전신성 홍반성 루푸스 공막염
소개
전신성 홍 반성 루푸스 소개 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 미확인 병인을 특징으로하고, 복수의 전신 기관을 포함하며, 항-세포 항체, 세포질 및 세포막 항원 항체를 특징으로하는자가 면역 질환이다. 이 질병의 높은 면역 활동은 비정상적인 면역 활성화와 자기 내성 상실로 인해 발생합니다. 면역 조절의 유전 적 결함은 많은 개인의 기초이며 외부 병원성 요인에는 음식, 성 호르몬 및 정신적 요인이 포함됩니다. , 자외선, 약물 (테리 핀, 프로 카인 아미드, 페니실린, 설파 약물, 금 제제, 페니토인, 이소니아지드, 메틸 도파 등), 미생물 (박테리아, 바이러스, 기생충 등), 유전자 성적인 보완 및 기타 결함의 부족은 질병 활동에 취약 할 수 있습니다. 기본 지식 확률 비율 : SLE 환자에서 공막염의 비율은 약 1 % -5 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 각막염 전방 포도막염 녹내장 혈관염 중앙 망막 정맥 폐색
병원균
전신성 홍 반성 루푸스 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
정확한 원인은 불분명하고 여러 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.이 질병의 면역 활동은 비정상적인 면역 활성화와 자기 내성 손실로 인해 발생합니다. 면역 조절의 유전 적 결함은 많은 개인의 기초입니다. 외부 병원성 요인에는 음식, 성 호르몬, 정신적 요인, 자외선, 약물 (drugs 베나 진, 프로 카인 아미드, 페니실린, 설파제, 금 제제, 페니토인, 이소니아지드, 메틸 도파 등)이 포함됩니다. , 미생물 (박테리아, 바이러스, 기생충 등), 유전자 보체 결핍 및 기타 결함은 질병 활동에 취약 할 수 있습니다.
(2) 병인
SLE는 주로 항체에 의해 매개되는 질병으로, 환자의 혈청에는 항핵 항체 (ANA)가 있으며, 이는 홍 반성 루푸스 인자이며 핵에 해당하는자가 항원, DNA- 히스톤 복합체와 반응하여 화학 주성을 유발합니다. 백혈구 유인, 백혈구 ANA의 영향을 받고, 핵이 부어 오르고, 염색질 구조가 상실되고, 핵막이 용해되고, 자유 신체가 형성됩니다. 소체에는 다양한 염증 매개체가 포함되어 있으며, 손상을 유발하는 소체는 호중구에 의해 채워져 있습니다. 봉입체는 세포질에 형성되고 핵은 한쪽으로 압착되고 혈액 도말 염색에서 자주색-붉은 색이며 루푸스 적혈구 세포라고 불리며 ANA와 DNA의 복합체는 다양한 부분에서 모세관 손상과 피부를 유발할 수 있습니다. , 관절, 신장 및 눈 병변.
예방
전신성 홍 반성 루푸스 예방
전신 홍반 루푸스를 적극적으로 조절하여 신체의 안구 합병증을 예방하십시오.
복잡
전신성 홍 반성 루푸스 공막염 합병증 합병증 전방 각막염 포도막염 녹내장 혈관염 중앙 망막 정맥 폐색
SLE 공막 염증은 인접한 조직으로 퍼져서 각막염, 전방 포도막염 및 이차 녹내장을 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 또한 단단한 망막 삼출, 혈관염, 중앙 망막 정맥 폐색, 동맥 협착증, 동정맥이 있습니다 교차 압축, 노란색 반점 및 망막 흉터.
징후
전신성 홍 반성 루푸스 공막염 증상 일반적인 증상 관절 부기 통증 공막 외부 염증 망막 출혈 단백질 요로 피로 관절 변형 각막염 각막 결막염 건성 근육 근력 약화 열
1. 눈의 눈 증상은 SLE의 판단에 매우 중요하며, 눈의 병변은 SLE의 첫 증상 일뿐만 아니라 질병의 중증도 및 예후 및 다른 결합 조직 질환의 침범에 대한 판단이 될 수 있습니다. 눈의 거의 모든 부분에 영향을 미치는 SLE와는 달리 망막 혈관염 또는 공막염 환자는 SLE를 신중하게 검사해야합니다.
