환자에서 악성 종양의 발생률이 낮고 경피증 환자에서 심근 병변 발생률이 높다.
(3) 종양 : 성인 DM / PM 복합 종양은 특히 발생 빈도가 높으며, 특히 DM, PM보다 1 배 이상, 특히 50 세 초과 환자에서 종양은 DM과 동시에 발생할 수 있지만, 피부는 일반적으로 나타납니다 악성 종양 발견 후 몇 개월 또는 몇 년 만에 근육 증상이 나타나므로 치료가 좋지 않으며 중년의 DM을 체계적으로 검사하여 종양을 배제해야합니다. 반면에 폐 및 기타 장기가 심각하게 손상되어 다른 CTD와 결합 종양 관련 가능성은 적고, 소수의 환자가 병원에서 전형적인 근염을 앓고 있지만, 근육 생검은 전형적인 병리학 적 변화를 찾지 못하고, 심지어 CK도 증가하지 않습니다. DM / PM, 다른 국가, 지역 및 다른 인종 그룹과 함께하는 가장 쉬운 방법.
확인
피부 근염 및 다발성 근염의 검사
1. 근육 근육 효소 크레아틴 키나제 (CK), 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST), 젖산 탈수소 효소 (LDH), 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT) 및 알 돌라 제 (ALD)는 근염 활동 동안 상승하며,이 중 CK CK의 95 % 이상이 발생하기 때문에 가장 높은 민감도를 가지며, 질병의 시작 부분에서 증가 할 수 있고, 질병이 안정화되기 시작하고, 임상 증상이 개선되지 않았으며, 상대적 특이성이 있으므로 진단, 치료 안내 및 예후 추정에 매우 중요합니다. 골격근, CK-MM은 CK의 가장 중요한 구성 요소이므로 DM / PM 진단에 동위 원소를 추가 할 필요가 없습니다. 동위 원소 CK-MB도 증가시킬 수 있지만 CK-MB / 총 CK> 80ng / U 심근 침범이 의심됩니다. 평활근이있을 때 CK-BB가 의심되고 다양한 효소의 증가 정도가 근육 병변의 정도와 일치하는 경우가 있습니다. 질병이 조절 된 후 효소 측정 값이 감소합니다 .DM / PM은 간 손상과 관련이있을 수 있으므로, 치료 후 CK가 감소하고 다른 효소가 명확하지 않은 경우 분석해야하며, 치료 효과가없는 것으로 간주되지 않음 LDH의 회복은 모든 근육 효소에서 가장 느리지 만 임상 증상은 분명히 개선되며 다른 실험실 지표는 여전히 정상보다 높습니다. 정상 값.
2. 크레아틴 크레아티닌, 크레아티닌 정상적인 상태에서 24 시간 소변 크레아틴 함량 200mg [4mg / (kg · d)] 미만, 근육 질환이있을 때 근육 세포가 혈액에서 크레아틴을 효과적으로 취해 크레아티닌으로 변환 할 수없는 경우, 따라서 소변 중 크레아틴의 양이 증가하고 크레아티닌이 감소합니다 발달 기간 동안 생리적 크레아틴은 월경 및 일부 노인에서 발생할 수 있지만 4mg / (kg · d)를 거의 초과하지 않으며 크레아티닌은 감소하지 않습니다 (소변 크레아틴 / 크레아틴 + 크레아티닌 ≥ 0.1, 진단에 도움이 됨), 크레아티닌 및 크레아티닌의 이상은 근육 효소 전에 발생할 수 있으므로 만성 근염 및 국소 근육의 경우 질병을 진단하고 치료하는 것이 의미가 있습니다. 염증이있는 환자에게는 이러한 변화가 분명하지 않을 수 있습니다.
