파종성 호산구성 콜라겐 질환

소개

전파 된 호산구 콜라겐 질환 소개 이 질병은 발열, 호흡기 증상, 간 비대, 말초 혈액 호산구 증가를 특징으로하는 알레르기 질환으로 1956 년 Engfeldt와 Zettertröm에 의해 처음보고되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 홍반, 황색 종양, 비장 비대

병원균

전파 된 호산구 콜라겐 질환의 원인

(1) 질병의 원인

호산구 증가증, 천식 및 혈청 IgE 증가로 인해 정확한 원인은 아직 확실하지 않으며, 이는 제 1 형 과민성 매개 질환 일 수 있습니다.

(2) 병인

병인은 여전히 ​​명확하지 않으며 관절 근육통, 결절성 다발성 동맥염과 같은 혈관염에서 1 형 과민성 매개 질환 일 수 있으며 질병은 류마티스와 유사하므로 III 형 과민증 유형 I 및 유형 III 과민성 반응이 어떻게 상승적으로 질병을 유발하는지에 관한 중요한 병원성 효과에 대한 연구가 남아있다.

병리학 : 미세한 표피 성 각화증, 부분적인 각화증, 표피의 불규칙한 확장 등 모든 경우에 표피 변화는 없지만 피부 콜라겐 섬유의 느슨한 부종, 얕은 수준의 한계로 나타나는 피부 변화가 있습니다. 피브린 변화, 진피의 표피에서 중간층으로 모세관, 소 혈관 및 땀샘 주변에 적당한 호산구 및 조직 세포가 있으며, 소량의 림프구 및 혈장 세포가 침윤하며, 전신 기관은 주로 혈관염이며 간질 염증, 일부 기관은 괴사 및 호산구 침윤이있는 육아종을 보였으며,이 질환의 조직 병리학 적 변화는 다음과 같은 특징이 있습니다.

1 섬유질 결합 조직 형 피브린 변성 및 피브린 형 괴사;

2 혈관염, 주로 소 혈관 질환;

3 개의 더 성숙한 호산구가 침윤 및 육아종 형성을 확산시킨다.

예방

전파 된 호산구 콜라겐 질병 예방

1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.

2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 흡연 및 알코올을 끊고, 균형을 유지하고, 불안과 긴장을 극복하십시오.

3. 일차 질병의 조기 발견 및 조기 진단, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.

복잡

전파 된 호산구 콜라겐 질환 합병증 합병증, 홍반, 황색 종양, 비장

이 병은 공동 공동 삼출액; 관절 변형; 근육 약화; 홍반, 홍반 다 형체; 구진; 피부염, 플라크, 황색 종양과 같은 손상; 괴사, 흉터; 적혈구, 일시적 폐렴, 기관지 폐렴, 심장 간과 비장을 확장하십시오.

징후

전파 호산구 콜라겐 질환 증상 일반적인 증상 메스꺼움 변비 복통 이완 고 두개 내 고압 팽창 호흡 곤란 설사 관절 부종

주로 피로, 신체 통증 및 불편, 식욕 부진, 과민성 및 불면증 등으로 나타납니다.이 질환은 다른 콜라겐 질환과 마찬가지로 다중 시스템 손상의 특징도 있습니다.

1. 열은 거의 모든 열이 있으며 병변의 활동과 더 병행하여 이완 열이 될 수 있지만 열 보존을 위해 체온이 38 ° C 이상입니다.

2. 관절 증상은 다발성 관절염 또는 관절 통증이며, 때때로 관절액 축적, 관절 부종, 관절 증상이 가볍고 무겁고, 무거운 활동이 제한적이며, 아침 강성도 있지만 대부분 관절 변형을 일으키지 않습니다. 영향을받을 수 있지만 팔다리에서 더 흔합니다. 특히 손 관절이 가장 민감하며 일부 경우 근육통과 근육 약화가 동반됩니다.

3. 피부 병변에는 다음과 같은 유형의 피부 변화가 있습니다.

1 홍반, 다형 ​​홍반;

여드름 2 개;

3 피부염, 플라크, 황색 종양 유사 손상;

4 괴사, 흉터;

5 적혈구.

발진은 단독으로 또는 동시에 발병 할 수 있으며, 초기에 가장 흔한 피부 변화는 전두엽과 몸통의 구진 (ary)이 병이 진행됨에 따라 점차 사지로 퍼져 가래로 변합니다. 홍역과 같은 홍반, 뾰루지 또는 아토피 성 피부염과 같은 발진, 강렬한 가려움증, 병변 구진의 시작은 신속하게 신체 발적, 두껍게 및 결실로 전환 될 수 있습니다. 피부 발진, 때로는 사지의 이끼 모양이 동반되어 병변이 진정 된 후 미세 망상 색소 침착을 남길 수 있으며 병변은 처음에는 몸 주위에 뿌려진 명확한 홍반으로 보일 수 있습니다. 난자와 손바닥이 같지 않고 가장자리가 붉고 중앙이 더 밝고 피부가 약간 더 높습니다 홍반은 연한 갈색 색소와 혼합되어 종종 플라크 또는 황색 종양과 같은 변화를 형성하기 위해 서로 병합됩니다. 괴사, 소실 후 흉터 짐, 몸통의 홍반, 홍 반성 삼출성 홍반과 같은 손상 및 군의 사지와 같은 신체의 다른 부분에서 다른 유형의 피부 병변이 발생할 수 있습니다. 발진이나 아토피 성 피부염과 같은 발진, 짧은에, 질병은 피부 변화의 다양성을 가지고 있지만 일정한 특성은 종종 가려움증을 동반, 전파된다.