(1) 공막염 : SLE 환자의 공막염 발병률은 1 % 인 것으로보고되었으며, 공막염의 발생은 SLE 전신 활동의 더 정확한 징후이며 전신 상태가 악화되면 공막염이 심해지고 재발하며 공막염이 여전히 남아 있습니다. SLE의 첫 증상 일 수 있습니다. SLE 공막염은 종종 확산 성 또는 결절성 공막염으로 나타납니다. 특히 전신성 혈관염의 경우 괴사 성 공막염이 발생할 수 있습니다. 눈의 임상 증상 중 하나 인 공막염은 SLE의 전신 손상의 일부이며, SLE 전신 질환이 조절됨에 따라 공막염도 완화됩니다.
(2) 공막 전염병 : SLE는 Sclera 상피에서 발생하며 Watson과 Hayrhh가 관찰 한 159 개의 공막 상피에는 SLE이 없지만 공막 염증은 SLE의 첫 증상입니다.
(3) 기타 안구 병변 : 공막염 및 공막 염증 이외에도 SLE 환자는 눈의 앞쪽 부분에 각막염, 결막염 및 전 포도막염이있을 수 있으며 결막염은 가래, 공 및 장골 결막에 영향을 줄 수 있습니다. 결막 수축으로 이끄는 피하 섬유증, 가장 흔한 각막 병증은 피상적 상각 각막염, 각막 간질 침윤, 한계 각막 궤양 및 혈관 경련, 각막 결막염 (Sjögren 증후군)과 동반 될 수 있습니다 전 포도 염은 거의 발생하지 않지만, 전 포도막염은 녹내장에 이차적 일 수 있으며, 상태가 무겁지 않으며, 적절한 치료에 효과적이며, 후반부 병변은 전치부 병변보다 심각합니다. 경우의 약 5 %는 안저 변화가 있고 안저 변화는 특징적이지 않으며 진단의 중요한 기초로 사용될 수는 없지만, 증상의 심각성 및 예후를 평가하는 좋은 지표로 나타나는 경우가 종종 있습니다. 안 저면 유사 삼출물, 망막 출혈 및 망막 또는 시신경 부종, 망막 정맥 구부러짐, 면상 플라크는 뒤쪽 극과 그 주변에 위치하며, 1에서 몇, 크기 1/4 ~ 1PD,이 면상 플라크는 망막 모세 혈관의 전방 동맥 혈관염의 폐색으로 모세 혈관이 허혈에 의해 유발됩니다 망막 출혈은 종종 시신경 또는 황반 근처에 위치하며, 대부분 신경 섬유층에 흩어져있는 작은 출혈입니다. 스팟, 크고 깊은 출혈이 있으며, 망막 또는 시신경 부종의 정도는 일반적으로 심각하지 않으며, 위의 성능 중 일부는 고혈압 망막 병증과 비슷하며 SLE의 독립적 인 징후 일 수 있으며 많은 학자들은 망막 병증과 질병의 전신을 강조합니다 Rothfield는 발작 사이에 관계가 있으며, 망막 경질 삼출은 중추 신경계 질환 (간질 및 유기 뇌병증)과 관련이 있으며 Regan과 Foster는 SLE이 악화되지 않으면 망막 혈관염이 발생할 수 있다고 생각합니다. 망막 병증이있는 SLE 환자의 경우, 전신 병변, 즉각적인 치료, 전신 질환 및 눈 이상, SLE 중추 신경계 혈관염이 안과 적 마비, 중이염을 유발할 수있는 경우, 즉시 전신 검사를 수행해야한다 , II, III, V 및 VII 뇌성 마비, 동측 혈뇨 및 시신경 부종.
2. 안구 증상 SLE는 질병의 발생 또는 발달에있어서 매우 다양하며, 환자의 임상 증상은 명백한 개인차가 있으며, 대부분의 환자는 진단 초기 단계에서 피로, 식욕 부진, 체중 감소, 열 및 전반적인 불쾌감을 갖는다. 질병의 진행 과정에서 위의 증상 중 1 ~ 2 회가 종종 질병 활동을 암시하며 피로는 평가하기 어려운 증상이지만 종종 질병이 재발 할 것임을 나타내며 SLE는 신체의 모든 장기를 침범 할 수 있습니다. 영향을받는 장기의 임상 증상.