3. Autoantibodies DM / PM autoantibodies는 크게 세 가지로 분류되는데 DM / PM 진단과 관련된 autoantibodies는 특이성이 높지만 민감도가 낮고 검출률이 낮다.
(1) DM / PM 진단과 관련된자가 항체 :
1 항 -Jo-1 항체 : 항체는 PL-1 항체라고도하며, 항원은 히스 티딜 tRNA 합성 효소이며, 세포질에 존재하며, 또한 추출 가능한 핵 항원 (ENA) 성분 중 하나 인 분자량 55kD, 항체는 PM에서 더 흔하게 나타나는 고도의 근염 특이성을 가지며, 개체는 DM에서 최대 45 %, 약 5 %의 양성률을보고하고, 실제 검출 율은 그다지 높지 않으며, JDM 및 종양 환자는 일반적으로이 항체를 가지고 있지 않습니다. 염증성 환자는 항 -Jo-1 항체에 대해 양성인 것으로 밝혀지지 않았기 때문에 PM의 "표지 된 항체"라고 불릴 수 있습니다. 항체 양성 환자는 간질 성 폐 질환과 관련이 있으며 일부 환자는 근육보다 훨씬 중요한 폐 병변이 있습니다. -1 항체는 간질 성 폐렴 전에 발생할 수 있습니다 ( "Jo-1 증후군"참조).
2 항 -Mi2 항체 : Mi2 항원은 핵핵에 존재하는 핵 단백질 복합체로서 종아리 흉선에서 추출 할 수 있으며 분자량은 218kD이며 12 번째 염색체에 의해 암호화되며 구조는 헬리 카제 계열에 속하며 항 Mi2 항체는 가장 높다. 양성률은 DM 환자의 15 % ~ 35 %, PM 환자의 5 % ~ 9 % 인 것으로보고되었으며, 항 -Mi2 항체 양성 환자는 좋은 예후, 종양 유래 DM 및 JDM 희귀 Mi-2 항체 치료에 잘 반응했다.
3 항 -PL7, PL12 항체 : PL7은 트레 오닐 tRNA 합성 효소이고, PL12는 알라 닐 tRNA 합성 효소이며, 이들 항원 둘다는 세포질에 존재하며, 이들은 각각 tRNA에서 티오 닌 또는 알라닌의 조립에 역할을한다. PL7의 분자량은 80kD이고, PL12의 분자량은 100kD이고, 항 -PL7, PL12 항체는 간질 성 폐렴 및 PM과 관련이 있으며 양성률은 약 5 %에 불과하며 간질 성 폐렴 및 PM의 진단에 높은 특이도를 가지며 감도는 매우 높습니다. 불쌍합니다.
(2) DM / PM 오버랩 증후군 진단과 관련된자가 항체 :
1 항 -PM-Scl 항체 : 항체는 항 -PM-1 항체라고도하며, PM-Scl 항원은 핵소체의 과립 부분에 위치하며 분자량이 20-100kD 인 최소 10 개의 폴리펩티드로 구성되며이 중 75kD 및 100kD가 가장 항원-활성입니다. 폴리펩티드, 100kD 폴리펩티드는 또한 세린 및 트레오닌 단백질 키나제의 아미노산 서열과 상 동성을 가지며, 항 -PM-Scl 항체는 PM 및 경피증의 대부분의 중첩 증후군에서 나타나며,보고 된 양성률은 최대 24 %; 또한 PM 또는 전신 경피증에서 각각 8 % 및 2 % 내지 5 %의 양의 비율로 단독으로 발생할 수 있습니다 PM-Scl 항체 양성 경피증 환자는 PM-S보다 피부 석회화 및 관절염 가능성이 높습니다 Scl 항체 음성 환자는 훨씬 더 크며, 예후가 좋으며 내장 손상이 거의 없으며 10 년 생존율이 100 %입니다.
2 항 -Ku 항체 :이 항체는 항 -p70 / p80 항체라고도하며 Ku 항원은 DNA 가닥의 말단 부분에 결합하는 단백질로 간세포의 핵과 핵에 위치하고 66kD와 86kD의 두 단백질로 구성됩니다. 이 두 단백질은 DNA에 결합하는 이종이 량체를 구성하며 전사, DNA 복제 및 세포 증식에 역할을 할 수있다. 일본 학자에 따르면 항 -Ku 항체는 일본 PM과 전신 경피증 OLS에서 발견된다. 양성률은 26 %이고 특이도는 99 %이므로 Ku-anti-system OLS "표지 된 항체"; 항체 양성 OLS 환자는 좋은 예후는 있지만 다른 인종 집단은 그렇지 않습니다. 미국 학자들에 따르면 항 -Ku 항체는 SLE에서 가장 많이 나타납니다. 그중 양성률은 19 %, 전신 경피증은 14 %, OLS는 음성, 항체가 양성인지 여부는 SIE 또는 경피증의 임상 증상과 관련이 없는지, 약 89 %의 항 -Ku 항체 및 HLA-DQw1, 관련하여, 항체는 주로 항 -Sm 항체와 함께 나타 났으며, 항 -ku 항체는 또한 1 차 폐 고혈압 환자에서 23 %, 항 -Ku 항체 양성 1 차 폐 고혈압 환자는 Raynaud, 항핵 항체 양성 및 폐에 걸리기 쉽다 혈관염.