4. 심폐 증상 대부분의 환자는 호흡기 증상으로 호흡기 증상을 나타내며, 이는 기침의 정도, 때로는 천식과 같은 호흡 곤란, 기침 거품 가래 또는 점액 가래 및 가래 번짐의 호산구로 나타남 폐 조직에는 호산구 침윤이 있으며, 글루코 코르티코이드 치료의 장기간 사용으로 인해 일시적 폐렴 증상을 유발할 수 있습니다. 신체 저항을 감소시킬 수 있으며, 2 차 박테리아 감염이 쉽고, 기관지 폐렴으로 이어 지므로 질병이 악화되고 질병이됩니다 사망 원인.

환자의 절반 이상이 심장이 커졌지 만, 초기 무증상, 울혈 성 심부전이 발생할 수 있으며, 대부분의 경우 부비동 빈맥, 심박수 및 체온 분리가 있습니다.

5. 소화기 증상은 복통, 메스꺼움, 구토, 간헐적 설사 또는 변비 또는 위장 호산구 침윤에 의해 발생할 수있는 둘 사이의 교대를 나타낼 수 있습니다. .

6. 일부 신경 학적 증상은 보행 장애, 의식 장애, 시각 장애, 사지의 연약한 입천장, 눈꺼풀 처짐, 두개 내 고혈압 및 병리학 적 반사와 같은 신경 학적 증상을 가질 수 있습니다.

7. 다른 환자의 약 1/3은 림프절이 부어 있으며, 이는 특히 목과 겨드랑이 림프절에서 부은 전신 림프절 또는 국소 림프절 병증 일 수 있습니다.

확인

전파 된 호산구 콜라겐 질환의 발견

1. 혈액 루틴과 백혈구의 총 수를 늘릴 수 있으며 분류 횟수는 호산구 증가, 대부분 성숙, 활성 기간에 더 많은 ESR이 있습니다.

2. 소변 루틴은 가벼운 단백뇨, 미세 혈뇨 또는 관 소변을 가질 수 있으며, 소변 변화는 일반적으로 온화합니다.

3. 생화학 적 검사는 간 기능에 경미한 이상이있을 수 있으며, 단백질 전기 영동은 감마 글로불린의 증가를 나타낼 수 있습니다.

4. 면역 학적 검사 모든 사례에서 IgE, IgG 증가, 류마티스 인자 양성 환자의 2/3, 항핵 항체 양성 환자의 약 1/5, E- 로제트 형성 수 및 PHA 및 세포 면역 시험의 다른 마커가 있습니다. 얼마나 낮고 보완이 줄어 듭니다.

5. 흉부의 X- 선 검사 X- 선은 염증 침윤의 정도가 다르며 때로는 눈에 띄는 심장 확대가 있으며, 개별 경우에는 손 기형, 관절강 협착, 뼈 파괴, 때때로 눈에 띄는 관절 탈구 또는 아 탈구가있을 수 있습니다.

진단

전파 된 호산구 콜라겐 질환의 진단 및 분화

이 질병의 진단은 주로 피부 병변, 임상 증상, 병리학 적 특징 및 말초 혈액 호산구에 달려 있으며 다중 시스템 관련 특성과 함께 진단 될 수 있습니다.

차별 진단

1. 결절성 다발성 동맥염은 주로 내장 손상, 특히 심장, 신장 및 신경계 증상에 의해 발생합니다. 병변은 주로 동맥을 따라 분포하는 자주색 반점 또는 결절이며, 확산 성 가려움증 군 구진 또는 플라크, 섬유 성 괴사의 병리학 변화, 동맥염, 대부분 표피 없음, 피부 콜라겐 섬유 변화, 류마티스 인자 및 항핵 항체 음성, 이러한 병리학 적 및 실험실 이상은 전파 호산구와 다릅니다 세포질 콜라겐 질환.

2. 알레르기 성 육아종은 육아 종성 혈관염, 주로 폐 침윤을 포함하는 다발성 기관으로 발작성 천식, 말초 혈액 호산구 증가증, 피부 병변 주로 피부 또는 피하 매듭으로 나타남 섹션, 자주색 반점, 주로 근육층 동맥을 포함하는 섬유소 유사 괴사 성 혈관염의 병리학 적 변화, 육아 종성 변화, 피부 콜라겐 섬유의 변화 없음, 류마티스 인자, 항핵 항체는 음성입니다.

3. 베게너 육아종은 주로 호흡기, 신장 및 눈을 포함하는 괴사 성 육아 종성 혈관염의 일종으로, 종종 상부 호흡기 뼈 파괴, 소양증 균성 구진, 플라크, 피부 콜라겐 섬유 변화가 없음 항핵 항체는 음성이었고 IgE 수준은 정상이었습니다.

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