SLE 안내 조직 및 장기 관련의 특성은 다음과 같습니다.
(1) 근육, 관절 질환 : 95 % 이상의 사례가 일시적 증상으로 관절, 관절 부종 및 통증에 첫 번째 증상으로 영향을 줄 수 있으며, 특정 관절 통증은 질병의 지연으로 몇 분에서 며칠 동안 지속될 수 있습니다 더 나쁜 것은 통증이 지속되고 관절염이 발생하며 관절염이 종종 대칭 적이며 영향을받는 관절은 대부분 근위 너클, 손목 관절, 무릎 관절이지만 SLE는 침식성 관절염에서 거의 발생하지 않지만 10 ~ 15 RA와 유사한 관절 기형이 발생하는 환자의 %는 활동성 환자의 약 50 %가 근육통, 근육 약화 및 근육 압통을 보였으며, 환자의 5 % 내지 7 %가 류마티스 결절을 가졌다.
(2) 피부 병변 : SLE 환자의 80 %는 피부 병변이 있고, 환자의 20 %는 첫 번째 에피소드 임상 증상, 피부 노출 부위에서 가장 흔한 병변, 대칭 적 발진, 뺨과 코의 전형적인 나비 홍반 피부 병변은 불규칙한 부종성 홍반, 표면이 매끄럽고 가장자리가 맑거나 흐릿하며 지속적이거나 간헐적입니다 자외선 조사에서 알코올 섭취 또는 정신적 스트레스가 심해지고 황반 발진 및 탈모가 발생할 수 있습니다. 일주일에, 홍반 및 위축성 창백한 병변, 두드러기, 혈관 부종, 소포 성 병변, 손톱 변형 및 구강 궤양, 구강 궤양 및 탈모가 활성 환자의 25 % 내지 40 %에서 더 흔하다.
(3) 혈관 병변 : SLE는 RA, 피부, 점막 혈관 손상, 괴저, 심정 맥 혈전증, 환자의 20 %에서의 라요 현상 및 기타 임상을 포함한 RA 후 가장 흔한 혈관성 결합 조직 질환이다 말초 및 중추 신경계 손상 및 작은 동맥염은 감소 또는 사라지는 상태의 개선과 동시에 뇌 색전 및 출혈, 심근 경색, 확산 성 증식 성 루푸스 신염, 장 천공 등과 같은 장기 경색으로 이어질 수 있습니다. 환자는 결절성 다발성 동맥염과 유사한 전신 동맥염이 발생했습니다.
(4) 심장병 : SLE의 가장 흔한 심장 증상은 심낭염이지만 심근 경색으로 인한 심근 경색, 심근 경색으로 인한 관상 동맥 사망, 20 세 여성, 비정형 사마귀 Libman-Sacks 심내막염으로도 알려진 생물학적 심내막염은 1924 년 Libman과 Sacks에 의해 삼첨판 판막에서 관찰 된 신 생물로 처음 설명되었지만 최근에는 승모판에서 더 흔하게 발견되었으며 일부 환자는 Libman에있었습니다. -이차 감염에 따른 심내막염 자루, 아 급성 세균성 수막염, ECG 검사에서 ST-T 변화를 찾을 수 있지만 폐 고혈압 및 심부전은 거의 없습니다.
(5) 신장 질환 : 엄밀히 말하면, 거의 모든 SLE는 신장과 관련이 있습니다. 대부분의 경우 신장 손상 정도는 경미하고 임상 증상은 없지만 다른 환자에서는 신장 손상이 있지만 신장 기능 장애는 없습니다. 신장 손상 환자의 % ~ 50 %는 신장 기능 장애 (단백뇨 또는 혈뇨, 신 증후군 또는 신부전)가 있으며 루푸스 신염의 임상 병리학 적 분류는 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
1 개의 국소 증식 성 루푸스 신염 (경증).
2 확산 성 루푸스 신염 (중증).
3 막성 루푸스 신염 (중등도.
4 mesangial lupus nephritis (약간), lupus nephritis와 고혈압의 공존은 치명적인 결과를 초래할 수 있으며, 치료되지 않은 고혈압은 신장 손상을 악화시키고, 신장 손상의 정도와 정도는 SLE 병변의 심각성과 관련이 있습니다. 후기 신장 질환은 SLE 환자의 주요 사망 원인입니다.