3 개의 항 -SS-A (Ro) 및 SS-R (La) 항체 ( "쇼그렌 증후군"참조) : DM / PM 환자의 약 8 %가 항 -SS-A 또는 SS-B 항체를 가질 수 있으며, 대부분 중복됩니다 SS 또는 SLE.
(3) DM / PM 진단과 관련이없는자가 항체 :
1 항 근육 성분 항체 : 항-미오글로빈, 미오신, 트로포 닌, 트로포 미오신 및 기타 항체를 포함한 항 근육 성분 항체, DM / PM 혈청에 나타나는 다양한 항 근육 성분 항체는 다음과 같은 경향이 있습니다. 항-미오글로빈 항체는 PM에서 양성률이 71 %이고 항-미오신 항체-양성율이 90 %이지만, 다른 많은 질병들도 그러한 항체를 가지며 특이성이 부족합니다.
류마티스 인자 (RF)의 2 가지 유형 : RF는 또한 긍정적일 수 있지만, 역가는 높지 않으며, RF 긍정적 인 사람들은 아침 뻣뻣한 경향이 있습니다.
3 항핵 항체 : 면역 형광 항핵 항체 (IFANA) 및 항 -RNP 항체 ( "루오 루푸스"섹션 참조)는 DM / PM 환자의 소수 (약 15 %)에서 발견 될 수 있습니다.
4. EMG 환자의 70 % 이상이 비정상적인 EMG를 가지고 있으며, 이는 근 생성이며, 각 그룹에 다른 정도의 근육 관련이 있기 때문에 일반적으로하지의 근육이 3 개 이상 감지되어야합니다. 척추 뼈 근육을 검사 할 수 있으며, EMG는 특히 신경성 근육 약화를 구별하기 위해 보조 진단으로 만 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 신경 근염의 근전도는 감각 및 운동 신경 전도 시간에 의해 연장됩니다.
5. 이미징 연구 많은 외국 학자들이 자기 공명 영상 (MRI), 초음파 이미지 및 동위 원소 방법으로 근육 병변을 진단하려고 시도했으나 MRI는 근육 생검의 위치와 길이 방향의 치료 효과를 확실히 도와줍니다.
6. 다른 사람들은 질병 활동 중 적혈구 침강 속도가 증가하여 질병의 활성 여부를 판단하고 치료 효과를 관찰하는 지표로 사용할 수 있습니다 말초 혈액에는 가벼운 빈혈이 있고 백혈구, 특히 호중구 인 JDM 백혈구가 증가 할 수 있습니다.
조직 병리학 : 근육의 병리학 적 변화는 진단에 중요합니다. 생검은 명백한 증상이있는 근육을 선택해야합니다. 일반적으로 근위 근육은 삼각근 또는 사두근, 혈관 주위 및 간질 성 염증 침윤, 주로 림프구입니다. 대 식세포 및 혈장 세포, 근육 섬유 팽창, 가로 줄무늬가 사라지고, 세포질이 투명하고, 변성 정도가 다양하며, 심한 근육 섬유가 끊어 지거나, 식균 작용, 근육 섬유 조직이 늦어지고, 결합 조직으로 대체되며, 일부 경우에는 명백한 혈관염 변화가 있습니다 혈관벽은 부종과 괴사이며, 내막이 두꺼워지고, 내강이 좁거나 색전술됩니다.
피부의 조직 학적 변화는 DM에 특이 적이 지 않으며 임상 증상은 진단에 유용합니다.
진단
피부 근염 및 다발성 근염의 진단 및 분화
진단 기준
1. PM의 진단은 주로 근육 약화 및 통증, 혈청 근육 효소 상승, 근육 생검 및 근전도 검사, DM 진단 및 피부 손상에 기초합니다.
2. DM 및 PM의 진단 기준
(1) 사지 근육 : (근육, 골반 근육, 근위 팔다리 근육을 가진 어깨) 및 목의 전방 굴곡은 약하고 약하며 유행성 연하 곤란 또는 호흡기 근육 약화가 있습니다.
