악성 위축성 구진증
소개
악성 위축성 구 진맥 소개 이 질병은 Dego disease, Kohlmeier-Degos syndrome, 치명적인 피부 및 위장 동맥 혈전증으로도 알려져 있습니다. 이 질환은 피부-장 또는 기타 기관에서 작은 동맥 내막염의 질병으로 혈전증이며, 원인은 아직 알려져 있지 않으며 상 염색체 우성 유전,자가 면역 이상 및 섬유소 용해 활성 감소 및 렌티 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 사례의 약 1/3은 피부 손상 만 있습니다. 약 20 %의 사례는 중추 신경계를 포함하며, 드문 경우는 눈, 심장, 신장 및 방광에 영향을 줄 수 있으며 IgA가 크게 증가 할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람들 : 젊은이들에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대변의 혈액, 복막염
병원균
악성 위축 구진의 원인
질병의 원인 :
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며, 상 염색체 우성 유전,자가 면역 이상 및 섬유소 용해 활성 감소 및 렌티 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 여겨진다.
병인 :
일부 학자들은 이것이 상 염색체 우성 유전,자가 면역 이상, 섬유소 용해 활성 감소 및 렌티 바이러스 감염과 관련이 있다고 믿고있다.
조직 병리학 :
주요 병변은 피하 및 피하 지방 조직의 작은 동맥 내막염, 내피 세포의 팽창 및 증식, PAS 양성 물질의 침착으로 인한 벽이 두꺼워 짐, 혈전증으로 허혈성 경색, 쐐기 모양의 궤양, 중간 막 외부 막은 일반적으로 영향을받지 않으며, 내부 탄성 막은 정상이며, 허혈 부위의 콜라겐 섬유는 부어 오름, 퇴행 또는 진행성 괴사, 그리고 최종적으로 완전히 섬유 성 및 위축성이며, 초기 병변에는 점액 침착이있을 수 있으며 말기에는 주변 조직에만있을 수 있습니다. 소장은 경색 궤양, 하얀 흉터 또는 천공 아래에 분포되어 있으며 조직 병리학 적 변화는 피부 손상과 동일하다는 것을 알 수 있습니다.
예방
악성 위축성 구진 방지
간호 및 영양을 강화하여 환자의 내성과 면역력을 향상시키고, 감염을 차단하고, 병원균과의 접촉을 최소화하고, 친척과의 친밀한 관계를 피하고, 혼전 검사 및 출산 상담을 실시하십시오.
복잡
악성 위축성 구진 합병증, 대변의 혈액, 복막염
장 손상 후 대변의 복통 및 혈액 및 마지막으로 여러 장 천공 및 복막염의 발달로 인해 결막의 안구 손상으로 인해 하얀 무 혈관 플라크, 맥락막 및 망막 허혈, 외상, 시신경 부종 및 시위 .
징후
악성 위축성 구진 증 증상 일반적인 증상 비늘 소화 불량 구진 변비 설사
막내 남성은 피부와 내장이 가장 많이 발생하며 발병률이 가장 높으며, 피부가 가장 먼저 발생하는 경우가 많으며, 약 1/3은 피부 손상 만 있으며 약 20 %는 중추 신경계와 관련이 있습니다. 그리고 방광 등의 피부 손상은 주로 몸통과 팔다리, 특히 등과 팔다리의 근위 끝에서 분포되지만 얼굴과 손과 발은 적고, 1 차 손상은 직경이 2 ~ 15mm 인 반구형 부종 적 진구이며, 질병이 진행되는 동안 약간의 손상이 지속됩니다. 존재 또는 흡수가 사라져 하얀 피부 위축이 거의 남지 않으며 대부분의 중심 괴사, 궤양, 하얀 피부가 위축, 회색 흰색 비늘, 좁은 고 가장자리 가장자리 또는 확장 된 모세 혈관 혈관 손상, 수백, 수백 개, 흩어져있는 분포, 상호 통합이 적음, 일반적으로 증상이 없음, 배치로 나타남 피부 손상이 나타난 후 3 주에서 10 년 동안 수개월 또는 수년간 지속될 수 있음 장 손상은 주로 소장, 대장, 장간막 및 위와 관련이 있으며, 교활한 발병의 역사이며 초기에는 소화 불량, 설사 또는 변비 만 발생하고 복부 경련이 발생할 수 있습니다. 혈액, 그리고 마지막으로 여러 장 천공 및 복막염의 발달로 인해, 예후는 열악하고 개복술은 장 벽에서 여러 개의 난소 바늘 끝이 세로 창 위축성 흉터 아래에서 직경 2cm까지 발견 될 수 있습니다. 이 중 33 %에서 50 %는 심각한 결과를 초래하지 않으며 눈꺼풀에 눈의 손상이 있으며 결막은 백 혈관 플라크, 맥락막 및 망막 허혈성 변성, 이수증, 시신경 부종 및 시신경 위축증이있을 수 있습니다.
확인
악성 위축 구진의 검사
면역 글로불린은 증가 된 피브리노겐 수준과 양성 혈소판 응집 검사와 함께 IgA에 의해 현저하게 상승되며, 일반적으로 긍정적 인 발견은 없습니다.
조직 생검, 주요 병변은 하부 진피 및 피하 지방 조직에서 작은 동맥 내막염입니다.
진단
악성 위축 구진의 진단 및 분화
임상 증상에 따라 조직 병리학 검사를 확인할 수 있습니다.
때때로 그것은 림프종과 같은 구진, 급성 여드름과 같은 이끼와 같은 pityriasis 및 알레르기 성 피부 혈관염과 구별되어야합니다.