(6) 신경계 질환 : 중추 신경계 손상은 SLE 환자의 두 번째 사망 원인이며, 가장 흔한 중추 신경계 증상은 정신 증상 (유기 뇌 증후군)이며 간질은 두 번째 일반적인 신경계 손상 유형입니다. 성능, 기타 희귀 한 편마비, 실어증, 무서움, 주기성 두통 및 소뇌 증상은 SLE의 악화로 다른 병변에서 발생할 수 있으며 종종 SLE 활동 및 혈관염 동안 두개골 신경 병증 (광 신경, 쇄골 신경 및 납치)이 있습니다. 보다 일반적인 신경 병증, 덜 일반적인 삼차 신경 및 안면 신경 병증) 및 말초 신경염.
(7) 폐 병변 : SLE 환자의 50 % ~ 70 %는 흉막 및 폐 병변이 있으며 삼출성 또는 건성 흉막염, 급성 폐렴 및 확산 성 간질 성 폐렴, 삼출성 흉막 삼출액으로 나타남 100ml의 단백질 함량은 3g을 초과하고 포도당 함량은 55mg을 초과하며 때로는 루푸스 세포, 가슴 통증은 거의 없으며 SLE 급성 폐렴은 종종 감염으로 인해 호흡 곤란, 덜 흔한 기침 또는 조혈이 동반됩니다.
(8) 기타 병변 : SLE 환자는 위장관 증상, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 및 복통이있을 수 있습니다. 반동성 통증이 있거나없는 확산 성 복통은 복막염 및 장간막 동맥염을 나타낼 수 있습니다. 급성 SLE 또는 글루코 코르티코이드 치료를받는 환자에서 급성 SLE는 일반적으로 간 비대가 덜 심각하고 간 트랜스 아미 나아 제가 높아지고 치료 후 곧 정상화됩니다 .SLE 환자의 50 %는 림프절 병변이 있고 20 %는 가벼움 비장에는 다형성 면역 활동의 증가가 동반되는데, 이는 림프 성 증식의 장애를 설명하기에 충분합니다. 적혈구 파괴로 인한 양성 세포 빈혈로 인해 활성 SLE에서 거의 항상 혈액 시스템 이상이 있으며, 10 % 이하의 환자에서 상당한 용혈이 발생할 수 있습니다. 환자는 경증의 혈소판 감소증을 앓고 있으며 소수의 환자는 귀밑 부종이있을 수 있습니다.
확인
전신성 홍 반성 루푸스 공막염 검사
특정 실험실 검사는 루푸스 세포가 ANA와 상호 작용하는 뉴 클레오 프로테인 (DNA- 히스톤)의 호중구 식균 작용에 의해 형성된 큰 균일 한 봉입체를 갖는 식균 세포라는 것을 의미합니다. 80 %는 루푸스 세포를 검출 할 수 있고, ANA는 루푸스 세포 검사보다 더 민감하고 더 특이 적이며, 활성기의 98 % 및 관해 SLE 환자의 97 %는 ANA 양성이고, ANA 역가 및 SLE 중증도 및 활성은 상관 관계는 있지만 ANA는 SLE에 대해 절대 특이성을 갖지 않습니다. 급성 바이러스 감염, 만성 전염병, ANA 양성, ANA 음성과 같은 다른자가 면역 질환은 SLE의 진단을 부정 할 수 없으며, SLE는 다양한 ANA와 같이 나타날 수 있습니다. DNA 히스톤 항체, 이중 가닥 DNA (dsDNA) 항체, 단일 가닥 DNA (ssDNA) 항체, 항 -RNA 항체, 항-히스톤 항체, 핵 리보 핵 단백질 (nRNP) 항체, 항 -SM 항체 및 항-카디오 리핀 항체, dsDNA 항체는 SLE에서 70 % 양성이며, 방사선 면역 분석법 (Farr 방법)으로 측정되며, 정상 결합 속도는 20 % 미만이며, 항체 역가는 질병 완화, Sm 항원으로 감소합니다. 핵의 생리 식염수에 용해되는 산성 핵 단백질 항 Sm 항체는 SLE 환자의 약 30 %에서 양성이므로 SLE에서는 거의 양성이므로 SLE의 표지 된 항체라고하며 항 -nRNP 항체는 경피증, 결합 조직 질환 및 다발성 근염 환자의 경우, 일부 SLE 매독 검사에서 항 cardiolipin 항체가 위양성 (false positive)과 관련이 있으며, anticardiolipin 항체가있는 환자는 혈전증과 재발 성 자발적 유산을 경험할 가능성이 높습니다. 항 응고 인자 VIII, IX, XI 및 XII 항체, 항 혈소판 항체 및 항 면역 글로불린 (예 : RF)도 SLE 환자에서 검출 될 수 있으며, 이러한 항체는 비특이적이며 다른 질병에서도 검출 될 수 있습니다.