(2) 근육 생검은 영향을받는 근육이 퇴행, 재생, 괴사, 식균 작용 및 단핵 세포의 침윤을 가지고 있음을 보여줍니다.
(3) 혈청 근육 효소, 특히 CK, AST, LDH 등.
(4) EMG는 근육 손상입니다.
(5) 눈꺼풀 위 자주색 반점 및 눈꺼풀 부종 자홍색 반점; 중수골 관절 및 등 쪽의 고 트론 표시; 혈관 주위 혈관 확장; 팔꿈치 및 무릎 관절 확장, 위 가슴 "V" 단어 영역의 홍반 비늘 발진과 피부색 병변.
진단 된 DM : 처음 3-4 개의 기준에 5를 더한 것입니다.
확인 된 PM : 첫 번째 4 가지 기준이 있지만 5 번째 성능은 없습니다.
아마도 DM : 2 가지 기준과 5 번째가 있습니다.
PM 일 수 있음 : 두 가지 기준이 있지만 다섯 번째는 없습니다.
차별 진단
1. 피부 증상의 식별
(1) CTD : 주로 루푸스 홍반, 혼합 결합 조직 질환 및 쇼그렌 증후군, 베게너 육아 종증 (관련 섹션 참조) 및 기타 유형의 피부 혈관염과 구별되어야합니다.
(2) 다기관 망상 세포 과형성 : 지질과 같은 피부 관절염으로도 알려져 있으며, 다기관 망상 세포 과형성은 손의 외관이 좋으며 (특히 등쪽 관절) 얼굴의 질감이 어렵다 갈색 적색 또는 황색 구진 또는 결절 (2 ~ 10mm), 구진은 이끼 변화와 융합 될 수 있으며 얼굴조차도 홍 반증과 유사 할 수 있습니다. 관절 변형의 대칭성 다발성 관절염, 질병 혈청 학적 검사는 약간의 콜레스테롤 상승과 백색 / 글로불린 역전을 보였다.
다른 것들은 지루성 피부염 및 감광성 피부염과 구별되어야합니다.
2. 근육 증상의 식별
(1) CTD : 전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 결합 조직 질환, 전신 경피증, 베게너 육아 종증 (관련 섹션 참조)과 같은 근육 증상은 다중 시스템 손상의 일부일뿐입니다.
(2) 봉입체 근염 (IBM) : IBM은 노인에서 흔하며, 원위 근육 약화, 느린 발달, 근육 비대칭, 신체 검사 중 신경 학적 이상으로 나타남; 조직 학적 검사 특징적인 세포 내 액포는 염증 밖에서 볼 수 있는데,이 액포는 파라핀 부분에 호산구가 포함되어 있고, 냉동 부분에는 알칼리성 입자가 포함되어 있으며, 치료 후 증상을 개선하기는 어렵지만 삶에는 영향을 미치지 않습니다.
(3) 류마티스 성 다발성 근육통 : 류마티스 성 다발성 근육통은 아침 뻣뻣함, 근력 약화 및 근육 효소 이상이없는 일반화 된 통증과 어깨, 엉덩이, 몸통 및 근지로 특징 지워집니다 .50 세 이상, 평균 연령은 70 세입니다. 암컷 대 수의 비율은 2 : 1이며, 실험실은 적혈구 침강 속도 증가 및 중증 빈혈을 검사합니다.
(4) 갑상선 기능 항진증 및 당뇨병 성 근병증 : 전자는 더 심각하고, 전신 증상은 더 무겁고, 근육 또는 피부 증상은 PM 또는 DM과 유사하다; 후자는 천천히 발병하고, 원위 근육 증상은 명백하며, 내분비 검사 구별 할 수 있습니다.
(5) 감염성 근병증 : 기생충, 바이러스 및 박테리아 감염은 DM 또는 PM과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다 코르티코 스테로이드와 같은 면역 억제제로 치료 한 후에는 감염성 근병증의 유무에 관계없이 증상을 개선해야합니다. 아마도 톡소 플라스마 (toxoplasma)와 선충 감염이 가장 흔하고 가장 혼란 스러울 것입니다.
또한 호산구 증가증 증후군, 호산구 증가 증후군, 중증 근무력증, 근이영양증과 구별되어야합니다.