보체 수준 감소 (C3, C4 및 총 보체 수준 감소) 및 항 -DNA 항체 양성은 SLE, 낮은 보체 수준, 혈청 응축 글로불린 및 CIC의 진단에 대해 더 높은 특이성을 가지며 SLE의 악화와 관련이 있습니다.
루푸스 밴드 테스트 (LBT) : 직접 형광법은 면역 글로불린을 침착시키고 환자의 표피와 피부 접합부에 보완하는 데 사용되며 밝은 황록색 형광의 세분화, 구형 또는 선형 배열입니다. 밴드는 SLE의 정상적인 피부 노출 부분에서 양성률이 50 % ~ 70 %이고 병변 면적이 90 % 이상이 될 수 있으며 IgG 침착은 IgM 침착보다 더 진단 적입니다.
활동성 신장염은 단백뇨, 세포 관 소변 및 미세 혈뇨가있을 수 있습니다 .SLE 환자는 정기적으로 혈청 크레아티닌 및 소변 루틴, 양성 색소 빈혈, 백혈구 <4000 / mm3 환자의 약 50 %, 호중구 및 림프구를 검사해야합니다 세포의 절대 수는 감소하고, 환자의 1/3은 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈, 망상 적혈구 증가, 낮은 적혈구 용적 또는 양성 Coombs 환자의 5 ~ 10 %가 SLE 질환이 진행되고 다른 전신 병변이 나타날 것으로 예측할 수 있습니다.
SLE 활성 뇌척수액 검사 동안 단백질이 증가하고 호중구와 림프구가 약간 상승했으며 보체 C4가 감소했습니다.
1. X- 레이 검사 : 폐 기저부에 확산 폐포 침윤이 나타나 폐에 활성 병변이있을 때 나타납니다.
2. 초음파 검사 : 병변에 심낭이있을 때 심낭 비후가 나타납니다.
진단
전신성 홍 반성 루푸스 공막염의 진단 및 분화
관절 통증과 다수의 시스템 관련 환자는 SLE가 의심됩니다. 현재 국제 출원은 1982 년 미국 류마티스 학회에서 제안한 진단 기준입니다 (표 2). SLE를 진단하지만 개인에 관한 한, 기준을 충족하는 사람은 반드시 SLE 일 필요는 없으며, 기준을 충족하지 않는 사람은 SLE를 배제하지 못할 수도 있습니다. 일부, 가볍고 비정형적인 SLE는 훨씬 더 그렇습니다. 위의 기준에 근거하여, 중국 류마티스 협회가 권장하는 표준은 13 개 항목 중 4 개 항목이 93.6 %의 특이 도와 97.3 %의 민감도로 진단 될 수 있다는 것입니다.
나비 홍반 또는 디스크 홍반.
2 개의 가벼운 알레르기.
구강 궤양 3 개.
4 비 관절염 또는 관절통.
5 혈청 염 (흉막염 또는 심낭염).
6 신장염 (단백뇨, 관뇨 또는 혈뇨).
7 신경계 손상 (경련 및 정신 증상).
8 개의 비정상적인 혈액 (WBC <4000 / mm3) 또는 혈소판 <80,000 / mm3 (또는 용혈성 빈혈).
9 개의 루푸스 세포 또는 dsDNA 항체는 양성이다.
10 개의 항 -Sm 항체 양성.
11ANA는 긍정적입니다.
12 루푸스 벨트 테스트 양성.
13C3 보체는 정상보다 낮습니다.
